Dysphasies de développement Diagnostic et rééducation

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1 Dysphasies de développement Diagnostic et rééducation Catherine Pech - Georgel Phoniatre CERTA Timone Dysphasies développementales Définition Troubles spécifiques, primaires, structurels et durables du développement du langage oral Spécifiques : touchent précisément et isolément le domaine langagier Conservation ou supériorité significative par rapport au langage des fonctions motrices, sensorielles (auditives) et cognitives (non langagières) Dysphasies développementales Primaires : non attribuables à - une malformation des organes phonatoires, - un déficit intellectuel, - une carence psychoaffective ou linguistique, - un trouble envahissant du développement Troubles spécifiques et primaires diagnostic négatif par élimination Dysphasies développementales Structurels: Symptômes langagiers spécifiques, déviances Pathognomoniques d un trouble structurel, non retrouvés dans l évolution normale du langage Secondaires à un trouble du traitement cérébral de l information langagière Durables Diagnostic Positif

2 Diagnostic différentiel : Dysphasies «non pures» Dysphasie relative : Dysphasie au sein d une déficience intellectuelle Déficit langagier beaucoup plus sévère que celui attendu du seul fait de la déficience Age langagier très inférieur à l âge mental Diagnostic différentiel : Dysphasies «non pures» Dysphasie + IMC Dysphasies associées : Dysphasie + Surdité: dissociation entre le niveau langagier et les performance attendues selon le degré de surdité Dysphasie + troubles du comportement Dysphasies développementales Structurels: Symptômes langagiers spécifiques, déviances Pathognomoniques d un trouble structurel, non retrouvés dans l évolution normale du langage Secondaires à un trouble du traitement cérébral de l information langagière Durables Bilan phoniatrique ou orthophonique sévérité spécificité durabilité trouble auditif malformation bucco -pharyngée retard de langage Diagnostic Positif

3 Diagnostic différentiel Retard simple de langage trouble fonctionnel développement du langage retardé évolution favorable Anamnèse Développement langagier Troubles d alimentation babil retardé et réduit retard des 1 mots courbe irrégulière troubles de succion fausses routes, bavage Dysphasies trouble structurel développement qualitativement différent, déviant persistance des troubles Difficultés de motricité fin e Antécédents familiaux maladresse gestuelle troubles du graphisme retard de langage troubles d apprentissage Marqueurs de déviance Hypospontanéité : manque d incitation verbale, fluence réduite, pauvreté et réduction des productions verbales Trouble d évocation lexicale: non accès au signifiant d un objet ou concept, manque du mot, lenteur d évocation alors que le mot appartient au lexique réceptif de l enfant paraphasies phonémiques, sémantiques verbales, périphrases; amélioré par l ébauche orale ou l aide contextuelle Marqueurs de déviance Trouble d encodage syntaxique: Agrammatisme Dyssyntaxie: non respect de l ordre syntaxique, incompétence à manier les flexions morphosyntaxiques ( flexions adjectivales, verbales..), omissions des mots outils, sur utilisation des mots pleins - Troubles d informativité verbale: incapacité à donner des informations suffisantes par le seul biais du canal verbal, mais bonne motivation à la communication utilisation d autres canaux: gestuel, mimes, mimiques..

4 Marqueurs de déviance Dissociation automatico verbale: impossibilité de produire volontairement dans les domaines phonologiques ou praxiques des mouvements qui sont possibles en spontané. Troubles de compréhension verbale: altérations des capacités de compréhension et représentation mentale à partir d une entrée auditive; agnosie auditive et auditivo verbale (dysphasies réceptives surtout ) Trouble de compréhension syntaxique Nécessité d au moins 3 de ces marqueurs pour faire un diagnostic positif de dysphasie Autres signes évocateurs - Troubles phonologiques massifs : jargon avec formes déviantes, mal systématisées, non reproductibles, n obéissant pas au principe de simplification - Apraxie ou dyspraxie bucco - faciale Modèle de Crosson Classification des dysphasies Centres antérieurs Programmation phonogique Formulation Centres Sous-corticaux d erreur sémantique décodage Centres postérieurs

