I. OBSTACLES SUR LA VOIE D'EJECTION DU VENTRICULE GAUCHE (JP BOURDARIAS) A. ANATOMIE L'obstacle peut siéger en un point quelconque de la voie d'éjection (Figure 1): a - Valvulaire : fixe, acquis (RAA, calcifications) ou congénital b - Sus- ou sous-valvulaire : fixe, toujours congénital c - Sous-valvulaire, dynamique (cardiomyopathie obstructive (héréditaire) d - Coarctation de l'isthme de l'aorte (congénitale) Aorte Sus-Valvulaire Valvulaire Sous-Valvulaire Figure 1- Siège possible de la sténose sur la voie d'éjection du VG. Les valves mitrales antérieure et postérieure délimitent la partie supérieure de la chambre de remplissage. Noter que la valve antérieure est bien fixée sur l'anneau aortique tandis que la postérieure s'insère sur l'arc postérieur de l'anneau mitral B. CONSEQUENCES PHYSIOPATHOLOGIQUES En amont de la sténose : hypertension VG En aval de la sténose : hypotension aortique Mécanisme compensateur : HVG de type concentrique (sauf dans la cardiomyopathie (HVG asymétrique) C. RETRECISSEMENT VALVULAIRE AORTIQUE Surface normale de la valve : 2,5 à 3,5 cm 2 - Apparition d'un souffle si la surface diminue de 20 à 25 % - Apparition d'un gradient de pression si la surface = 1 cm 2 - Apparition de signes fonctionnels si 1.0 < S < 0.75 cm 2 1. LES 10 POINTS IMPORTANTS DU RETRECISSEMENT VALVULAIRE AORTIQUE (RA) 1- Dans les pays développés, la cause est : maladie de Monckeberg ou rétrécissement dégénératif. La dialyse rénale peut induire une sténose et si elle préexiste, l aggrave toujours. 2- Le RA entraîne une HVG de type concentrique (cavité VG non dilatée, parois épaisses) correspondant à la phase dite "compensée". Chapitre IIC, page 1
3- Pendant la phase compensée, les signes fonctionnels surviennent à l effort (DE, AE, syncopes). Un AE peut exister alors que les coronaires sont normales. 4- La phase "décompensée" est caractérisée par l apparition d une insuffisance cardiaque avec dilatation du VG. 5- Le souffle de RA est maximum au foyer aortique, irradie dans les vaisseaux du cou mais aussi à la pointe où il simule une insuffisance mitrale. Cependant, le fait qu il augmente d intensité lors de la contraction qui suit une diastole longue prouve que cette irradiation apicale est un souffle d éjection. 6- La radiographie thoracique ne montre pas de dilatation du VG sauf si le patient est en insuffisance cardiaque ou que le RA est associé à une insuffisance aortique notable. 7- Pour détecter l HVG, l échocardiogramme est beaucoup plus sensible que l ECG. 8- L échocardiogramme permet d évaluer le degré de sévérité du RA en mesurant la surface de l orifice. En moyenne, la surface aortique diminue de 0,1 cm 2 par an. 9- L indication opératoire (remplacement valvulaire) est basée sur l existence de symptômes et la surface de l orifice (valeur critique < 0,7 cm 2 ou mieux : 0,45 cm 2 /m 2 ou si la surface n a pas été calculée : vitesse du jet > 4 m/s). 10- Patient symptomatique + surface valvulaire aortique < 0,7 cm 2 : indication opératoire Patient asymptomatique + surface < 0,7 cm 2 : surveillance clinique (apparition de symptômes) et échocardiographique trimestrielle. 2. ETIOLOGIE 1. RA Congénital : La valve est sténosée dès la naissance (aspect en dôme par fusion des commissures). 2. RAA : Fusion de 2 ou 3 commissures, très souvent associée à une autre atteinte valvulaire (RM, IA) 3. RA dégénératif calcifié de Monckeberg - - Soit calcification d'une valve bicuspide ; la valve bicuspide est un précurseur fréquent de RA. - Soit calcification d'une valve aortique normale (tricuspide), mais il n'y a pas en principe de fusion des commissures. C'est de très loin la cause actuelle la plus fréquente. 4. Le RA dégénératif est plus fréquent dans l'hypercalcémie (dialysés chroniques± hyperparathyroïdie), la sarcoïdose et la maladie de Paget. On a constaté chez les sujets âgés que le taux de parathormone est plus élevé dans le RA qu'un groupe contrôle et que la perte osseuse (mesurée par la densité osseuse) est associée à la fréquence des calcifications aortiques. A titre exceptionnel: sténose athéromateuse des hypercholestérolémies majeures homozygotes. 