TROUBLES COGNITIFS DE L ANCIEN PRÉMATURÉ

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1 8 ÈME JOURNÉE RÉGIONALE DES RÉSEAUX DE PÉRINATALITÉ DE L ILE DE FRANCE 17 OCTOBRE 2013 TROUBLES COGNITIFS DE L ANCIEN PRÉMATURÉ DR PATRICIA DWORZAK PÉDIATRE, MEMBRE DU RÉSEAU PSOF RESPONSABLE DE L UNITÉ DES TROUBLES DES APPRENTISSAGES CENTRE HOSPITALIER DE NEUILLY/SEINE

2 DEVENIR NEURO DÉVELOPPEMENTAL DES GRANDS PRÉMATURÉS Principales études sur la grande prématurité : Étude Épicure (RU), Étude Epibel (Belgique) Étude Epipage (France): 2901 NN < 33sem en 1997 Augmentation de la survie des grands prématurés : 85 % Mortalité liée à l AG: 100 % à 23 sem 3 % à 32 sem Stagnation voire diminution des paralysies cérébrales Taux stable depuis plusieurs années : 8 à 10 % (Epipage: 9 %) Augmentation de l incidence avec la diminution de l AG Troubles neuro-sensoriels rares : cecité 1%, surdité 0,4%

3 MAIS Troubles neuro-moteurs mineurs : fréquents : 40 % Troubles de la coordination, instabilité posturale, troubles de la motricité fine Associés à un risque de troubles cognitifs Strabisme et troubles de la réfraction fréquents : 25 % Incidence élevée des troubles cognitifs même sans lésions cérébrales apparentes Fréquence importante de troubles du comportement et de difficultés sociales

4 SÉQUELLES NEURO DÉVELOPPEMENTALES DE LA PRÉMATURITÉ MODÉRÉE On a longtemps cru Que le pronostic neuro développemental de la prématurité modérée était bon Que les séquelles cognitives et comportementales rapportées depuis plusieurs années restaient l apanage de la grande prématurité Or la littérature récente ( données limitées) rapporte Une altération modérée possible du fonctionnement cognitif global Des troubles cognitifs et du comportement décrits jusqu à l adolescence voir l âge adulte Des difficultés d apprentissages et un moins bon cursus scolaire que les enfants nés à terme Une moins bonne réussite professionnelle

5 DEVENIR COGNITIF GLOBAL DES GRANDS PRÉMATURÉS La majorité des grands prématurés ont une efficience cognitive dans la norme : QI 85 mais écart de 10 à 15 points de QI entre les grands prématurés et NN à terme témoins, Epipage: 1624 enfants évalués à 5 ans par le K-ABC: Score moyen aux PMC: 93,7 : grands préma / 106,4 : NN à terme Score < 85 : 32 % grands préma / 11 % NN à terme Score < 70 : 11% grands préma / 3% NN à terme Score < 55 : 2% grands préma / 1 % NN à terme

6 DEVENIR COGNITIF GLOBAL EFFET DE L ÂGE GESTATIONNEL La diminution de l âge gestationnel augmente le risque d une altération de l efficience cognitive globale Perte de 1,7 points de QI par semaine d AG Prématurissimes < 26 sem: écart de 24 points avec NN à T (épicure) grands prématurés < 32 sem : écart de 10 à 15 points avec les NN à T Prématurés modérés et tardifs : 6 études (1000 enf) : écart de 3 à 10 points La majorité des enfants ayant un score < 85 garde un score entre 70 et 84 : «taux limite» qui pourrait satisfaire mais A une bonne valeur prédictive des difficultés d apprentissage Ne prend pas en compte l existence possible d autres déficits spécifiques

7 LES DIFFICULTÉS SCOLAIRES LE RISQUE DIMINUE AVEC L AUGMENTATION DE L AGE GESTATIONNEL JUSQU AU TERME

8 DIFFICULTÉS SCOLAIRES LE RISQUE DIMINUE AVEC L AUGMENTATION DE L AG JUSQU AU TERME

9 DIFFICULTÉS SCOLAIRES FRÉQUENTES PRÉCOCES DURABLES EN RAPPORT AVEC LA DIVERSITÉ DES TROUBLES COGNITIFS plus de redoublements, diplômes moins élevés/ témoins à T Epipage : à 8 ans 19 % des GP ont redoublé/ 5 % nés àt 5 % en classe spécialisée ou institution Fréquence chez les Gds Préma : 20 à 30 % ( Blond, 2002) 4800 enfants / an 2 à 3 fois plus que chez les enfants nés à terme Fréquence chez les Préma Modérés : 15 % 7200 enfants / an Risque de redoublement entre 5 et 10 ans x 1,3 à 2, enfants / an en difficultés scolaires