5 Centres corticaux antérieurs Programmation de l encodage : - Choix du contenu sémantique et syntaxique (adapté au projet cognitif et au contexte) qui préside à l acte langagier: Rôle du centre Formulateur - Définition de la séquence des opérations nécessaires à l actualisation du contenu: Rôle du centre Programmateur Centres corticaux postérieurs: Décodeurs, attribuent un sens à chaque unité de langage Centres sous corticaux: nt la cohérence des centres précédents tant au moment de la programmation que de la réalisation l acte langagier de Inter relations entre ces centres: 2 systèmes de contrôle - Un système de contrôle sémantique par blocage du centre formulateur par les centres sous corticaux si une erreur est détectée par les centres décodeurs - Un système de contrôle phonologique par l action des centres décodeurs sur la jonction formulation / programmation Syndrome phonologique syntaxique Trouble de production phonologique Dyspraxie verbale Dysphasie kinesthésique afférente D.Sémantique Pragmatique Cocktail Party Syndrome Dysphasie Mnésique (D.Lexico syntaxique) Dysphasie réceptive

6 Centres antérieurs Syndrome phonologique syntaxique Formulation Centres Sous-corticaux Syndrome phonologique syntaxique Forme la plus fréquente Difficultés de programmation ( défaillance de la jonction formulation programmation) Programmation d erreur sémantique Réduction verbale, hypospontanéité, phrases minimales phonogique décodage Centres postérieurs Troubles de la morphosyntaxe : agrammatisme ou dyssyntaxie, style télegraphique Déficit de la jonction programmation formulation Troubles phonologiques massifs mal systématisés mais améliorés par la répétition Syndrome phonologique syntaxique Appétence conservée (gestes, mimiques ) Stock lexical plus ou moins restreint Compréhension > à l expression mais troubles de la compréhension fine et morphosyntaxique Troubles praxiques associés : apraxie bucco faciale, bavage, troubles psychomoteurs et graphiques par troubles de programmation du geste. Grands axes de la rééducation Rééducation palliative tentant de compenser les déficits structurels Projet individualisé avec priorités d actions en favorisant la communication Adapter régulièrement les principes d action et les objectifs (apprentissages de base et intégration scolaire)

7 Rééducation Dysphasie phonologique syntaxique Réduction ++ priorité à la communication, Troubles praxiques Troubles phonologiques conscience phonologique,exercices de rythmes, aider l enfant à visualiser les gestes buccophonatoires ( utilisation méthode Borel ) Lexique réduit enrichissement lexical Construction syntaxique Priorité à la communication Mimogestualité, à partir des scènes de la vie quotidienne, de photos, d actions simples Favoriser la communication de l enfant dysphasique avec sa famille réinvestissement de la relation parents / enfant Rééducation : praxies bucco - faciales Exercices quotidiens Partir de gestes isolés et très simples ( sortir la langue ) puis complexifier Aides visuelles ( miroir, dessins, schémas ), kinesthésiques ( perception de la position et des mouvements ), tactiles ( reconnaissance par le toucher ), verbales ( verbalisation des gestes moteurs ) Rééducation : articulation Ordre de présentation / résultats du bilan et en respectant ordre normal d apparition (occlusives puis constrictives, sourdes puis sonores correspondantes) Travail en // perception auditive Production de phonèmes en isolé puis dans les syllabes, mots, phrases

8 Rééducation : articulation Les aides : Auditives Visuelles Kinesthésique Gestuelles Rééducation : le lexique Le vocabulaire sera présenté sous toutes ses formes (réel, objet, photo, dessin, picto ), association oralisation / geste possible Partir de mots connus et étendre le stock / centres d intérêts de l enfant Catégories puis sous catégories Partir d un tout ( voiture roues, volant, portières ) Classements d objets, images Rééducation : le lexique Synonymes Antonymes : - Nécessitant un traitement syntaxique uniquement : petit/grand, lourd/léger, ouvrir/fermer - Nécessitant un traitement morphosyntaxique: facile/difficile, habiller/déshabiller Les contraires «lexicaux» faisant appel à un substantif différent sont plus faciles à trouver que les contraires construits par préfixation (application de règles) Rééducation : le lexique L évocation lexicale: Dénomination rapide Fluence sémantique, phonétique Compléter phrases ( le chien court dans le ) Trouver mot à partir d une définition (elle coule du robinet, pour ouvrir une porte) Si trouble d évocation: aides par ébauche orale, indiçage, synonymie, gestes, contexte

