Imagerie de la Sclérose en Plaques pseudo-tumorale

Imagerie de la Sclérose en Plaques pseudo-tumorale E. GIORDANA (1), L. MONDOT (1), S. CHANALET (1), M. LAUNAY (2), C. LEBRUN (2), B. PADOVANI (1) Service de Neuroradiologie (1) et de Neurologie (2) Hôpital Pasteur CHU Nice

Plan 1. Rappels sur la Sclérose en Plaques 2. IRM de la Sclérose en Plaques typique 3. Les formes pseudo-tumorales 4..Le diagnostic différentiel 5. Cas cliniques 6. Conclusion

Rappels sur la Sclérose en Plaques

La Sclérose en Plaques Epidémiologie La Sclérose en Plaques (SEP) est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central (SNC) Prévalence de 25 à 60 pour 100 000 habitants en France avec un gradient Nord-Sud Sex ratio de 3 femmes pour 2 hommes 1 ère cause de handicap non traumatique chez le sujet jeune

La Sclérose en Plaques Physiopathologie La gaine de myéline est la cible du processus pathologique, responsable d une altération de la conduction de l influx nerveux Atteint donc les zones myélinisées du SNC L étiologie exacte de la SEP reste inconnue Elle implique probablement des facteurs environnementaux et génétiques de façon non exclusive

La Sclérose en Plaques Clinique Le premier évènement démyélinisant est monosymptomatique dans 60% des cas (névrite optique rétro-bulbaire, troubles sensitifs, monoparésie, syndrome cérébelleux ou vestibulaire, atteinte des nerfs crâniens ou des fonctions sphinctériennes) Il est polysymptomatique dans 40% des cas L évolution se fait à long terme vers un handicap neurologique de plus en plus sévère

La Sclérose en Plaques L évolution permet d identifier plusieurs formes de la maladie: Forme rémittente Forme secondairement progressive Forme progressive primaire

La Sclérose en Plaques Traitement De la poussée: corticothérapie IV à fortes doses De fond: Interféron bêta, immunosuppresseurs, anticorps monoclonaux, visant à réduire la fréquence des poussées

IRM de la SEP typique

IRM DE LA SEP Les lésions typiques de SEP touchent la substance blanche du SNC: Zones péri-ventriculaires Corps calleux (interface calloso-septale) Régions juxta-corticales Pédoncules cérébelleux Moelle Elles mesurent au moins 3mm Elles apparaissent en iso ou hyposignal T1 et en hypersignal T2/FLAIR Elles sont orientées dans l axe des veinules (perpendiculaires aux ventricules latéraux)

IRM DE LA SEP A l étage médullaire, les plaques s étendent sur moins de 2 corps vertébraux et sur moins de la moitié de la surface axiale de la moelle Les critères d imagerie pour le diagnostic de SEP sont les critères de McDonald révisé en 2005 par Polman et al.

IRM DE LA SEP

Les formes pseudo-tumorales

LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Ce sont des formes de SEP caractérisées par la présence d une lésion démyélinisante extensive, supérieure à 2 cm de diamètre en imposant pour une lésion tumorale Elles peuvent mimer toutes sortes de lésions : gliome de bas ou de haut grade, lymphome, métastases t voire abcès cérébral éb ou AVC ischémique

LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Le tableau clinique est souvent aigu, pseudovasculaire avec déficit moteur sévère parfois associé à une aphasie On isole 3 formes anatomo-pathologiques parmi ces formes pseudo-tumorales: La forme de Marburg La forme de Schilder La sclérose concentrique de Balò

LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Marburg Décrit en 1906 par Marburg Clinique atypique avec hémianopsie latérale homonyme, aphasie ou hypovigilance En IRM, présence d une ou de plusieurs volumineuses lésions rehaussées inconstamment et partiellement par le Gadolinium Affection habituellement monophasique

LES FORMES PSEUDO- TUMORALES FLAIR IRM encéphalique d un patient atteint d une SEP aiguë de type Marburg De Sèze J. Formes frontières de la sclérose en plaques, Revue Neurologique, Volume 162, Issue 1, January 2006

LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Schilder Décrit en 1912 par Schilder Touche plutôt les enfants Critères IRM: Une ou plusieurs lésions grossièrement symétriques mesurant au moins 2 à 3 cm de grand axe dans le centre semi-ovale Pas d autre lésion identifiable sur les données des examens cliniques et paracliniques Pas d atteinte du système nerveux périphérique Absence d atteinte surrénalienne Taux normal des acides gras à très longues chaînes Histopathologie comparable à celle présente dans la SEP

LES FORMES PSEUDO- TUMORALES FLAIR IRM encéphalique d une jeune fille atteinte d une SEP de forme Schilder De Sèze J. Formes frontières de la sclérose en plaques, Revue Neurologique, Volume 162, Issue 1, January 2006

LES FORMES PSEUDO- TUMORALES Sclérose concentrique de Balò Décrit en 1928 par Balò Lésions constituées d une alternance de bandes concentriques de myéline normale et de zones de démyélinisation Cette alternance est responsable en imagerie d un aspect en cercles concentriques dit en «bulbe d oignon» L évolution est habituellement monophasique

