Malaise de l'enfant Charlotte DENIS Unité de rythmologie Centre des côtes Les loges en Josas www.centredescotes.com
Diagnostic Interrogatoire : Antécédents familiaux Antécédents personnels Autres signes Circonstances (effort/syncope) Traumatisme
Diagnostic Examen clinique Examens paracliniques : ECG Echographie Holter ROC Selon premier bilan : Epreuve d'effort Potentiels tardifs Tilt Test Electrophysiologie Scanner coronaire
Malaises potentiellement graves Antécédents familiaux de mort subite PC brutale, traumatisme, noyade PC à l'effort / PC prolongée Palpitations Comorbidités/signes précurseurs (dyspnée)
Malaises d'origine cardiaque Cardiopathies : Coronaropathie Cardiomyopathies Obstacle (valvulopathie, tumeur) Cardiopathies opérées HTAP Troubles du rythme (cardiopathies/canalopathies) Troubles de conduction
Etudes autopsiques Institut médico-légal de Lyon (23ans) : 57cas 2.5 cas /an (6 à 18 ans ) soit 0.08/100 000 Brooke Army medical Center (25ans) : 64cas 2.5 cas /an soit 6 /100 000 recrues (18 à 35 ans) (Dont 86% à l effort)
MORT SUBITE entre 6 et 18 ans Dupuis et al Arch Ped 2005 57 autopsies Sport (24 cas) Repos (33cas) CMH 11 9 prolapsus 5 6 DAVD 5 10 His 4 10 coronaires 2 4 11% d' autopsies «blanches»
MORT SUBITE entre 18 et 35 ans Eckart et al.ann Inter Med 2004 126 autopsies (86% décédés à l effort) 64 cardiopathies : -coronaire :39 (61%) -myocardite :13 (20%) -myocardiopathie :8 (13%) Dont 21 cas d anomalie de trajet de la coronaire gauche (35% Autopsie blanche)
Cardiopathies causant des malaises Coronaire anormale Cardiomyopathie (CMH,CMD) / myocardite Obstacles (aortique, pulmonaire,sous valvulaire...) HTAP Cardiopathies malformatives opérées (Fallot, TGV)
Malaises avec cardiopathie chez les Contexte de mauvaise prise pondérale et signes d'insuffisance cardiaque nourrissons 1Mois de vie, mauvaise prise pondérale Épisodes répétés de malaise
Enfant de 12 ans, bien portant Lipothymies (effort) Douleurs thoraciques ECG normal Épreuve d effort: F max=188/mn: RAS Écho:trajet interaorticopulmonaire de la coronaire G Scanner coronaire Chirurgie :ostium commun (Pontage)
Cardiomyopathies Le plus souvent CMH (SS possible mais non systématique) Malaises à l'effort Douleurs thoraciques à l'effort (type coronarien) Histoire familiale Cardiomyopathie dilatée : signes d'insuffisance cardiaque ou syncope (trouble du rythme) Myocardite : contexte viral, douleurs péricardiques, signes d'insuffisance cardiaque
CMH CMD
Cardiopathies déjà opérées Tétralogie de Fallot : troubles du rythme type ventriculaire à l'adolescence Transposition des gros vaisseaux avec correction anatomique en période néonatale Déplacement des coronaires : risque de malaise de type coronarien (sténose TCG) à l'école primaire
HTAP Cardiopathie non soufflante Désaturation discrète Malaise aux efforts/stress ; désaturation plus importante si shunt Rare Mauvais pronostic
Troubles du rythme Tachycardies supraventriculaires : Tachycardie jonctionnelle Wolf-Parkinson-White (1,5 à 3/1000) Tachycardies ventriculaires : Canalopathies héréditaires Troubles du rythme sur cardiopathies opérées
Tachycardies jonctionnelles Palpitations début et fin brusque Sensation de malaise avec prodromes TRIN : ECG normal
Syndrome WPW Responsable de TSV à type de TJ Syncopes d'effort possibles à l'adolescence (exceptionnelles avant 10 ans) sur fibrillation atriale
ECG en rythme sinusal
FA WPW Conduction antérograde par le faisceau de Kent Selon perméabilité du faisceau tachycardie très rapide selon Indication d exploration à partir de 10-12 ans pour évaluer la perméabilité
Troubles du rythme ventriculaires familiaux QT long TV catécholergiques Syndrome de Brugada QT court Dysplasie arythmogène du ventricule droit
QT long 1/2500 ; rendement génétique correct 80% Responsable de syncope et mort subite parfois inaugurale A l'effort ou aux émotions
ECG LQT2
TV catécholergiques Grand enfant Syncope d'effort ou d'émotion ECG basal normal ESV apparaissant sur FC >120bpm bidirectionnelles puis TV polymorphe Bon rendement génétique (70%)
Holter
Syndrome de Brugada Sus décalage de ST Troubles conductifs Arythmies ventriculaires syncopales Histoire familiale de Mort Subite Prévalence :1/5 à 10 000 individus Mutation SCN5A et gènes modulateurs
Syndrome du QT court QTc<330ms Syncope/mort subite familiale Fibrillation ventriculaire et auriculaire
Dysplasie arythmogène du ventricule droit Syncope/mort subite par trouble du rythme ventriculaire Contexte familial Apparition progressive Signes ECG : ondes T négatives en antérieur, onde Epsilon Bilan échographique,potentiel tardif, IRM
Troubles de conduction Bloc atrioventriculaire progressif ou paroxystique Parfois contexte familial
Hypertonie vagale Cause la plus fréquente des malaises Contexte familial Circonstances Prodromes Possibles syncopes brutales Bilan : holter ROC+/- épreuve d'effort+/-tilt Test
Hypertonie vagale
Conclusion Importance de l'interrogatoire : ATCD familiaux Syncope d'effort Absence de prodromes Palpitations Si arguments en faveur d'une étiologie cardiaque : consultation cardiologie