9 Rééducation : le lexique Ebauche orale : ébaucher le mouvement articulatoire du 1 er phonème du mot et/ou le sonoriser. Parfois ébauche paraphasies Contexte, complétion de phrase : pour couper la viande ou le pain je prends un Éviter les périphrases Rééducation : la syntaxe Si agrammatisme pictos et / ou gestes pour: Rétablir intéraction famille / enfant Favoriser la communication, socialisation Prendre conscience des éléments qui structurent les phrases (manipulation concrète de la syntaxe avec les pictos) Faciliter la mémorisation en ajoutant (à la modalité auditive) une trace visuelle et kinesthésique (gestes) des énoncés Rééducation : la syntaxe Construction syntaxique Au niveau expressif : Structure minimale de la phrase Situation encodage syntaxique Opposition grammaticales (notions spatiales, temporelles ) Production d énoncés à partir de supports En // informativité du discours (définitions, restitution d une histoire, film, livre, stratégie de «canevas» pour la chronologie ) De qui parles -tu? De quoi Que fait - il? Que fait - elle? On ajoute : Où? Quand? Comment? le reste du message

10 Rééducation : la syntaxe Utilisation des comptines : Elles peuvent être gestualisées + transcrites en pictogrammes Utilisation des pictogrammes : donnés en désordre, l enfant les remet dans l ordre puis donne la phrase à l oral Les pictogrammes - Construction de phrases simples : sujet + verbe ( le garçon monte, le garçon lit, le garçon pleure ) - Les pictogrammes peuvent avoir une couleur différente selon la nature ( verbe, nom, adjectif ) et les prépositions, compléments sont introduits au fur et à mesure Rééducation : la syntaxe Nécessité de la prise de conscience de la perte d information et de l ambiguïté sémantique qui résultent de la dyssyntaxie Mise en place d un travail explicite de la syntaxe : Manipulation de phrases où seule change une marque syntaxique ( F/M, S/P, prépositions ) mise en évidence des différences de sens (importance des aspects expérimentaux et pragmatiques) Rééducation : Initiation précoce au langage écrit avec méthode analytique de préférence Apprentissage systématique des correspondances graphèmes / phonèmes, de leur succession ordonnée, soutenu par les gestes Borel

11 Trouble de production phonologique Trouble de production phonologique Centres antérieurs Programmation phonogique Formulation décodage Déficit du contrôle phonologique Centres Sous-corticaux d erreur sémantique Centres postérieurs Défaillance dans le contrôle de la mise en chaîne phonologique, dans l enchaînement séquentiel des phonèmes Jargon riche et fluent Dissociation automatico-volontaire Troubles praxiques associés ( ABF, bavage..) Trouble de production phonologique Troubles phonologiques massifs: - paraphasies phonémiques, - déformations non reproductibles, - complexifications, - troubles aggravés par la répétition Troubles d encodage syntaxique Rééducation Fluent ++ régulation de la production Jargon,troubles phonologiques (aggravés par la répétition, dissociation automatico-volontaire ) situations d automatisme ( rébus ), enchaînements avec les gestes Borel.

12 Rééducation : phonologie Praxies / articulation / phonologie sont très souvent interdépendants Parfois le déficit phonologique pourra être suppléé par le contrôle sémantique ( rébus ) Développer un stock de mots monosyllabiques ( syllabes sémantisées ) puis principe de rébus : Marine : mât / riz / nœud En // travail de rythme et segmentation syllabique Rébus Rééducation : évocation lexicale Ebauche orale, définition du mot moyens facilitateurs Catégorisation,sous-catégories, mots en chaînes (sémantiques et phonologiques), synonymes, devinettes, contraires, jeux : Taboo, Vocabulon Donner les traits caractéristiques d un objet, animal amener l interlocuteur à le dénommer Dysphasie kinesthésique afférente Trouble de l organisation motrice de la parole Dyspraxie verbale par défaillance du contrôle phonologique Mauvaise sélectivité des traits articulatoires Tâtonnement, recherches articulatoires, pseudo bégaiement, nombreuses substitutions phonémiques, assimilations Hypospontanéité, fluence effondrée, expression réduite++ Compréhension subnormale )

