Altération de la fonction auditive (294) Professeur Jean Marc Thomassin Juillet 2005

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1 Altération de la fonction auditive (294) Professeur Jean Marc Thomassin Juillet Rappels anatomo-physiologiques de l'appareil auditif 1.1. Rappel anatomique L'oreille est constituée d un ensemble de cavités développées dans le rocher (constituant l essentiel de l os temporal) L oreille externe L'oreille externe est composée de 2 parties : le pavillon et le conduit auditif externe. Le pavillon est une lame fibro-cartilagineuse qui joue le rôle de cornet acoustique, dirigeant les ondes vers le CAE. Le CAE est formé d'un segment externe cartilagineux et d'un segment interne osseux. Le segment cartilagineux est recouvert de peau alors que le segment osseux est recouvert d'une fine couche cutanée dépourvue de formation annexe. Le fond du CAE est fermé par le tympan L oreille moyenne L'oreille moyenne est formée de cavités (caisse du tympan, et cellules mastoidiennes), aérée par le tube auditif (trompe d'eustache) qui débouche dans le rhinopharynx. L oreille moyenne est obturée latéralement par la membrane tympanique. Le tympan est constitué de la pars tensa et de la pars flaccida. La pars tensa est la partie vibrante et tendue de la membrane. La pars flaccida est située au-dessus des ligaments tympanomalléaires, et correspond à une zone de faiblesse du tympan. Le tympan est formé de 3 couches : couche superficielle épidermique, couche intermédiaire fibreuse, couche profonde muqueuse. L appareil ossiculaire est composé de trois osselets. Le marteau dont le manche est enchâssé dans le tympan, est articulé avec l'enclume, elle-même articulée avec l'étrier. Le système tympano-ossiculaire transmet les vibrations sonores à l'oreille interne par l'intermédiaire de la platine de l'étrier qui obture la fenêtre vestibulaire (ovale). Le muscle stapédien s'attache à l'étrier et est innervé par le nerf crânien n VII. Ce muscle est responsable aux fortes intensités d'un réflexe de projection acoustique : le réflexe stapédien. En arrière de la caisse du tympan, on trouve les cellules mastoïdiennes qui sont de petites cavités qui prolongent la caisse du tympan vers l'arrière, dans l'apophyse mastoïde de l'os temporal. L'oreille moyenne est traversée ou entre en rapport avec certains éléments nobles, qui peuvent être atteints en pathologie : en dedans : le nerf facial, la cochlée, le vestibule en haut : les méninges et le lobe temporal en arrière : la mastoïde et le sinus sigmoïde (canal veineux à l origine du golfe de la jugulaire). 1

2 Figure 1 :Tympan droit L oreille interne L'oreille interne ou labyrinthe comprend en fait 2 organes sensoriels : la cochlée (labyrinthe antérieur), et le vestibule (labyrinthe postérieur). L'oreille interne est constituée d'une série de cavités osseuses : le labyrinthe osseux, à l'intérieur duquel est contenu le labyrinthe membraneux, siège des récepteurs sensoriels. Le labyrinthe membraneux est rempli d'endolymphe. Entre labyrinthe osseux et membraneux s'interpose la périlymphe. La cochlée est un tube spiralé qui est le siège de l'organe acoustique récepteur : l'organe de CORTI. Il contient deux types de cellules ciliées : les cellules ciliées externes et les cellules ciliées internes. Les cellules ciliées internes font synapse avec la plupart des fibres du nerf cochléaire et sont considérées comme des véritables cellules transductrices de la cochlée. Les cellules ciliées externes sont elles dotées de propriétés contractiles et ont pour rôle de moduler l'information mécanique arrivant aux cellules ciliées internes Les voies nerveuses et centres auditifs Le nerf auditif (VIIIeme paire crânienne) chemine dans le méat auditif interne, traverse l angle ponto-cerebelleux et pénètre dans le tronc cérébral au niveau de la protubérance. 2

3 Figure 2 Schéma d une coupe frontale par le CAE 1.2. Rappel physiologique de l'audition Un son est une vibration de matériel se propageant dans un milieu élastique. L'unité de mesure de l'intensité sonore est appelée décibel (db). Chez un sujet normal, la plus faible intensité audible est arbitrairement définie comme le zéro décibel. La gamme des fréquences audibles chez le sujet normal s'étale de 20 à Hz L'appareil de transmission Cet appareil de transmission est constitué par l'oreille externe et l'oreille moyenne. En pathologie, une atteinte de cette structure sera responsable d'une surdité de transmission. L'oreille externe joue un rôle modéré dans l'audition. Elle a un rôle de cornet acoustique en amplifiant les sons, le gain étant d'environ 10 à 20 db pour les fréquences 2000 à 5000 Hz. L'oreille moyenne a un rôle essentiel dans l'audition : transmission des sons à l'oreille interne et protection de l'oreille interne contre les agressions sonores. Les vibrations sonores sont transmises jusqu'à la fenêtre vestibulaire et donc à l'oreille interne grâce au système tympanoossiculaire. 3

