SEMIOLOGIE IRM DE LA SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE CERVICALE

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1 SEMIOLOGIE IRM DE LA SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE CERVICALE R.UZAN (1), D.BERTELOOT (2) (1) C.H.R.U de LILLE (2) Fédération F d imagerie d médicale m Centre Hospitalier de LENS

2 Clinique: observation Une patiente âgée de 68 ans est admise dans le service de Neurologie ogie pour bilan de troubles de la marche associé à des paresthésies des 4 extrémités s aggravant depuis 48 heures. La symptomatologie évolue dans un contexte d altération de l état général avec amaigrissement de 13 kilos en deux mois. L examen neurologique montre des troubles de la sensibilité profonde onde : - hypopallesthésie aux membres supérieurs - apallesthésie des membres inférieurs - ataxie cordonale postérieure (majorée par l occlusion palpébrale) Les réflexes ostéo-tendineux tendineux sont abolis aux membres inférieures, présents aux membres supérieurs. Il n existe pas de signe d irritation pyramidale La biologie révèle une anémie macrocytaire, il n existe pas de syndrome s inflammatoire. Cette symptomatologie conduit à la réalisation d une IRM médullaire cervicale

3 Imagerie initiale EG T2 SE T1 TSE T2

4 Après traitement par vitamine B 12 TSE T2

5 Données de l imagerie La séquence sagittale T2 montre : - un signal hyper intense postérieur du cordon médullaire cervical l étendu du foramen magnum à C5 - l absence de phénomènes dégénératifs rachidiens en regard de ces s anomalies de signal avec en particulier l absence de rétrécissement canalaire. La séquence axial en écho de gradient T2 (possédant une meilleure sensibilité que les séquences rapides type turbo spin écho) permet de mettre en évidence la topographie cordonale postérieure très évocatrice du diagnostic. La séquence sagittale T1 sans injection ne montre pas d anomalie de signal. La séquence T1 avec injection ne montrait pas de rehaussement pathologique et l IRM cérébrale était normale. Après traitement par vitaminothérapie B12 on retrouve une normalisation de l IRM cervicale

6 Diagnostic SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE CERVICALE SECONDAIRE A UNE CARENCE EN VITAMINE B12

7 Discussion (1) La sclérose combinée de la moelle est une cause rare de myélopathie,, elle est liée à une carence en vitamine B12 (cobalamine) dont la cause la plus fréquente f dans les pays occidentaux est l anémie de Biermer (1). Un diagnostic rapide est nécessaire puisque la récupération est d autant plus complète que le traitement substitutif par la vitamine B12 est administré a précocement et l absence ou le retard diagnostic d une sclérose combinée de la moelle peut aboutir à une paraplégie (2). Plusieurs facteurs sont à l origine de difficultés diagnostiques : -D une part, les manifestations neurologiques peuvent être inaugurales alors que les stigmates hématologiques de la carence en vitamine B12 sont encore absents ou discrets. -D autre part, l expression de l atteinte médullaire peut être masquée par une neuropathie périphérique fréquemment associée et parfois prédominante (2). Qu elles résultent de l atteinte médullaire cordonale postérieure ou de la neuropathie, les premières manifestations cliniques sont généralement des paresthésies des 4 extrémités et une ataxie liée à l atteinte de la sensibilité profonde ou d origine cérébelleuse (3).

8 Discussion (2) Les troubles débutent ou prédominent aux membres inférieurs. Le déficit moteur s installe plus tardivement, en l absence de traitement. Le syndrome pyramidal est initialement absent dans les formes limitées aux cordons postérieurs ou au second plan (souvent masqué par une neuropathie périphérique). Dès que la myélopathie est évoquée, l apport de l IRM est essentiel au diagnostic. Les images typiques associent un signal hyper intense T2 étagé des d cordons postérieurs le plus souvent cervical, plus rarement dorsal. L hyper signal T2 est le plus souvent étendu sur une hauteur de 4 vertèbres en moyenne. Il est plus rarement focal.