13 Rééducation Mauvaise sélectivité des traits articulatoires praxies bucco - faciales support visuel et kinesthésique (gestes Borel ) imitation, miroir ébauche orale Hypospontanéité favoriser l échange verbal (jeux de rôle, situations de communication..) Dyspraxie verbale Atteinte de l organisation motrice de la parole Apraxie bucco faciale, faible contrôle salivaire Trouble majeur de la fluence verbale parole absente ou inintelligible (dysarthrie svt associée) Difficultés de répétition (qui augmentent avec longueur) Agrammatisme Bonne motivation à la communication Gestuelle +++ Rééducation Apraxie bucco faciale, hypotonie ++ praxies ( verbaliser la suite des mouvements à réaliser ) avec contrôle visuel ( miroir), rééducation bavage Mutisme ou fluence effondrée code de communication (pictos + gestes LSF ou Makaton..) à mettre en place précocement Agrammatisme construction syntaxique élémentaire puis expansions avec support pictos MAKATON Programme de langage utilisant : Les signes de la langue des signes des sourds ( LSF ) utilisés sous forme de français signé Les signes «clés» ( mots essentiels ) Les pictogrammes ( dessins simplifiés ) La posture corporelle, expression faciale

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15 Dysphasie réceptive Centres antérieurs Formulation Centres Sous-corticaux d erreur Programmation sémantique phonogique décodage Déficit du décodage Centres postérieurs Dysphasie réceptive Trouble de décodage: difficultés à segmenter la chaîne parlée en unités «mots» et à attribuer du sens aux unités linguistiques atteinte majeure de la compréhension Agnosie auditivo verbale et auditive : incapacité à reconnaître les sons du langage mais aussi à identifier les bruits familiers

16 Dysphasie réceptive Difficultés à se représenter mentalement des informations apportées en modalité auditive Comportement d enfant sourd Dissociation nette entre une compréhension verbale pure déficitaire et non verbale préservée avec une bonne compréhension en contexte, par prise d indices extra linguistiques, imitation ou déduction Dysphasie réceptive Expression : meilleure que la compréhension mais réduite, sans langage propositionnel, peu informative, plaquée, par reproduction des quelques mots et syntagmes compris En situation dirigée: manque du mot, paraphasies phonémiques et verbales, dyssyntaxie En répétition: substitutions phonémiques, néologismes Rééducation Trouble de l identification des bruits discrimination auditive, lotos sonores, perception sons, repérage mots Trouble compréhension sémantique représentation sémantique des «mots pleins» manipulations, désignation. compréhension des informations transmises par les mots fonctions Rééducation : perception auditive Matériel non verbal : Repérer l existence ou absence d un stimulus sonore dans un ensemble Déterminer si 2 stimuli sont pareils ou si un stimulus cible est présent dans une série Reproduire des séquences de rythmes Reconnaître un bruit familier ( partir de bruits très éloignés puis de + en + proches )

17 Matériel verbal : Rééducation : perception auditive Segmentation orale («casser» la chaîne sonore, en signant les mots «pleins» repérage des mots dans la chaîne sonore) Jugement de paires de mots identiques ou non Repérer la présence ou non d erreurs phonétiques ( ex ; Prince de Motordu ) Rééducation : la syntaxe Au niveau réceptif : Désignations Manipulations ( consignes simples puis + complexes ) Introduction progressive de nouveaux concepts ( prépositions, compléments ) // conscience syntaxique avec repérage d erreurs syntaxiques, mots manquants ou en trop, phrases désordonnées à remettre dans l ordre Rééducation Dysphasie mnésique Manque du mot et trouble de l encodage syntaxique en situation dirigée ébauche orale, aide contextuelle, complétion de phrases, description d images, expansions syntaxiques, Centres antérieurs Programmation Formulation Centres Sous-corticaux d erreur sémantique phonogique décodage Centres postérieurs Déficit de contrôle sémantique