4 Le rôle de l'oreille moyenne est également de permettre à cette transmission de se faire sans perte d'énergie grâce à système d'amplification. Cette amplification est due au levier constitué par les osselets et surtout par le différentiel de surface entre celle du tympan et celle de la fenêtre ovale (20 / 1). Lors d'une stimulation acoustique de forte intensité, le système d'amplification de l'oreille moyenne va être partiellement neutralisé grâce à la mise en jeu du réflexe stapédien. Ce réflexe est dû à la contraction du muscle de l'étrier qui va rigidifier le système tympano-ossiculaire. Il s'agit d'un réflexe polysynaptique dont la voie afférente est la 8ème paire crânienne et la voie efférente est la 7ème paire crânienne. Ce système est bilatéral c'est à dire que la stimulation d'une oreille déclenche le réflexe stapédien des deux côtés. Le réflexe stapédien survient à partir d'une quantité de stimulation de 80 db au-dessus du seuil auditif du patient. L'intensité la plus faible permettant de déclencher le réflexe stapédien est appelée seuil du réflexe stapédien. La latence d'apparition du réflexe est d'au moins 20 à 40 millisecondes. Ainsi, un son ayant une attaque rapide peut entraîner un traumatisme sonore L appareil de perception L'appareil de perception est représenté par l'oreille interne, le nerf auditif (nerf crânien VIII : nerf cochléo-vestibulaire) et les voies auditives centrales. L'atteinte de ces structures est responsable d'une surdité de perception. L'appareil de perception va jouer plusieurs rôles : la transformation de l'énergie mécanique en énergie sonore électrique (transduction) le codage des signaux électriques permettant de reconnaître les caractères de fréquence et d'intensité du son, la transmission des informations aux structures centrales. Tous les mouvements transmis la platine de l'étrier vont provoquer des variations de pression intra-cochléaire. Ces mouvements liquidiens vont entraîner une dépolarisation des cellules ciliées internes conduisant à la genèse d'un potentiel d'action. Comme nous l'avons vu, les cellules ciliées externes ont pour rôle de moduler l'information mécanique arrivant aux cellules ciliées internes. 2. Méthodes d'exploration de l'audition Les techniques d'investigation du système auditif permettent d'apprécier l'importance du handicap fonctionnel et de déterminer le type de surdité. On emploie les termes de surdité ou hypoacousie pour désigner une perte d'audition sans préjuger de son importance. Une cophose est une surdité totale (unilatérale ou bilatérale) L'examen clinique Certains tests bien que grossiers permettent de dépister certaines surdités et d'apprécier l'importance de la perte auditive. Il s'agit de tests cliniques à la montre et à la voix. L'acoumétrie est l'examen de l'audition à l'aide de diapason (différentes fréquences peuvent être utilisées telles que le 128, 256, ou 512 Hz). On peut ainsi étudier la conduction aérienne en plaçant le diapason à 2 ou 3 cm du conduit auditif externe. De même, la conduction osseuse peut être étudiée en plaçant le pied du diapason sur la mastoïde. Enfin, la conduction cartilagineuse est évaluée en plaçant le pied du diapason sur le tragus ou la paroi postérieure de la conque, cartilagineuse. 4

5 L'acoumétrie permet donc grâce à plusieurs épreuves de déterminer le type de surdité : surdité de transmission ou perception L'épreuve de Weber Elle consiste à placer le pied du diapason sur le vertex (sommet du crâne). Chez le sujet normal, la vibration est perçue au milieu ou de façon identique dans les deux oreilles. En cas de surdité de transmission, la vibration est perçue du côté sourd (ou du côté le plus sourd si l'atteinte est bilatérale). En cas de surdité de perception, la vibration est perçue du côté sain (ou du meilleur côté si l'atteinte est bilatérale) L'épreuve de Rinne Elle compare les conductions osseuses et aériennes pour chaque oreille. Si l'oreille est normale ou en cas de surdité de perception, la conduction aérienne est meilleure que la conduction osseuse. Dans cette situation, on dit alors que le Rinne est positif. Dans les surdités de transmission, la conduction osseuse est meilleure que la conduction aérienne et l on dit que le Rinne est négatif L'épreuve de Lewis Elle compare conduction cartilagineuse et conduction osseuse. Si l'oreille est normale ou en cas de surdité de perception, la conduction cartilagineuse est meilleure que la conduction osseuse. En cas de surdité de transmission et plus particulièrement, s'il existe un blocage ossiculaire, la conduction osseuse est meilleure que la conduction cartilagineuse. Enfin le signe de BONIER se voit dans les ankyloses stapédo-vestibulaires. Le pied du diapason étant posé sur la rotule, les vibrations sont perçues par l'oreille atteinte. Pour résumer, l'acoumétrie au diapason utilise essentiellement deux épreuves pour déterminer le type de surdité : l'épreuve de Weber et l'épreuve de Rinne Test subjectif d'exploration de l'audition Par définition, ce test requiert la participation active du sujet Audiométrie tonale liminaire Cet examen permet de déterminer les seuils auditifs de chaque oreille c est à dire le niveau de l'audition à l'aide de sons purs. Il est réalisé en cabine insonorisée. La conduction aérienne est mesurée à l'aide d'écouteurs et la conduction osseuse à l'aide de vibrateurs placés sur la mastoïde. Plusieurs fréquences sont testées de 125 Hertz (Hz) (grave) à 8000 Hz (aigue) pour chaque oreille. Chez le sujet normal, les deux courbes sont confondues au niveau zéro décibel. Dans une surdité de perception, les deux courbes sont abaissées et accolées. Dans une surdité de transmission, la conduction aérienne est abaissée et la conduction osseuse est normale. Dans une surdité mixte (perception et transmission), les deux courbes sont abaissées et décalées. Dans les surdités de transmission ou mixte, l'écart entre les 2 courbes est appelé Rinne audiométrique. 5

6 Figure Audiométrie haute fréquence (HF) Ce test a pour but de déterminer les seuils audiométriques uniquement en conduction aérienne pour des fréquences aigues variant de 8000 à Hz. L'interprétation des résultats doit tenir compte de l'âge du sujet. Les principales indications de l'audiométrie haute fréquence sont les dépistages précoces d'une toxicité cochléaire et la surveillance de patients soumis à des agressions sonores professionnelles Audiométrie vocale Cette méthode consiste à étudier l'intelligibilité des mots. On demande au sujet de répéter des listes de 10 mots émis à des intensités différentes, et on reporte sur un diagramme le pourcentage de mots compris. On peut ainsi déterminer certaines valeurs : seuil d'intelligibilité correspondant à l'intensité à laquelle sont compris 50 % des mots, maximum d'intelligibilité correspondant au pourcentage maximum de mots compris, pourcentage de discrimination correspondant au pourcentage de mots compris à 35 db au-dessus du seuil d'intelligibilité. Si les résultats de l'audiométrie vocale ne sont pas en accord à ceux de l'audiométrie tonale, il faut suspecter une atteinte du nerf auditif ou des voies auditives centrale. 6

