Chordomes vertébraux et sacrés Quoi de neuf en 2014? C.Court,A.Dubory, B.Lambert G.Missenard. Hôpital Kremlin Bicêtre, Université Paris sud.

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1 Chordomes vertébraux et sacrés Quoi de neuf en 2014? C.Court,A.Dubory, B.Lambert G.Missenard. Hôpital Kremlin Bicêtre, Université Paris sud.

2 Epidémiologie Classiquement : Tumeur osseuse rare :2/3% des TOMP, 20% des tumeurs malignes primisves du rachis. Un nouveau cas pour un million d habitants par an. 300 nouveaux cas par an aux USA, Chiffre NC en France PaSent d âge supérieur à 50 ans (1/20 < à20 ans ). Prédominance Masculine( 1,6/1) LocalisaSon aux extrémités du rachis : clivus 30%, sacrum 55% rachis mobile 20% Actuellement : pasents de tous âges : - a`einte sacrée à parsr de 30 ans - formes coccygienne ( méprise diagnossque habituelle sinus pilonidal ou abcès anal ) à parsr de 20 ans Formes agressives : mulsfocales d emblée ou rapidement évolusves après chirurgie

3 PrésentaSon clinique et radiologique Classiquement : symptomatologie très progressive sur plusieurs mois SciaSque trainante, douleurs sacrées, mal explorées par la radiologie standard et la TDM du rachis lombaire qui ne montre pas le sacrum.! Intérêt +++ d une IRM Lombosacrée montrant le sacrum et les sacroiliaques devant ce tableau. IRM : a`einte médiane et volumineuse du sacrum.

4 PrésentaSon clinique et radiologique Actuellement : formes rapidement symptomasques avec a`einte «ectopique» du sacrum prêtant à confusion avec une autre pathologie. Tumeurs de volume moindre grâce au bénéfice de la mulsplicasons des IRM ( d indicason souvent discutables ) mais usles dans ce cas. Tumeurs mulsfocales d emblée

5 Traitement ( chordomes du sacrum) Il ya trente ans : curetage + radiothérapie = Rechute locale, puis nouveau curetage et nouvelle radiothérapie =! Rechute locale + troubles sphinctériens idensques à ceux de la chirurgie carcinologique + Fistule intolérable du périnée =! Décès à plus ou moins long terme dans des condisons très difficiles.

6 Traitement chirurgical Il ya vingt cinq ans :! ProposiSon de chirurgie carcinologique: 1/ Voie postérieure élargie : taux prohibisf de rechutes locales du fait de l absence de plan de clivage antérieur (Azarelli et coll). 2/ Double voie antérieure puis postérieure : Morbidité + Learning curve longue et difficile mais améliorason du contrôle local : 56% de survivants à 1Oans sans rechute locale. L améliorason par la radiothérapie n est pas significasve mais les séquelles douloureuses et mécaniques sont majorées +++

7 Traitement chirurgical Il est très difficile de se faire une idée de l efficacité du TT chirurgical du Chordome : Tous traitements et localisasons confondus la survie moyenne est 46% à 10ans, un chordome survit en moyenne 7,7ans.! Rechutes locales tardives sans impact évident sur la survie! Pas de différences significasves sur le contrôle local entre chirurgie large R0 versus R1(Pietro Ruggieri et coll) dite large contaminée dans cet arscle.! Pas de résultats significasfs Chir +/- RXth! Survie prolongée des pasents avec TT palliasf

8 Traitement Plus récemment :! La lourdeur de la double voie et les complicasons post opératoires combinée à l améliorason potenselle de la radiothérapie ont fait reculer certains opérateurs :! Radiothérapie seule ( Cyberknife, protons ou ions carbone) = contrôle local 85% à 3ans mais pas de recul à dix ans!! Curetage par voie postérieure + radiothérapie( IMRT ou parscules lourdes) = Taux de Rechute locale proche de la série historique.! ComplicaSons cutanées non négligeables! Que faire quand ces malades rechutent??

9 Traitement OrientaSon actuelle :! Tenter de faire une chirurgie carcinologique en diminuant la morbidité de la libérason antérieure ( laparoscopie ou Robot ).! Améliorer le contrôle local en uslisant la radiothérapie préopératoire car trop de toxicité en post opératoire : fractures de fasgue, aggravason neurologique ++

10 LibéraSon antérieure laparoscopique dans sacrectomies horizontales Laparoscopie: Libération + lambeau J1 Temps postérieur avec résection reconstruction J3

11 Traitement La résecson par double voie successive après libérason antérieure laparoscopique ( série comparée à notre série historique de 30 chordomes ):! Diminue le choc opératoire et le saignement! Permet la couverture postérieure par un lambeau d épiploon +/- Fessiers! Donne des marges saines dans la même proporson que la libérason antérieure chirurgicale ( mais pas de recul sur le contrôle local à distance )! Améliore la qualité de vie du chirurgien!!! MAIS ne diminue pas le risque d infecson de la voie postérieure

12 RésecSon en bloc + libérason antérieure laparoscopique C est le traitement de choix des tumeurs du sacrum médian ne remontant pas au dessus des trous S1. La ligature des vaisseaux après mobilisason du sacrum est finalement plus facile et aussi sure que par en avant. Pas recommandée si sacrectomie totale ou extension importante vers la sacroiliaque

13 Traitement Chordomes Lombaires : Classiquement d emblées intra canalaire et inopérables de façon carcinologique.! Possibilité d un down staging par chimiothérapie / radiothérapie préopératoire perme`ant une chirurgie carcinologique.