18 Dysphasie Mnésique (D.Lexico Syntaxique) Troubles mnésiques et d évocation par défaillance du système de contrôle sémantique Langage peut faire illusion en spontané mais le discours est peu informatif, peu fluent avec des productions réduites, émaillées de mots passe partout, de phrases avortées, de périphrases Construction des récits déficitaire Absence de troubles phonologiques Dysphasie Mnésique En situation dirigée où dès que la longueur des énoncés augmente: - Manque du mot majeur peu amélioré par l ébauche orale (qui peut des paraphasies phonémiques) ou par l aide contextuelle - Dyssyntaxie - Compréhension diminuée Troubles d apprentissage massifs et précoces, troubles importants au niveau du langage écrit Enfant conscient de ses troubles Rééducation Trouble d évocation ++ lexique, catégorisation, mots en chaîne, ébauche orale, aide contextuelle,jeux amorcés par des questions Difficultés mnésiques mémoire immédiate,phrases à tiroir Rééducation Trouble encodage syntaxique ( dyssyntaxie ) structuration phrase ( sujet / verbe / complément ) Trouble compréhension utilisation support visuel Difficultés d informativité et de construction d un récit travail au niveau de la chronologie, sélection des informations pertinentes

19 Rééducation : la mémoire Rééducation : la mémoire Développer les capacités d attention, concentration auditives et visuelles meilleure rétention de l information Améliorer l organisation des informations stockage des informations Graduer la difficulté de rappel ( indiçage, choix multiples ) récupération de l information Mémory Jeu de Kim Jeu «je vais au marché et j achète», «dans ma valise j emporte» Mots en chaînes, phrases à tiroir Reproduction de structures rythmiques ( support visuel au départ ) Restitution série de chiffres, mots, histoire Dysphasie sémantique-pragmatique (Cocktail Party Syndrome ) Dysphasie sémantique-pragmatique (Cocktail Party Syndrome ) Centres antérieurs Formulation Centres Sous-corticaux Trouble pragmatique par atteinte de la fonction de formulation du langage. Programmation phonogique décodage Déficit de formulation d erreur sémantique Centres postérieurs Langage fluent, faisant illusion, sans troubles phonologiques ou syntaxiques Mais discours plaqué, bizarre, non informatif Choix lexicaux inadéquats paraphasies verbales, néologismes, persévérations..

20 Dysphasie sémantique-pragmatique (Cocktail Party Syndrome ) Choix syntaxiques inadéquats discours incohérent, passages du «coq à l âne», Trouble d informativité En situation conversationnelle: écholalie, non respect du tour de parole, déficit d adaptation et d interactivité / au contexte conversationnel Dysphasie sémantique-pragmatique (Cocktail Party Syndrome ) Non compréhension de l implicite, des intentions d autrui, de l humour, des proverbes, des métaphores (pris au 1 degré) Difficultés à comprendre et à s adapter aux jeux collectifs, ne suit pas les règles difficultés d interaction sociale, rejet par ses pairs Diagnostic différentiel avec certaines psychoses infantiles (peu conscients de leur trouble) Rééducation Langage plaqué, bizarre, choix lexicaux inadéquats jeu du robot, «Qui est ce?»,«demander quelque chose», décrire verbalement un dessin, conversation Compréhension plaquée, «au 1 degré», diminuée hors contexte concret règles de jeux, compréhension de jeux de mots, calembours, proverbes, expressions imagées: «il a le feu au derrière» Rééducation En cas de persévérations : - Évocation sur des champs sémantiques très différents ( + les rapports sémantiques et catégoriels sont étroits + de persévérations ) - Rompre l enchaînement des persévérations en interrompant l enfant, en changeant de sujet (enfant souvent soulagé qu on stoppe ses persévérations, si non conscient expliciter qu il s est trompé = rôle inhibiteur de l adulte, aide au contrôle)

21 Rééducation des Dysphasies En Conclusion Précoce préserver l appétence à la communication Intensive : au moins 3 fois par semaine Accompagnement thérapeutique de longue durée Prise en charge pluridisciplinaire Partenariat avec la famille (guidance) et l école Techniques spécifiques multi-modales avec utilisation de codes augmentatifs Enfant dysphasique et l école - Viser l intégration scolaire de ces enfants - Mise en place PPS ( Projet Personnalisé de Scolarisation ) - + ou AVS ( Assistante de Vie Scolaire ) - Action concertée entre les intervenants - Adaptation de l enseignement à l enfant - Aborder le langage écrit précocement - Dans les cas sévères ou dans les dysphasies relatives ou associées orientations vers des établissements spécialisés