Sémiologie Otologique

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1 Sémiologie Otologique A. L examen Signes d appel : 1. L otalgie Elle témoigne souvent d une infection ou d une inflammation de l oreille externe ou de l oreille moyenne (otite, traumatisme, tumeur ). On parlera alors d otodynie. Néanmoins, il peut s agir d une otalgie correspondant à une douleur irradiée dont l origine se situe dans l articulation temporo-mandibulaire, les amygdales (angine) le pharynx (pharyngite), ou les dents de sagesse. Dans ces cas, l examen de l oreille est normal et on parle d otalgie réflexe. 2. L otorrhée Elle traduit le plus souvent une infection de l oreille externe ou de l oreille moyenne à condition que le tympan soit perforé pour laisser le pus s extérioriser. Elle rend l examen du tympan le plus souvent impossible si l examinateur ne dispose pas d une microaspiration. Son issue dans le conduit rend le prélèvement du pus possible à l écouvillon.!! Figure 1 : Otorrhée Figure 2 : Ecouvillon pour prélèvement du pus 3. L otorragie Il s agit de l issue de sang par le conduit auditif externe. Elle témoigne le plus souvent d un traumatisme : une plaie du conduit auditif externe ou une fracture de l os tympanal ou de l os du rocher avec perforation tympanique. Rarement, elle peut être liée à une tumeur maligne du conduit auditif externe ou du rocher.

2 !! Figure 3 : Otorragie Figure 4 : hémotympan (épanchement de sang rétrotympanique) 4. L otoliquorrhée Il s agit de l issue de liquide céphalo rachidien par le conduit auditif externe. Elle témoigne d une fracture du rocher avec déchirure méningée en regard de la fracture et implique une plaie du tympan. 5. L hypoacousie / surdité Il s agit d une diminution de l audition objective (surdité), subjective (hypoacousie). Elle peut être liée à une atteinte de l oreille externe, moyenne, interne ou du nerf auditif (VIIIème paire crânienne). Elle peut être uni ou bilatérale et d apparition progressive ou brutale. Lorsqu elle est liée à une atteinte de l oreille externe ou moyenne, on parle de surdité de transmission. Lorsqu elle est liée à une atteinte de l oreille interne ou du nerf auditif, on parle de surdité de perception. Elle impose la réalisation d un audiogramme afin de la caractériser et de préciser son degré et son origine. Chez l enfant, elle n est pas spontanément signalée. Elle sera le plus souvent détectée par la famille devant des signes indirects (augmentation volume télé, retard scolaire, trouble du caractère, agitation, troubles de la prononciation). Chez le nourrisson, une surdité bilatérale et sévère va provoquer un retard d acquisition du langage. 6. Les acouphènes Il s agit de bruits anormaux perçus par le patient mais qui ne sont pas en rapport avec une source sonore extérieure. Ils peuvent être de tonalités différentes (aigus, graves, pulsatiles.). Ils peuvent être permanents ou intermittents, uni ou bilatéraux. Leur présence impose un examen otoscopique et audiométrique et une

3 exploration de toute la voie auditive par une imagerie. En cas d acouphènes pulsatiles il convient d ausculter la région temporale à la recherche d un acouphène objectif qui impose la réalisation d une IRM. Ils s accompagnent parfois d une douleur ressentie dans l oreille et déclenchée par le bruit qu on appelle hyperacousie. Dans la majorité des cas, les acouphènes sont de type subjectif, c'est-à-dire audibles seulement par le patient lui-même ; on considère qu ils sont générés par le système auditif, même en l absence de toute stimulation sonore. 7. Les vertiges Il convient de distinguer les vertiges des instabilités. Ils appartiennent tous les deux aux troubles de l équilibre. Le vertige correspond à une sensation erronée de mouvement perçue par le patient. Celui-ci la décrira volontiers en disant que tout tourne autour de lui ou qu il tourne dans la pièce. Lorsqu il est intense et d origine périphérique il s accompagne volontiers de nausées et de vomissements. L instabilité correspond plus à une sensation d ébriété, de tangage. Dans tous les cas leur présence impose un examen otoscopique, et un examen vestibulaire et neurologique complet. Il faudra bien éliminer les faux vertiges tels que : hypochondrie, agoraphobie (peur des grands espaces), peur du vide, hypotension orthostatique, lipothymie (sensation de malaise), hypoglycémie En effet, dans le langage courant, «avoir un vertige» peut avoir beaucoup de significations différentes. 8. La paralysie faciale Il s agit d une atteinte du nerf facial qui se traduit par une abolition ou une diminution de la mobilité de l hémiface homolatérale. Dans les causes ORL elle est périphérique. Elle traduit une atteinte du nerf facial entre le noyau du tronc et la partie distale des fibres nerveuses réparties dans les muscles de la face. Dans les paralysies faciales périphériques, les deux territoires supérieur et inférieur sont atteints (sauf si atteinte d une branche très distale au niveau de la face) à la différence de la paralysie faciale centrale qui atteint plutôt le territoire inférieur. De plus, dans la paralysie faciale centrale il y aune dissociation automatico volontaire (la mimique volontaire est diminuée mais pas la mimique réflexe qui est normale), et il existe souvent d autres signes neurologiques associés. Une paralysie faciale périphérique se traduit par : Territoire supérieur : effacement des rides du font, élargissement de la fente palpébrale, signe de Charles Belle (globe occulaire qui remonte à la tentative de fermeture de l œil), signe des cils de Souque (les cils sont plus apparents du côté paralysé que du côté sain). Territoire inférieur : effacement du sillon nasogénien, chute de la commissure labiale, absence du sourire, impossibilité de siffler ou gonfler les joues, diminution du goût et des sécrétions lacrymales. La description d une paralysie faciale doit relever : le côté, son caractère périphérique ou central, son degré.

