Paralysie obstétricale du plexus brachial 1/66

Transcription

1 Paralysie obstétricale du plexus brachial 1/66

2 Introduction En 1867, le neurologue français DUCHENNE DE BOULOGNE établit un lien direct entre la lésion et le traumatisme à la naissance et lui donne le nom de «paralysie obstétricale». 2/66

3 3/66 Constitution du Plexus Brachial

4 La lésion Durant la naissance difficile de gros bébés, ou la délivrance par le siège de bébés plus petits ou dans d'autres circonstances, les racines peuvent être étirées. De cette traction peut résulter une élongation dans le prolongement du nerf, une rupture ou un arrachement depuis la moelle épinière. (avulsion) 4/66

5 Anatomo-Pathologie C5-C6 type Duchenne-Erb 50 % des cas C5-C7 25 % 5/66

6 Physiopathologie Il est compréhensible qu'une racine arrachée de la moelle épinière ne récupèrera pas. Il n'est pas possible qu'une fibre nerveuse puisse venir de la moelle épinière et coloniser le nerf. Lors de la traction, si la gaine nerveuse est préservée, les fibres pourront grandir encore et il y a une bonne chance pour qu'une récupération spontanée se produise. Si la gaine nerveuse est affectée, le nerf poussera et certaines fibres pourront joindre la partie distale et permettre quelques signes mineurs de récupération mais ces fibres seront limitées et donneront une activité musculaire pauvre. 6/66

7 ETIOLOGIE 1 cas pour 2000 naissances Favorisé par accouchement long et difficile, Par le siège Chez un nouveau-né de gros poids 7/66

8 Bilan clinique Pâleur anormale de la main et de l avant-bras qui s accentue si l on presse la main Attitude vicieuse, bras en rotation interne et adduction le long du corps Main fermée en pronation 66/66 8/66

9 C5-C6 Paralysie De l épaule Des fléchisseurs du coude, De la supination 9/66

10 C5-C6-C7 La paralysie déborde sur les muscles thoraciques : Grand dentelé Grand rond Grand dorsal Triceps Radiaux Limitation de l extension des doigts 10/66

11 Le syndrome de Claude Bernard Horner : pronostic péjoratif du côté paralysé, l'œil est légèrement fermé, avec des larmes et un myosis. Ce signe correspond généralement à un arrachement de la racine D 1 de la moelle épinière. 11/66

12 Pronostic L'ABSCENCE DE RECUPERATION DU BICEPS A L'AGE DE 3 MOIS EST UNE INDICATION POUR UNE REPARATION CHIRURGICALE PRIMAIRE. S'IL N'Y A PAS DE RECUPERATION DE LA MAIN A 3 MOIS, MEME AVEC RECUPERATION DU BICEPS, LE PLEXUS DOIT ETRE REPARE. 12/66

13 IMMEDIATEMENT APRES LA NAISSANCE On commence immédiatement des exercices à base de très légers mouvements. Le kinésithérapeute apprend à la maman comment faire les exercices au niveau du bras du bébé. Il y a une très grande chance de récupération spontanée (70-80%). 13/66

14 A 1 MOIS. Le bébé devrait être vu à cet âge par un spécialiste du plexus brachial tout en continuant la kinésithérapie. Il n'y a pas besoin d'attelle à ce stade. 14/66

15 A 3 MOIS. Le chirurgien décidera une réparation chirurgicale primaire s'il y a absence de récupération du biceps ou paralysie complète de la main avec syndrome de Claude Bernard Horner. A ce stade, l'électromyogramme a une petite valeur pour prédire une récupération, et peut être utile pour la détermination de possibles avulsions. On utilise une crème anesthésique une heure avant. 15/66

16 A 3 mois La radioscopie peut aussi être importante en déterminant si le nerf phrénique est touché. Dans ce cas, le diaphragme ne marche pas du côté affecté. 16/66

