Réunion de la SOFRAMAS 18 septembre 2014 Un cœur musclé? MP S. Bisconte, MC S. NGuyen, MC P. Doireau, MP J. Monin, MC A. Hornez, MC O. Manen, MCS G Welsch Centre d Expertise Médicale du Personnel Navigant de Bordeaux
Introduction Importance de l activité physique dans l hygiène des PN - Facteur de «bonne santé», - Protection de la sphère cardiovasculaire, - Résistance aux accélérations
Introduction Importance de l activité physique dans l hygiène des PN - Facteur de «bonne santé», - Protection de la sphère cardiovasculaire, - Résistance aux accélérations Le sport induit des modifications physiologiques au niveau du muscle cardiaque Situation fréquente: Découverte de signe d hypertrophie ventriculaire gauche à l ECG réglementaire notamment en contexte d admission Comment différencier un cœur d athlète d une Cardiomyopathie Hypertrophique (CMH) débutante? Présentation pratique Centrée sur le diagnostic et non la prise en charge de la CMH Exclusion des HVG secondaires
Présentation du cas Monsieur L. 42 ans Ingénieur aéronautique Admission classe 2 14 heures de vol Asymptomatique Très sportif: 12h par semaine!!! Absence d antécédent familial ou personnel Expertise en AeMC pour «Suspicion de CMH» 1999: ECG en médecine du travail: ondes T plates en territoire latéral Echocardiographie: hypertrophie concentrique significative Revu en médecine du travail: on lui aurait parlé de CMH Il abandonne l idée de devenir pilote classe 2 Pas de poursuite des explorations complémentaires, pas de suivi
Présentation du cas 2006: échocardiographie de contrôle à la demande de l intéressé: - Septum IV à 13 mm, Paroi postérieure à 10 mm - OG légèrement dilatée Hypertrophie diffuse à prédominance septale sur cavités non dilatées et normocinétiques 2012: Admission classe 2 ECG inchangé et notion de CMH avis cardiologique - Echocardiographie: Hypertrophie de l apex chez un sujet peu échogène - Epreuve d effort maximale et Holter ECG normaux, - Coroscanner: coronaires saines, septum à 14 15 mm, apex fin + On lui conseille d arrêter le sport Devant la discordance entre les examens d imagerie, le pôle médical demande une expertise à l AeMC Gestion de l expertise
Problématique en aéronautiquea Complications de la CMH : AVC Fibrillation auriculaire Insuffisance cardiaque congestive Endocardite infectieuse IDM à coronaires saines Mort subite Maron BJ circulation 2007
Impact du milieu aéronautique Substrat SNA TV Gâchette Rq: Les accélérations n entrainent pas d HVG
Textes réglementairesr En cas de CMH, le dossier doit être discuté en concertation avec l autorité
Hypertrophie cardiaque dans le cadre d une d activité sportive Conférence de Bethesda, J Am Coll Cardiol 1994;24:845-899.
Hypertrophie cardiaque dans le cadre d une d activité sportive Modifications selon le type de sport et son intensité Peut prendre les certaines caractéristiques d une cardiopathie
Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% évoquer la CMH?
Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% évoquer la CMH? Pathologie non rare : prévalence estimée à 2 pour 1000 la plus fréquente des maladies génétiques cardiaques Marron, circulation, 1995
Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% Pathologie non rare évoquer la CMH? Transmission autosomique dominante Mais à Pénétrance variable (50%), Mutations sporadiques non rares de novo ou transmises mais non exprimées par les parents
Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% Pathologie non rare évoquer la CMH? Transmission autosomique dominante à pénétrance variable Hétérogénéité clinique et génétique 12 gènes et + 500 mutations
Pourquoi doit-on on absolument Mortalité de 1% à 6% Pathologie non rare évoquer la CMH? Transmission autosomique dominante à pénétrance variable Hétérogénéité clinique et génétique Révélation tardive et le premier symptôme est parfois la mort subite
Gestion pratique de l expertisel
L HVG à l électrocardiogramme Indice de Sokolow Lyon (1949): S1 + R5 ou R6 >35 mm si + 35 ans > 45 mm si - de 35 ans sensibilité de seulement 24%
L HVG à l électrocardiogramme Indice de Cornell RVL+SV3 > 28 mm chez l homme >20 mm chez la femme Sensibilité de 36%
L HVG à l électrocardiogramme Indice de Sokolow Lyon (1949): S1+R5 ou R6 >35 mm si + 35 ans > 45 mm si - de 35 ans sensibilité de seulement 24% Association gagnante!!! <30 ans >40 ans VVP 6% 34% VVN 99% 93% (Grossman Am J Cardiol 2012) Intérêt de les associer +++ Indice de Cornell RVL+SV3 > 28 mm chez l homme >20 mm chez la femme Sensibilité de 36% Mais pas assez spécifique pour être à lui seul discriminant
Anomalies associées à l ECG - Troubles de la repolarisation +++ - Ondes Q de pseudonécrose - HAG, HAD - PR court - ESV, bloc de branche
Analyse du contexte Recherche d ATCD familiaux au sens large!!! Recherche d une symptomatologie banalisée: - Palpitations, douleur thoracique, dyspnée - Malaise surtout à l effort, - Inadaptation à l effort, discordance Pratique du sport: - Type d activité, - Nombre d heures, - Ancienneté Définition du cœur d athlète: +6 heures/semaines, depuis plus de 6 mois, à plus de 60% de son VO²max Brion Arch Mal Cœur Vaiss 2007 Etape essentielle de l expertise!!!
