05/12/14 PETIT Cassandre CR : Claire MARIE Appareil respiratoire Dr. Carine GOMEZ 8 pages APPAREIL RESPIRATOIRE Dysfonction de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire Dysfonction de l'appareil respiratoire : hypertension pulmonaire Plan : A) Généralités : I. Mécanisme de l'hypertension pulmonaire II. Définition III. Évolution B) Classification des HTP C) Stratégie diagnostique d'une HTP I. Examen clinique II. Examen paraclinique Conclusion A) Généralités : Maladie rare qui atteint les artérioles pulmonaires. I. Mécanisme de l'hypertension pulmonaire Rappel : le vaisseau est constitué de 3 couches (de l intérieur vers l extérieur) : intima, media et adventice Dans l'htp, il va y avoir des modifications de ces 3 couches qui vont conduire à la maladie : prolifération au niveau de l'intima vasoconstriction de la media fibrose de l'adventice Cette atteinte de la paroi des artérioles est évolutive. 1/8
Ces 3 mécanismes vont conduire à l'htp et à des vaisseaux complètement dilatés, difformes, avec des phénomènes de thromboses in situ. II. Définition L'HTP est définie par la mesure des pressions artérielles pulmonaires (PAP) moyennes. Cette mesure est obtenue grâce au cathétérisme cardiaque droit. On parle d'htp quand PAP moyenne 25 mmhg au repos. Chez un sujet sain PAP moyenne de l'ordre de 10mmHg. Pression pulmonaire beaucoup plus faible que la pression aortique/systémique car le VD est beaucoup moins musclé que le VG. III. Évolution Les lésions au niveau des vaisseaux ne font que s'aggraver, donc les résistances artérielles pulmonaires augmentent (RAP). Le débit cardiaque (DC) lutte contre cette augmentation des résistances d'où une augmentation des pressions artérielles pulmonaires. Ces augmentations sont fonction des lésions observées dans les vaisseaux. Au bout d'un moment le cœur droit n'aura plus les moyens de lutter contre ces RAP, on observe alors une chute du DC et donc de la PAP. Les patients sont alors en décompensation cardiaque droite. D C P A P P r é - s y m p t o m a t i q u e C o m p e n s é S y m p t o m a t i q u e D é c o m p e n s é D é c o m p e n s é D é f a i l l a n c e c a r d i a q u e d r o i t e R A P T e m p s B) Classification des HTP Il y a 5 groupes d'htp : 1 - Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : idiopathique héritable : dûe à des mutations génétiques. induite par la prise de médicaments ou de toxiques (amphétamines, médiator) 2/8
associée à des pathologies : connectivite / infection par le VIH / hypertension portale / cardiopathie congénitale 2 - HTP avec cardiopathie gauche (cause la plus fréquente) Dysfonction systolique / diastolique ( dans les 2 cas ça entraîne une stagnation de sang dans le VD puis OG et donc veine pulmonaire et artère pulmonaire), valvulopathie gauche 3- HTP avec maladie respiratoire et/ou hypoxie :(2ème cause la plus fréquente) BPCO, maladie interstitielle, autres... 4- HTP post-embolique chronique 5- HTP de mécanismes non clair ou multifactoriel troubles hématologiques / systémique / métabolique [Question d'une étudiante : «pourquoi on ne classe pas les HTP idiopathique dans le groupe 5?» Réponse de la prof : «Car l'aspect histologique des vaisseaux est différent entre les HTP du groupe 1 et du groupe 5, dans le groupe 1 les 4 sous-groupes sont rassemblés par le même aspect histologique.»] C) Stratégie diagnostique d'une HTP La stratégie diagnostique se fait en 2 étapes : diagnostique positif : détection et confirmation de l'htp diagnostique étiologique : cause de l'htp, élimination des autres causes, classement. I. Examen clinique a. Interrogatoire Relativement pauvre. Signes fonctionnels cardiorespiratoire peu spécifiques. dyspnée isolé d'effort dans 90% des cas asthénie La dyspnée est classée selon la classification NYHA : La prof n'a parlé que de ce qui est encadré dans la descriptions des stades. La classification est assez subjective car tout le monde n'a pas la même notion d'effort important ou non. 3/8