4 !! Sa présence impose un examen otoscopique et neurologique à la recherche d une atteinte d autres nerfs crâniens. Chez le sujet comateux l examen est rendu difficile par l absence de coopération du patient. Toutefois, une manœuvre de Pierre-Marie et Foix peut aider à mettre en évidence une paralysie faciale. Elle consiste à appliquer une force pression en arrière de la branche montante de la mandibule, induisant une douleur très vive qui déclenche un mouvement réflexe du visage permettant d étudier la symétrie du visage. Figure 5 : Paralysie faciale périphérique droite : signe de Charles Bell, effacement du sillon nasogénien Dt, chute de la commissure labiale Dte. Figure 6 : paralysie faciale droite au repos et à la tentative d occlusion palpébrale.

5 Signes d examen : 1. Examen clinique de l oreille Inspection pavillon L examen du pavillon recherche à l inspection des anomalies morphologiques congénitales appelées aplasies, des anomalies infectieuses : érythème évoquant une chondrite (inflammation du cartilage), une complication d otite de type mastoïdite (bombement et érythème de la peau du sillon rétro-auriculaire). Figure 7 : anatomie de l oreille externe gauche Figure 8 : chondrite oreille Examen du conduit auditif externe On peut l examiner à l otoscope ou chez l ORL avec un spéculum et un microscope. Il est plus ou moins étroit et profond en fonction de l âge du sujet. Afin de faciliter l introduction du spéculum ou de l otoscope on tirera doucement le pavillon vers le haut et l arrière pour rendre le conduit auditif rectiligne. Les débris de cérumen doivent être retirés pour faciliter l examen (à l aide d une aspiration chez l orl, après application d un céruménolytique (CERULYSE ) ou avec un anneau de Trautmann chez le médecin généraliste). On examinera l état cutané du conduit auditif pour rechercher une infection (otite externe), un corps étranger, une tumeur, une plaie en fonction du contexte.

6 !! Figure 9 : anneau de Trautmann Figure 10 : otoscope Figure 11 : examen otoscopique au microscope avec un spéculum Examen du tympan : otoscopie Le tympan est une membrane translucide fine constituée de trois couches : la plus superficielle est épidermique, prolongeant la peau du conduit auditif, la seconde est fibreuse, donnant sa solidité au tympan et la troisième, la plus profonde est le prolongement de la muqueuse de l oreille moyenne. Il est centré par le manche du marteau. Ces 3 épaisseurs sont présentes sur la majorité du tympan qu on appelle pars tensa. En revanche à la partie supérieure (pars flaccida), il n y a pas de couche fibreuse et le tympan est plus fragile et se laissera déformer plus facilement. Le tympan est oblique, son bord antérieur étant plus profond que son bord postérieur. Il n est donc pas perpendiculaire à l axe du conduit auditif externe. A la partie supérieur du marteau se trouve un relief de cet osselet visible à travers le tympan, appelé apophyse externe. Avec le manche du marteau ils

7 constituent les reliefs ossiculaire du tympan. La tête du marteau, elle, n est pas visible car cachée dans la cavité de l attique. Le tympan normal doit être vu dans son intégralité. Il doit être intègre (non perforé), légèrement rosé et transparent, sans rétention liquidienne visible à travers lui. On doit également voir les reliefs ossiculaire et le reflet de la lumière de l instrument qu on utilise appelé triangle lumineux. Se dernier se situe dans la moitié antérieure de la membrane tympanique. L inspection des tympans est toujours bilatérale. A B C! D! E! F Figure 12 : A : tympan normal gauche B : perforation tympanique gauche C : tympanosclérose droite D : rétraction tympanique gauche D : rétention liquidienne derrière le tympan droit (otite séreuse) F : anatomie tympan droit L oreille moyenne et l oreille interne L oreille moyenne qui se compose de la caisse du tympan (contient les osselets), des cavités antro-atticales et de la mastoïde, ainsi que l oreille interne ne sont pas accessibles à l examen clinique otoscopique. Seul le tympan est accessible à la vue lors de l examen otoscopique. Ainsi l examen du tympan, bien qu il soit fondamental ne constitue qu une partie de l exploration de l oreille.