9 Anatomie médullaire Cordons latéraux Cordons antérieurs Hypersignal pathologique Cordons postérieurs (noyaux graciles et cunéiformes) Corrélation IRM

10 Discussion (3) L extension en hauteur des lésions n a pas de parallélisme avec la durée d évolution de la maladie et des anomalies de signal extensives peuvent survenir très précocement (2). Les anomalies de signal sont rarement multifocales. les. Un élargissement du cordon médullaire présentant les anomalies de signal s est possible. Après injection de produit de contraste, seul un cas de rehaussement pathologique est rapporté dans la littérature (5). Des anomalies de signal de la moelle osseuse peuvent être associées : un hypo signal T1 et T2 traduisant une conversion de la moelle jaune en moelle rouge dans ce type d anémie régénérative (6). Les anomalies de signal peuvent également intéresser plus tardivement l aire des faisceaux pyramidaux dans les cordons latéraux ou à l étage cérébral. Par ailleurs, des hyper signaux T2 non spécifiques de la substance blanche cérébrale ébrale ont également été décrits associés à une sclérose combinée de la moelle (7).

11 Discussion (4) Ces hyper signaux T2 péri ventriculaires définissent la leuco-encéphalopathie encéphalopathie pouvant être responsable de troubles cognitifs et/ou de manifestations ations psychiatriques (8). Plus récemment l utilisation de l imagerie en tenseur de diffusion mesurant l anisotropie des molécules d eau le long des fibres nerveuses montre m que celle-ci ci apparaît grandement réduite au niveau des lésions en hyper signal T2 mais également aux niveaux de la substance blanche adjacente d apparence pourtant normal sur les séquences T2 (9). La régression des hyper signaux du cordon médullaire après traitement par vitamine B12 en intramusculaire ou même per os est habituelle si le traitement substitutif est instauré précocement (10). La réversibilité complète des images est d ordinaire corrélée à une guérison sans séquelle. Cependant, au stade trop tardif de dégénérescence axonale et de gliose,, les lésions sont irréversibles : il persiste alors des anomalies en imagerie et des séquelles neurologiques (1).

12 Discussion (5) Les diagnostics différentiels qui se posent devant un hyper signal T2 postéro médullaire sont relativement faciles à éliminer si l on prend en compte les données cliniques et anamnestiques. Ainsi la plaque médullaire de la sclérose en plaque est rarement étendue sur plusieurs segments sauf dans les formes de neuromyélite optique de Devic. La myélite infectieuse a un mode d installation plus rapide, et si l aspect IRM peut être très proche, il existe habituellement une prise de contraste e des lésions et surtout une pléiocytose dans le liquide cérébro-spinal (1). Les autres rares causes de sclérose combinée de la moelle tels que q le Tabès, les toxiques (vincristine, thallium ), le protoxyde d azote ont une présentation clinique différente et des éléments anamnestiques évocateurs. Les examens biologiques visant à démontrer la carence en vitamine B12 (dosage sérique) et à en préciser le mécanisme (anticorps anti-facteur intrinsèque, test de Schilling) font alors le diagnostic différentiel.

13 Discussion (6) Les autres causes de déficit en vitamine B 12 étant représentées par : - les gastrectomies - les interventions sur l iléon - la grossesse - l hyperthyroïdie - la bothriocéphalose - la prise de colchicine, de biguanide ou de chélateur de calcium - l insuffisance d apport (végétaliens) - les pancréatites - la sprue tropicale et enfin le syndrome d Imerslund Imerslund-Najman-Gräsbeck chez l enfant.

14 En Conclusion Le diagnostic clinique de sclérose combinée de la moelle est donc souvent difficile; les anomalies biologiques sont un bon élément d orientation (comme chez notre patiente où le dosage sérique de vitamine B12 était effondrée en dessous de 50 pg/ml et le test de Schilling positif) mais elles sont inconstantes. L IRM médullaire apporte des éléments diagnostiques très évocateurs en montrant un signal hyperintenset2 le plus souvent étendu intéressant de façon préférentielle les cordons postérieurs de la moelle épinière cervicale ou dorsale.. Elle contribue à une initiation précoce du traitement dont dépend le pronostic fonctionnel.

15 Méthode d analyse d une lésion médullaire Siége: cervical, thoracique, lombaire Situation dans la moelle: centrée, excentrée, atteinte de la substance blanche / grise Taille de la lésion (2 plans) Forme de la lésion (2 plans) Nombre de lésions Aspect des limites avec la moelle saine (floues, nettes ) Aspect de la moelle et du canal rachidien (élargissement, œdème ) Signal de la lésion (T1, T2, injection) Anomalie associées. A confronter aux résultats de l exploration encéphalique