Les autres signes que l'on peut rencontrer sont divers et variés : Douleur thoracique (46% ) : douleur angineuse dûe à un défaut de remplissage des coronaires. Lipothymies (pas de perte de connaissance) / syncope d'effort (perte de connaissance) (41%) quand HTP sévère, défaut de perfusion du cerveau. Palpitations (33%) Hémoptysies, dysphonies, OMI, hépatalgie (que sur le diapo, pas parlé en cours) b. Examen clinique Signes physiques : Appareil respiratoire : auscultation normale, sauf dans HTP du groupe 3 où on entendra les anomalies de la pathologie pulmonaire initiale (BPCO, fibrose...) Appareil cardio-vasculaire : signe d'insuffisance cardiaque droite : turgescence jugulaire reflux hépato-jugulaire hépatalgie (point de côté) OMI (oedèmes du MI) : bilatéraux, symétriques, blancs, prennent le godet. Auscultation cardiaque : éclatement du B2 au foyer pulmonaire et souffle d'insuffisance tricuspidienne Recherche de signes cliniques orientant vers l'étiologie. Interrogatoire : antécédents médicaux : pathologie respiratoire / cardiaque, embolie pulmonaire, VIH, connectivite antécédents familiaux : HTP héritable, mort subite inexpliquée prise médicamenteuse II. Examen paraclinique De plusieurs types : diagnostique positif (le confirmer) et étiologique (cause de cette hypertension). a. Radiographie du thorax En général normale. Il peut y avoir des anomalies : Hypertrophie hilaire bilatérale Augmentation de l'index cardio-thoracique L'ECG est normal dans 20% des cas. 4/8
b. Biologie BNP +/- augmentée (sert surtout dans le suivi des patients) EFR: diminution du TLCO (quand HTP seule sans atteinte du parenchyme pulmonaire associée) Rappel : Le TLCO permet d évaluer la diffusion alvéolo-capillaire +/- anomalie en rapport avec pathologie respiratoire Test de marche des 6 minutes : Le patient marche le plus vite possible pendant 6 minutes, on compte le nombre d'aller-retours qu'il a faits et on évalue sa saturation, sa fréquence cardiaque et sa dyspnée. Permet de démasquer des désaturations qui surviennent à l'effort. c. Angioscanner thoracique A gauche :Augmentation du calibre du tronc de l artère pulmonaire (devient plus gros que l'aorte!) A droite : augmentation du volume de l'od et du VD qui comprime le VG Si HTP post-embolique : présence de thrombus, ici au niveau du tronc de l artère pulmonaire gauche. Il y a aussi ici un petit épanchement pleural à gauche. 5/8
d. Scintigraphie pulmonaire ventilation / perfusion Intervient dans le diagnostic étiologique. Même principe que dans l'ep : phase de perfusion, phase de ventilation et on observe la diffusion des traceurs. Ventilation homogène, anomalie de la perfusion. Ici c'est donc une HTP post-embolique (groupe 4) e. Échographie cardiaque trans-thoracique Examen de dépistage. (à faire devant toute suspicion de HTP) Elle permet : Estimation des PAP systoliques (pas obtenu directement, mais grâce à une formule de calcul à partir de la mesure du flux d'insuffisance tricuspidienne et de la pression de l'oreillette droite) d'évaluer le retentissement sur les cavités cardiaques droites d'orienter vers l'étiologie (comme une atteinte du cœur gauche visible à l'écho) Pronostic : épanchement péricardique (gravité+++) Diagnostic suspecté si PAP systolique > 35 mmhg 6/8
f. Cathétérisme cardiaque droit Cathéter introduit dans la veine fémorale ou au niveau jugulaire, le capteur permet de mesurer les pressions au niveau de l'od, du VD, de l artère pulmonaire ainsi que les pressions capillaires. Pratiqué chez un patient sous anesthésie locale. Permet de : confirmer le diagnostic si PAPm > 25 mmhg préciser le profil hémodynamique : pré / post capillaire préciser la sévérité : débit cardiaque et résistance artérielle pulmonaire tester la vasoréactivité en aiguë : test au NO (pas cité mais dans le diapo) Précision sur le profil hémodynamique : La mesure des pressions capillaires permettent de savoir si l'htp est pré ou post capillaire. Les HTP post capillaires : pression capillaire > 15 mmhg (la normale étant <15mmHg), cette HTP est donc liée à une pathologie du cœur gauche car en aval du capteur. (groupe 2 ) Les HTP pré capillaires : pression capillaire < 15 mmhg donc l'htp est liée à un problème en amont des capillaires (autres groupes) Donc : HTP pré-capillaire quand : PAPm 25 mmhg Pression capillaire 15 mmhg HTP post-capillaire quand : PAPm 25 mmhg Pression capillaire 15 mmhg 2 p r o f i l s h é m o d y n a m i q u e 5 g r o u p e s c l i n i q u e s 7/8
Conclusion : L'HTP est donc une maladie rare (sous diagnostiquée) Elle doit être évoquée devant toute dyspnée d'effort inexpliquée. L'examen clinique est souvent pauvre. 2 examens essentiels (à retenir +++): l échographie cardiaque : examen de dépistage cathétérisme cardiaque droit : confirmation diagnostic Ptit bonus : J'ai demandé par mail à la prof si il y avait vraiment une différence entre HTP et HTAP je vous mets sa réponse texto : «Il y a effectivement une nuance mais qui n'est pas souvent respectée. L'hypertension artérielle pulmonaire correspond au HTP du groupe 1, et hypertension pulmonaire concerne les autres groupes. Vous ne serez jamais "piégés" sur ça.» Référence : www.cep-pneumo.org carine.gomez@ap-hm.fr 8/8