17 APRES 2 ANS Les racines supérieures ont terminé leur récupération. Des mouvements fonctionnels peuvent être améliorés par une chirurgie secondaire. La kinésithérapie continue. 17/66

18 Réparation du plexus La réparation du plexus nécessite exploration et réparation nerveuse (greffe). Il y a également plusieurs types de procédures palliatives qui peuvent être nécessaires. Cette opération est faite à l'âge de 3 mois ou peu après 18/66

19 Réparation du plexus L'incision est susclaviculaire pour accéder aux lésions des racines supérieures (C5, C6, C7) ou sus et subclaviculaire pour une lésion complète 19/66

20 Réparation du plexus Pour les lésions inférieures, l ostéotomie de la clavicule donne un meilleur. Les flèches montrent le niveau où les nerfs endommagés sont sectionnés. La clavicule est réparée est guérira en deux semaines. 20/66

21 Réparation du plexus Une fois le plexus exposé et les lésions déterminées, la réparation est faite, rarement par suture directe, mais généralement par greffe. Les greffons sont les nerfs saphènes externes. La suppression de ces nerfs n'induit pas de défauts sévères dans les jambes. Immédiatement après la récolte des nerfs, il y a une légère perte de sensation sur la partie latérale du pieds, qui diminuera progressivement avec le temps. 21/66

22 Réparation du plexus les câbles sont adaptés à la longueur exacte nécessaire Le tronc du câble est alors inséré et les extrémités sont collées sous microscope (colle biologique. 22/66

23 Réparation du plexus L'immobilisation est maintenue pendant 3 semaines au moyen d'une attelle pour la tête et le thorax. 23/66

24 Réparation du plexus A 3 semaines, l'attelle est enlevée et les séances de kinésithérapie reprennent. La kinésithérapie ne change rien dans la récupération des nerfs mais les rendra plus efficace pour garder les articulations souples et stimulera l'intérêt de l'enfant pour son membre. 24/66

25 Bilan gestuel des activités de la vie quotidienne 1 Main à bilan normal, mais non dominante 2 main engluée pseudo spastique, gestualité lente, dissociation des doigts médiocre, préhension difficile 3 main en pronation, déficit des doigts, troubles sensitifs, troubles trophiques 25/66

26 La chirurgie palliative Normalement, les rotateurs internes ne sont pas affectés par la paralysie ; par conséquent, l'enfant est capable de faire tourner sa main vers l'intérieur mais pas le contraire. 26/66

27 1. L'épaule La récupération partielle la plus typique au niveau de l'épaule est une abduction qui n'atteint pas l'angle droit (90 ) avec un manque partiel ou total de rotation externe du bras. La main peut atteindre la bouche et, fréquemment, pour faire ce mouvement, l'enfant lève l'épaule (c'est ce qui est appelé le signe de la trompette). La main de l'enfant peut difficilement atteindre ses oreilles et il peut très rarement atteindre la nuque. 27/66

28 1. L'épaule pour éviter les déformations durables des os et des articulations, si la rotation externe passive de l'épaule est à moins de 20, une opération est indiquée à partir de l'âge d'un an. Le muscle souscapulaire est libéré 28/66

29 Libération du sous-scapulaire Le grand dorsal est rétracté Le sous scapulaire est détaché de l omoplate Immobilisation pendant 3 semaines en rotation externe complète Le bras peut effectuer la rotation externe 29/66

30 1 - Epaule Dans les déficits sévères de l'abduction de l'épaule, le transfert du trapèze, éventuellement associé au muscle angulaire de l'omoplate, peut restaurer, même partiellement, une fonction utile. 30/66

31 TRANSFERT DE L'ANGULAIRE DE L'OMOPLATE ET DU TRAPEZE L angulaire est détaché avec le périoste Le trapèze est fixé à l humérus Immobilisation 8 semaines en abduction et rotation externe Il est transplanté sur l humérus pour se substituer au sus-épineux 31/66