8 ! Figure 13 : Anatomie générale oreille 2. Examen clinique de l équilibre L équilibre, au repos comme en mouvement est fondé sur les informations fournies par les récepteurs vestibulaires de l oreille interne, par les récepteurs visuels, et par les récepteurs proprioceptifs. Dans le contexte de l examen clinique et de la pathologie ORL, nous nous focaliserons sur le vestibule. L appareil vestibulaire est constitué de différents récepteurs périphériques qui sont situés dans les canaux semi-circulaires et dans les organes otolithiques. Les canaux semi-circulaires sont au nombre de six, trois dans chaque oreille répartis dans les 3 plans de l espace. Les organes otolithiques sont constitués d un utricule et d un saccule de chaque côté. Ces deux types de capteurs ont chacun une spécificité fonctionnelle. Les canaux semi-circulaires, de forme arrondies, remplis de liquide sont sensibles aux accélérations angulaires de la tête, tandis que les organes otolithiques renseignent sur la position de la tête par rapport à la verticale et sur ses accélérations linéaires. Le neuroépithélium vestibulaire est composé de cellules ciliées qui se situent dans les crêtes ampullaires pour les canaux semi-circulaires, et dans les macules pour les organes otolithiques (utricule et saccule). Les différents mouvements de la tête et les accélérations vont provoquer un mouvement des cils induisant par différents mécanismes la génération d un potentiel d action au niveau du nerf vestibulaire. Les noyaux vestibulaires dans le tronc cérébral vont recevoir ces afférences homolatérales mais également des afférences controlatérales et également visuelles et proprioceptives. Toutes ces données sont intégrées au niveau du système nerveux central. Ainsi le système vestibulo spinal va participer aux

9 réactions d équilibration de la tête et du corps. Le système vestibulo oculaire va permettre aux yeux de réaliser un mouvement suivant les mouvements de la tête lors des déplacements. Et le système vestibulo-oculomoteur va permettre de stabiliser l image visuelle sur la rétine pendant les mouvements de la tête. Canaux semi-circulaire : mouvements d'accélération de la tête Utricule : «assiette Saccule : «fil à Macule osselets Crête cochlée Figure 14 : système vestibulaire L examen clinique vestibulaire consiste à observer les réactions posturales et oculaires dans certaines situations. Ainsi chez le sujet normal on peut observer différents éléments : La réaction posturale ou test de Romberg : on demande au patient de se tenir debout, les yeux fermés, pieds joints. Le sujet normal va garder la position. L épreuve des index : on demande au patient de tendre ses bras en avant en pointant ses index devant lui, les yeux fermés. Le sujet normal ne dévie pas. La marche aveugle : on demande au patient de marcher sur une ligne imaginaire. Chez le sujet normal, il n y a pas de déviation. La marche en étoile : on demande au patient de marcher les yeux fermés en faisant 3 pas en avant puis 3 pas en arrière plusieurs fois. Chez le sujet normal, il n y a pas de déviation de la trajectoire.

10 ! L examen des mouvements oculaires : on recherche un nystagmus qui est définit comme un mouvement alternatif des globes oculaires (des secousses). Le nystagmus vestibulaire comporte une secousse lente et une secousse rapide (phase de rappel pour ramener le globe oculaire en position normale). Chez le sujet normal on n observe aucun nystagmus spontané, sauf dans le regard excentré (en regardant au maximum sur les côté); ce dernier s épuisant rapidement n a pas de signification pathologique. Figure 15 : épreuve des index Chez le sujet vertigineux Un vertige peut être soit périphérique et avoir son origine dans un dysfonctionnement de l appareil vestibulaire ou central et avoir sa source à partir des noyaux bulbaires. Les causes centrales intéressent le neurologue, tandis que les causes périphériques sont du domaine de l ORL. De plus, l examen et la présentation clinique vont être très différents selon que le patient se trouve en pleine crise de vertiges ou à distance d une crise. Ainsi en cas de syndrome vestibulaire périphérique DROIT par exemple : La réaction posturale ou test de Romberg : le patient va avoir tendance à chuter vers la droite. L épreuve des index : les index du sujet vont dévier progressivement vers la droite. La marche aveugle : le patient va dévier vers la droite La marche en étoile : à chaque ligne formée par trois pas en avant ou en arrière le patient va dévier légèrement vers la droite, formant ainsi une étoile. L examen des mouvements oculaires : on retrouve un nystagmus dont la phase rapide bas à gauche (phase de rappel) et la phase lente bas vers la droite. La phase lente a le même sens que les déviations segmentaires. On parlera de nystagmus GAUCHE car la phase rapide par convention définit le sens du nystagmus; c est aussi la plus facile à voir. Dans un syndrome vestibulaire périphérique, toutes les déviations segmentaires se font donc dans le même sens. On parle alors de syndrome vestibulaire «harmonieux». En cas de syndrome vestibulaire central les signes sont beaucoup moins systématisés.