7 Impédancemétrie Faculté de Médecine de Marseille L'impédancemètre est un appareil permettant d'apprécier l'élasticité du système tympanoossiculaire (tympanométrie) et de rechercher les seuils des réflexes stapédiens. L'impédancemètre comprend un écouteur permettant d'envoyer des stimulations sonores et une sonde que l'on insère de façon hermétique dans le conduit auditif externe contro-latéral. La sonde d'impédancemètre contient 3 tuyaux : le premier permet de faire varier la pression dans le conduit auditif externe, le second permet d'enregistrer les variations d'énergie sonore dans le conduit auditif externe, et le troisième permet d'envoyer de l'énergie sonore dans le conduit auditif externe. L'impédancemétrie est un test objectif et ne fait pas appel à la coopération du sujet. Figure 4 La tympanométrie mesure les variations d'impédance de l'oreille moyenne lors de la variation de pressions appliquées dans le conduit auditif externe. Elle renseigne sur la mobilité du tympan, sur l'état de la chaîne ossiculaire et sur l'état d'aération de la cavité de l'oreille moyenne (dépendant de la trompe d'eustache). Ainsi, on peut observer plusieurs types de courbe : (A,B,C de Jerger) la courbe normale A : en aspect de toit de "pagode" dont le pic est centré sur le 0 mm d'eau, une courbe plate C correspond à une faible mobilité tympano-ossiculaire (épanchement rétro-tympanique ou fixation de la chaîne ossiculaire), une courbe dont le pic est décalé vers les pressions négatives, B, indique une dépression permanente dans l'oreille moyenne (dysfonction tubaire), un pic très élevé en "tour Eiffel", témoigne d'une mobilité tympano-ossiculaire excessive (tympan flaccide ou disjonction de la chaîne ossiculaire) 7

8 Schéma Etude du réflexe stapédien ou test de METZ Il est réalisé dans le bilan d'impédancemétrie. Le réflexe stapédien ou réflexe acoustico-facial permet de protéger la cochlée contre les traumatismes sonores. Une stimulation acoustique suffisamment intense, entraîne une contraction bilatérale du muscle de l'étrier. La plus faible intensité déclenchant cette contraction est appelée seuil du réflexe stapédien. Le plus souvent, la stimulation acoustique est appliquée dans l'oreille opposée à la sonde de détection du réflexe stapédien. Le seuil du réflexe stapédien intéresse l'oreille porteuse de l'écouteur, c'est ce que l'on appelle le seuil du réflexe stapédien contro-latéral. La plupart des impédancemètres permettent également de stimuler et d'enregistrer le réflexe stapédien dans la même oreille : on détecte alors le seuil du réflexe stapédien ipsilatéral. Le réflexe stapédien est normalement obtenu à environ 80 décibels au-dessus du seuil tonal liminaire. Dans les surdités de transmissions, le réflexe stapédien est le plus souvent abolie. L'étude du réflexe stapédien est surtout intéressante dans les surdités de perception pour rechercher un recrutement. En effet, dans certaines surdités de perception, les seuils du réflexe stapédien sont au même niveau que ceux d'une oreille normale, c est à dire que l'écart entre le seuil du réflexe stapédien et le seuil auditif est inférieur à 80 db. Ce pincement témoigne d'un recrutement dans l'oreille stimulée, et est en faveur d'une atteinte endo-cochléaire Les potentiels évoqués auditifs ou PEA Il s'agit de tests objectifs qui ne seront effectués qu'en fonction des résultats de l'examen clinique, de l'audiométrie tonale et/ou vocale et de l'impédancemétrie. Les PEA du tronc cérébral correspondent à l'enregistrement de l'activité électrique du nerf auditif et des premiers relais du tronc cérébral, induite par une stimulation acoustique grâce à des électrodes de surface. On enregistre ainsi une courbe présentant 5 pics (onde 1 à 5) dont on appréciera la latence d'apparition en milliseconde, et les délais entre les ondes. 8

9 Les 5 pics correspondent aux différents relais des voies auditives depuis la jonction neurosensorielle entre le cochlée et le nerf auditif (onde 1) jusqu'à la partie haute du tronc cérébral (onde 5). Cet examen ne teste que les fréquences aigues (2000 à 4000 Hz). L'interprétation des PEA peut être limitée par l'importance de la surdité. L'enregistrement des PEA est donc un examen objectif sensible et atraumatique permettant la détermination du seuil auditif, la mise en évidence d'un recrutement, et enfin la recherche d'une atteinte rétro-cochléaire en mettant en évidence un allongement du délai Les oto-émissions acoustiques (OEA) Les oto-émissions acoustiques provoquées sont des sons émis par la cochlée vers le monde extérieur en réponse à un stimulus sonore et enregistrables grâce à une sonde introduite dans le conduit auditif externe. Cette réponse correspond à l'activité contractile des cellules ciliées externes de l'organe de CORTI. La présence d'oto-émissions acoustiques provoquées signifie que s'il existe une perte auditive, celle-ci ne dépasse 30 db. La réalisation de ce test est extrêmement simple, et rapide. La principale indication de ce test est le dépistage de la surdité de l'enfant à risque. 3. Hypoacousie Devant une surdité, le principal problème est d'en déterminer l'étiologie afin de proposer un traitement adapté (médical, chirurgical ou prothétique). L'examen clinique ou l'audiométrie tonale va permettre soit de poser le diagnostic soit d'orienter le malade vers telle ou telle investigation complémentaire L'interrogatoire Le plus souvent le patient consulte pour une hypoacousie mais parfois celle-ci est découverte de façon fortuite (médecine du travail, examens à l'occasion d'une autre affection). L'histoire de la surdité est fondamentale et il faut faire préciser la date et le mode de survenu de celle-ci, son évolution (permanente, fluctuante ou transitoire), son caractère uni ou bilatéral, son retentissement social, et enfin le comportement dans le bruit. En effet, la gêne est souvent plus importante dans le bruit (classique surdité des banquets évoquant un déficit auditif prédominant sur les aigus) au contraire celle dans le bruit (paracousie de Willis). Les signes d'accompagnement doivent être recherchés tels que : otalgie, otorrhée, acouphène, sensation de plénitude d'oreille, vertige, obstruction nasale, épistaxis, rhinorrhée, fièvre. Enfin, les antécédents du patient doivent être systématiquement recherchés : otologiques : otite aigue ou chronique, rhinologiques : rhinopathie, déviation septale, généraux : hypertension artérielle, méningite, traumatiques : fracture du rocher, traumatisme crânien, traitements ototoxiques : aminosides, traumatismes sonores : explosion, tir, professions exposées au bruit. 9