LES FORMES PSEUDO- TUMORALES T2 T1+ Patiente atteinte de sclérose concentrique de Balò Aspect typique en bulbe d oignon

Le diagnostic différentiel

LE DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Devant une lésion d allure tumorale, certains signes doivent faire évoquer le diagnostic de lésion démyélinisante extensive : Le contexte clinique L association à d autres lésions d allure démyélinisante Un effet de masse peu important par rapport à la taille de la lésion Un rehaussement annulaire incomplet dit «en fer à cheval» ouvert vers la substance grise Parfois, un aspect en cocarde avec un centre plus hyperintense que la périphérie en pondération T2

Cas Cliniques Nous allons étudier quelques cas de lésions démyélinisantes é pseudo-tumorales issues de notre expérience dans le service de Neuroradiologie à l hôpital Pasteur à Nice Pour chaque cas, nous allons procéder à une analyse q p y séméiologique en détaillant les signes permettant de faire évoquer le diagnostic de lésion démyélinisante

Cas n 1 Patiente de 32 ans présentant une hémiparésie gauche apparue en quelques heures T1 T2

Cas n 1 T1+ T1+

Cas n 1 Lésion hypot1/hypert2, entourée d œdème, rehaussée après injection de Gadolinium Gliome? Métastase?

Cas n 1 Analyse : Absence d effet de masse bien que la lésion soit volumineuse T2

Cas n 1 La lésion a un aspect en cocarde en pondération T2 avec un centre très hyperintense et une périphérie p moins intense

Cas n 1 Le rehaussement se fait de façon annulaire incomplète. Typiquement, l anneau est ouvert vers le cortex ou les noyaux gris centraux

Cas n 1 Les coupes sous-jacentes montrent d autres lésions dont une située sur le corps calleux, évocatrices de SEP T2

Cas n 1 SEP pseudo-tumorale

Cas n 2 T1 T2

Cas n 2 FLAIR T1+

Cas n 2 Lésion hypot1/hypert2, rehaussée après injection de Gadolinium Lésion tumorale?

Analyse : Cas n 2 Aspect en cocarde avec un centre plus hyperintense que la périphérie. Dans ce cas précis, il existe un aspect bien particulier en «bulbe d oignon» avec alternance de cercles hyper et hypointenses

Cas n 2 On note également l absence d effet de masse notable Lésion démyélinisante pseudotumorale faisant évoquer une sclérose concentrique de Balò

Cas n 3 T2 T1 Homme de 40 ans présentant une hémiparésie gauche depuis quelques jours

Spectro Cas n 3

Lésion hypot1/hypert2 Cas n 3 En spectroscopie : Augmentation de la choline, baisse du NAA et doublet de lactates pouvant évoquer une lésion tumorale Lésion primitive? Secondaire?

Analyse : Cas n 3 Absence d effet de masse significatif malgré la taille de la lésion T2

Cas n 3 Le profil spectroscopique des lésions démyélinisantes est aspécifique et peut être identique à celui de véritables lésions tumorales SEP pseudotumorale

Cas n 4 T1 T2 Patiente de 48 ans, greffée rénale, hospitalisée pour céphalées et hémiplégie gauche

T1+ T1+ T1+

Cas n 4 Lésion inquiétante en hyposignal T1, hypersignal T2 avec œdème périlésionnel Rehaussement périphérique après injection de Gadolinium Signal nécrotico-kystique au centre Glioblastome? Abcès?

Analyse : Cas n 4 L effet de masse est très modéré par rapport à la taille de la lésion. Il est principalement dû à l œdème et non pas à la lésion elle-même

Cas n 4 Le signe majeur dans cet exemple est la prise de contraste en «fer à cheval» ouvert vers la substance grise corticale, typique des lésions démyélinisantes

Cas n 4 SEP pseudotumorale

Cas n 5 T1 T2

Cas n 5 T1+ T1+

Cas n 5 Volumineuse lésion hypot1/hypert2 de signal quasi liquidien Rehaussement périphérique après injection de Gadolinium Lésion primitive ou secondaire?

Analyse : Cas n 5 Effet de masse très modeste par rapport à la taille de la lésion, incompatible avec une lésion expansive

Cas n 5 Le rehaussement se fait de façon annulaire incomplète avec ouverture de l anneau vers le cortex

Cas n 5 L étude des coupes plus bas situées montre la présence de plusieurs lésions démyélinisantes typiques T2

Cas n 5 SEP pseudo-tumorale

Cas n 6 T1 T2

Cas n 6 T1+ T1+

Cas n 6 Volumineuse lésion en hyposignal T1, hypersignal T2, rehaussée en périphérie après injection de Gadolinium et centrée par une image vasculaire Lésion expansive?

Analyse : Cas n 6 Effet de masse totalement absent, contrastant avec une lésion de grande taille

Cas n 6 Le rehaussement est annulaire incomplet, ouvert vers le cortex

Cas n 6 Les lésions de la SEP sont des démyélinisations périveineuses. Dans cet exemple, le vaisseau central correspond à une anomalie veineuse de développement avec lésion démyélinisante périphérique.