11 Enfin, dans un syndrome vestibulaire périphérique, il existe très souvent des signes neurovégétatifs importants (nausée et vomissements). Ainsi le patient est souvent mieux en position allongée, dans le noir, sans bouger. Manœuvres provoquant le nystagmus : * Manœuvre de Dix et Hallpike Le sujet est assis au milieu de la table d examen face au médecin. Ce dernier l amène rapidement en décubitus latéral en lui maintenant la tête en légère hyperextension et en rotation e 45 vers le haut. La manœuvre est positive si elle déclenche un nystagmus rotatoire qui bat vers le sol. Il apparait après quelques secondes et s épuise en moins de 20 secondes. Il s accompagne d un vertige rotatoire. Le nystagmus s inverse au retour à la position assise. Cette manœuvre est pathognomonique d un vertige paroxystiques bénin (VPPB), dont nous reparlerons ci après. A B C Figure 16 : manœuvre de Dix et Hallpike * Signe de la fistule Lorsqu il existe une fistule labyrinthique, c'est-à-dire une communication entre l intérieur du labyrinthe et l oreille moyenne (d origine traumatique ou par lyse du labyrinthe osseux par un cholestéatome par exemple), la variation de pression de l air de l oreille moyenne se transmet aux liquides labyrinthiques déclenchant un vertige. Pour le mettre en évidence on imprime une pression sur le tragus qui comprime l air du conduit auditif externe et modifie également la pression de l air dans l oreille moyenne. Lorsque cette manœuvre déclenche un vertige elle signe la présence d une fistule labyrinthique. * Test de Halmagyi

12 Il consiste à imprimer un mouvement alterné de la tête dans le plan horizontal de manière oscillatoire ou brutale. Ceci entraine normalement un mouvement oculaire de stabilisation rapide dont l origine est vestibulaire. En cas de déficit vestibulaire ces mouvements sont remplacés par des saccades de rattrapage du globe oculaire dont la direction est controlatérale au déficit. 3. Examen des paires crâniennes Les deux paires crâniennes les plus concernées par l examen otologique sont les VIIIème et VIIème paires crâniennes (cochléo-vestibulaire et facial). L atteinte du nerf cochléaire se recherche en interrogeant le patient sur la présence d une hypoacousie ou d un acouphène. L atteinte du nerf vestibulaire se manifeste par la présence de troubles de l équilibre (vertiges, sensation d instabilité, ou de tangage). C est l examen vestibulaire qui permettra de déterminer la présence d un syndrome vestibulaire. L atteinte des autres nerfs crâniens doit également être recherchée au moins par l interrogatoire par la présence d une dysphonie ou de troubles de la déglutition pour les nerfs mixtes, par la présence d un trouble visuel ou d une diplopie pour les nerfs II, III, IV, et VI. Le nerf trijumeau (V) est exploré en recherchant un trouble de la sensibilité de la face, et le nerf olfactif (I) par un trouble de l odorat. B. Examens fonctionnels instrumentaux de l audition 1. Rappels sur l audition pour comprendre Le son, qui correspond à une onde vibratoire lorsqu elle arrive au sujet, va traverser successivement l oreille externe, l oreille moyenne et l oreille interne ou elle sera codée en potentiels d actions pour chaque intensité et chaque fréquence. Ces potentiels d action électriques seront ensuite acheminés aux noyaux cochléaires dans le tronc cérébral par le nerf cochléaire de chaque côté. Cf. cours sur la physiologie de l audition 2. L acoumétrie au diapason L acoumétrie permet une mesure clinique grossière de l acuité auditive à l aide de plusieurs tests auditifs simples. Elle s effectue avec un matériel simple : un diapason. L acoumétrie au diapason regroupe l épreuve de Rinne et de Weber. L épreuve de Weber (voir schéma plus bas) permet de voir si la perception du son est latéralisée sur l une ou l autre oreille, en positionnant le diapason sur le sommet du crâne. L épreuve de Rinne consiste à approcher un diapason en vibration à proximité de l oreille testée, et sur la boîte crânienne (région

13 ! mastoïdienne du même côté). Ce test permet de définir le type de surdité (surdité de transmission ou surdité de perception). Les épreuves de Rinne et de Weber s effectuent avec un diapason qui vibre. Dans l épreuve de Rinne, le médecin compare la conduction du son dans l air du conduit auditif externe (conduction aérienne : CA) et celle à travers l os (conduction osseuse : CO). Pour la CA, le diapason est placé à 2 cm de l oreille. Pour la CO, le pied du diapason est placé sur l os mastoïde. Dans l épreuve de Weber, le diapason est posé au sommet du crâne et permet, en cas de surdité de perception ou de transmission, de déterminer l oreille la plus sourde. Résultats L épreuve de Rinne : en cas de surdité de transmission, la conduction osseuse (CO) est meilleure que la conduction aérienne (CA). En cas de surdité de perception, la conduction aérienne (CA) est meilleure que la conduction osseuse (CO).!