10 3.2. Examen clinique Faculté de Médecine de Marseille L'examen clinique est fondamental. L'otoscopie première s'effectue à l'œil nu (spéculum d'oreille et bon éclairage grâce au miroir de Clar, et au microscope binoculaire). On apprécie tout d'abord l'état du conduit auditif externe à la recherche d'une malformation ou d'un facteur obstructif. On étudie soigneusement l'état du tympan qui orientera le diagnostic. Il est souvent nécessaire de nettoyer le CAE à l'aide d'une micro-aspiration d'oreille pour éliminer les débris cérumineux ou une éventuelle otorrhée. L'acoumétrie réalisée grâce à un diapason permet au moyen de 2 tests simples de déterminer le type de surdité. Il s'agit de l'épreuve de WEBER (le sujet normal perçoit la vibration du diapason au milieu, en cas d'hypoacousie de transmission le son est perçu du côté sourd). L'épreuve de Rinne est le second test. (Si l'oreille est normale ou en cas de surdité de perception, la conduction aérienne est supérieure à la conduction osseuse ; en cas d'hypoacousie de transmission, la conduction osseuse est supérieure à la conduction aérienne. Le reste de l'examen consiste en un examen clinique complet particulièrement orienté sur l'examen des fosses nasales et du cavum, un examen neurologique avec étude des paires crâniennes, un examen vestibulaire, et enfin un examen cardiovasculaire Bilan audiométrique L'audiométrie tonale liminaire sera systématiquement effectuée. Elle permet de confirmer l'hypoacousie, de préciser le type de surdité (transmission, mixte, ou perception) et le degré de perte auditive). On définit ainsi plusieurs niveaux de déficit auditif : de 0 à 20 db : audition normale ou sub-normale, 20 à 40 db : déficience auditive légère, 40 à 60 db : déficience auditive moyenne, 60 à 80 db : déficience sévère, 80 à 120 db : déficience auditive profonde. Toute la démarche étiologique est réalisée à partir de ce bilan de base. 4. Démarche diagnostique devant une surdité de l adulte La surdité ou hypoacousie désigne toute diminution de l audition quelle qu en soit l importance. L orientation diagnostique première repose sur l examen clinique spécialisé, les explorations audiométriques subjectives complétées au besoin par des explorations objectives. L examen otoscopique initial permet de distinguer deux grandes entités : les surdités avec otoscopie pathologique et les surdités avec otoscopie normale. Secondairement, la démarche diagnostique se base sur le type lésionnel, l audiométrie tonale et le mode évolutif de la surdité (figure 1). 10

11 4.1. Surdités avec examen otoscopique pathologique Dans un souci de systématisation, la stratégie diagnostique est décrite pour l oreille externe, puis pour l oreille moyenne Lésions de l oreille externe Les pathologies de l oreille externe responsables d une surdité ne présentent la plupart du temps aucune difficulté diagnostique. Il convient d être sûr que la lésion est seule responsable de l atteinte auditive et que son traitement permet un retour de l audition à la normale. Dans le cas contraire, un examen audiométrique se révèle nécessaire Obstructions mécaniques Bouchon de cérumen et bouchon épidermique Il s agit d une étiologie très fréquente, parfois responsable de douleurs associées, d instabilité ou de vertige. Le diagnostic est évident par l examen à l otoscope du conduit auditif externe Corps étranger du conduit auditif externe Il se rencontre surtout chez l enfant ou en milieu psychiatrique. De nature très variable (perles, coton, insectes ), il est souvent révélé par une otalgie Malformation congénitales L aplasie majeure d oreille associe l absence de conduit auditif externe à une malformation du pavillon. Ces aplasies peuvent être unilatérales ou bilatérales, isolées ou associées à un syndrome malformatif (syndrome oto-mandibulaire ). Un bilan tomodensitométrique du rocher permet de vérifier la normalité habituelle des structures de l oreille interne Etiologies infectieuses Otite externe Quelle qu en soit l origine, l otite externe peut réaliser une véritable obstruction du conduit auditif externe par l œdème des parois cutanées et l accumulation des sécrétions infectieuses. Souvent secondaire à une baignade, le CAE est inflammatoire, plus ou moins sténosé, encombré de débris épidermiques baignant dans une sécrétion purulente Otite externe nécrosante L otite externe nécrosante est une pathologie rare devant être parfaitement connue du fait de sa gravité. Il s agit d une infection du conduit auditif externe touchant essentiellement les patients diabétiques et immunodéprimés, dont l extension osseuse à la base du crâne en fait toute la gravité. Le diagnostic doit être évoqué devant toute otite externe réfractaire au traitement habituel. Le germe le plus souvent responsable est le Pseudomonas aeruginosa. Un examen tomodensitométrique systématique permet d évaluer le degré d agressivité de l ostéite. L étude en imagerie par résonance magnétique est tout à fait complémentaire et permet une analyse précise de l extension aux tissus mous et aux méninges. Enfin, les scintigraphies osseuses au Tc99m et au Ga67 sont les examens diagnostiques les plus sensibles. Le traitement justifie une antibiothérapie parentérale de longue durée. 11