14 Suites post opératoire Immédiates : Problèmes infecseux! Reste le fardeau actuel de ce`e chirurgie et on n arrive pas encore à l améliorer de façon significasve. Secondaires : Rechutes précoces! formes agressives évolusves du sujet jeune en dehors de toutes forme dédifférencies : rechute locale et localisasons osseuses mulsples très rapides

15 Suites post opératoire! Rechutes extrêmement tardives : deux cas dans notre ancienne série Un à 14 ans postopératoire dans l échancrure sciasque. L autre à 21 ans post opératoire dans la colonne postérieure du cotyle

16 Rechutes tardives Ces deux pasents ont bénéficié d un reprise chirurgicale. R1 programmée après RXTh préopératoire pour le cas 1. R0 avec RXTH post opératoire pour le cas 2. Ces deux pasents sont en RC mais avec un recul trop court

17 Chordomes lombaires PaSente de 63 ans présentant un volumineux chordome de L3,non opérable d emblé du fait de l extension intra canalaire. Que faire sur le plan stratégique?! Chirurgie intra lésionnelle + Radiothérapie = 100% de rechute locales.! Chirurgie large incertaine + radiothérapie = risque d encemencement des décollements + rechute à distance.! IndicaSon de radiothérapie + chimiothérapie néoadjuvante Puis chirurgie en bloc

18 Chordomes Lombaires Malheureusement tous les pasents ne sont pas accessibles à ce traitement : Urgence d une thérapeusque ciblée néoadjuvante

19 Chordomes du clivus Pas d expérience personnelle.! Le traitement repose sur le curetage M complet + RXTH! Etude récente NCI ( Chambers & coll) montre une améliorason des chiffres de survie au cours du temps avec une survie à 5 ans : 1975 /1984:48%, 1985/1994: 73%, 1995/2004: 80% ( P:0,01).! Cela doit faire réfléchir à l efficacité d une chirurgie large

20 IndicaSons chirurgicales Globalement difficiles : Choix subjecsf entre la lourdeur du traitement chirugical et le fait qu un pasent en poursuite évolusve a une survie prolongée. Dans les deux cas la qualité de vie reste discutable :! Chance de guérison complète avec troubles sphinctériens versus poursuite évolusve avec fin de vie pénible.

21 IndicaSons chirurgicales Eléments décisionnels : 1) Forme localisée 2) Sujet en bonne forme physique et psychologique suscepsble de supporter la chirurgie mais aussi de s adapter aux séquelles neurologiques 3) Extension tumorale locale raisonnable, le volume tumoral étant le principal facteur de rechute locale

22 IndicaSons chirurgicales PaSent de 73 ans, coronarien avec BPCO,forme probablement localisée mais avec un très gros volume tumoral : indicason de chimio puis radiothérapie.

23 volume tumoral PaSent de 76 ans, volume tumoral exsrpable,mais diabète insulino dépendant, état général moyen, age élevé / indicason de radiothérapie seule.

24 IndicaSons chirurgicales PaSent de 40 ans, TB état général, tumeur volumineuse mais exsrpable, père de quatre enfants, avec déjà des troubles sphinctériens:! IndicaSon sacrectomie trans S1 après radiothérapie préopératoire : Marges saines, forme histologique habituelle.

25 IndicaSons chirurgicales PaSente de 76 ans, tumeur volumineuse, HTA, DNID : curetage, nécrose cutanée post opératoire,reprise chirurgicale, + neutron thérapie: quelques troubles sphinctériens rechute locale à 7 ans post opératoire, mise sous TT médical toujours en vie 3 ans après la RL.

26 IndicaSons chirurgicales PaSent de 32 ans, sans ATCD, peste tumeur en S1/S2 qui obligerait à faire une sacrectomie totale : IndicaSon Ions Carbones, à suivre

27 IndicaSons chirurgicales PaSente de 52 ans, bon état général, sacrectomie possible à travers les trous S2, acceptason des troubles sphinctériens, chirurgie large avec RXTH post op, Très bonne adaptason foncsonnelle, retravaille comme prof de français, en RC dix ans après.

28 Conclusion L effet de centre de référence a changé notre recrutement de chordomes. En plus des formes habituelles, de nombreuses formes a priori atypiques sont apparues et doivent être gérées au cas par cas. L indicason d une chirurgie carcinologique reste délicate et sera essensellement opérateur dépendante. L exérèse en bloc reste sure dans les cas soigneusement choisis et est moins choquante avec les techniques modernes Pour l instant ce`e chirurgie est le seul garant de donner une RC à dix ans dans un cas sur deux

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