CAT devant une leucoencéphalopathie David Brassat Pole des Neurosciences Hôpitaux de Toulouse INSERM U563 Université de Toulouse III
11 tiroirs étiologiques 1/ Vasculaire 2/ Oncologie 3/ Infectieux 4/ Métabolique 5/ Carentiel 6/ Toxique 7/ Inflammatoire 8/ Dégénératif 9/ Génétique 10/ Traumatique 11/ Psychiatrique
Orientations Début Brutal, Aigue, subaigue Symetrique ou non T1 en hypo signal ou prise de gado Contexte personnel (ATCD) et familial La moelle, le LCR, le sang: difficile de répondre sans cela Sans oublier les autres organes (pounon, reins,
Pas un interrogatoire sans Habitus (profession loisir FDR lieu habitation) ATCD perso Voyages Régimes Tiques Médicaments Famille (arbre généalogique)
Fibre en U
Sclérose en plaques
Critères de barkhof consensuels Mais ne pas oublier les critères de McDonald, dissémination espace 2 lésions hyperintenses + profil oligoclonal
Dissémination espace ¾ Au moins 1 lésion GD+ ou 9 T2 Au moins 3 lésions périventriculaire Au moins 1 cortico sous corticale Au moins 1 lésion fosse postérieure Une lésion médullaire peut se substituer à une lésion encéphale dans les 9T2 et la lésion fosse post) Et déjà en 2005 2 lésions encephaliques plus un profil oligoclonal= critéres de Mcdonald
Dissémination dans le temps McDonald 2010 Exemple d une patiente NORB droite Juin 2011, IRM au moment de l épisode è Attention au timing entre IRM et bolus de Cortisone
Névrite Optique et SEP : à 10 ans NO isolée è 38 % SEP Risque de développer une SEP IRM normale : 22 % IRM anormale : 56 % > 1 hypersignal T2 : 58 % 1 lésion : 51 % Optic Neuritis Treatment Trial, BECK, Arch Ophtalmol 2003
88% des patients avec un SCI et une IRM initiale anormale développent une SEP cliniquement définie (14 ans de suivi) 20% SCI avec IRM Normale développent une SEP CD
Epilepsie temporale Acan et anti ADN+
Lupus érythémateux disséminé
Plusieurs présentations Classique : vascularite cortico-sous corticale Pseudo SEP AVC Occulte en IRM
Neuro-Lupus La clinique Euro-lupus cohort 1991 suivi prospectif de 1000 patients
Dermato #1 Rhumato #2 Nephro #3 Neuro #4
19 manifestations de ACR Classification clinique
45 ans, Notions de myélite optique évoluant par poussées Notion de fausses couches précoces à répétitions 1 épisode de thrombose veineuse profonde des Mb inf Immunologie AAN positif 640, Anti ADN double brin - Anticors anticardiolipide + fort PL Reaction lymphocytairepas de POC
Syndrome des apl
1000 Euro-APL suivi prospectif Vascularites Demyélinisation
Alors SEP/Lupus/APL???
APL SLE/APL SEP
Mne L Depuis 20 ans épisodes de NORB peu sévères Myélite récidivantes peu sévère Profil psychiatrique Bilan négatif POC IRM encéphale normal 2005 aggravation progressive tableau de NMO mais IRM encéphale anormale
IRM Bilan immuno Ac anti NMO ACAN + 1280, SS, SSB + forts Syndrome sec Stade IV de chisolm è Gougerot
Gougerot
Neuro-Gougerot Signes neurologiques et gougerot NP dans 20% des cas SNC dans 10% des cas (Garcia et al 2002 medicine) Dépendant du service d origine et de la pertinence de l examen neurologique Les manifestations neurologiques peuvent être précoce et amener au diagnostic
Neuro-Gougerot
SGS primaire = 4/6 ou 3/4 en fonction des items SGS secondaire = 1 interrogatoire + objectif sans la biologie Qq trucs Prélèvement et cortisone
Au total Gougerot Homme, Agée + SNC avec moelle étendue + Neuropathie périphérique = Gougerot
Cas 6 Mr M 22 ans originaire des Antilles ATCD de recto colite hémorragique, traité par pentasa Decouvete il y a 1 an d une sarcoidose pulmonaire (Diagnostic anapath sur adénopathie médiastinale) à l occasion d un neumothorax Vu pour NORB dt Puis atteinte complexe du tronc cérébral, nystagmus multidirectionel et paresie de la jambe droite En 1 an EDSS proche de 6
Cas 6 suite PL montre un profil oligoclonal IRM Question Neurosarcoidose ou SEP???
Sarcoïdose
Premier évènement
Banque d images
V VII/ VIII IX
Conclusion Les maladies auto-immunes touchant le SNC sont des maladies systémiques (solution dans le poumon, rein, nerf perif) Elles ont une dissémination temps, pas d angoisse si pas de diagnostic lors d un premier évènement
Conclusion 2 L IRM n a pas toujours raison, surtout techniques classiques à 1.5T La biologie n a pas toujours raison Une fois le diagnostic fait ce n est tout. Comment etre sur que la maladie est active??
250 EN à la PL Survenue 3 semaines apres une vaccination
ADEM Pas de POC Cellules ++ Ny gris centraux Toutes lesions gad+
DEVIC
EL
Mise a Jour Dalmau Janvier 2006 a Juin 2009 410 patients avec EL 357 avec Ac+ soit serum soit LCR 275 anti NMDA receptors 27 anti voltage-gated potassium (en fait anti 19 anti glutamic acid decarboxylase 65 (GAD65) 15 anti AMPA receptors 15 GABAb-R 11 anti-ma2 8 anti-hud 2 anti-crmp5
LEMP
Lymphome
MELAS
PRES