Pr Ouafa MOUTI Neurologue, épileptologue libérale Rabat

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Marie-Françoise Lussier
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1 Pr Ouafa MOUTI Neurologue, épileptologue libérale Rabat

3 Age de début Histoire familiale ou personnelle Sémiologie électro-clinique (types de crises, EEG) Intérêt de l EEG de sommeil Imagerie cérébrale Etiologies stratégie thérapeutique, attention aux médicaments aggravants, pronostic sur les crises et sur le développement cognitif

4 Epilepsies du nourrisson: souvent retentissement psychomoteur sévère Epilepsie de l enfant et de l adolescent, en particulier les épilepsies idiopathiques

5 Idiopathique Pas de lésion cérébrale Développement et examen clinique normaux Prédisposition génétique pronostic favorable EEG évocateur Symptomatique Lésion cérébrale visible ou supposée Structurelle métabolique

6 les épilepsies de l enfant et l adolescent

7 Les épilepsies absence de l enfant et l adolescent Les épilepsies myocloniques juvéniles Les épilepsies grand mal du réveil Crises généralisées (absence, myoclonie,crise tonico-clonique), EEG très évocateur, état neuropsychologique normal en intercritique, prédisposition génétique

9 Soit de l enfant (entre 1 à 9 ans) ou de l adolescent (de 8 ans à?) Principales crises sont les absences longues chez l enfant, provoquées par l HPN et la privation de sommeil. D autres crises peuvent être associées (CTC,myoclonies, photosensibilité)

11 Valproate de sodium (DEPAKINE), Ethosuccimide (ZARONTIN) Lamotrigine Autres si d autres types de crises (topiramate,képpra..) Médicaments aggravants (carbamazepine, oxcarbamazepine, phenytoine, )

12 Myoclonies le plus souvent matinales, crises tonicocloniques Sensibilité à la privation de sommeil, Photosensibilité fréquente EEG: décharges de polypointe-onde généralisées et synchrones Pharmacosensible et souvent pharmacodépendante Sensible au VPA, Lévopiracetam, possible aggravation sous lamotrigine et topiramate Aggravation voire batardisation (clinique et EEG) sous CBZ

14 Epilepsie à paroxysmes rolandiques (EPR)+++ Epilepsies à paroxysmes occipitaux Epilepsie primaire de la lecture

16 La plupart chez l enfant de 3 à 12 ans Examen neurologique normal, QI normal Crises brèves, parfois secondairement généralisées Souvent favorisées par le sommeil EEG : Pointes de grande amplitude souvent diphasiques, majorées par le sommeil Bonne réponse aux anti-épileptiques (le plus souvent) Rémission spontanée au bout de quelques années

17 Les crises Somato-motrices :: Cloniques ou tonico-cloniques Hémiface et région bucco-pharyngée Anarthrie,, hypersalivation,, bruits vocaux Composante sensitive fréquente Généralisation secondaire possible Souvent la nuit Evolution: Crises le plus souvent peu fréquentes Guérison autour de la puberté

20 Fréquence des difficultés d apprentissage (Kasteleijn-Nolst et al., 1990) Trouble de la lecture (Metz-Lutz et al. 1999; Pinton et al; 2006) Difficultés attentionnelles (Aldenkamp et al. 1990; Black & Hynd 1995) Parfois Trouble déficitaire d attention/hyperactivité (Appleton et al. 2005) Corrélations avec la majoration des anomalies paroxystiques dans le sommeil La présence de deux foyers indépendants, d un foyer lent droit, des anomalies en train, la bilatéralisation des décharges semblent corréler avec un retentissement cognitif

21 PATTERNS EEG D EVOLUTION BENIGNE PATTERNS EEG D ÉVOLUTION SÉVÈRE

22 Pas systématiquement si crises peu fréquentes (?) (Dan et al. 2005) Mais tenir compte De la fréquence des crises De leur retentissement Des conséquences cognitives +++ Quel traitement? :: Monothérapie Valproate de sodium (Tenir compte des effets secondaires +++) Autres anti-épileptiques: Carbamazépine : éviter, risque de favoriser les POCS (Colamaria 1991, Leramn 1986) Oxcarbazépine? Lamotrigine,, Levetiracetam,, Topiramate? Sulthiame (ATU) OSPOLOT, disponible en Allemagne et en suisse

23 Symptômes visuels : illusion, hallucinations, amaurose Puis crise motrice hémicorporelle ou généralisation Céphalées post-critiques fréquentes Diagnostic différentiel : migraine ++

24 âge moyen 4-5 ans Vomissements Déviation de la tête et des yeux Parfois baisse de la vigilance (prolongée) Rémission avant 12 ans (Panayotopoulos, 2002) Souvent crise unique ou crises rares Traitement pas obligatoire

25 âge moyen 6 ans symptomes visuels +++ Crises somato-motrices Crises fréquentes Imagerie obligatoire Diagnostic différentiel avec épilepsie symtomatique (calcifications cérébrales dans la maladie coeliaque) Rémission : 92 % vers la puberté(gastaut 1992)

28 Epilepsies lobaires : sémiologie électro-clinique oriente vers le foyer épileptogène: Lobe temporal Lobe frontal Lobe pariétal Lobe occipital rechercher une lésion +++ Penser précocement à la chirurgie!

