Infarctus aigu du myocarde diagnostic différentiel piège à pieuvre Dimanche fin novembre 2010 A 13 heures 17 la centrale d appel sanitaire d urgence à Lausanne reçoit un appel de détresse : Personne âgée avec DRS aiguë Douleur thoracique aiguë Le service d ambulance est alarmé. Les deux ambulanciers diplômés interviennent avec le SMUR. Les 2 équipes arrivent sur le lieu d intervention qui se trouve dans un lotissement proche vers 13 heures 23. Ils y sont accueillis par le mari, à la porte de l appartement. Irradiation de la douleur dans les deux bras Son épouse de 83 ans, est retrouvée pâle, allongée sur le lit dans la chambre à coucher. Elle est alerte et orientée dans les trois sphères (Temps, Espace, Personne). La patiente dit avoir ressenti une douleur retrosternale apparaissant brutalement vers 13h00. Cette douleur toujours présente, est décrite comme oppressive. Elle irradie dans le bras gauche et dans le bras droit. Pas de notion d effort physique ou de stress émotionnel. Les voies respiratoires de la patiente sont libres, la respiration est sans particularité, pas de dyspnée. L auscultation pulmonaire est physiologique. Le pouls radial est bien palpable, régulier et bien frappé. La patiente a un GCS à 15 et ne présente pas de déficit neurologique. Hypertension artérielle connue Les ambulanciers administrent 10 litres d oxygène à la patiente par Masque Haute Concentration, et effectuent un monitorage complet. La patiente n a pas d allergie connue. Son traitement médicamenteux quotidien consiste en Reniten (Enalapril), Aldactone (Spironolacton), Sortis (Atorvastatin), Aspirin Cardio (Acide acétylsalicylique) et Logroton (Metoprolol). Comme Antécédents médicochirurgicaux elle a une hypertension artérielle, une hypercholestérolémie et une thrombose de la rétine après une opération d une cataracte. Anomalies d ECG Les premières constantes mesurées montrent une saturation à l air ambiant à 94%, une fréquence respiratoire de 16 par minute, ainsi qu une fréquence cardiaque de 85 par minute. La tension artérielle mesurée au bras gauche est de 167/85mmHg. L ECG 3 dérivations montre une élévation du segment ST dans trois dérivations. La glycémie est à 7.2 mmol/l, la température tympanique s élève à 37.1. Suspicion d un infarctus aigu du myocarde Les ambulanciers administrent 500 mg d acide acétylsalicylique par l accès veineux de 20 G posé à la main droite de la patiente. La perfusion de NaCl 0,9 % est à débit d entretien. Elle reçoit un push d Isoket spray (1,25 mg isosorbide dinitrate) en sublingual. La douleur oppressive, dont l intensité initiale n a pas été évaluée, diminue nettement après administration des médicaments, suite à quoi la patiente ne se plaint plus que d une sensation de malaise généralisé. Le médecin du SMUR prend contact avec les Urgences au Centre Hospitalier Universitaire, pour convenir l admission de la patiente pour suspicion d un syndrome coronarien aigu.
Pour plus de clarification, le cardiologue du CHU demande un ECG 12 dérivations vu par le médecin responsable des Urgences de l hôpital de zone. Ainsi la patiente est amenée aux Urgences. L ECG 12 dérivations (Voir ci contre) effectué à 14 h 03 par le personnel des urgences met en évidence un sus décalage en II, III, AVF, V3, V4, V5 et V6 confirmant ainsi la suspicion clinique d un infarctus aigu du myocarde infero-latéral. La patiente reçoit 600 mg de Plavix (Clopidogrel) par voie orale, et 5000 UI Liquemine (Héparine) en iv. Indication Coronarographie En raison de cette suspicion de diagnostic le médecin responsable des Urgences pose l indication d une coronarographie, la patiente est transportée au CHU. A 14 heures 39 on admet la patiente aux Urgences du CHU. Marqueurs cardiaques élevés Après les premiers soins, on effectue une prise de sang qui donne les résultats suivants (Extrait). A 15 heures 49 on commence avec la coronarographie. Diagnostic différentiel Takotsubo La coronarangiographie montre aucune obstruction ou sténose des artères coronaires. La fraction d éjection globale du ventricule gauche est estimée à 35%. La ventriculographie montre l image typique d un syndrome de Takotsubo (Voir Figure 3). Traitement hospitalier La Patiente est surveillée pendant une nuit au Service de Médecine Intensive Adulte du CHU. Elle reste hémodynamiquement stable. En raison d une tachycardie jusqu à 110/minute