Examen clinique Souffle systolique de type éjectionnel se situant le plus souvent entre l apex et le bord gauche du sternum avec une faible irradiation vers les autres foyers. Renforcé après une extrasystole ou le Valsalva Diminue en position accroupie Parfois accompagné d un souffle d IM ou galop pré systolique se majorant à l effort Rythme cardiaque au repos +++ Le plus souvent normal mais
Quand réaliser r une échographie cardiaque? Symptômes Antécédent Examen clinique anormal ECG anormal Activités ou métiers à risque!!! Recommandations ESC août 2014 En aéronautique, accès facilité à l echocardiograhie
Mesure de l él épaisseur du septum interventriculaire Classification échographique de Maron: type I : partie antérieure du septum (10%) 82% type II: l'ensemble du septum (20%) type III: septum et la paroi antéro-latérale (52%) type IV: où l'atteinte est localisée à d'autres régions que le septum basal (18%), mais rarement en postéro-latéral (6%). Valeur à retenir pour l épaisseur du septum IV: Pelliccia New Engl J Med 1991 En faveur d une CMH: > 15 mm Ou > 13 mm si ATCD familial
Exemple d éd échographie SIV Coupe parasternale grand axe
Exemple d éd échographie
Exemple d éd échographie
Technique de mesure de l épaisseur du SIV Se mesure en diastole Pièges de mesure Mesure non réalisée en diastole Mesure non perpendiculaire Apposition: bandelette VD, faux tendon, pilier bifide Bourrelet simple sous aortique
Autres données échographiques associées HVG Physiologique SIV< 15 mm Hypertrophie homogène Déformation homogène Pas d obstruction VG dilaté Fonction diastolique normale OG non ou peu dilatée CMH SIV > 15 mm Hypertrophie asymétrique Déformation inhomogène Obstruction intra VG VG non dilaté Fonction diastolique anormale OG dilatée Maron, Circulation 1996 Vinereanu, AJC 2001
Apports de l IRMl IRM est supérieure à l échographie pour: - la mesure de l épaississement pariétal -Tagging (déformation) -Vélocimétrie par contraste de phase Apports: Bonne exploration de l apex L IRM est la technique de référence pour la mesure de la masse du VG : HVG homme > 90g/m2 HVG Femme > 80 g/m2 Objective les zones de fibrose Rehaussement tardif en T1 (80% des cas) Signe le diagnostic Signe l évolution maladie Est à l origine des TDR +++ Présence et entendu sont des marqueurs péjoratifs
Apports de l IRMl IRM est supérieure à l échographie pour: - la mesure des épaississements pariétale -Tagging (déformation) -Vélocimétrie par contraste de phase Apports: Bonne exploration de l apex L IRM est la technique de référence pour la mesure de la masse du VG : HVG homme > 90g/m2 HVG Femme > 80 g/m2 Objective les zones de fibrose Rehaussement tardif en T1 (80% des cas) Signe le diagnostic Signe l évolution maladie Est à l origine des TDR +++ Présence et entendue sont des marqueurs péjoratifs
Autres explorations Holter ECG Recherche de troubles du rythme associés +/- Echographie d effort Niveau d effort en cas de doute Dc Obstruction évolution à l effort en cas de maladie evoluée
Suivi +++ Nécessaire pour l évolutivité Notion de déconditionnement pour le cœur d athlète: Régression de l' HVG avec l'arrêt de l'activité L'échographie est le plus souvent réalisée à 3 mois après l arrêt du sport (Pellicia A, Circ 2002)
Retour au cas clinique Sujet sportif Asymptomatique Sans antécédent Examen clinique normal ECG: HVG limite, ondes T plates fluctuantes Holter ECG normal IRM cardiaque: Hypertrophie homogène Pas de rehaussement tardif Echographie après déconditionnement: SIV 12,5 mm isolé Donc cœur d athlète Apte Classe 2 sans restriction
CMH vs Cœur C du sportif Diagnostic de CMH ne doit pas être méconnu Problème fréquent en expertise aéronautique Escalade diagnostique progressive et raisonnée Accès facile à l échographie cardiaque IRM cardiaque en cas de doute
Merci de votre attention
La stratification pronostique: Histoire familiale de mort subite ou antécédent familial de mort subite Syncopes inexpliquées ou mort subite récupérée Epaisseur de la paroi libre du ventricule gauche supérieure à 30 mm + zone de fibrose Episodes de tachycardie ventriculaire soutenue ou non soutenue Anomalies à l'épreuve d'effort notamment chute tensionnelle
En l'absence de ces facteurs de risque: On considère que le patient est à faible risque de mort subite et la prise en charge repose sur la surveillance régulière. Lorsqu'il existe deux facteurs de risque ou plus: On considère que les patients sont à haut risque de mort subite et qu'une prévention des troubles du rythme est indispensable par implantation d'un défibrillateur automatique. Lorsqu'on ne retrouve qu un seul facteur de risque: Comme dans environ un tiers des cas, les patients sont considérés à risque intermédiaire La prise en charge est alors moins simple Les séquences réalisées tardivement après injection de produit de contraste peuvent participer à la stratification du risque.