APPORT DE L IMAGERIE L DANS LE SARCOME RENAL A CELLULES CLAIRES CHEZ L ENFANT S.EL MOUHADI, N.ALLALI, R.DAFIRI Service de radio pédiatrie, hôpital d enfants, CHU IBN SINA, Rabat, Maroc
Introduction Le sarcome rénal à cellules claires est rare représentant 5% environ des tumeurs malignes du rein chez l enfant. Il s agit d une tumeur agressive caractérisée par un haut potentiel métastatique à l os en particulier et par un pronostic réservé. Les auteurs rapportent 14 cas de SRCC et mettent en valeur les particularités radiologiques de cette tumeur.
Matériel et méthodes Il s agit d une étude rétrospective menée sur une période de sept ans. Tous nos patients ont bénéficié d une échographie. La TDM a été réalisée dans 6 cas et l UIV dans 4 cas. Ont été étudiées les caractéristiques radiologiques et l extension locorégionale et à distance.
Résultats a- signes radiologiques: caractéristiques ristiques Taille de la tumeur Masse bien limitée calcifications Zones kystiques Zones de nécrosen Extension à la VCI Hétérogénéité Dépassement de la ligne médianem ECHOGRAPHIE 8-26 cm 100% 7,6% 60% 60% 0 100% 38,5% TDM 8-26 cm 100% 1 cas 40% 40% 0 100% 4 cas
b- âge : L âge moyen de nos patients était de 3 ans (6mois à 9ans). c- extension à distance : +Métastases osseuses : 5 cas. +Métastases hépatiques : 1 cas.
Fig1-2: TDM coupes axiales: masses rénales bien limitées: sarcomes rénaux
Fig3,4 et 5: échographie et TDM: sarcomes rénaux avec composante kystique
Fig6,7,8 et 9: TDM coupes axiales et reconstruction coronale: sarcomes rénaux avec larges zones nécrotiques.
Fig10: métastases fémorales d un sarcome rénal Fig11: UIV: syndrome de masse au niveau du rein droit
Discussion Les sarcomes rénaux constituent un groupe hétérogène. Le SRCC est la variante histologique des sarcomes la plus fréquente chez l enfant. Cette tumeur est exceptionnelle chez le nourrisson avant 6 mois et le jeune adulte. Elle est le plus souvent rencontrée entre 1 et 4 ans ( 50% des cas entre 2 et 3 ans). Une prédominance masculine est notée avec un sexe ratio=2,04/1.environ 20 nouveau cas est diagnostiqué chaque année aux USA.
Cliniquement, cette tumeur se manifeste le plus souvent par une masse abdominale ou hématurie, parfois par une fièvre ou HTA. L échographie confirme l origine rénale de la tumeur qui se présente habituellement sous la forme d une volumineuse masse comportant des zones nécrotiques ou surtout kystiques. Le doppler évalue la perméabilité de la VCI et l extension à la veine rénale, celle-ci peut être le siège d un thrombus dans 5% des SRCC. Aucune extension à la VCI n a été rencontrée dans notre étude.
Le scanner confirme les données de l échographie et permet de mieux étudier les rapports vasculaires et loco-régionaux. Il montre la présence d une hétérogène masse pouvant comporter des zones hémorragiques. Par ailleurs, les calcifications sont inhabituelles et n ont été rencontrées que chez un seul enfant. L IRM, si elle est pratiquée, analyse avec beaucoup de précision les rapports vasculaires de la masse. Un bilan d extension fait particulièrement d une scintigraphie osseuse est recommandé du moment que les métastases osseuses sont présentes dans 40 à 70 % des cas.
Sur le plan histologique, la variante myxoïde est la plus fréquente (50% des sarcomes). Le SRCC est une tumeur agressive ne répondant pas très bien à la chimiothérapie. Actuellement, le traitement radical est fait d une néphrectomie suivie d une radio chimiothérapie. Le pronostic est mauvais avec risque élevé de métastases osseuses. Le diagnostic différentiel se pose principalement avec le néphroblastome et les autres tumeurs rénales sarcomateuses (tumeur rhabdoïde et rhabdomyosarcome).
Conclusion Le SRCC est une tumeur rare qui doit être évoquée en présence de métastases osseuses ou d hématurie. En l absence de ces éléments, son diagnostic est souvent histologique vu l absence de signes radiologiques spécifiques.
Références 1-Ronald B.J, Glass.MD, Alain J. Clear cell sarcoma of the kidney. Radiology1991; 180:715-717. 2-Nita Seibel and coll. Clear cell sarcoma of the kidney. Emedecine 2005 3-Argani P, Perlman EJ. Clear cell sarcoma of the kidney. Am J Surg Pathol2000 jan 24(1):4-18. 4-Shirkhoda A, Errol L. Renal sarcoma and sarcomatoid renal cell carcinoma: CT and angiographic features.radiology1987; 162:353-357.