14 ! Figure 17 : Test au diapason 3. L audiométrie tonale Elle consiste à envoyer des sons purs à des fréquences choisies (250, 500, 1000, 2000, 4000 et 8000 Hz) à chaque oreille, l une après l autre. Pour chaque fréquence testée, on envoie le son choisi en diminuant progressivement l intensité jusqu à ce que le patient n entende plus pour déterminer le seuil auditif. On reporte sur le graphique l intensité en db (décibel) la plus faible que le patient a entendue, et ce, fréquence par fréquence. Ces sons sont proposés au patient par voie aérienne à l aide d un casque, ainsi le son traverse le système tympanoossiculaire pour arriver à l oreille interne (c est la conduction aérienne). Ils sont ensuite proposés par voie osseuse à l aide d un vibrateur posé sur la mastoïde, le son atteignant ainsi directement l oreille interne en «shuntant» le système tympano-ossiculaire (c est la conduction osseuse). L étude de l audiométrie tonale va donc permettre d analyser la fonction de l oreille interne et du système tympano-ossiculaire. Ainsi, en cas d audition normale les deux courbes de conduction osseuse et aérienne seront quasiment superposables et situées entre 0 et 15 db sur toutes les fréquences. En cas de surdité liée à une atteinte du système tympano-ossiculaire ou en cas de rétention de liquide dans l oreille moyenne qui gênerait ce système, on retrouverait une surdité de transmission qui se manifesterait par une conduction osseuse normale et une courbe de conduction aérienne abaissée (perception du son obtenue à des intensités sonores plus élevées). Enfin, en cas de surdité de perception par atteinte de l oreille interne ou du nerf cochléaire, quelque soit la source (conduction aérienne ou osseuse) le son sera perçu moins fort, les deux courbes sont donc abaissées mais accolées. En fonction du type de surdité de perception certaines fréquences peuvent être plus touchées que d autres. Ainsi en cas de surdité sur les fréquences aigues, les courbes auront une allure descendante «en pente de ski». A noter que l association d une surdité de transmission et d une surdité de perception est possible, on parle de surdité mixte : dans ce cas les deux courbes sont abaissés, la courbe de conduction aérienne étant plus abaissée que celle de la conduction osseuse. 4. L audiométrie vocale

15 L audiométrie vocale est un examen couramment utilisé en clinique. Elle est totalement complémentaire de l audiométrie tonale. Elle détermine la compréhension du langage (intelligibilité) ainsi que la discrimination (capacité à discerner des phonèmes). Elle est majeure dans les indications d appareillage. Chaque oreille est testée séparément. On fait écouter au patient une série de 10 mots courts pour une intensité donnée qu on lui demande de répéter. Ce test d'intelligibilité du langage est coté en % de réponses correctes (répétition exacte d items entendus). Un score de 100% à un niveau d'intensité inférieur à 20 db HL est considéré comme normal (courbe A). Ce test permet de déterminer d une autre façon le niveau de la perte auditive, mais également d évaluer si le patient «comprend» les mots. Elle traduit la valeur «sociale» de l audition. Ainsi on dépiste un trouble de l intelligibilité et/ou un trouble de la discrimination, qui vont se traduire par une inclinaison de la courbe vers la droite. Figure 18 : Audiométrie en cabine Figure 19 : Audiométrie tonale

16 ! Figure 20 : Audiométrie vocale 5. la tympanométrie (impédancemétrie) La tympanométrie permet indirectement d évaluer la fonction de la trompe d Eustache. Cette dernière a un rôle important. En effet elle permet d équilibrer la pression entre la caisse du tympan et l air extérieur. Un mauvais fonctionnement de cette trompe d Eustache entraîne une dépression à l intérieur de l oreille moyenne et/ou une rétention de liquide. Ces deux phénomènes sont regroupés sous le nom de «dysfonction tubaire». La tympanométrie permet d évaluer la pression à l intérieur de l oreille moyenne mais aussi la présence de liquide. Elle consiste à mesurer l impédance (élasticité) du système tympano-ossiculaire, celle-ci étant fortement corrélée à la pression régnant dans l oreille moyenne. Figure 21 : Tympanométrie ou impédancemétrie à 226 Hz

17 ! 6. Les potentiels évoqués auditifs : test objectif La technique d audiométrie décrite précédemment nécessite la participation du patient, alors que les potentiels évoqués auditifs (PEA) enregistrent la réponse électrique des relais nerveux après stimulation de l oreille par des sons répétés. La participation du patient n est pas nécessaire. Cela est particulièrement utile chez l enfant petit et en cas de simulation. L enregistrement des PEA se fait avec des électrodes placées à des endroits précis sur le crâne, notamment sur la mastoïde et au niveau du front. Les résultats enregistrés sont représentés par une courbe. Cet enregistrement requiert donc une instrumentation complexe. L enregistrement des PEA est surtout utilisé pour confirmer, infirmer ou préciser une surdité chez les enfants en bas âge (dépistage néonatal +++); et aussi pour mettre en évidence certaines lésions du nerf auditif et des voies auditives.!! Figure 22 : Méthode d'enregistrement des potentiels évoqués auditifs (PEA) Figure 23 : Schéma de référence des voies auditives permettant de repérer le site anatomique des différentes ondes du PEA.

18 7. Oto-émissions acoustiques Cette méthode objective permet d'évaluer le mécanisme actif (donc le bon fonctionnement) des cellules ciliées externes (CCE).C'est un test simple et rapide d'une des fonctions les plus fragiles de notre cochlée. Le principe des oto-émissions provoquées est de placer une sonde dans le conduit auditif externe. Celle-ci contient un haut parleur qui envoie le son stimulant et un microphone qui recueille le son émis par les CCE. Cette technique est particulièrement utilisée, comme les PEA dans le dépistage des surdités néo-natales (réalisé dans les maternités).