Cas n 6 SEP pseudo-tumorale

CONCLUSION

Conclusion Les formes pseudo-tumorales de SEP ont des caractéristiques cliniques et radiologiques propres Devant une lésion à priori d allure tumorale, il faut penser à rechercher les signes IRM évocateurs de lésion démyélinisante, afin d éviter le recours à la biopsie cérébrale Parfois il est totalement impossible de Parfois, il est totalement impossible de différencier lésion inflammatoire et lésion tumorale, et la biopsie cérébrale s impose

Bibliographie Agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé - Fédération française de Neurologie Conférence de consensus - La sclérose en plaques, Paris 2001. Balo J. (1928). Encephalitis periaxialis concentrica. Arch Neurol Psychiatry, 19 : 242-264. Barkhof F, Filippi M, Miller DH, Scheltens P, Campi A, Polman CH, et al. Comparison of MRI criteria at first presentation to predict conversion to clinically definite multiple sclerosis. Brain.1997 ; 120 : 2059-2069. Barkhof F, Polman C, Radue E, et al. Betaferon in newly emerging mul tiple sclerosis for initial treatment (BENEFIT) : magnetic resonance im aging outcomes. ECTRIMS. 2005 ; 2:583. Bernarding J, Braun J, Koennecke HC. Diffusion- and Perfusion-Weighted MR imaging in a patient with Acute Demyelinating Encephalomyelitis (ADEM). J Magn Reson Imaging. 2002 ; 15 : 96 100. Bozzolo E, Bourg V, Chanalet S, Lebrun C. Application des critères de De Seze sur une série de 14 patients ayant présenté un premier événement démyélinisant aigu sévère. Rev Neurol. 2009 ; 165 : 38-47. Brinar VV. Non-MS recurrent demyelinating diseases. Clin Neurol Neurosurg 2004 ; 106: 197 210. Cabre P, Signate A, Olindo D Caparros-Lefebvre D, Smadja D. Prognosis and disease progression in relapsing neuromyelitis optica : an analysis of 27 French Carribean patients. J Neurol. 2003 ; 250(S2): 192. Caon C, Din M, Lisak R, Tselis AC, Khan O. Two year open-label observational study comparing monthly intravenous (IV) cyclophosphamide (CTX) and every three month IV mitoxantrone (MIT) in worsening MS patients. J Neurol 2005 ;262 (suppl 2): II/40.

Bibliographie Cianfoni A, Colosimo C, Basile M, Wintermark M, Bonomo L. Brain perfusion CT: principles, technique and clinical applications. Radiol Med. 2007 Dec ;112(8) :1225-43. Champs Study Group. Interferon beta-1a for optic neuritis patients at high risk for multiple sclerosis. Am J Ophthalmol 2001 ; 132: 463 71. Charil A, Yousry T, Rovaris M, Barkhof F, De Stefano N, Fazekas F, et al. MRI and the diagnosis of multiple sclerosis: expanding the concept of no better explanation. Lancet Neurol 2006 ; 5: 841 52. Comi G. Mutiple sclerosis: pseudotumoral forms. Neurol Sci 2004 ; 25: S374 9. Confavreux C, Vukusic S. Natural history of multiple sclerosis: a unifying concept. Brain. 2006 Mar ;129(Pt 3) :606-16. Dale RC, de Souza C, Chong WK, et al. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain. 2000 ; 123 : 2407-2422. Dale RC, Branson JA. Acute disseminated encephalomyelitis or multiple sclerosis: can the initial presentation help in establishishing a correct diagnosis? Arch Dis Child. 2005 ; 90: 636-639. Daumer M, Neuhaus A, Morrissey S, Hintzen R, Ebers GC. MRI as an outcome in multiple l sclerosis clinical i l trials. Neurology. 2009 Feb 24 ; 72(8) :705-11. Epub 2008 Dec 10. Davies GR, Ramani A, Dalton CM, Tozer DJ, Wheeler-Kingshott CA, Barker GJ, Thompson AJ, Miller DH, Tofts PS. Preliminary magnetic resonance study of the macromolecular proton fraction in white matter: a potential marker of myelin? Mult Scler. 2003 Jun ; 9(3) :246-9. Debouverie M. Les formes agressives de sclérose en plaques rémittente : Définition et stratégies thérapeutiques. Groupe P.E.P.S. Neurologies. 2008 Jan.

Bibliographie De Seze J, Lebrun C, Stojkovic T, Ferriby D, Chatel M, Vermesch M. Is Devic s neuromyelitis optica a separate disease? A comparative study with multiple sclerosis. Mult scler. 2003 ; 9: 521-525. De Seze J, Debouverie M, Zephir H, Lebrun C, Blanc F, Bourg V, Wiertlewski S et al. Acute fulminant demyelinating disease: a descriptive study of 60 patients. Arch Neurol. 2007; 64(10): 1426-1432. De Seze J. Formes frontières de la sclérose en plaques. Rev Neurol (Paris). 2006 ; 162 : 1, 137-143.