32 TRANSFERT DU GRAND DORSAL Lorsqu un enfant récupère spontanément, une abduction de l'épaule > 90, sans rotation externe ni active ni passive : c'est une indication pour une désinsertion du sous-scapulaire et un transfert du grand dorsal pour une rotation en même temps. 32/66

33 TRANSFERT DU GRAND DORSAL Désinsertion de l humérus et réinsertion sur la coiffe des rotateurs 33/66

34 2. Le coude Moins fréquemment, un manque de flexion active du coude peut arriver. La logique de l opération est d'utiliser un muscle qui fonctionne bien, de changer son os d'insertion d'origine et de le diriger de façon à substituer le biceps. Ils peuvent varier en fonction de la disponibilité : le grand pectoral, le grand dorsal, les fléchisseurs du poignet, triceps etc. 34/66

35 L'OPERATION DE STEINDLER L'opération de Steindler pour un déficit de la flexion de l'épaule consiste à détacher les muscles épicondyliens qui sont les fléchisseurs du poignet avec un fragment osseux. Les muscles sont alors réinsérés plus proche de la partie antérieure de l'humérus afin de les transformer en fléchisseurs du coude. 35/66

36 L opération de Steindler Le fragment d'os est fixé sur l'humérus avec une vis. Le coude est immobilisé dans un plâtre en position fléchie pendant un mois. 36/66

37 TRANSFERT DU GRAND PECTORAL Le grand pectoral est réinséré à l'omoplate et au tendon du biceps en le transformant en fléchisseur du coude. 37/66

38 TRANSFERT DU GRAND DORSAL 38/66 Le muscle du grand dorsal est isolé et détaché du thorax avec un îlot de peau. La partie supérieure du muscle est réinsérée sur la coracoïde pendant que la partie distale est insérée au tendon du biceps du coude.

39 3. L'avant-bras Un autre exemple de déséquilibre musculaire qui nécessite une correction chirurgicale : l'avant-bras en supination. Cette incapacité et cette position de la main inesthétique peuvent être résolues au moyen d'une opération palliative ; il s'agit de transformer le tendon du muscle du biceps en pronateur de l'avant-bras, et par conséquent de permettre à la main de tourner la paume vers le bas. 39/66

40 Transposition du biceps Le tendon du biceps est incisé en forme de Z de manière à obtenir une longue bande de tendon toujours attachée au radius. Le tendon est alors passé autour de la tête du radius en passant par à travers la membrane interosseuse, produisant de cette façon une pronation de l'avant-bras. Il est fixé à la partie proximale du biceps. De cette façon, l'action physiologique de supination du biceps est transformée en pronation. 40/66

41 4. La main Au premier niveau des déficits du poignet les plus fréquents qui nécessitent d'être restaurés se trouve l'extension du poignet. Le transfert peut varier en fonction de la disponibilité des muscles fonctionnels mais ils sont généralement possibles même dans des paralysies plus étendues. La restauration de l'extension du poignet est d'une importance primordiale pour la fonction de la main et doit être une priorité objective. 41/66

42 Ténodèse des extenseurs Dans une paralysie totale sévère, quand aucun muscle n'est disponible pour un transfert, il y a possibilité d'effectuer une tenodèse. Elle consiste à fixer les tendons extenseurs et fléchisseurs à l'os (radius). Lors de l'extension active du poignet (flèche rouge), le fléchisseur est tendu et l'extenseur est relâché, produisant ainsi une flexion des doigts. 42/66

43 Kinésithérapie Dès le premier jour de vie, l'enfant devrait avoir une mobilisation active et passive du bras. La mobilisation passive des articulations ne doit pas être exécutée seulement par le thérapeute mais plusieurs fois par jour par les parents. Ces manœuvres qui provoquent un léger étirement des muscles et des structures articulaires évitent le développement de contractures et la contraction excessive des muscles qui fonctionnent ne contraste pas avec les muscles paralysés. Il est d'une importance suprême d'empêcher tous les types de rigidité des articulations afin de favoriser autant que possible une croissance normale des os pour maintenir un lien correct entre leurs surfaces articulaires. 43/66

