Place de la PSP et des AMS. «Parkinson plus!» Ce qui doit alerter. Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) Ce qui doit alerter

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Jérôme Justin Bénard
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1 «Parkinson plus!» Pr Marc Verny Centre de Gériatrie, pav. M. Bottard Hôpital de la Salpêtrière Place de la PSP et des AMS Maladie de Parkinson : diagnostic clinique et certitude neuropathologique. Etude de corrélation clinico-pathologique : environ 20% d erreur Diag. différentiel principaux : PSP puis AMS Et chez le patient âgé? Age- and sex-specific average annual incidence rates (new cases per 100,000 person-years) of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990 Men Women Total N Incidence N Incidence N Incidence /100,000 /100,000 /100,000 Age (y) Progressive supranuclear palsy * Total Total (50-99) Multiple system atrophy * Ce qui doit alerter Syndrome parkinsonien atypique : - syndrome akinésie-hypertonique à prédominance axiale, bilatéral - troubles de posture et chutes précoces - rareté du tremblement de repos - réponse à la L-dopa nulle ou partielle Total Total (50-99) * To keep the oldest age class closed, we excluded subjects 100 years old and older. Ce qui doit alerter Troubles oculomoteurs Trouble cognitif précoce (sous corticofrontal) Syndrome pyramidal Syndrome cérébelleux Dysarthrie ou dysphonie sévère Dysautonomie (hypota orthostatique) Troubles sphinctériens précoces Paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) Entité relativement fréquente Incidence augmente avec l âge jusque 85 ans 50% des cas débute après 70 ans, âge auquel l incidence dépasse celle de la MDPI Durée moyenne de l évolution : 6 et 7 ans Début souvent insidieux : retard diagnostique moyen d env. 3 ans 1

Age- and sex-specific average annual incidence rates (new cases per 100,000 person-years) of progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy in Olmsted County, Minnesota, 1976 to 1990 Men

2 Signes d appel de la PSP Fréquemment, plainte visuelle Sensation de raideur axiale associée à une instabilité et des chutes précoces Chez la moitié des patients : troubles du comportement avec labilité émotionnelle syndrome dépressif et irascibilité Phase d état de la PSP Bradykinésie et rigidité axiale (dystonie axiale) Paralysie oculo-motrice supranucléaire Instabilité posturale et chutes fréquentes Syndrome pseudobulbaire Troubles cognitifs avec syndrome frontal Faciès amimique et écarquillement des yeux Phase d état de la PSP Pfs blépharosp., apraxie à l ouv. des yeux, signes pyramidaux Dopathérapie habituellement inefficace IRM : AVC? SPECT : hypofixation bifront. Aides au diagnostic: sévèrité du synd. sous cortico-frontal enregistrement de l oculomotricté Anomalies les plus fréquentes : atrophie mésencéphalique élargissement V4 hypersignal T2 pallidum interne discret hypersignal T2 bordant putamen Atrophie mésencéphalique et élargissement du quatrième ventricule : a) absents, b) modérés et c) sévères Hypersignal en T2 du pallidum interne et élargissement du troisième ventricule en axial : a) modérés, b) sévères, et coronal : c) modérés, et d) sévères 2

chutes fréquentes Syndrome pseudobulbaire Troubles cognitifs avec syndrome frontal Faciès amimique et écarquillement des yeux Phase d état de la PSP Pfs blépharosp., apraxie à l ouv.

3 Démence de la PSP Sous-corticale avec symptomatologie frontale marquée (Albert M et al. 1974; Cambier J et al. 1985) Déficits cognitifs : tbles abstraction et raisonnement déficit capacités introspection et critique tbles attentionnels et bradypsychie baisse fluence verbale Démence de la PSP Tbles du rappel des épreuve mnésiques Tbles exécution séquences motrices Diff. résolution de pb et altération "shifting" Comport. patho. (préhension, utilisation, imitation) Modifications de personnalité : apathie et apragmatisme pseudo-dépressif désinhibition et agressivité (plus rares) Les Atrophies MultiSystématisées Regroupement de 3 entités cliniques : Atroph OlivoPontoCérébelleuse (AOPC) Dégénérescence StrioNigrée (DSN) Syndrome de Shy-Drager Prés. d inclusions argyrophiles oligodendrogl. et neuronales Début av. 60 ans habituel ; ans < 10 % AMS Synd. park. avec : raideur axiale, instabil. chutes précoces rareté du tremblement de repos réponse faible à la dopathérapie Association à des degrés divers à des éléments pyramidaux, cérébelleux et dysautonomiques Durée moyenne d évolution de 8 ans Signes précoces d AMS Troubles vésicosphinctériens : pollakiurie nocturne, mictions impérieuses avec fuites ou dysurie Impuissance Dysarthrie avec hypophonie souvent accompagnée de troubles de déglutition Stridor inspiratoire assez spécifique présent chez 1/3 des patients Apport IRM pour le diagnostic MSA Anomalies les plus fréquentes : hypersignal T2 bordant putamen hyposignal T2 putamen postérieur atrophie protubérantielle atrophie cérébelleuse hypersignal T2 en croix centro-pontique 3

des épreuve mnésiques Tbles exécution séquences motrices Diff. résolution de pb et altération "shifting" Comport. patho.

4 Apport IRM pour le diagnostic MSA Apport IRM pour le diagnostic MSA Coupe coronale T2 : margination du putamen a : absente, b : modérée, c : sévère. (Rinne et al., Brain 1994) Age moyen de début : 65 ans (51 à 85) Sex ratio identique H/F Pas d ATCD familial Durée moyenne d évolution : 8 à 10 ans Diag. différentiel difficile avec la PSP (Litvan et al., Neurology 1997) Début par atteinte d un mbre supérieur (64%) Troubles praxiques svt inauguraux Synd extra-pyr. ± précoce, constant Deux éléments évocateurs : dystonie du membre apraxique phénomène de main étrangère (Wenning et al., JNNP 1998) A 3 ans d évolution, 90 % des patients : sd. Park. non réactif L-dopa très rigide apraxie troubles de la marche Troubles sensitifs corticaux discrets ~ 50% Stde précoce : tbles mnésiques, phasiques discrets; sd frontal et pfs héminégligence Principales différences neuropath. PSP/DCB : Présence quasi obligatoire de neurones gonflés dans la DCB (rares dans la PSP), Plaques astrocytaires corticales (dépôts dans les prolong. astrocyt.) dans la DCB (surtout pariétales) différentes des touffes astrocytaires de la PSP Fibres tortueuses beaucoup plus abondants dans DCB/PSP (Dickson, 1999). 4

, Neurology 1997) Début par atteinte d un mbre supérieur (64%) Troubles praxiques svt inauguraux Synd extra-pyr.

5 Conclusions Parmi les maladies neurodégénératives, problème principal en gériatrie : PSP Ne pas négliger la fréquence des lésions vasculaires associées pouvant gêner le diagnostic de MDPI Importance aussi en institution des MA avec éléments parkinsoniens et DCL 5

lésions vasculaires associées pouvant gêner le diagnostic de MDPI

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