16 CAS CLINIQUES : QUIZZ?

17 Femme de 35 ans consultant pour trouble de la marche. SE T1 TSE T2 SE T1 gado EG T2

18 SEP MEDULLAIRE - Siége : excentré postéro-latérale - Atteinte prédominante de la SB - Taille : moins de 2 corps vertébraux en hauteur et moins de la moitié de la surface médullaire en transverse - Forme : en hauteur ovalaire à grand axe vertical, transversalement triangulaire à base périphérique - Signal : HyperT2, peu ou pas visible en T1, prise de contraste après gadolinium - Moelle de morphologie normale

19 Homme de 48ans, syndrome méningé fébrile SE T1 SE T1 gado

20 MYELITE INFECTIEUSE A LISTERIA -Prise de contraste périphérique avec nécrose centrale évocatrice d un abcès -Ponction lombaire : hypoglycorachie, pléiocytose mixte

21 Homme de 47 ans hospitalisé pour paraplégie flasque évoluant depuis 20 jours, IRM encéphalique normale, amélioration en 4 semaines SE T1 TSE T2 SE T1 gado

22 MYELITE TRANSVERSE VIRALE -Aspect aspécifique -Hyper signal T2 en plage -Limites avec la moelle saine floues -Petite prise de gadolinium de distribution assez périphérique -Évolution avec restitution ad integrum

23 Femme de 56ans, hospitalisé pour paraplégie, antécédent de traitement chimiothérapique EG T2 TSE T2

24 SCLEROSE COMBINEE DE LA MOELLE SECONDAIRE A UN TRAITEMENT PAR LA VINCRISTINE

25 Homme de 67 ans, cancer du larynx irradié il y a 1 an, dysesthésies ascendantes depuis plusieurs semaines. EG T2 SE T1 TSE T2

26 MYELOPATHIE POST RADIQUE -Antécédents d irradiation de cancer ORL (Champ d irradiation cervical) -Trachéotomie -Hyper signal T2 du segment médullaire irradié -NB : une transformation graisseuse de la moelle hématopoïétique des vertèbres irradiées (Hyper T1) est habituelle mais non présente dans notre exemple

27 Femme de 47 ans, paraplégie et sécheresse buccale. SE T1 SE T1 gado TSE T2 STIR

28 MYELITE DANS LE CADRE D UN SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN

29 Femme de 37 ans, porteuse d une collagénose, antécédent de névrite optique hospitalisée pour paraplégie EG T2 T1 gado SE T1 TSE T2

30 NEUROMYELITE OPTIQUE DE DEVIC -Femme porteuse d une collagénose -Antécédents de névrite optique -Myélite survenant à moins de 2 ans d intervalle -Hyper signaux T2 sur au moins 3 métamères -Atteinte centromédullaire -Anomalie morphologique: élargissement du cordon médullaire NB: le plus souvent l IRM cérébrale est normale

31 FIN Remerciements au Pr J.CLARISSE et au Dr J.Y GAUVRIT pour leur collaboration à ce poster

32 BIBLIOGRAPHIE 1. Coignard P, Lemesle M, Madinier G et al. Contribution of magnetic resonance imaging in sclerotic combined degeneration of the spinal cord due to vitamin B12 deficiency Rev Neurol ;156: Masson C. Combined sclerosis of the spinal cord "revisited" Presse Med. 1999;28: Morita S et al. Cerebellar ataxia and leukoencephalopathy associated vith cobalamin deficiency. J Neurol Sci ;216: Berger JR, Quencer R. Reversible myelopathy with pernicious anemia: : clinical/mr correlation. Neurology 1991;41: Kuker W, Hesselmann V, Thron A, De Simone A. MRI demonstration of reversible impairment of the t blood-cns barrier function in subacute combined degeneration of the spinal cord. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;62: Duprez TP, Gille M, Vande Berg BC et al. MRI of the spine in cobalamin deficiency: the value of examining both spinal cord and bone marrow. Neuroradiology 1996;38: Stojsavljevic N, Levic Z, Drulovic J, Dragutinovic G. A 44-month clinical-brain MRI follow-up in a patient with B12 deficiency. Neurology 1997;49: Silva MT, Cavalcanti JL, Moreira DM. Neuroradiological features of the brain in subacute combined spinal cord degeneration: case report. Arq Neuropsiquiatr ;58: Kealey SM, Provenzale JM. Tensor diffusion imaging in B12 leukoencephalopathy. J Comput Assist Tomogr. 2002;26: Bolaman Z. Oral versus intramuscular cobalamin treatement in megaloblastic anemia: : a single-center center, prospective, randomised, open-label study. Clin Ther ;25: JY Gauvrit,, J De Seze,, P Vermersch,, JP Pruvo. Syndrome de Devic : aspects cliniques et radiologiques.