3. PHYSIOPATHOLOGIE a) La résistance à l'éjection du VG : Deux mécanismes possiblement associés : - Degré de sténose de l'orifice, dont les dimensions sont fixes (fusion commissurale); c'est le cas du RA congénital ou rhumatismal. - Degré de mobilité des sigmoïdes en raison des calcifications, (sans fusion commissurale). Dans ce cas, la sévérité du RA varie avec la "force d'ouverture" de la valve, c'est à dire avec la force contractile du VG. La survenue de l'ivg aggrave donc la sévérité de la sténose. Cette immobilisation des valves par les calcifications peut aggraver le RA congénital ou rhumatismal. b) La surcharge de pression entraîne une HVG concentrique, Elle permet le maintien pendant longtemps d'une fonction VG normale. La survenue d'une dysfonction VG permet de diviser l'évolution en 2 périodes : - Une phase compensée (Selon la loi de Laplace; T = (P x R)/e, l'augmentation de tension (T) due à l'élévation de la pression VG (P) est compensée par une diminution du rayon (R) et une augmentation de l'épaisseur de la paroi VG (e) par l'hvg concentrique) où les SF sont la conséquence directe de l'obstruction : angor, syncopes. L'angor peut être fonctionnel ou dû à des sténoses coronaires. Les syncopes résultent de la stimulation des mécanorécepteurs VG par l'hyperpression VG qui provoque bradycardie et vasodilatation. - Une phase décompensée marquée par l'apparition de la dyspnée. L'IVG accroît la sévérité de la sténose. Chapitre IIC, page 2
4. SIGNES FONCTIONNELS Surviennent à l'effort - Syncopes : 1er signe dans 15 % des cas - Angor d'effort : 1/3 des cas fonctionnel, 1/2 secondaire à des sténoses coronaires - Dyspnée: 1er signe d'ivg, tardif 5. SIGNES PHYSIQUES 6. SIGNES RADIOLOGIQUES HVG concentrique donc n'augmentant pas le volume du coeur Dilatation post-sténotique de l'aorte ascendante Calcifications valvulaires 7. SIGNES ELECTROCARDIOGRAPHIQUES HVG de type systolique (R en V5 > 30 mm, en V6 > 25 mm et ondes T négatives et asymétriques (voir figure 4) Troubles de la conduction intra-ventriculaire(bloc de branche G) 8. PHONO-MECANOGRAMME N'est plus utilisé actuellement et montrerait les mêmes anomalies que les courbes de pression VG et Ao. 1 - Allongement de la durée de l'éjection 2 - Diminution de la vitesse d'ascension du carotidogramme 3 - Allongement de l'intervalle R-pic du souffle (le maximum du souffle est comme le pic de pression VG d'autant plus tardif que le RA est serré) 9. ECHO-DOPPLER a) Écho - En TM: Diminution de l'amplitude d'ouverture des valves sigmoïdes (mais souvent difficile à affirmer en raison de la présence de calcifications) - En Bi-D: HVG concentrique; l'échographie est plus sensible que l'ecg pour déceler l'hvg - Éventuel fluttering de la valve mitrale antérieure du à une insuffisance aortique associée b) Doppler Continu : permet de mesurer le gradient transvalvulaire. En couplant cette donnée à la mesure du diamètre de la chambre de chasse du VG à l'écho, il devient possible d'évaluer la surface de l'orifice aortique. Il y a une bonne corrélation avec la surface valvulaire mesurée au KT par la formule de Gorlin (Figure 2). En cas d'insuffisance cardiaque sévère, les méthodes de calcul sous-estiment la surface valvulaire (la surface réelle est un peu plus grande) car ces méthodes dépendent du débit cardiaque qui est très diminué. La meilleure détermination de la surface valvulaire est fournie par sa planimétrie en ETO. 10. CATHETERISME Gradient de pression entre le VG (hyperpression) et l'aorte (Fig 3) Calcul de la surface de l'orifice valvulaire (formule de Gorlin) 11. COMPLICATIONS Insuffisance cardiaque, mort subite, endocardite, Embolies calcaires (œil : visibles au FO), Angor sévère (possible maladie coronaire associée) 12. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Essentiellement topographique : a) Données cliniques - RA sous-valvulaire: souffle parasternal gauche, A2 présent, calcifications valvulaires absentes. - RA sus-valvulaire : exceptionnel ; dysmorphie associée. b) 2 - Données échocardiographiques: visualisation de la collerette sous-valvulaire ou sus-valvulaire. c) 3 - Identification par le siège du gradient au KT selon que la différence de pression s'établit entre - 2 courbes de pression de morphologie ventriculaire: sous-valvulaire ; - 2 courbes de morphologie aortique : sus-valvulaire ; - 1 courbe ventriculaire et 1 courbe aortique: valvulaire Chapitre IIC, page 3