elle reçoit des betabloqueurs (Beloc ZOK 50 mg (Métoprolol)).L anticoagulation prophylactique par la Liquémine est stoppée. Le lendemain la patiente est transférée aux soins intensifs de l hôpital de zone. Par la suite, le Beloc ZOK est augmenté à 100 mg, sinon elle reçoit 100 mg Aspirin (acide acétylsalicylique), 40 mg Sortis, 2,5 mg Lisinopril (Lisinopril), et 5 mg de Amlodipine (Amlodipine). Durant le séjour à l hôpital elle est transférée dans le service de médecine avant de sortir début décembre, 5 jours après l événement. Le syndrome de Takotsubo Le syndrome coronarien aigu (SCA) est défini par la clinique, les modifications d ECG et des marqueurs biochimiques cardiaques élevés. Le SCA est causé par une rupture ou une érosion d une plaque atherosclérotique et l obstruction des artères coronaires. Par définition il s agit soit d un angor instable ou d un infarctus du myocarde avec une élévation (STEMI) ou sans élévation (NSTEMI) du segment ST. Il existe cependant un sous-groupe du SCA avec des coronaires saines. Cela signifie qu aucune sténose coronarienne significative n est visible à l angiographie. De ce sous-groupe font partie l angor de Prinzmetal et le syndrome de Takotsubo, qui imite la symptomatique de l infarctus du myocarde aigu et chez lequel le stress physique et psychique aigu jouent un rôle important. Définition Le syndrome de Takotsubo, qui traduit du japonais en français signifie «piège à pieuvre», est mentionné pour la première fois dans la littérature en 1990 dans un article médical de médecins japonais (6). La forme particulière du ventricule gauche du cœur durant la systole (phase d éjection), les faisait penser au pot à goulot étroit et à socle large utilisé par les pécheurs japonais pour piéger les pieuvres (Figure 1) Durant les années s y ajoutèrent encore d autres termes comme «ballonisation apicale transitoire du ventricule gauche», «Cardiomyopathie de stress», «syndrome du cœur brisé», ou «Cardiomyopathie de Takotsubo». A cette occasion se produit, induit par divers facteurs déclencheurs, un dysfonctionnement passager de la mobilité du myocarde (hypokinésie, akinésie ou dyskinésie) ainsi qu une dilatation typique surtout de la partie apicale (proche de la pointe du cœur) du ventricule gauche. Ceci est l origine d une diminution de la fraction d éjection. Après quelques jours voire semaines, la fonction du ventricule et sa morphologie se normalisent complètement.
Pour le diagnostic du syndrome on s oriente grâce aux critères de la Mayo clinique (cf. Tableau 1). D après ces critères une maladie coronarienne obstructive, des anciennes modifications d ECG ou des traumatismes cérébraux sont des facteurs d exclusion de Takotsubo. Cependant un TCC, un saignement intracrânien ou un phéochromocytome peuvent également déclencher, par l état de stress endogène et la sécrétion élevée de catécholamines, un tableau clinique semblable à la cardiomyopathie de Takotsubo(2). Incidence (Epidémiologie): L incidence des cas du syndrome de Takotsubo est variable. En Suisse Eshtehardi P. et coll. diagnostiquèrent le syndrome de Takostubo chez 1,7% (41 personnes) sur un total de 2459 personnes présentant les symptômes d un SCA. (5) Dans les prochaines années on s attend à une augmentation de l incidence du syndrome. Ceci peut être expliqué d une part par une meilleure connaissance du syndrome et d autre part par une amélioration des moyens diagnostiques (marqueurs cardiaques, imagerie médicale). La cardiomyopathie de Takotsubo se manifeste plus fréquemment chez les femmes en post-ménopause, dans la tranche d âge de 65 à 68,5 ans (4, 5) (Tableau 2). Etiologie et Physiopathologie: L étiologie du syndrome de Takotsubo est jusqu à ce jour pas entièrement élucidée. On évoque diverses causes, les études cliniques n apportant que des réponses partielles. Toutefois on cite comme étiologie la plus fréquente une stimulation excessive du système nerveux sympathique, provoquée par un stress émotionnel ou un effort physique (Voir tableau 3). Néanmoins la cause demeure dans 4-20% des cas inconnue (1).Du fait des multiples hypothèses concernant la physiopathologie, nous développerons seulement les détails des trois plus citées. L hypothèse la plus courante est que le corps humain sécrète en réponse à un stress émotionnel ou physique une quantité excessive de catécholamines. La concentration élevée de catécholamines mène soit à un spasme des artères coronaires épicardiaques et/ou des artères coronaires capillaires ce qui a comme conséquence une ischémie myocardique, soit vers une concentration de calcium intracellulaire élevée et par conséquent à un effet toxique direct sur
