CPDPN 14 Février Développement normal et pathologique du rein Corrélations Echo-Foetopathologiques

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1 CPDPN 14 Février 2017 Développement normal et pathologique du rein Corrélations Echo-Foetopathologiques Dr. Hervé Sartelet Dr. Thierry Tomasella Remerciements pour leur collaboration: M.Althuser, C.Barbier, S.Boulet,V.Guigue,N.Leticee, D.Marchal-André, A.Royannais, D. Tournadre.

2 Développement rénal normal

3 Rein foetal normal localisation lombaire contours harmonieux DCM Différenciation Cortico-Médullaire +++ Biométrie : croissance de 1,1 mm par SA

4 Rein foetal normal Volume de la médullaire augmente plus rapidement que celui du cortex ( 20 à 70 % ) Vessie toujours visible à 13 SA Evaluer le Volume de Liquide amniotique

5 Biométrie Rénale Croissance de 1,1 mm par SA

6 Echogénicité / AG 11 à 16 SA reins échogènes

7 Echogénicité / AG 18 SA apparition de la DCM +++

8 22 sa

9 Echogénicité / AG 28 SA rein jamais hyperéchogène / foie rate 32 SA rein toujours hypoéchogène / foie rate

10 Echogénicité / AG 28 SA rein jamais hyperéchogène / foie rate 32 SA rein toujours hypoéchogène / foie rate Foie

11 32 sa

12 Reins pathologiques

13 Les reins avec dysplasie

14 Dysplasie secondaire à une uropathie

15 Observation 1 26 ans CN 2 mm / LCC 54,4 mm / RC1 : 1 / 9684 Echo 12 sa : Vessie fœtale augmentée Plus tard : Vidange incomplète observée - Art.Omb.Unique Mégavessie 1 T : Sup à 7 mm / 15 mm ++ Sup à 10% de LCC

16 Observation 1 21 SA : Importante dilatation vésicale +++ Urétéro-hydronéphrose bilatérale Hyperéchogénicité bilatérale VUP évoquées chez un garçon. Vessie 63 x 37 x 42 mm

17 Valves de l urètre postérieur Critères de mauvais prognostic : Dilatation précoce ( avant 24 SA ) Hyperéchogénicité corticale Oligoamnios sévère / anamnios Vessie de lutte

18 Observation 1 Anasarque débutant Epanchement péricardique / Cœur asymétrique Ascite / oligoamnios très sévère. Caryotype proposé non fait IMG 22 sa

19 Observation 2 23 ans, 13 sa : Mégavessie refoulant les coupoles diaphragmatiques La FISH sur le PVC ne montre pas de T13 T 18 T21 sur un fœtus masculin.

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21 Observation 2 Dans le suivi : Augmentation de la mégavessie Compression thoracique Oligoamnios Dilatation pyélo-calicielle Image de récessus vésical IMG 14 sa ½ 15 sa

22 Dysplasie avec Macrokystes

23 Observation 3 32 ans CN 2,9 mm / LCC 77 mm / RC1 : 1 / SA : 2 Gros reins kystiques Vessie non vue Estomac petit

24 Observation 3 Anamnios Rapport thoraco-abdominal 0,63 en faveur d une hypoplasie pulmonaire Artère ombilicale unique / Focus Mitral échogène

25 32 mm à 22 sa

26 Observation 3 Caryotype normal IMG 23sa

27 Observation 4 32 ans CN : 2 mm / LCC : 62 mm / RSI 2 : 1 / sa + 5j : Rein droit multikystique Rein gauche dilatation pyélo-calicielle LA normal Reins des parents normaux

28 Observation 4 Caryotype normal 46 XY A 32 sa Rein droit Multikystique ( Supérieur à 8cm ) Rein Gauche Dilatation Pyélo-calicielle Pyélon 8,2 mm

29 Observation 4 A 32 sa LA en quantité modérée ( Une citerne 3,4 cm ) Rein droit Multikystique ( Grand axe supérieur à 8 cm ) Rein Gauche : Dilatation Pyélo-calicielle ( Pyélon 8,2 mm ) Rein Droit Rein Gauche

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31 Observation 4 34 sa : Rein droit : dysplasie kystique Rein gauche : dilatation pyélo-calicielle, parenchyme échogène, faible différenciation cortico-médullaire, petits kystes au sein de la corticale. Oligoamnios : Plus grande citerne de 10 mm Petit thorax. IMG 35 sa Rein G

32 Polykystose Récessive

33 Observation 5 29 ans 2 gros reins hyperéchogènes / anamnios Contrôle à 27 sa : Aspect de polykystose récessive / anamnios

34 IMG 27 sa

35 Observation 6 33 ans CN 1,3 mm / LCC 63 mm / RSI 2 1 / volumineux reins hyperéchogènes Anamnios sévère / Vessie jamais visualisée Conjoint de la patiente porteur d une NF1

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37 Observation 6 25 sa : Confirmation de l anamnios 2 Gros reins hyperéchogènes Vessie présente mais vide en permanence Caryotype : échec IMG 25 sa ½

38 .

39 Pathologies rénales et anomalies chromosomiques

40 Observation 7 31 ans CN 2,8 mm / LCC 56,4 mm / RC1 : 1 / 91 Caryotype normal 46 XX 22 sa : RCIU Biométries entre 3 et 10 centile Doppler ombilical normal Dopplers utérins pathologiques

41 Observation 7 Reins hyperéchogènes DCM marquée LA quantité normale

42 Observation 7 26 sa : Reins échogènes ++ Vessie en réplétion / LA quantité normale.

43 Observation 7 Association RCIU Reins échogènes ACPA : délétion 17q12 ( environ 1,3 Mb de novo ) IMG 27sa

44 Observation 8 47 ans CN 1,1 mm / LCC 47,7 mm / RC1 : 1 / sa + 5j : Ensemble malformatif Reins échogènes avec mauvaise DCM Oligoamnios Suspicion de cardiopathie

45 .

46 Observation 8 21sa + 5j : Ensemble malformatif Dysgénésie vermienne Dilatation kystique du V4* Ascension de la tente du cervelet

47 Observation 8 21sa + 5j : Caryotype : 47 XY + 13 IMG 23 sa