12 Etiologies tumorales Les tumeurs bénignes La pathologie tumorale bénigne est la plus fréquente. Il peut s agir d un ostéome du conduit auditif externe, d un polype révélateur d ostéite ou de cholestéatome, ou d un cholestéatome du conduit auditif externe. Dans tous ces cas, après un examen otoscopique, un bilan tomodensitométrique permet d évaluer la lésion et les structures sous-jacentes Les tumeurs malignes Toute otite externe traînante ou otorragie du conduit doit faire évoquer de principe une pathologie maligne du conduit. Les tumeurs malignes du conduit auditif externe correspondent le plus souvent à un carcinome épidermoïde. L examen tomodensitométrique et l imagerie par résonance magnétique se complètent afin de préciser l extension au rocher et aux tissus mous voisins Lésions de l oreille moyenne Le diagnostic de surdité secondaire à une pathologie de l oreille moyenne à tympan anormal repose sur l examen clinique, à l aide du microscope opératoire ou de l endoscope d oreille. Il faut différencier les surdités de transmission à tympan fermé mais anormal à l'otoscopie de celles à tympan ouvert Tympan fermé Plusieurs situations cliniques et aspects otoscopiques doivent être envisagés La myringite aiguë ou chronique Elle correspond à une atteinte isolée de la membrane tympanique qui apparaît épaissie, parfois granuleuse L otite moyenne aiguë De diagnostic simple, la surdité secondaire à la constitution d un épanchement purulent dans la caisse du tympan est un des signes de l otite moyenne aiguë. L aspect otoscopique classique varie selon le stade évolutif L otite séro-muqueuse Il s agit d une pathologie extrêmement fréquente, entraînant une surdité de transmission pouvant aller jusqu à 40 db. Le tympan est dépoli, habituellement rétracté et infiltré. Des bulles d air au sein de l épanchement peuvent être visibles à travers le tympan. Enfin, la tympanométrie montre une courbe aplatie traduisant la diminution de compliance du système tympanoossiculaire L otite chronique séquellaire à tympan fermé Elle correspond au terme évolutif d une inflammation de l oreille moyenne. L aspect tympanique est très polymorphe, associant de manière variable : zone pellucide, plaque calcaire, rétraction tympanique plus ou moins globale pouvant aller jusqu à mouler le fond de caisse. Trois entités sont biens définies : La tympanosclérose est caractérisée par des plaques blanc osseux retrouvées au sein du tympan. L atélectasie tympanique correspond à un tympan très fin, moulant le fond de caisse. La poche de rétraction tympanique alors constituée peut être à l origine d un cholestéatome. 12

13 L otite fibro-adhésive correspond à un tympan globalement épaissi, immobile, adhérent au fond de caisse. Dans toutes ces atteintes, l examen audiométrique permet de quantifier l hypoacousie. En cas de perte transmissionnelle supérieure à 40dB, une atteinte ossiculaire doit être suspectée. Lors d un cholestéatome, la surdité peut être minimisée par la tumeur elle même par effet columellaire Traumatisme du rocher A la phase initiale, le diagnostic est simple, chez un patient ayant comme antécédent récent un traumatisme crânien. L otoscopie met en évidence un hémotympan traduisant un épanchement de sang dans la caisse. Le tympan a alors un aspect caractéristique bleu foncé. Un examen audiométrique est indispensable à ce stade pour préciser l atteinte auditive et éliminer une lésion associée de l oreille interne. Certains traumatismes peuvent être à l origine d une disjonction ossiculaire. Une surdité de transmission supérieure à 40dB est alors classiquement retrouvée à une phase plus tardive. A distance du traumatisme le tympanogramme met en évidence un aspect de «Tour Eiffel» Tumeurs du rocher Elles sont rares. Le paragangliome tympano-jugulaire, ou tumeur du glomus jugulaire, est une tumeur née au dépens du tissu paraganglionnaire non chromaffine. Dans les formes tympaniques, le diagnostic est suspecté à l otoscopie devant un bombement violacé du tympan. Un syndrome de compression des nerfs crâniens du trou déchiré postérieur (IX, X, XI) est très évocateur. Le bilan morphologique doit associer une tomodensitométrie avec injection de produit de contraste, une imagerie par résonance magnétique avec injection de Gadolinium et une artériographie des quatre axes afin de préciser l extension des lésions et de rechercher d autres localisations. Les autres tumeurs du rocher sont rares. Il peut s agir d un neurinome du facial, d un méningiome de la caisse, d une tumeur maligne de l oreille moyenne, ou encore d un cholestéatome congénital. Dans tous ces cas, un bilan morphologique associant tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique permet de préciser l extension tumorale Malformation congénitales De rares malformations vasculaires par trajet aberrant de la carotide interne dans la caisse du tympan peuvent être responsable d une surdité de transmission. Le diagnostic peut être otoscopique, ou radiologique Tympan ouvert Les atteintes auditives à tympan ouvert peuvent entrer soit dans le cadre de pathologie aiguë, soit de pathologie chronique avec lésions évolutives ou séquellaires. L interrogatoire permet de les différencier Pathologie aiguë Le diagnostic est ici le plus souvent simple, grâce à l anamnèse et aux signes associés. Il peut s agir d une otite moyenne aiguë avec perforation spontanée, d une perforation secondaire à un barotraumatisme Pathologie chronique Il faut distinguer l otite chronique muqueuse à tympan ouvert de l otite chronique cholestéatomateuse dont l évolution est très différente. 13