les cellules du muscle cardiaque. Cette ischémie ou toxicité conduit à des troubles de contraction réversibles du myocarde, aussi appelée sidération (stunning). L histologie met en évidence une nécrose de bande de contraction, ce qui est en faveur de la dernière hypothèse. La morphologie caractéristique du syndrome de Takotsubo serait due à une concentration ou sensibilité élevée des récepteurs adrénergiques dans l apex (pointe du cœur). Cependant on décrit également des cas avec des troubles de contractions surtout au niveau miventriculaire ou basal, ce qui est appelé un Takotsubo inverse, et ce qui parle contre cette hypothèse. Une autre supposition est que la carence d œstrogènes dans la post-ménopause pourrait favoriser le syndrome de Takotsubo. Ainsi, on constata parmi des patients d études cliniques une majorité de femmes en postménopause. Les hormones sexuelles de la femme semblent influencer de différentes manières le système sympatho-adrénergique et la transduction du signal adrénergique au niveau du myocarde (2). Dans une autre hypothèse, on présume qu il s agit d un infarctus du myocarde avorté à temps. Une étude clinique incluant 5 patients avec un syndrome de Takotsubo montre à l ultrason intravasculaire une plaque d athérosclérose rompue d une artère coronaire, laquelle n était pas visible lors d une coronarographie. Il s agissait chez tous ces patients de la partie moyenne d une IVA (artère interventriculaire antérieure) qui contourne l apex vers l inferieur, ce qui pourrait expliquer la topographie du dysfonctionnement passager de la mobilité. Comme les patients reçoivent un traitement antithrombotique et antiagrégant plaquettaire précoce, on suppose que le thrombus se dissout par une lyse rapide, et que ainsi il n est plus visible lors de l examen. Il y a encore d autres hypothèses concernant la physiopathologie de cette cardiomyopathie (voir tableau 4), que nous ne traiterons pas en détails. Symptômes et complications: La symptomatologie aiguë du syndrome de Takotsubo n est initialement pas différentiable de l infarctus aigu du myocarde (tableau 5). Très souvent survient soudainement une douleur retrosternale violente parfois avec des irradiations dans le bras gauche, la mâchoire, et l abdomen. Elle est fréquemment accompagnée d une dyspnée aiguë et d une oppression thoracique. Certains patients ont des sueurs froides, une peau livide et pâle. Dans la phase aiguë, il y a le risque que le patient développe un œdème aigu des poumons (OAP) avec une décompensation cardiaque, un choc cardiogénique ou des troubles du rythme malins.
Par ailleurs on décrit aussi des complications comme la mort subite, la rupture de la paroi ventriculaire ou la formation d un thrombus intraventriculaire avec embolisation. La manifestation d une obstruction dynamique de la voie d éjection du ventricule gauche favorisée par une hypercontracilité de la base du cœur, est une autre complication possible. Diagnostic: A l électrocardiogramme on discerne des modifications semblables à celles du SCA. Soit il survient une élévation typique du segment ST (STEMI) avant tout dans les dérivations précordiales, soit une inversion de l`onde de T, ainsi que dans l évolution ultérieure des nouvelles ondes de Q pathologiques. Plus rarement, on rapporte des prolongations du segment QT. Les marqueurs biochimiques cardiaques (Troponine, CK, CK-MB) sont le plus souvent pathologiques lors du syndrome de Takotsubo, mais en comparaison à l infarctus aigu que peu ou modérément élevé. Dans des cas rares cependant il peut y avoir des taux de Troponine très élevés. Dans ces cas là, il conviendrait de remettre le diagnostic en question. En raison de la symptomatologie aiguë et typique de l infarctus du myocarde, on pose le diagnostic du syndrome de Takotsubo chez les patients seulement lors d une coronarographie combinée avec une ventriculographie.celle-ci montre des artères coronaires saines ou du moins l absence de sténose coronaire significative. Durant cet examen, on met en évidence la morphologie typique du syndrome de Takotsubo (voir figure 3), donc une dilatation apicale du ventricule gauche durant la systole, avec une hypercontractilité compensatrice au niveau basal visible à la ventriculographie. Les anomalies de la fonction contractile segmentaire, l étendue de la réduction de la fraction d éjection du ventricule gauche ainsi que des éventuelles complications comme des thrombi intraventriculaires ou un obstacle dynamique du ventriculaire gauche peuvent être évaluées lors de l échocardiographie. La fraction d éjection se situe, chez un patient atteint d un syndrome de Takotsubo en phase aiguë, en règle générale entre 20 et 40 % et se normalise durant l évolution, ce qui confirme en même temps le diagnostic.
