Cardiopathies congénitales opérées Laurianne Le Gloan DIU Echocardiographie, niveau 2 28 janvier 2016
Notions générales Complications attendues Complications évitables? Complications non attendues Cardiopathies plus complexes
Khairy et al. JACC 2010 Épidémiologie (1) Moons et al. Circulation 2010
Marelli et al. Circulation 2007 Épidémiologie (2) Et de plus en plus de cardiopathies complexes
Quelles problématiques? Méconnaissance de la cardiopathie Perdus de vue
Quelles conséquences? (1) Warnes. JACC 2005
Quelles conséquences? (2) Hospitalisations en urgence Complications évitables
Les congénitaux adultes sont-ils seulement de grands enfants? Changement de problèmes médicaux Cardiopathies acquises surajoutées (ischémie coronaire, HTA ) Techniques d examens différentes Considérations sociales: emploi, assurance, revenus, logements, prêts Contraception et grossesse
Transition-Principes Support institutionnel Coordinateur de transition Plan de transition écrit Faciliter la communication directe patient-soignant Education permanente des parents et du patient Consultations spécifiques de transition Kovacs et al. Prog Cardiovasc Dis 2011
Notions générales Complications attendues Complications évitables? Cardiologie congénitale «gériatrique»? Complications non attendues
Mme Marine A, ddn 18/07/1981 Tétralogie de Fallot Cure complète le 11 septembre 1984 (large patch d élargissement infundibulo-pulmonaire, fermeture de CIV) Suivi aléatoire (asymptomatique) 1 grossesse sans complications en 2008 Revient avant nouvelle grossesse Se dit asymptomatique BDC réguliers, SS 2/6 RSG, SD court 3/6 RSG, absence d IVD
Que lui dites-vous? Aucun problème! Nécessité d un bilan préalable avec ETT et HolterECG Bilan plus complet Contre-indication absolue Cathétérisme cardiaque
VTDVD 125 ml/m2 VTDVD 234 ml/m2 Revalvulation pulmonaire chirurgicale (homogreffe) et annuloplastie tricuspide
Tétralogie de Fallot
Baumgartner et al. Eur Heart J 2010 Warnes et al. Circulation 2008 Silversides et al. Can J Card 2010 Suivi clinique
Suivi hémodynamique Insuffisance pulmonaire
Suivi hémodynamique Dilatation du VD (1)
Suivi hémodynamique Dilatation du VD (2) Normalisation post-opératoire du VD si VTDVD 150-160-170 ml/m2 Buechel et al. Eur Heart J 2005 Oosterhof et al. Circulation 2007
Suivi hémodynamique Sténose des branches pulmonaires Baumgartner et al. Eur Heart J 2010
Baumgartner et al. Eur Heart J 2010 Suivi hémodynamique CIV résiduelle
Baumgartner et al. Eur Heart J 2010 Suivi hémodynamique Insuffisance tricuspide
Silversides et al. Can J Card 2010 Le Gloan et al. Expert Rev Cardiovasc Ther 2013 Suivi hémodynamique Aortopathie
Suivi hémodynamique FeVG + strain longitudinal? Diller et al. Circulation 2012
Et suivi rythmologique Troubles conductifs Arythmies ventriculaires/ Mort subite Suivi hémodynamique Suivi rythmologique
Mr Claude R, ddn 08/12/1952 Coarctation aortique Cure chirurgicale à l âge de 11 ans Bicuspidie aortique saine HTA sous trithérapie et dyspnée d effort progressive PA 152/95, BDC réguliers, SS 2/6 RSG.