19 C. Examens fonctionnels instrumentaux de l équilibre 1. Les épreuves vestibulaires : vestibulométrie sous vidéonystagmographie (VNG) La VNG permet d enregistrer les mouvements oculaires spontanés ou provoqués, et en particulier les nystagmus. Ces mouvements oculaires peuvent être spontanés, induits par les changements de position ou provoqués par des stimulations rotatoires, caloriques ou visuelles. Les différents temps de la VNG sont : La recherche d un nystagmus spontané : sa présence est toujours pathologique La recherche d un nystagmus provoqué par une stimulation rotatoire : le patient est placé sur un fauteuil qui tourne selon un axe vertical. Diverses manœuvres de rotation sont pratiquées. Le test explore les canaux semi-circulaires latéraux de manière bilatérale et simultanée. La recherche d un nystagmus provoqué par des stimulations caloriques : chaque oreille du patient est successivement irriguée avec de l eau froide et de l eau chaude. Cette épreuve explore séparément les CSC latéraux. En effet l eau froide inhibe le système, donc crée un syndrome vestibulaire périphérique du côté irrigué. Le nystagmus ainsi induit bat du côté opposé. En revanche, l eau chaude stimule, il y a donc une situation équivalente à déficit vestibulaire périphérique du côté opposé à la stimulation par l irrigation avec un nystagmus battant du côté irrigué. Une réponse faible ou inexistante aux irrigations traduit donc une hyporéflectivité ou une aréflexie de l oreille irriguée. Les résultats sont représentés sur un diagramme de Freyss : une droite rouge relie les 2 points correspondants au nombre de secousses nystagmiques engendrées par l irrigation à l eau chaude pour chaque oreille, de même, une droite bleue correspond à l eau froide. On peut ainsi retrouver pour chaque oreille une hypo ou une aréflexie vestibulaire. Figure 24 : Lunettes de vidéonystagmoscopie, et diagramme de Freyss montrant le résultat des épreuves caloriques (normal ici)

20 2. VHIT (Video Head Impulse Test) Le VHIT est un autre système informatisé d analyse des mouvements oculaires utilisant la manœuvre de Halmagyi : il permet l analyse des 6 canaux semicirculaires à la différence de la VNG qui ne test que le canal semi-circulaire latéral. 3. Potentiels évoqués otolitiques Il s agit de l enregistrement de l activité du muscle sterno-cléido-mastoïdien en réponse à une stimulation auditive (stimulation du saccule, efférence via le nerf vestibulaire inférieur). L absence de réponse ou l allongement des latences traduit une atteinte du nerf vestibulaire inférieur. L augmentation des amplitudes peut être le signe d une fistule labyrinthique. Figure 25 : Potentiels évoqués otolitiques : positionnement des électrodes et résultats normaux. D. Imagerie du rocher : 1. Tomodensitométrie : TDM (Scanner) Le scanner centré sur les rochers avec coupes osseuses millimétriques dans le plan axial et coronal permet d observer tout l os temporal et son contenu. Il est ainsi utile au diagnostic des pathologies infectieuses, tumorales bénignes (cholestéatome) ou malignes, aux atteintes de la chaine ossiculaire ou encore des fractures du rocher. Sur ces coupes, l os apparait hyperdense (blanc), l air hypodense (noir) et tous les tissus mous isodenses (gris).

21 Figure 26 : Scanner des rochers en coupes axiales et coronales, osseuses 2. Imagerie par résonnance magnétique (IRM) L IRM est surtout utilisée dans l imagerie de l angle ponto-cérébelleux (APC) afin de rechercher une pathologie du conduit auditif interne ou méat auditif interne, et notamment du paquet acoustico-facial qu il contient, comme le neurinome de l acoustique. Elle est réalisée en séquences T1, T2, et T1 après injection de gadolinium. Elle peut parfois compléter le scanner pour la recherche d un cholestéatome. n. Cochléaire Cochlée Vestibulee CAI n. Vestibulaire ROCHER Dt Figure 27 : IRM des conduits auditifs internes en coupes T2 fines

22 ! E. Les pathologies Oreille externe 1. Le bouchon de cérumen Il s agit d une affection extrêmement banale. Elle est constituée par l accumulation de cérumen dans le conduit auditif externe. Elle est favorisée par l utilisation de coton-tiges. Elle restera longtemps latente et sera révélée le plus souvent par une hypoacousie de transmission survenant souvent après un bain. Le bouchon de cérumen est parfaitement bénin, mais il convient de le retirer pour s assurer que cela permet un retour à la normal de l audition, et que cette dernière n est pas liée à une autre pathologie plus grave. L extraction se fait par lavage (si tympan fermé) ou par aspiration. Figure 28 : Bouchon de cérumen a l otoscopie 2. L otite externe Il s agit de l infection de la peau du conduit auditif externe survenant le plus souvent après une irritation locale par coton-tige ou des baignades. Le tympan, après aspiration peut être visible et est le plus souvent intact. Elle se manifeste par une douleur intense aggravée par la pression du tragus ou la mobilisation du pavillon. Cela permet de la différencier d une otite moyenne aigue perforée. A l examen le CAE est inflammatoire, la peau est épaissie, et on retrouve souvent une otorrhée purulente.

