Imagerie des tumeurs malignes intraorbitaires. O. AMRISS, F. ESSODEGUI, I. MIMOUNI, A. ADIL Service Central de Radiologie CHU Ibn Rochd Casablanca - Maroc
INTRODUCTION L'imagerie est indispensable pour connaître la localisation, la nature et les répercussions d'une éventuelle lésion intra-orbitaire. Moyens d exploration: Echographie, TDM et IRM oculaire. But du travail: Connaître les aspects radiologiques des tumeurs malignes intraorbitaires.
INTRODUCTION - Les processus expansifs malins au niveau orbitaire sont de nature très diverse. - Parmi les tumeurs intra-orbitaires, on trouve:. Tumeurs du globe oculaire,. Tumeurs du nerf optique,. Tumeurs mésenchymateuses: rhabdomyosarcome. Tumeurs de l appareil lacrymal,. Lymphomes,. Métastases.
MATERIEL ET METHODES Etude rétrospective portant sur 15 cas. TDM orbitaire :12cas 12cas. IRM occulo-orbitaire : 7 cas. Confirmation histologique : 15 cas.
RESULTATS -Age moyen: 39 ans -Sexratio : 1 Clinique : Exophtalmie unilatérale non axiale +++ Ophtalmoplégie. lé Baisse de l acuité visuelle. Tuméfaction palpébrale. Strabisme / Diplopie. Imagerie: Les images correspondant aux différents cas rapportés serviront à l illustration de la discussion.
RESULTATS Histologie: 11 cas de tumeurs du nerf optique (4 cas de gliome, 7 casdeméningiomedelagaine) gaine) 2 cas de tumeurs oculaires ( mélanome de la choroïde ) 1 cas de schwanome. 1 cas de rhabdomyosarcome.
DISCUSSION
Moyens d imagerie et protocoles TDM : d exploration - Mode hélicoïdal avec reconstructions en fenêtres osseuses et parenchymateuses - Plan sagittal et axial (plan du nerf optique) et coronal perpendiculaire aux précédents plans. - Le champ doit inclure les orbites et les sinus caverneux. - Selon les anomalies trouvées au scanner C-, une nouvelle hélice après injection ou une IRM et un écho-doppler sont programmés.
IRM : - Nécessité d une antenne de surface, à défaut une antenne tête. - Pendant l examen le patient doit fixer un point ou fermer ses yeux pour éviter les artéfacts de mouvement. -Acquisitionsdans3plansorthogonaux:axial(PNO), coronal et sagittal oblique dans l axe du nerf optique. - En séquences pondérées T1, T2, et des séquences pondérées T1 après injection de chélates de gadolinium et après suppression de la graisse. - La séquence pondérée T2 avec suppression de la graisse est pratiquée en cas de recherche de signes d inflammation des muscles occulo-moteurs et de la graisse orbitaire.
Gliome du nerf optique 4% des tumeurs orbitaires. Gliome de l enfant : tumeur bénigne, souvent trouvée dans le cadre d'une dune neurofibromatose connue. Gliome de l adulte: tumeur maligne très agressive. Clinique: - Baisse unilatérale de l'acuité visuelle. - Strabisme ou nystagmus. - Exophtalmie tardive et modérée.
Gliome du nerf optique TDM: - Dilatation tumorale du nerf avec un élargissement fusiforme, régulier, isodense. - Elargissement du canal optique. - Rehaussement modéré après injection de PDC. - Présence de zones kystiques en cas de gliome évolué. IRM: - Nerf optique augmenté de volume, sinueux. - Signal identique à la substance grise en T1 et T2. - Zones kystiques intratumorales en hypersignal T2. - Extension endocrânienne «chiasma optique».
TDM: Processus tumoral orbitaire intraconique bien limité, englobant le nerf optique rétro-bulbaire et responsable d un élargissement du canal optique et d une exophtalmie grade I. Gliome du nerf optique.
-C + C +C TDM: Processus expansif intra et extraconique, refoulant le globe oculaire en avant, se rehaussant après injection de PDC, avec apparition de zones hypodenses de nécrose. Gliome du nerf optique.
Méningiome Développé à partir des méninges entourant le nerf optique. Rare, entre 3 et 8,9 % des tumeurs de l orbite, plus fréquent chez les patients atteints de la maladie de Recklinghausen. Clinique : - Exophtalmie irréductible. - Baisse de l acuité visuelle avec déficit campimétrique. Imagerie : - Le nerf optique est normal, bien visible dans la tumeur qui est souvent excentrée par rapport au nerf. - La lésions prend fortement le contraste.
T1 T1+ C T1+ C
IRM : Processus rétro-oculaire gauche en isosignal T1, hypersignal T2, prenant le contraste de façon intense et hétérogène, et refoulant le nerf optique en dedans responsable d une exophtalmie grade II. Méningiome orbitaire. T2
Mélanome de la choroïde 80 % des tumeurs oculaires de l'adulte Age moyen au moment du diagnostic: 55 à 60 ans Siège: surlachoroïde(80%),lecorpsciliaire(17%)ou sur l iris (3%). Clinique: Baisse de l acuité visuelle+++ Echographie: - Masse solide, non mobile, modérément échogène - Excavation choroïdienne à la base d implantation - Ombre acoustique postérieure en raison de l atténuation des ultrasons par la tumeur.
Mélanome de la choroïde TDM: Masse hyperdense prenant le contraste Extension extrasclérale, orbitaire ou au nerf optique Tumeur et décollement de rétine souvent associés et mal dissociables. i IRM: +++ Hypersignal modéré en T1 dû au pigment mélanique et hyposignal franc en T2. Rehaussement variable Différenciation d un petit mélanome par rapport à un hémangiome de la choroïde.
TDM: Epaississement irrégulier des tuniques du champs temporal du globe oculaire droit spontanément hyperdense et prenant le contraste de façon intense: Mélanome de la conjonctive.
Rhabdomyosarcome Tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente. Survient principalement chez l enfant (6% des tumeurs malignes). Exceptionnelle chez l adulte. l Localisation orbitaire: fréquente. Clinique: - Exophtalmie rapidement évolutive avec ptosis+++ - Douleurs, œdème palpébral. - Masse palpable.
TDM: Volumineuse masse tissulaire hétérogène orbitaire gauche avec importante extension palpébrale. Rhabdomyosarcome.
Schwannome Tumeur nerveuse bénigne rare des nerfs intra-orbitaires se développant au dépens de la gaine de schwan. 1 à 5 % des tumeurs de l orbite. Touchant surtout les personnes de moins de 30 ans. Clinique: Exophtalmie indolore et signes de compression.
Schwannome Imagerie: -TDM: Masse orbitaire intra ou extra-conique, tissulaire, bien limitée, encapsulée, spontanément hyperdense, prenant fortement le contraste avec parfois une lyse osseuse périlésionnelle. -IRM: La tumeur est en isosignal T1, et en hyposignal T2, contenant des zones plus lâches, myxoïdes, kystiques, qui sont en hyposignal T1 et hypersignal T2.
a b
TDM coupes axiales avant (a) et après injection de PDC (b et c): Formation tumorale bien limitée au dépend du nerf optique gauche, prenant le contraste, refoulant le muscle droit interne et la paroi interne de l orbite. Schwannome orbitaire c
CONCLUSION Les processus expansifs malins de l orbite sont de nature très diverse. Ils ont un aspect clinique polymorphe, p,parfois très trompeur. Le rôle de l imagerie est de faire le diagnostic, de préciser la topographie, le bilan d'extension locale et régionale afin de prendre une attitude thérapeutique adéquate.