Thérapie: En raison de la symptomatologie et des modifications ECG compatibles avec le diagnostic d un SCA ou d un infarctus aigu du myocarde, le patient recevra en préhospitalier un traitement standard du SCA. Après l admission à l hôpital, on posera le diagnostic seulement pendant la coronarographie. Jusqu`à ce jour il n`existe pas de directives officielles concernant le traitement médical de cette cardiomyopathie, mais seulement des recommandations. Après la pose du diagnostic on continuera la thérapie de l insuffisance cardiaque avec des IEC (Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine), des bêtabloqueurs et éventuellement des diurétiques. Les médicaments diurétiques sont indiqués qu en cas d œdème aigu des poumons. Dans la phase aiguë de la maladie, on inhibe la stimulation exagérée du système nerveux sympathique par l administration de bêtabloqueurs. Les IEC sont recommandés en raison de l insuffisance cardiaque gauche. La durée optimale du traitement médical n a pas encore été défini, cependant on présume 3 à 6 mois ou une administration des IEC jusqu à ce que la fraction d éjection du ventricule gauche se soit complètement normalisée. Des thrombi intraventriculaires gauche peuvent se former, ce qui peut conduire à des embolies. Par conséquent en cas d akinésie étendue une thérapie d anticoagulation à courte durée devrait être envisagée jusqu'à la normalisation de la fonction du ventricule gauche. Certains auteurs préconisent un traitement d une durée indéterminée de bêtabloqueurs et d antiagrégants plaquettaires (Aspirin) à cause d un taux de récidive de 3 à 10 %. Pronostic: Malgré un taux de mortalité d environ 1%, on estime que le pronostic des patients avec un Takotsubo est assez favorable. Les dysfonctions passagères de la contractilité du myocarde ventriculaire gauche régressent dans la plupart des cas en quelques jours à quelques semaines. En préhospitalier: Malgré le pronostic assez favorable, il existe lors de la phase aiguë du syndrome de Takotsubo un risque élevé de complications comme le choc cardiogénique ou la mort subite. Ainsi, en préhospitalier, chaque patient ayant des symptômes d un SCA devra recevoir sans délai la thérapie standard, puisque seule la coronarographie peut poser le diagnostic du syndrome de Takotsubo et exclure des diagnostics différentiels. Jusqu à ce moment le patient doit être pris en charge et surveillé à tous égards au niveau médical. Pendant l anamnèse, on peut se renseigner sur des éventuels facteurs de stress déclencheurs, ce qui n est cependant pas absolument nécessaire pour poser le diagnostic d un syndrome de Takotsubo. Auteurs: Anna-Sophie Grimm Infirmière diplômée Ambulancière diplômée ES Ambulances Odier, Genève Prof. François Mach Service de Cardiologie HUG, 1211 Genève 14
Dr. Hajo Müller Médecin adjoint Service de Cardiologie HUG, 1211 Genève 14 Je remercie: Monsieur Kai Kranz pour son soutien du projet dans ses débuts Monsieur Markus Hinnen pour m avoir procuré la littérature médicale nécessaire Madame Pasquio Fabienne, qui m a ressorti le rapport d intervention des ambulanciers et mis à disposition, ce qui rend l article quelque peu plus intéressant. L Ambulancier ES Christophe Jaquier pour avoir relu le récit de son intervention et m avoir donné son accord de publication Docteur Nicolas Vasey pour sa disponibilité durant ce projet, ses réponses à mes questions et ses corrections de la version française Dr. Dr. Samir M. Said ainsi que Dr. J. Roggenbach Monsieur Helge Regener pour la retouche rédactionnelle Docteur Didier Locca, du Service de Cardiologie CHUV, pour la mise à disposition des images médicales de la patiente Professeur Mach pour l appui du projet Dr. Hajo Müller pour la revue critique de l article comme de la traduction française ainsi que pour la mise à disposition d images médicales Ma mère pour le soutien infini ces deux dernières années ainsi que dans ce projet