14 L otite chronique muqueuse à tympan ouvert est de diagnostic otoendoscopique avec perforation tympanique non marginale. Le fond de caisse est inflammatoire, épaissi, granuleux avec parfois présence de polypes muqueux. L otite chronique cholestéatomateuse est qualifiée de dangereuse du fait de la gravité des complications liées au pouvoir ostéolytique de cette tumeur histologiquement bénigne. A l otoscopie, le cholestéatome peut être directement visible sous forme d une masse blanche et nacrée soufflant le tympan. Ailleurs, c est une perforation marginale, atticale, irrégulière qui doit faire évoquer le diagnostic de manière systématique. Dans certains cas, la perforations peut être recouverte d une petite croûte, ce qui dans la région du Schrapnell est très suspect. Il en est de même pour les polypes sentinelles de la région atticale. L examen tomodensitométrique permet une étude des rochers, à la recherche de lyse osseuse. Sa limite est son impossibilité à différencier les lésions inflammatoires secondaires du cholestéatome Surdité avec examen otoscopique normal Les surdités avec examen otoscopique normal peuvent être de type perception ou transmission, voire associer les deux. L acoumétrie et l audiométrie tonale liminaire précisent la nature de la surdité Surdité de transmission Il s agit d une atteinte de l oreille moyenne avec conduit auditif externe et tympan normaux. L examen clinique permet d orienter le diagnostic en retrouvant un Rinne négatif du coté pathologique et une épreuve de Weber latéralisée du coté sourd. Le diagnostic repose sur l audiométrie tonale. Les pertes auditives en conductions aériennes n excèdent jamais 60 db. Au delà, il faut suspecter une atteinte cochléaire. La courbe d audiométrie vocale est déplacée vers la droite, parallèle à la courbe normale. L aspect du tympanogramme varie selon les pathologies Otospongiose Cette surdité uni ou bilatérale touche avec prédilection les sujets de sexe féminin. La notion d antécédent familial de surdité doit être systématiquement recherchée, et peut orienter le diagnostic. Il s agit du premier diagnostic à évoquer devant une surdité de transmission avec tympan normal chez une femme. Les acouphènes sont présents dans 70% des cas. L audiogramme met en évidence une surdité prédominant sur les graves avec une classique encoche de Carhart à 2000 Hz. Le tympanogramme est normal et les réflexes stapédiens sont le plus souvent absents. Le diagnostic est per-opératoire et l imagerie tomodensitométrique préopératoire bien qu intéressante ne se révèle pas indispensable. On en rapproche la surdité du syndrome de Lobstein (osteogenesis imperfecta), liée à une ankylose stapédo-vestibulaire Syndrome du marteau fixé Pathologie rare, son tableau clinique est très similaire à celui de l otospongiose, mais sans prédominance de sexe. Le diagnostic est corrigé lors de l exploration chirurgicale Disjonction ossiculaire La disjonction ossiculaire doit être systématiquement suspectée lorsque persiste une surdité de transmission à distance d un traumatisme crânien ou d une intervention chirurgicale otologique (mastoidectomie). L impédancemétrie est évocatrice avec une nette augmentation de la 14

15 compliance du système tympano-ossiculaire. Le diagnostic est confirmée par la tomodensitométrie ou l exploration chirurgicale de la caisse du tympan Malformation de l oreille moyenne L aplasie mineure d oreille correspond à une malformation ossiculaire. Le diagnostic est posé par la tomodensitométrie ou l exploration chirurgicale de la caisse du tympan. D autres anomalies congénitales rares telle que l absence de fenêtre ovale peuvent être diagnostiquées par la tomodensitométrie Cholestéatome congénital Le cholestéatome congénital peut provoquer une surdité de transmission lorsqu il entre en contact avec la chaîne ossiculaire. Le diagnostic est posé par l imagerie lors d un bilan de surdité de transmission avec otoscopie normale, ou per-opératoire lors de l exploration chirurgicale de l oreille moyenne Surdité de perception L acoumétrie et l audiométrie tonale liminaire permettent de quantifier une surdité de perception. Les atteintes perceptives de l audition sont liées à une souffrance neuro-sensorielle qui peut se situer soit au niveau de l oreille interne, soit entre l oreille interne et les centres cérébraux, définissant alors une surdité endo ou rétro-cochléaire. La démarche diagnostique consiste dans un premier temps à déterminer le siège de l atteinte auditive afin de différencier les deux types d atteinte. Le choix des examens complémentaires visant à déterminer le siège de l atteinte dépend du degré de la surdité constatée à l audiométrie tonale Surdités dites modérées (légères et moyennes). L étude du réflexe stapédien permet de déterminer le seuil de déclenchement à 500, 1000 et 2000 Hz. La présence de seuils normaux pour le réflexe stapédien signifie l existence d un recrutement évocateur d atteinte endo-cochléaire. L absence de réflexe malgré une élévation modéré des seuils auditifs est en faveur d une atteinte rétro-cochléaire. L enregistrement des potentiels évoquée auditifs (PEA) précoces permettent une étude objective de l audition. Cependant, le spectre des fréquences est limité aux fréquences aiguës. L examen permet de mesurer les latences des ondes I, III et V ainsi que les intervalles I-III et I-V. un allongement unilatérale de ces intervalles orientent le diagnostic vers une origine rétrocochléaire Surdités sévères Les tests précédents ne sont pas utilisables chez les patients présentant une surdité sévère. Chez ces patients, un bilan morphologique et vestibulaire peut être nécessaire Surdités endo-cochléaires Le mode évolutif des surdités endo-cochléaires doit être précisé afin de différencier deux groupes d atteinte : les surdités d apparition brutale et les surdités d apparition progressive. 15