30 Semiologie assez évocatrice ATCD de Convulsions févriles Crises avec une sensation épigatrique ascendante, perte de contact,machonnement dystonie contolaterale,automatismes Sclerose hippocampique Refractaire Chirurgie

31 Épilepsie avec des crises de rire (crises gélastiques), autres crises, trouble du comportement, puberté précoce Tableau très évocateur d un hamartome hypothalamique

32 ATCD de souffrance néonatale Hémiparésie spastique Crises partielles motrices voire généralisées

33 Tt en première intention: valproate de sodium, carbamazépine ou oxcarbazépine svt crises réfractaires: gabapentine, LTG, TPM, PB, PHT et chirurgie +++ dans le cadre d une équipe mutidisciplinaire avec un bilan localisateur, précis, tests neuropsychologues, voire SEEG, PET scan, SECT critique et intercritique

34 Épilepsie partielle continue Crises motrices pharmacorésistantes Déficit moteur et cognitif évolutif Hémiatrophie cérébrale évolutive

36 Le traitement immunomodulateur précoce: corticoïdes, immunoglobulines Traitements antiépileptiques Chirurgie: hémispherotomie

37 Aphasie acquise Début entre 2 et 10 ans 80% des crises Aphasie acquise et agnosie auditive Troubles du comportement

39 VEILLE SOMMEIL

40 Début entre 1 et 12 ans Crises partielles ou généralisées Troubles acquis du développement (langage, praxiques Troubles du comportement

41 Traitement le plus précoce VPA, urbanyl, levopiracetam, ethosuccimide (zarontin) voire corticoïdes Importance de L EEG du sommeil (diagnostic et évolution) Lié à l âge, risques de séquelles cognitives

42 Encéphalopathie grave Épilepsie généralisée non idiopathique Crises toniques,atoniques, myocloniques et absences atypiques

44 ABSENCE ATYPIQUE CRISE TONIQUE

45 ANTIÉPILEPTIQUES ALTERNATIVES Difficile et décevant Anti-épileptiques à large spectre Valproate de sodium Benzodiazépines (clonazépam, clobazam) Lamotrigine Autres médicaments Topiramate : alternative Ethosuximide : absences atypiques

46 Syndrome de West Syndrome de Dravet (épilepsie myoclonique sévère du nourrisson) Épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson

47 Le plus fréquent chez le nourrisson Spasmes, en salves Arrêt ou régression psycho-motrice Examen cutané : recherche de taches hypochromiques (sclérose tubereuse de bourneville)

51 VIGABATRIN (SABRIL) 150mg/kg/j Si échec, corticothérapie Hydrocortisone 10à 15 mg/kg/j Synacthene 0,1/kg/j Attention aux médicaments aggravants (CBZ)

52 Rare <1/20 à Facteurs génétiques( atcd familiaux de CF, ou d épilepsie, familles GEFS+ ATCDS personnels RCIU, prématurité, anoxie

53 DÉBUT DANS LA PREMIERE ANNÉE: crises cloniques, tonico cloniques, généralisées, partielles Crises fébriles et afebriles EEG intercritique normal 2EME ANNÉE Détérioration avec crises myocloniques,absences photosensibilité Ataxie Risque de mort subite

54 VPA Benzodiazipines STIRIPENTOL (Diacomit) Topiramate RISQUE d aggravation avec le lamotrigine et la CBZ

55 Déficit en transporteur du glucose de type 1 est une affection neurométabolique souvent mutation de novo, parfois autosomiques dominates, due à des mutations sur le gène SLC2A1 Caractérisée par la combinaison d une épilepsie à début précoce, des mouvements anormaux, des troubles du tonus, d un retard de développement et d une microcéphalie acquise

56 Glucose est le principal apport énergétique du cerveau Au repos, 20% du stocks du glucose de l adulte est utilisé par le cerveau contre 80% pour l enfant Ce transport se fait grâce au GLUT 1

57 CLINIQUE Diverses Epilepsies généralisées (absence, myoclonies, crises atoniques, tonicocloniques) pharmacorésistantes à début précoce ou tardif État cognitif variable (des difficultés scolaires au retard sévère) État moteur variable Mouvements anormaux Fluctuation au cours de la journée (préprandiale+++), alimentation très sucrée PONCTION LOMBAIRE Pratiquée dès suspicion clinique Après un jeûne de 4 à 6 h Glycémie à jeun ( en premier juste avant la PL vu le risque d augmentation de la glycémie par le stress de la PL) Rapport glycorrachie/glycémie (normalement de 0,6 Dans le déficit en GLUT1, il varie de 0,06 à 0,52

58 Seul traitement ayant montré une efficacité Les corps cétoniques pénètrent la BHE fournissant une source d énergie au cerveau Efficace pour le contrôle des crises d épilepsie, les phénomènes paroxystiques Résultats moins probants pour l atteinte cognitive

59 Reconnaitre les différents syndromes épileptiques Intérêt de l EEG de sommeil Si doute, éviter les molécules potentiellement aggravantes Si association de convulsions fébriles, afebriles voire myoclonies et crises partielles, penser au syndrome de Dravet (éviter CBZ,lamotrigine)

60 Si syndrome de west, examen de la peau, vigabatrin Si symptomes fluctuants, épilepsie pharmacorésistante, intolerence au jeun déficit en GLUT1, PL++++

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