Que faites-vous? Reconduction de l ordonnance de traitements anti-hta Un ECG Je palpe ses pouls fémoraux Je vérifie que la PA est prise au MSG Explorations complémentaires (dont imagerie aortique) Une ETT
Angioplastie de recoarctation (stent couvert): Gradient pic à pic: 22à 3 mm Hg Diminution des traitements anti-hta
Coarctation aortique
Localisation Coarctation le plus souvent isthmique, focale ou étendue Rarement abdominale Bon pronostic Perloff. Am J Cardiol 2010
Lésions associées Bicuspidie aortique 85% CIV Anomalies mitrales Hypoplasie du cœur gauche Anévrysmes cérébraux 3-5% (Connolly et al. Mayo Clin Proc 2003) Cardiopathies complexes
ETT
Pourquoi? Quand? Histoire naturelle: 25% de décès avant 20 ans, 50% avant 32 ans, 75% avant 46 ans, 92% avant 60 ans Campbell. Br Heart J 1970 Baumgartner et al. Eur Heart J 2010
Cathétérisme Le Gloan et al. Circ J 2011
Anévrysmes aortiques Aorte thoracique ascendante: ü Bicuspidie aortique ü HTA ü Anomalies de structure artérielle Isthme aortique: ü post-chirurgie: 5-9% (jusqu à 50% après matériel) ü post-angioplastie: 4-12% Surveillance régulière par IRM/TDM
Notions générales Complications attendues Complications évitables? Complications non attendues Cardiopathies plus complexes
Mme Magali N, ddn 17/06/1968 CIV périmembraneuse Cure chirurgicale à l âge de 10 ans (Broussais) 3 grossesses, active Points de côté droits depuis 2 ans Dyspnée croissante depuis 6 mois très invalidante BDC réguliers, SS 2 ème EIG 4/6, pas de souffle diastolique. Pouls fémoraux palpés Absence d IVG/D
A quoi pensez-vous? Classique, le patch a lâché Sténose pulmonaire RAo serré Souffle fonctionnel d hyperdébit lié à une nouvelle grossesse Cholécystite Je souhaite pratiquer des examens complémentaires
Levée chirurgicale de l obstacle musculo-fibreux intra-vd
CIV
Baumgartner et al. Eur Heart J 2010 Quand fermer?
Que surveiller? Warnes et al. Circulation 2008
Notions générales Complications attendues Complications évitables? Complications non attendues Cardiopathies plus complexes
Mr Maxime G, ddn 17/07/1989 CoAo opérée en période néonatale (Craaford) Bicuspidie aortique saine Suivi jusqu en 2007, asymptomatique et normopa Contrôle IRM parfait! Rupture de suivi Revient 4 ans plus tard en bas débit cardiaque
Transplantation cardiaque 1.5 mois après Va bien!
Mme Fabienne L, ddn 10/01/1958 CIA OS fermée chirurgicalement en 2001 Peu de suivi Dyspnée progressive et palpitations Ablation flutter ICT-dépendant et franchissement ODOG!
Notions générales Complications attendues Complications évitables? Complications non attendues Cardiopathies plus complexes
D TGV
Switch atrial Senning 1958 Mustard 1964 Brickner et al. NEJM 2000
Babu-Narayan et al. Eur Heart J 2015 Iriart et al. Arch Cardiovasc Dis 2012 Diller et al. Am Heart J 2012 Transposition of the great arteries, atrial switch procedure Systemic RV size and function Systemic and pulmonary venous pathways (baffle leaks or obstructions) Residual intracardiac shunts Tricuspid regurgitation LV size and function LVOT obstruction (pulmonary stenosis) FeVD: évaluation visuelle, FRC, dp/dt, Tei, DTI, strain longitudinal
Complications Suivi hémodynamique Suivi rythmologique
Switch artériel Complications: ischémie IAo/dilatation culot Ao sténose du tronc pulmonaire arythmies HTAP Brickner et al. NEJM 2000
Montage de Fontan/ DCPT
Pour quelles cardiopathies? Cardiopathies complexes avec ventricule unique fonctionnel Atrésie tricuspide AP à septum intact Ventricule à double entrée Hypoplasie du cœur gauche
Quels montages chirugicaux? Khairy et al. Circulation 2007