Joël Constans Médecine Vasculaire, Hôpital St André, CHU Bordeaux François Becker, Médecine Vasculaire, Hôpital cantonal, Genève
J Constans, EMC dermato_cosmeto, 2007
Permanent Cyanose: acrocyanose Pâleur: acrorighose Engelure Ischémie digitale Paroxystique Phénomène de Raynaud: typiquement phases syncopale, asphyxique puis érythémateuse érythermagie
Très rarement: révélation tardive, syndrome myéloprolifératif, cryoglobulinémie, agglutinines froides Traitement: protection du froid, traitement de l hyperhidrose (iontophérèse, toxine botulinique )
sensation permanente et symétrique de pieds et mains froids habituellement primitive, prévalence en France 26% 2 femmes pour 1 homme Association au Raynaud, à l acrocyanose et aux engelures
Rupture d une veine sous cutanée digitale Oedème bleu du doigt avec sensation de tension douloureuse Récidives fréquentes Femme de plus de 40 ans Association avec Raynaud, engelures et acrocyanose Évolution bénigne, pas de traitement
Lésions érythrocyaniques prurigineuses des extrémités (orteils dans 80%, typiquement pulpe ou face externe) Survenue lors de l exposition au froid 90% femmes Régression en 2 à 3 semaines, récidive fréquente Si survenue en été ou atypies, évoquer le LEAD Traitement: protection contre le froid et les traumatismes, vaso actifs, vitamines A,D Formes gênantes: inhibiteurs calciques
Syndrome de Lane: habituellement congénital Acrocholose: neuropathie? Hyperhidrose: 12%>15 ans, trt ionisations, sympathectomie, toxine botulinique Ischémie digitale
Ischémie d orteils
Prévalence selon les pays: 3 25%, en France: 15% femmes, 10%: hommes Le problème: Primitif (85% femmes, 45% hommes)? Secondaire? Première question: unilatéral ou bilatéral?
Rechercher une cause locale Syndrome de la traversée thoraco brachiale Canal carpien Professionnel Artériopathie (Buerger+)
Exposition au froid Exposition au chlorure de vinyle Utilisation d engins vibrants ou percutants Syndrome du marteau hypothenar
Atteinte cubito palmaire en règle unilatérale Raynaud ou ischémie des doigts Artériographie: anévrisme ou thrombose cubitale ou arcade palmaire superficielle Délai d exposition 5 ans Travaux utilisant la percussion par le talon de la main ou un outil percutant Tableau n 69 du régime général
Le problème: Primitif? (la grande majorité) Secondaire? (sclérodermie++++) Quels phénomènes de Raynaud explorer? Ceux qui sont suspects à l interrogatoire Ceux qui ont une manœuvre d Allen + La décision d explorer repose sur l interrogatoire et l examen clinique
Connectivites: sclérodermie+++ Artériopathies Buerger athérome Exceptionnel: Takayasu, Horton Intoxications et médicaments Hypothyroïdies Néoplasies, sd myéloprolifératifs Cryoglobulinémies, agglutinines froides
LEAD: 15 20% Gougerot Sjögren: 14 24% dermatomyosite: 10 15% Sharp: 84 100% sclérodermies: 95%
Inaugural: sclérodermie, syndrome de Sharp En cours d évolution: dermatomyosite LEAD syndrome de Gougerot Sjögren
Critère majeur: sclérodermie proximale Critères mineurs: sclérodactylie cicatrices d ulcères pulpaires fibrose des 2 champs pulmonaires Diagnostic de sclérodermie si 1 critère majeur ou 2 critères mineurs
Inclure les sclérodermies sine scleroderma: Raynaud + capillaroscopie de type sclérodermique + Ac anti topo isomérase I ou anti centromère (LeRoy, Medsger, 2001)
Diagnostic probable: thrombose veineuse récidivante phénomène de Raynaud ischémie du mb sup Diagnostic possible: ischémie sous poplitée homme jeune et fumeur pas de connectivite, de pathologie emboligène, de diabète, de dyslipidémie, d hémopathie
β bloquants dérivés de la DHE sumatriptan bromocriptine bléomycine vaso constricteurs nasaux
Recherche de: sclérodactylie Ulcérations pulpaires,cicatrices déprimées Télangiectasies, calcinose doigts boudinés Arthrites Crépitants fins pulmonaires test d Allen
Sexe masculin début récent absence d antécédents familiaux âge au début>35 ans Non respect du pouce déclenchement en conditions chaudes anomalies cliniques Troubles trophiques Manœuvre d Allen positive
Densité des anses capillaires Présence d hémorragies Morphologie Dystrophies («banales» si <15%) Dilatations, méga capillaires (>50μ) Dystrophie de type sclérodermique Raréfaction capillaire (type «actif») Dilatations avec méga capillaires (type «lent»)
Sensibilité de 83 à 97% Spécificité de 83 à 98% Valeur prédictive de 97% pour le diagnostic de sclérodermie A 5 ans, devant un phénomène de Raynaud, probabilité de développer une sclérodermie 2 8% si capillaroscopie normale 60 75% si dystrophies de type sclérodermique
Faux positifs: Dystrophies physiologiques manucurie Rendu Osler Acrocyanose: dilatations en périodes chaudes Faux négatifs: Travail manuel pigmentation
Taux faibles (IF): sans valeur pathologique Identification d une spécificité: anti DNA: LEAD anti ECT: anti Sm: LEAD, anti SSA,SSB: Sjögren, LEAD anti SCL70, anti centromère, anti RNApolIII, anti PmScl: sclérodermies anti U1RNP: Sharp anti JO1: anti PmScl: dermatomyosite
Protection Vaso actifs Inhibiteurs calciques Iloprost en cures courtes dans les sclérodermies Bosentan et autres antagonistes des récepteurs de l endothéline? Sildenafil?
Douleurs paroxystiques des extrémités à type de broiement associées à un érythème et une augmentation de chaleur Prévalence 1/10000
critères majeurs 1- évolution par crises 2- douleurs typiques des extrémités 3- rougeur du territoire concerné durant la crise critères mineurs 1- déclenchement par la chaleur, l'exercice ou l'orthostatisme 2- soulagement par le froid, le repos ou l'élévation du membre 3- augmentation de chaleur pendant les crises 4- sensibilité à l'aspirine
Affection sous jacente? Syndrome myéloprolifératif+++++ Sensibilité à l aspirine? la plupart des érythermalgies secondaires Si pas d efficacité de l aspirine: problème: antidépresseurs?
Bilatérale, symétrique Débute chez des sujets jeunes Parfois contexte familial Traitement difficile: Aspirine β bloquants, désernil?
Syndromes myéloprolifératifs: Vaquez, thrombocytémie essentielle Médicaments: inhibiteurs calciques, bromocriptine, 5 FU LEAD