16 Surdités d apparition brutale Les surdités brusques Habituellement unilatérale, les surdités brusques correspondent à une baisse brutale de l audition, pouvant survenir à tout age. La surdité peut être isolée ou accompagnée d acouphènes, mais sans syndrome vertigineux. Il s agit d un diagnostic d élimination attribué à une origine virale ou vasculaire, qui doit toujours être remis en question selon le contexte (autoimmunité par exemple). La perte auditive peut être très variable ainsi que les fréquences atteintes. L audiogramme confirme la surdité de perception et précise les seuls auditifs. C est l examen de référence pour le suivi de l évolution ultérieure. La présence d un recrutement signe l atteinte endo-cochléaire. La surdité brusque étant un mode de révélation du neurinome de l acoustique, l étude des potentiels évoqués auditifs ou une étude en imagerie par résonance magnétique de l angle pontocérébelleux doit être envisagée dans le cadre du bilan étiologique Les surdités fluctuantes Il s agit d épisodes de surdités brusques se répétant avec récupération plus ou moins compète entre les crises. Le bilan est similaire à celui d une surdité brusque isolée. Lorsque ces surdités fluctuantes s accompagnent de vertiges, elles peuvent entrer dans le cadre d un syndrome de Ménière ou d une fistule labyrinthique Traumatismes sonores aigus Plusieurs situations peuvent être responsable de traumatismes acoustiques aigus : musique forte, blasts (déflagration, armes à feu) et barotraumatismes de plongée. Ce type de traumatisme sonore entraîne une baisse de l acuité auditive, variant d une simple encoche sur la fréquence de 4000 Hz ou 6000 Hz, unilatéral ou asymétrique, à la surdité totale. La prise en charge est assimilée à celle des surdités brusques Traumatisme crânien Les fractures de la base du crâne secondaire à un traumatisme crânien peuvent entraîner une atteinte auditive de type perception lorsque le trait de fracture du rocher passe par la coque labyrinthique. Le diagnostic est orienté par un antécédent d otorragie, d écoulement de liquide céphalo-rachidien ou de paralysie faciale périphérique associée, apparus au moment du traumatisme crânien. Le diagnostic de fracture est porté sur l étude tomodensitométrique des rochers Surdité d origine infectieuse Les labyrinthites associent une symptomatologie cochléaire et vestibulaire. L origine peut être virale (rougeole, oreillons, varicelle) ou bactérienne Surdités auto-immunes Les surdités auto-immunes peuvent se rencontrer de manière isolée ou dans le cadre de maladie systémique. Il s agit d une pathologie très invalidante, qui se manifeste par une surdité de perception bilatérale dans 80% des cas, et associée à une atteinte vestibulaire dans 70% des cas. Ce type d affection concerne les femmes dans 65% des cas. La symptomatologie audio-vestibulaire peut être très variée et comprend des surdités de perception progressives mais aussi des syndromes ménièriformes, des surdités brusques et des atteintes vestibulaires bilatérales isolées (syndrome de Dandy). 16

17 Aucun test biologique simple, fiable et répandu ne permet pour l instant de porter avec certitude le diagnostic de surdité auto-immune. Celui ci reste donc un diagnostic d élimination posé après avoir écarté une maladie systémique par un bilan clinique et biologique adapté. Parmi les tests d immunité humorale, le Western blot est néanmoins celui qui a donné les résultats les plus intéressants, permettant d évoquer le rôle possible de la protéine de choc thermique dans le mécanisme de la réaction immunologique. Le traitement doit être mis en œuvre en urgence, mais reste pour l instant mal codifié. Il repose essentiellement sur la corticothérapie à forte dose, qui peut faire régresser les symptômes, surtout lorsqu il existe des anomalies des tests immunologiques. La place des traitements immunosuppresseurs, parfois proposés en cas d échec de la corticothérapie, reste discutée Surdités d apparition progressive Presbyacousie L atteinte auditive est bilatérale, en règle symétrique et correspond à un vieillissement de l oreille interne. Elle survient en règle après 50 ans et débute sur les fréquences aiguës. Son évolution avec l age est très variable. Classiquement, le déficit auditif est isolé, sans acouphène ni vertige. Les troubles de discrimination se traduisent par une atteinte de l audiométrie vocale supérieure à ce que laisse prévoir l audiométrie tonale Surdité d origine toxique L atteinte auditive d origine toxique est généralement bilatérale, définitive, d où l importance de la prévention. L atteinte auditive débute le plus souvent par un déficit prédominant sur les fréquences élevées sur l audiogramme. Le degré de l atteinte est variable mais aboutir à une cophose bilatérale. La présence associée d acouphènes et de troubles de l équilibre est fréquent. L audiométrie haute fréquence (HF) explore les fréquence élevées ( Hz) et permet une analyse extrêmement précise de l audition haute fréquence d un patient destiné à prendre un traitement potentiellement ototoxique. L utilisation de cet examen n est pas de pratique courante. Les trois principales classes médicamenteuses en causes sont : Les antibiotiques de la famille des aminoglycosides (gentamycine, néomycine, amikacine ). Leur toxicité a été démontrée lors d administration par voie générale ou locale (dans la caisse du tympan). Les diurétiques de l anse (furosémide ) Les antimitotiques type Cisplatine Les dérivés de la quinine L acide acétylsalicylique Surdité provoquée par le bruit Due à une exposition au bruit répétée ou prolongée, ces surdités sont souvent le fait de surdité professionnelles. L'atteinte est le plus souvent bilatérale et symétrique, et débute sur les fréquences élevées. Un scotome sur le 4000 Hz est souvent noté au début de l évolution. L association d acouphènes invalidants est fréquente. La surdité peut être considérée comme une maladie professionnelle donnant droit à une indemnisation lorsqu elle fait suite à une exposition professionnelle au bruit répondant à certains critères d exposition Maladie de Ménière Cette maladie associe des symptômes témoignant de lésions endocochléaires et vestibulaires. La maladie évolue par crises associant typiquement vertiges, acouphènes, plénitude auriculaire et surdité de perception. L audiométrie tonale met en évidence une surdité de type neurosensorielle 17