44 Kinésithérapie La stimulation électrique directe du muscle semble en théorie utile pour maintenir la trophicité musculaire puisque ce serait la seule possibilité de faire une contraction active à des fibres musculaires paralysés. Néanmoins, il n'y a pas de consensus général dans ce traitement, il n'y a pas de preuve scientifique de la réelle action trophique sur les fibres musculaires. De plus, le bébé, au moins dans les premiers mois de vie, ne sera pas capable de tolérer l'électrothérapie. 44/66

45 Kinésithérapie L étape la plus important dans la réhabilitation est de provoquer, à travers des mouvements spécifiques passifs et actifs, la création de schémas moteurs adéquats. Ce programme doit être commencé très tôt si nous voulons éviter la perte des schémas moteurs par l'enfant. C'est la tâche la plus délicate et la plus difficile pour le thérapeute. L'utilisation d'attelle, par exemple, stabilisant le poignet en extension, permettra de développer une plus forte flexion des doigts. 45/66

46 Kinésithérapie Récemment a été introduit le traitement de co-contraction avec la toxine botulique. La logique de ce traitement est de paralyser temporairement un muscle ou un groupe de muscles qui fonctionnent afin de permettre aux muscles faibles en récupération de devenir plus forts ou de permettre une relaxation des muscles qui entretiennent une forte contraction d'une articulation afin de faciliter la réhabilitation. 46/66

47 Kinésithérapie Le premier programme sera exécuté dans l'espoir d'une possible récupération spontanée ou pour préparer une réparation chirurgicale du plexus brachial. Après la réparation chirurgicale, le programme de réhabilitation continuera pendant le temps nécessaire à la récupération des nerfs. Les déficits secondaires seront traités par une chirurgie palliative. Le kinésithérapeute augmentera les exercices qui ont pour cible d'améliorer la fonction des transferts de muscles. Après l'intervention secondaire, le thérapeute aidera le patient à intégrer les nouveaux mouvements. 47/66

48 Torticolis congénital DEFINITION Inclinaison permanente de la tête du côté de la lésion et rotation de l autre 48/66

49 Etiologie Traumatisme obstétrical discuté Étiologie posturale in utero On élimine : La malformation du rachis cervical Le torticolis traumatique Le torticolis infectieux Le syndrome de Grisel Le torticolis tumoral Le torticolis visuel 49/66

50 50/66 Torticolis spasmodique

51 Physiopathologie Étirement ou Déchirure du Sterno-cléïdo mastoïdien Puis rétraction du muscle On évoque également l ischémie musculaire 51/66

52 Bilan kinésithérapique du nouveau-né Attitude spontanée inflexion du côté atteint et rotation de l autre. La tête ne tourne pas spontanément du côté rétracté Asymétrie des amplitudes passives A la palpation, muscle rétracté, parfois perception d une olive plagiocéphalie 52/66

53 Kinésithérapie Mobilisations actives par stimulation sensorielles : auditives, cutanées, visuelles (épaules fixes pour éviter toute compensation au niveau du tronc) Gymnastique d extension et d auto élongation axiale active Postures mobile du côté opposé petit sac de sable, biberon 53/66

54 Chirurgie : allongement en Z À partir de 18 mois Immobilisation par plâtre à base thoracique et «à gifle» Puis éventuellement orthèse de Milwaukee nocturne 54/66

55 Kinésithérapie post-chirurgicale En corset de Milwaukee debout devant une glace : auto-élongations Étirement actif du SCM en position allongée Mobilisation active symétrique Musculation contre résistance progressive Jeux de lancers 55/66

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