A 2 A1 V1 V2 CHAMBRE DE VALVE AORTE CHASSE VG STÉNOSÉE Figure 2 - Équation de continuité A = surface de l'orifice; V = vitesse du flux; D = diamètre de l'orifice L'équation de continuité établit que le débit cardiaque Q = A1 x V1 = A2 x V2, Soit: A2 = (A1 x V1) / V2. A1 = 3,14 x (D1 2 ) / 4, En pratique, pour un sujet moyen, D1 est de l'ordre de 2 cm et V1 de 1 m/s. A2 est donc égal à (3,14 cm 2 x 1m/ sec) /V2. Si V2 a été mesurée à 6 m/sec, la surface de l'orifice est de : 0,52 cm 2. FIGURE 3 - Enregistrement de la pression dans le ventricule gauche, l'aorte et le capillaire pulmonaire dans un rétrécissement valvulaire aortique. Noter la présence d'un gradient VG-Ao (70 mm Hg) et la survenue tardive du pic systolique aortique. 13. CRITERES DE SEVERITE Chapitre IIC, page 4
1. La présence des SF 2. Le frémissement systolique et la disparition de B2 3. Le B4 et la présence d'une HVG concentrique sont en général présents si le gradient est au moins égal à 70 mmhg 4. L'écho-Doppler et le cathétérisme : Surface valvulaire : < 0,7 cm 2 : RA très serré 0,71 à 1,0 cm 2 : RA moyennement serré 1,0 cm 2 : RA non serré En cas d'ivg sévère, la formule de Gorlin fournit une valeur de surface plus petite qu'elle n'est en réalité car la formule n'est pas indépendante du flux. Il peut être difficile de déterminer si l'insuffisance cardiaque résulte d'une autre étiologie ou d'une sténose aortique réellement serrée. Si la surface valvulaire aortique n'a pu être calculée, le RA est serré si le gradient est > 50 mmhg à une IA significative est associé un gradient > 70 mmhg à une IVG est associé un gradient > 30 mmhg 5 - Coronarographie systématique après 50 ans: présence de sténoses 14. EVOLUTION En moyenne, la surface valvulaire diminue de 0,1 cm 2 par an. Mais il y a de très grandes variations individuelles. Le RA congénital : En principe, la surface de l'orifice est déterminée à la naissance, mais une progression de la sténose est possible en raison des calcifications surajoutées. Le RA rhumatismal : Progresse très lentement ; l'accrétion calcaire diminue encore la mobilité des valves. Le RA calcifié sénile : Progression plus rapide que dans les 2 autres étiologies du fait des calcifications massives et de la dépression de la fonction VG. Chez les dialysés, l'évolution est très rapide (0,23 cm 2 /an) 15. TRAITEMENT Remplacement valvulaire: lorsque le RA est serré et symptomatique, le plus souvent actuellement par une valve à disque basculant (voir Fig 6 et 7) Valvuloplastie à ballonnet: technique proposée par A Cribier chez les patients âgés, récusés par les chirurgiens mais : risque vital (> 10 %) récidive à 6 mois: 70-80%; à 1 an: 80-90% mortalité à 1 an: 40% du fait de la récidive Patient âgé, ayant un RA serré, avec insuffisance cardiaque sévère ou choc cardiogénique: valvuloplastie suivie de remplacement valvulaire. Chapitre IIC, page 5
Figure 4 : Hypertrophie Ventriculaire Gauche Systolique. Cet ECG montre un  QRS à +45 et un indice de Sokolow à 65 mm. La morphologie (+/-) de l'onde P en V1 suggère une discrète hypertrophie auriculaire gauche. D. COARCTATION DE L'AORTE 1. SIEGE Au niveau ou un peu en aval du ligament artériel (post-ductal) Résulte du développement incomplet du 4eme arc aortique gauche 2. CONSEQUENCES DE LA STENOSE - Hypertension dans la moitié supérieure du corps - Hypotension dans la moitié inférieure du corps - Circulation collatérale par les artères intercostales et les artères mammaires internes, rétablissant souvent une perfusion correcte en aval (le gradient de pression est alors faible). 3. CLINIQUE - HTA aux membres supérieurs. - Abolition ou diminution des pouls fémoraux. - Souffle systolique caractéristique par sa diffusion en raison de la circulation collatérale (dos). 4. RADIO - Image en cheminée du pédicule aortique (effacement de l'arc supérieur gauche) - Érosions costales (bord inférieur des arcs postérieurs) dues à la circulation collatérale intercostale. HVG plus ou moins marquée selon le niveau de l'hta 5. MECANOGRAMME POULS FEMORAL RETARDE PAR RAPPORT AU POULS CAROTIDIEN 6. ÉCHOCARDIOGRAMME : MONTRE SOUVENT LA COARCTATION 7. ANGIOGRAPHIE - Visualise la coarctation et ses caractéristiques anatomiques - L'enregistrement de la pression permet de mesurer le gradient de pression de part et d'autre de la sténose. Chapitre IIC, page 6
8. CATHETERISME Gradient de pression de part et d'autre de la sténose (fig. 5) 9. TRAITEMENT - Résection du segment sténosé avec prothèse intermédiaire - Dilatation chez le jeune enfant Aorte sus-stricturale Aorte sous-stricturale Figure 5 - Enregistrement de la pression aortique en continu pendant que l'on retire le cathéter à travers la coarctation. Noter la chute de pression en franchissant la sténose (battement 5 et suivants). Chapitre IIC, page 7