23 ! Figure 29 : otite externe. Conduit auditif externe suintant, otorrhée purulente 3. L eczéma du conduit auditif externe Il se manifeste par une otorrhée modérée, une otalgie et un prurit intense du conduit auditif à tympan normal. 4. la plaie du conduit auditif externe Elle fait suite à un traumatisme local. Elle se manifeste par une otalgie et une otorragie. Il est nécessaire de la reconnaitre pour pouvoir la traiter par antibiothérapie locale et méchage qui éviteront la survenue d une sténose du CAE et d une infection locale. Oreille moyenne 1. L otite moyenne aigue Il s agit d une infection de l oreille moyenne qui fait suite le plus souvent à une rhinopharyngite. Elle peut être virale ou bactérienne ce qui modifiera le traitement. Elle se manifeste par une otalgie, dans un contexte fébrile. En fonction de son évolution différents aspect otoscopiques peuvent être retrouvés. Au premier stade congestif, on retrouve simplement un tympan rouge. Au stade collecté (purulent, ou suppuré), on retrouve du pus derrière le tympan qui fait bomber ce dernier (à l origine de l otalgie). Et enfin si l otite s aggrave, le pus sous pression va perforer le tympan : on retrouvera donc une otorrhée purulente.

24 ! A B Figure 30 : A. otite moyenne aigue droite au stade congestif. B. Otite moyenne aigue au stade collecté ou suppuré 2. La mastoïdite Il s agit de l extension de l infection de l otite moyenne aigue à l os mastoïdien. C est une des complications de l otite moyenne aigue. Elle se manifeste par une aggravation des signes infectieux associée à une rougeur et un bombement du sillon rétro-auriculaire. Figure 31 : bombement rétroauriculaire avec comblement du sillon rétroauriculaire témoignant d une mastoïdite 3. L otite séromuqueuse (OSM) Elle est liée à une dysfonction tubaire, c'est-à-dire à une absence de ventilation normale des cavités de l oreille moyenne par la trompe d Eustache. Cette dysfonction tubaire est fréquente chez l enfant (1 enfant sur 2), et souvent liée à la présence d une hypertrophie des végétations adénoïdes qui obstruent l orifice de la trompe d Eustache qui s abouche dans le cavum (ou rhinopharynx). Ce défaut de ventilation de la muqueuse de l oreille moyenne (épithélium respiratoire) entraîne la production d un liquide réactionnel aseptique qui remplit les cavités de l oreille moyenne. Cliniquement cela se manifeste par une surdité de transmission qui peut atteindre 50 db (en général 20 à 30 db) en dehors de tout

25 contexte infectieux. Otoscopiquement on retrouve un tympan légèrement hypervascularisé au niveau du manche du marteau et surtout un épanchement liquidien rétro-tympanique souvent ambré. La tympanométrie confirme l épanchement en mettant en évidence une courbe aplatie de type C. Cette OSM a pour conséquence principale une surdité mais aussi d augmenter la fréquence des otites moyennes aiguës. Cf Figure 12 E 4. L otite chronique On regroupe sous le nom d otite chronique toutes les pathologies de l oreille liées à une dysfonction tubaire et donc à un défaut de ventilation de l oreille moyenne par la trompe d Eustache. Ce défaut de ventilation entraînant une rétention de liquide exsudatif dans l oreille moyenne et/ou une pression négative derrière le tympan, il va se traduire cliniquement par une otite séro-muqueuse et/oui une rétraction tympanique. Ce terrain favorise les poussées de réchauffement infectieux et donc la survenue d otites moyennes aigues plus fréquentes. Dans le cas particulier de la rétraction tympanique, en l absence de traitement celle-ci peut évoluer vers une rétraction telle que le tympan vient se coller au fond de la caisse du tympan on parlera alors d atélectasie. Si le tympan adhère de manière intime à la muqueuse de l oreille moyenne on parlera d otite fibroadhésive. Enfin, parfois, ces poches de rétractions peuvent s invaginer profondément vers les autres cavités de l oreille moyenne. Elles seront alors tellement profondes que le fond de ces poches ne sera plus ventilé et que l épiderme qui constitue le revêtement de la poche va proliférer formant un amas épidermique appelé cholestéatome. Ce dernier en grossissant peut devenir menaçant pour les structures avoisinantes (osselets, nerf facial, méninges, labyrinthe ). A! B Figure 32 : A : aspect de retraction du tympan gauche avec un tympan moulant la chaine des osselets. B. Cholestéatome attical gauche développé sur la membrane de Shrapnell (pars flaccida).

26 5. L otospongiose Il s agit d une affection de l adulte. Elle est liée à une ankylose progressive de la platine de l étrier dans la fenêtre ovale par un phénomène ostéodystrophique de la capsule labyrinthique. Il en résulte une surdité de transmission mais l examen du tympan est normal. Elle est le plus souvent bilatérale et touche surtout les femmes avec une aggravation de la surdité au moment des grossesses. Oreille interne et nerf cochléo-vestibulaire Dans le cas d une atteinte de l oreille interne ou du nerf vestibulaire les symptômes seront dominés par une surdité de perception et/ou des troubles de l équilibre. L atteinte auditive 1. Surdité brusque Elle correspond à l apparition brutale d une surdité de perception en générale unilatérale de degrés divers allant de 20 db à une perte totale de l audition de l oreille concernée qu on appelle alors cophose. L oreille moyenne n étant pas en cause l examen otoscopique est normal. L origine est souvent virale ou vasculaire, mais reste dans la plupart des cas méconnue. Il s agit d une urgence thérapeutique donc d une urgence diagnostic. 2. Presbyacousie Il s agit d une surdité de perception bilatérale et symétrique prédominant sur les fréquences aigues liée au vieillissement des différents éléments constitutifs de l oreille interne et du nerf auditif. Elle s aggrave avec le temps entrainant parfois des difficultés sociales et relationnelles pour le patient. Son traitement peut passer par un appareillage auditif. 3. Surdités toxiques De nombreux médicaments peuvent lésés les cellules ciliées neurosensorielles de l oreille interne entraînant une surdité de perception de degré divers, bilatérale. Les médicaments le plus souvent incriminés sont les aminosides (antibiotique), certains diurétiques, certains anti-inflammatoire et bon nombre de chimiothérapies. 4. Traumatismes sonores et traumatismes professionnels