10 DIFFICULTÉS DIVERSES LECTURE ORTHOGRAPHE ÉCRITURE ET SURTOUT MATHÉMATIQUES Domaine le plus touché : arithmétique et raisonnement La Grande Prématurité x 2 les difficultés en mathématiques, indépendamment d une déficience intellectuelle globale Déficits combinés fréquents chez les Grands Préma : 20 % Versus 10 % à Terme ( Pritchard, 2009) Difficultés globales, complexes, rarement limitées à un seul domaine Se révélant souvent en début de scolarisation: Interprétées comme un manque de motivation, opposition, voir déficience Aboutissent vite à une altération de l estime de soi, un manque de confiance, voir troubles de comportement: instabilité, agitation

11 TROUBLES COGNITIFS REPÉRÉS À L ÂGE SCOLAIRE PRÉMATURITÉ : FACTEUR DE RISQUE D UNE TRAJECTOIRE DÉVELOPPEMENTALE ATYPIQUE

12 TROUBLES DU LANGAGE ISOLÉS OU ASSOCIÉS À D AUTRES DÉFICITS COGNITIFS Incidence variable dans la littérature : 14 à 55 %! La fréquence, la gravité, la persistance augmentent avec l importance de la prématurité Le retard de langage peut se manifester précocement Diminution du babillage, du stock lexical et de l encodage syntaxique dès 2 ans (Cattini,2009) À 3 à 4 ans : difficultés à des degrés divers sur le versant expressif et réceptif (Van Lierde, 2009) À 6 ans : altération de la conscience phonologique (Sansavini,2006) facteur de risque d apprentissage de la lecture

13 DYSPRAXIE SÉQUELLE FRÉQUENTE, ASSOCIÉE OU NON À UNE IMC Trouble de la programmation et de l automatisation du geste (Mazeau, 2005) : répercussions importantes sur le développement de l enfant dans sa vie quotidienne et scolaire Souvent associée à des troubles neuro-visuels: Incidence exacte imprécise 30 % (Mazeau, 2005, Deforge, 2008) Sous-estimée car troubles sans traduction clinique Difficultés visuo-perceptives ( perception des obliques), Difficultés visuo-attentionnelles, visuo-motrices, Difficultés de repérage spatial en 3D et 2D

14 DYSPRAXIE VISUO - SPATIALE Maladresse et lenteur dans la vie Quotidienne : habillage, repas, jeux d assemblage, constructions, puzzles, dessins Scolaire : découpage, collage, activités manuelles, manipulation des outils scolaires, dessins, écriture Difficultés d apprentissage Écriture ; dysgraphie Lecture : sauts de lignes, de mots, difficultés de reconnaissance visuelle du mot Orthographe: lexique orthographique déficient, Calcul, dénombrement, dyscalculie spatiale géométrie

15 TROUBLES MNÉSIQUES Description récente d amnésie de développement avec désordre sélectif de la mémoire épisodique (mémoire autobiographique des faits vécus par le sujet) ( Mouron, 2009) en rapport avec une atrophie bilatérale des hippocampes Troubles sous-estimés aux répercussions importantes sur le comportement et les apprentissages Devraient être dépistés systématiquement

16 TROUBLES DES INTERACTIONS SOCIALES Fréquents Fréquence du retard de développement de la communication non verbale Augmentation de l incidence des Troubles du Spectre Autistique 20 à 25 % d enfants nés Grds Préma dans les études récentes L extrême prématurité multiplie par 2 à 4 le risque de développement de désordres du spectre autistique (Johnson, 2010) (X 20 si handicap associé) Multifactoriels: Anomalies du développement cérébral et de la connectivité neuronale, hémorragie cérébelleuse ( Limperopoulos, 2008) hyperactivité entravant les relations sociales, altération des interactions parents-bébé, prédisposition génétique

17 TROUBLES DU COMPORTEMENT Incidence exacte imprécise 20 % Étude Epipage : 2 fois plus fréquents chez les GP/enfants nés à terme Répercussions sur les apprentissages Hyperactivité, anxiété, agressivité, dépression et troubles oppositionnels fréquents à l adolescence pouvant âge adulte Troubles psychiatriques à l âge adulte plus fréquents Troubles de la régulation émotionnelle fréquents Faible estime de soi Syndrome de l ancien prématuré : surprotégé, enfant roi, en difficultés avec ses pairs