18 prédominant sur les graves ou une courbe plate. L atteinte est rarement bilatérale. Les crises se produisent à intervalles variables avec tendance à l installation d une surdité permanente Surdité de perception congénitales Les surdités de perception congénitales peuvent s intégrer dans le cadre d un syndrome polymalformatif. Ce type de surdité doit dans tous les cas bénéficier d une étude morphologique scanographique à la recherche d anomalies de l oreille interne Surdités rétrocochléaires Neurinome de l acoustique Le neurinome de l acoustique représente l étiologie la plus fréquente des surdités rétrocochléaires. Son incidence est de 1 cas pour personnes. L atteinte est le plus souvent unilatérale (95%). Les cas d atteinte bilatérale s intègrent la plupart du temps dans le cadre d une neurofibromatose de type II. L installation de la surdité est classiquement progressive bien que certains cas à début brutal puissent être rencontrés. Les pathologies de l angle ponto-cérebelleux sont caractérisées par un polymorphisme clinique. La stratégie diagnostique devant une surdité de perception asymétrique doit associer plusieurs examens complémentaires avec une séquence de réalisation bien définie afin d optimiser le rapport diagnostic/coût. Les courbes audiométriques peuvent prendre plusieurs aspects, mais la perte de type perception prédomine le plus souvent sur les aigus. Le réflexe stapédien est le plus souvent absent. Lorsqu il est présent, l étude de sa fatigabilité (Decay test) permet d orienter vers une origine endo ou rétro-cochléaire. Les potentiels évoqués auditifs (PEA) mettent en évidence l augmentation de la latence de l onde V et des délais I-III et I-V allongés par rapport au coté opposé (différence supérieure à 0.3 ms). Le taux de faux négatifs des PEA varie selon les études mais reste toujours nettement inférieur à celui de l imagerie par résonance magnétique. L imagerie par résonance magnétique avec injection de gadolinium est l examen de référence pour le diagnostic de neurinome de l acoustique. Sa sensibilité est proche de 100%, mais son coût élevé limite ses indications. En l absence d imagerie par résonance magnétique, la tomodensitométrie demeure utile avec une sensibilité plus faible, voisine de 75%. Chez les patients présentant à l interrogatoire une forte suspicion clinique de pathologie rétrocochléaire, une imagerie par résonance magnétique de l angle ponto-cérebelleux est recommandée en première intention Autres tumeurs rétro-cochléaires D autres tumeurs rares peuvent être responsable de surdité de perception rétro-cochléaire. Il peut s agir d un neurinome du facial développé dans l espace ponto-cérebelleux, d un méningiome, d un cholestéatome du rocher, d un gliome Dans tous ces cas, le bilan étiologique passe par une étude morphologique par IRM Atteintes auditives du système nerveux central Les atteintes centrales des voies auditives correspondent à des lésions situées en amont du nerf auditif, entraînant des troubles de l intégration auditive. Le diagnostic s appuie sur les données de l examen neurologique (signe de localisation), de l examen audiométrique tonal et vocal, des potentiels évoquées auditifs et de l imagerie cérébrale (tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique). D autres techniques d investigation ont été développées depuis quelques années. Il s agit de la tomographie par émission de positons, de l IRM fonctionnelle ou de la 18

19 magnétoencéphalographie dont l utilisation reste encore limitée au domaine de la recherche clinique. Les causes de surdité centrale sont multiples. Les accidents vasculaires cérébraux de type ischémique sont les plus fréquents. Les infections (encéphalites, méningites purulentes), les atteintes virales par exemple par le virus de l immunodéficience humaine sont pourvoyeuses d atteintes centrales de l audition. Les démences telles que la maladie d Alzheimer ou la démence sénile n épargnent pas les voies auditives centrales. Toute tumeur siégeant sur le trajet des voies centrales ou sur le cortex auditif peut entraîner une surdité centrale, de même que tout geste neuro-chirurgical affectant ces voies. Enfin, signalons que la sclérose en plaque peut s accompagner de troubles auditifs centraux. Les atteintes centrales peuvent être responsables de troubles auditifs très variés aussi bien sur le plan qualitatif que sur le plan quantitatif. Il faut distinguer les atteintes du tronc cérébral, des atteintes cortico-sous-corticales de l audition responsables d une symptomatologie très différente : agnosie auditive, surdité verbale pure Les surdités par atteintes du tronc cérébral Elles s intègrent dans un ensemble de signes neurologiques faisant suspecter l étiologie centrale justifiant un bilan d imagerie afin de localiser les lésions. L étude des potentiels évoqués précoces du tronc cérébral (PEATC) permet de confirmer l atteinte du tronc cérébral et a une certaine valeur localisatrice. Une atteinte typique du tronc cérébral n affecte pas l onde I, tandis que la disparition isolé de l onde V est très évocatrice, ainsi que l allongement de l intervalle III- V avec un intervalle I-III dans les limites de la normale Les surdités par atteinte cortico-souscorticale de l audition Elles sont plus rares. Les PEA précoces sont normaux et c est alors le contexte clinique et les résultats des tests audiométriques subjectifs qui orienteront le diagnostic. La démarche diagnostique est complétée par un bilan d imagerie et une étude des potentiels semi-précoces (PEASP) et tardifs qui sont altérés de façon variable. L étude des potentiels évoqués semiprécoces et de leur morphologie permet de détecter des lésions éventuelles des voies thalamocorticales, et celle des potentiels évoqués de latence tardive semble impliquer les structures corticales. 19

20 Tableau 1 Démarche diagnostique devant une surdité 20