27 ! Le bruit lorsqu il dépasse une certaine intensité peut entrainer des lésions de l oreille interne qui seront d autant plus importantes que la source sonore est proche, que l exposition est prolongée ou répétée, que le bruit est d intensité élevé et surtout qu il est impulsionnel. L atteinte se manifeste par une surdité de perception prédominant sur les fréquences aigues, des acouphènes (sifflements), et une hyperacousie. Les traumatismes sonores sont dangereux par leur intensité mais surtout par leur répétition. Ainsi certains métiers comme la carrosserie et la chaudronnerie sont très touchés. 5. Surdités congénitales Il s agit de surdités présentes dès la naissance et qui peuvent s aggraver dans le temps. Elles sont liées à une anomalie génétique et peuvent être héréditaire ou alors acquises in utéro (rubéole par exemple). Actuellement dans la plupart des maternités ces surdités sont dépistées dès la naissance. 6. Neurinome de l acoustique Il s agit d une tumeur bénigne qui nait sur le nerf vestibulaire dans le conduit auditif interne et qui entraine de manière isolée ou associée des vertiges, une surdité de perception, et des acouphènes. Les PEA montrent un allongement des latences entre l onde I et IV caractéristique et le diagnostic est confirmé par l IRM. Figure 33 : neurinome de l acoustique droit (schwanomme vestibulaire). Tuméfaction centrée sur le conduit auditif interne, prenant le contraste. Les vertiges Face à un vertige il convient comme nous l avons vu de s assurer tout d abord qu il s agit d un vertige périphérique en examinant et interrogeant le patient. L examen vestibulaire doit alors montrer un syndrome vestibulaire périphérique. Ensuite, l orientation diagnostique se fera grâce à l analyse de la durée de la crise, de ses facteurs déclenchant, des symptômes associés et de son évolution. L interrogatoire est donc primordial.

28 1. Névrite vestibulaire Il s agit d une atteinte brutale du nerf vestibulaire dont l origine est incertaine, même si on évoque une atteinte virale le plus souvent. Elle entraîne un syndrome vestibulaire périphérique du côté de la névrite très marqué (grand vertige rotatoire) avec des nausées et des vomissements sans signes auditifs associés (pas d hypoacousie ni d acouphènes) qui dure 24 à 48 heures. La destruction de la fonction vestibulaire est définitive. La disparition des vertiges passe par la compensation centrale. Le vestibule controlatéral et les autres systèmes de l équilibre (vision et proprioception) vont compenser ce déficit. 2. Maladie de Menière Il s agit d une étiologie très connue de vertiges périphériques mais elle est pourtant très rare. Sa physiopathologie est encore incertaine mais impliquerait un hydrops des liquides endolymphatiques (une hyperpression). Celle-ci évolue par crises de plusieurs heures expliquant sa présentation sous forme de crises répétées. Au moment de la crise (qui dure plus de 30 mn) le patient se plaint de grands vertiges rotatoires associés à une hypoacousie, des acouphènes et une sensation de plénitude d oreille souvent inaugurale (qui annonce l arrivée des autres signes). Entre les crises (au début de la maladie) les symptômes disparaissent totalement puis les crises se répétant petit à petit certains signes persistent entre les crises notamment l hypoacousie. 3. Vertige paroxystique positionnel bénin (VPPB) C est le vertige périphérique le plus fréquent. Il s agit d un vertige bref (quelques secondes), déclenché par les changements de position. Il n y a jamais de signes auditifs associés. L interrogatoire montre que le vertige est déclenché par un mouvement de la tête toujours identique. Il est lié à la migration d otoconies dans les canaux semi-circulaires (le postérieur le plus souvent) et lors de certains mouvements ces cristaux vont venir stimuler la cupule de façon anormale et entraîner ainsi cette sensation erronée de mouvement. Le diagnostic est fait grâce à la manœuvre de Dix et Hall Pike qui reproduit le mouvement des otoconies et déclenche le vertige. Le traitement est basé sur des manouvres libératoires qui consistent à mobiliser le patient pour faire migrer les otoconies dans l autre sens. 4. Autres causes périphériques D autres étiologies peuvent être à l origine de vertiges périphériques. Il s agit de toutes les pathologies qui peuvent détruire ou léser la fonction vestibulaire. Les causes infectieuses et inflammatoires sont regroupées sous le terme de labyrinthite. On retrouve également les causes ototoxiques.