18 TROUBLES DE L ATTENTION Fréquents : 20 à 30 % des grands prématurés ( Berquin, 2005) avec ou sans hyperactivité et impulsivité Enfants plus distractibles, plus rêveurs avec difficultés à rester concentrés Plus grande fréquence chez les garçons prématurés La grande prématurité x par 2,6 le risque de TDA/H (métaanalyse, Bhutta) Le RCIU augmente le risque de TDA/H ( Berquin, 2005) Troubles attentionnels aussi rapportés chez les prématurés modérés (34-37 s ) : même incidence : 20 à 30 % S intègrent dans un trouble dysexécutif

19 TROUBLES DES FONCTIONS EXÉCUTIVES de plus en plus décrits et incriminés dans les difficultés académiques et comportementales présentées par les enfants prématurés Fréquents, précoces et durables Grande vulnérabilité des Fonctions Exécutives à une agression périnatale d autant plus importants que la prématurité est sévère (Anderson, 2004, Taylor, 2004) se révèlent le plus souvent à l âge scolaire quand la demande cognitive s accroît persistent jusqu à l adolescence, voire l âge adulte

20 FONCTIONS EXÉCUTIVES Ensemble d opérations mentales de haut niveau, nécessaires à la réalisation d un comportement dirigé vers un but, qui supervisent Les différentes fonctions cognitives spécifiques (langage, praxies, FVS) Les apprentissages Planification : élaboration de stratégies pour arriver à un but, L inhibition des distracteurs externes, et sélection des informations pertinentes La mémoire de travail : maintien en mémoire quelques secondes et manipulation des informations La flexibilité cognitive : capacité à modifier un schéma, à s adapter à une tâche nouvelle, Le contrôle attentionnel du déroulement de l activité

21 RÔLE IMPORTANT DES FONCTIONS EXÉCUTIVES DANS LE RAISONNEMENT, LES APPRENTISSAGES LE COMPORTEMENT Compréhension du Langage Oral Apprentissage de la lecture et compréhension de la lecture: construction du nombre, le calcul mental, résolution des opérations arithmétiques, et la résolution de problèmes comportement socio-émotionnel : l apprentissage des règles sociales, interactions sociales les troubles dysexécutifs expliqueraient la fréquence des troubles des apprentissages, des troubles attentionnels, des troubles du comportement, voire des troubles autistiques chez l ancien prématuré

22 DÉFICITS EXÉCUTIFS 1 ÈRE MÉTA-ANALYSE ( AARNOUDSE-MOENS, 2009 ) (12 ÉTUDES, 4125 ENFANTS) PERFORMANCES PLUS BASSES DES GP/ NN À T L observation comportementale des GP : Plus de difficultés à travailler seul, besoin de l aide de l adulte Nécessité de renouveler constamment les encouragements en feed-back Stratégies différentes de celle des témoins avec nécessité d un plus grand nombre de prises d information (Mellier, 1999) difficultés à initier une activité, générer de nouvelles idées, garder les informations en mémoire, planifier une séquence d action, organiser les informations et la pensée ( Anderson, 2004) L enfant coupe la parole, ne contrôle pas ses réactions, ne sait pas s arrêter, «fatigant» (inhibition), n attend pas la fin de la consigne Distractibilité, tripotage du matériel, enfant brouillon,

23 FACTEURS DE RISQUE DE SÉQUELLES DÉVELOPPEMENTALES

24 FACTEURS DE RISQUE : L AG : surtout < 29 sem Le pronostic s assombrit à mesure que l AG diminue Restriction de croissance ÀAG égal, un faible PN assombrit le pronostic pour certains,ainsi qu un petit PC ( Kurdahi Badr, 2009) Importance de la croissance postnatale en particulier du PC 2 ans 8 ans Sexe masculin Séquelles plus fréquentes : différence de 10 points de QI global :Epicure Marlow2004 Environnement psycho-social peu stimulant Niveau d éducation des parents et surtout de la mère Qualité des interactions précoces (anxiété prolongée, dépression) Pathologie néonatale : chorioamniotite, anoxo-ischémie et les LESIONS CEREBRALES

25 BASES ANATOMO-PATHOLOGIQUES DES TROUBLES COGNITIFS

26 LÉSIONS CÉRÉBRALES DU PRÉMATURÉ RESPONSABLES DES TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX Lésions hémorragiques : HIV surtout grade 3 et 4, hémorragie cérébelleuse Leucomalacies de la substance blanche péri-ventriculaire (ischémie et inflammation) x 3 le risque de séquelles cognitives Lésions focales (nécrose, ETF: cavités), lésions diffuses (gliose, IRM) plus fréquentes Fréquemment associées à des anomalies neuronales non visibles à l imagerie affectant toutes les structures cérébrales ( Volpe, 2009) «encéphalopathie du prématuré» Une imagerie conventionnelle néonatale normale n exclut pas un risque de séquelles cognitives

