Prise en charge du nouveau-né prématuré «attendu» atteint d un syndrome de Bartter

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1 Prise en charge du nouveauné prématuré «attendu» atteint d un syndrome de Bartter Docteur JeanFrançois Magny Institut de Puériculture et de Périnatalogie

2 Problématique double Prise en charge de la prématurité Prise en charge du syndrome de Bartter

3 Prématurité 24 sa 28 sa 32 sa 37 sa terme 41 sa extrême prématurité grande prématurité prématurité «modérée» 8 % 1,5 % 0,6 %

4 Objectif de la prise en charge de la prématurité Prématurité = immaturité organique et fonctionnelle Permettre le «fonctionnement» Permettre le «développement» et la croissance

5 Permettre le «fonctionnement» Assistance fonction cardiorespiratoire Déficit en surfactant Immaturité de la commande neurorespiratoire Ventilation assistée invasive ou noninvasive Administration de surfactant Caféine Et.

6 Permettre le «fonctionnement» Assistance fonction nutritionnelle immaturité système digestif : motricité, digestion Nutrition parentérale sur cathéter : prescription quotidienne individualisée Sonde nasogastrique : lait de mère, lait de lactarium, enrichi, lait spécifique pour prématuré..35/36 sa

7 Permettre le «fonctionnement» Assistance fonctions métaboliques Immaturité hépatique, pancréatique, rénale. Régulation glycémique Contrôle hydroelectrolytique Prise en charge de l ictère Métabolisme des médicaments Régulation thermique..

8

9

10 Permettre le «développement» Croissance Développement pulmonaire Développement cérébral et sensoriel.

11 Prévention des complications de la prématurité : Corticothérapie à visée maturative : Administrée à la maman 1 à 10 jours avant date présumée d accouchement

12 Bartter chez le prématuré Anomalie tubulaire spécifique du Bartter + immaturité du tubule rénale liée à la prématurité Hyperdiurèse +++ perte urinaire de Sodium +++ hypokalièmie alcalose après 3234 sa perte urinaire de calcium

13 Prise en charge Impossibilité d assurer les apports par voie digestive Nécessité de perfusion intraveineuse à haut débit pose d un cathéter central Contrôle strict de l équilibre hydroélectrolytique : Recueil d urines exhaustif (quantité, contenu) Pesée biquotidienne Contrôle ionogramme sanguin Adaptation prescription de la perfusion «en direct» Eviter la déshydratation ++++

14 Prise en charge Relais progressif par voie orale selon terme, tolérance digestive et besoins Plusieurs semaines. Choix du moment de début de traitement par AINS : risque de complications digestives (enterocolite) et d insuffisance rénale chez le grand prématuré

15 Taux de survie (epipage 1997) admis en USI

16 Devenir à 5 ans des prématurés < 33 sa (selon EPIPAGE 1) Déficit sensoriel rare visuel = < 1 % ; auditif < 1 % Déficit moteur «peu fréquent» 9 % dont 67 % marche sans aide Déficit intellectuel X 2 QI > 80 chez 89 % Trbles du comportement X 2 Difficultés d apprentissage

17 Prise en charge spécialisée à 5 ans 2432sa 3334sa 3940sa I vs II I vs III II vs III % OR (95% IC) Total ,6 (1.83.7) 2,2 (1.43.4) Kine ,1 (1.710) Orthophonie ,7 (1.12.5) 2 (1.23.4) Psychomot ,9 (1.36.2) 5,8 (2.414) Psy ,8 (1.36.1) 3 (1.27.5)

18 Prise en charge spécialisée à 8 ans 2432sa 3334sa 3940sa I vs II I vs III II vs III % OR (95% IC) Total ,9 (1.42.4) 1,4 (1.02.1) Kine ,3 (2.338) 28 ( Orthophonie ,4 (1.11.9) Psychomot ,9 (1.55.5) 4,4 (2.38.5) Psy ,2 (1. 3.6)

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