27 ALTÉRATIONS STRUCTURALES CÉRÉBRALES AVEC IMAGERIE NORMALE RESPONSABLES DES TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX Une naissance prématurée altère les processus de développement et engendre des anomalies de l organisation, de la maturation, de la myélinisation,et de la croissance cérébrale même en l absence de LPV. Le développement du nouveau-né nécessite des stimulations favorables : tactiles, olfactives, auditives dont les effets sur le développement cognitif sont démontrés L environnement postnatal délétère (stress, douleurs, séparation d avec la mère, arrêt brutal des stimulations sensorielles favorables - tactiles, kinesthésiques stimuli sensoriels agressifs, privation sommeil) altère aussi les processus d organisation cérébrale (Helmeke, 2001).

28 UNE NAISSANCE PRÉMATURÉE SURVIENT À UNE PÉRIODE DE CROISSANCE CÉRÉBRALE, DE DIFFÉRENCIATION NEURONALE DE SYNAPTOGÉNÈSE, ET DE MYÉLINISATION Volume cérébral : Substance Grise: augmentation de 15 ml /sem de 29s 41 s À34sem : P du cerveau = 65 % P du cerveau à terme Un tiers de la croissance cérébrale a lieu durant les 6 à 8 dernières semaines A 34 sem : Volume cortical : 50 % du volume à terme Volume de la substance blanche x 5 : sem Développement de la connectivité neuronale: poursuite de la gyration, myélinisation

29 DÉVELOPPEMENT CÉRÉBRAL EN FONCTION DE L AG

30 DÉPISTAGE ET PRISE EN CHARGE DE CES TROUBLES COGNITIFS PROBLÈMES MATÉRIELS, HUMAINS ET FINANCIERS

31 DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Facilitée par la mise en place, dans la plupart des régions, des réseaux de suivi des anciens prématurés MAIS Persistance de l insuffisance des capacités à repérer et prendre en charge ces difficultés car Difficultés globales, complexes, rarement limitées à un seul domaine Nécessitent plusieurs types de professionnels formés pour le dépistage et la prise en charge Importance d un dépistage précoce dès 2 à 3 ans pour éviter l effet multiplicateur de ces handicaps Mettre en place les rééducations adaptées le plus tôt possible afin de permettre aux processus de plasticité cérébrale de se mettre en place précocément

32 DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE Consultation pédiatrique : longue Anamnèse, examen clinique, développement cognitif Évaluation cognitive : IFDC, ERTL4, ERTL6, BREV EDA Investigations neuropsychologiques : Évaluation de l efficience intellectuelle : WPSSI III, WISC IV : 300 E Évaluation des fonctions attentionnelles et exécutives ( Nepsy, Teach) 150E Bilan psychomoteur ou d ergothérapie Motricité fine, graphisme, fonctions sensori-motrices, fonctions visuospatiales 150 E Bilan d orthophonie Nécessité d un médecin coordinateur : Au terme de cette démarche : synthèse, prescription des prises en charge, proposition d aménagements pédagogiques : PAI, PPS, AVS

33 CONCLUSION 1 Fréquence et diversité des troubles cognitifs chez l ancien prématuré : enfants / an affectant tous les domaines et non explicables par une déficience intellectuelle Touchant aussi les prématurés modérés Chaque semaine de grossesse supplémentaire est importante sur le plan médical et neuro-développemental Fréquence des troubles dysexécutifs responsable des troubles des apprentissages, des troubles du comportement et de la cognition sociale Explorer les Fonctions Exécutives en cas de troubles d apprentissage : l évaluation de l efficience intellectuelle n est pas suffisante

34 CONCLUSION 2 Dépister systématiquement ces troubles cognitifs durant la moyenne enfance chez les enfants nés prématurément Évaluation cognitive systématique en grande section ou CP? (EDA) questionnaire enseignant Intérêt: mise en place d intervention précoce Recherches supplémentaires nécessaires pour mettre en place des stratégies préventives en particulier en période périnatale Promouvoir Allaitement maternel, méthode Kangourou ( multisensorielle), les soins de développement Frein à ces démarches : financement et disponibilités de professionnels compétents

35 DÉPISTER ET AGIR

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