Anomalies de l axe hypothalamohypophysaire. à propos de 19 cas.

Dimension: px

Commencer à balayer dès la page:

Download "Anomalies de l axe hypothalamohypophysaire. à propos de 19 cas."

Léonard Lefebvre
il y a 6 ans
Total affichages :

1 Anomalies de l axe hypothalamohypophysaire chez l enfant : à propos de 19 cas. S.ASKAOUI, A.CHAFIK, G. El MGHARI, N. EL ANSARI. Service d Endocrinologie, Diabétologie et Maladies métaboliques Laboratoire PCIM, FMPM, Université Cadi Ayad.

2 Introduction: o L appareil hypothalamo-hypophysaire constitue un ensemble anatomofonctionnel complexe; formé comme son nom l indique, de l hypothalamus qui est relié par la tige pituitaire à l hypophyse. o Son aspect normal et pathologique est particulier en pédiatrie du fait de la croissance staturale et du développement pubertaire, sous dépendance hormonale (hypertrophie physiologique). o Il est essentiel de disposer des éléments cliniques et biologiques principaux pour poser l indication et effectuer une IRM hypophysaire qui reste l examen de choix pour l exploration de cette région.

3 Matériels et méthodes: o Etude prospective transversale à propos de 19 cas de pathologies de la région hypothalamo-hypophysaire chez des enfants, dont la moyenne d âge est de 15,3 ans avec des extrêmes d âge allant de 6 à 17 ans, avec un sexe Ratio H/F de 3,7 (15 garçons et 4 filles). o Durée de 2 ans (mars 2013 jusqu à mars 2015). o Les motifs de consultation étaient variés dominés par le retard staturopondéral,un syndrome endocrinien ou un syndrome d hypertension intracrânienne. (Figure 1) o Les diagnostics ont été confirmé par les dosages hormonaux et l IRM hypothalamo-hypophysaire réalisée dans tous les cas.

4 o La technique de l IRM a compris au minimum des coupes fines sagittales et coronales pondérées en T1 et des coupes coronales pondérés en T2 avec une exploration complète de l encéphale. o L injection de gadolinium n a pas été systématique sauf dans certains contextes comme un diabète insipide, en cas de tumeur,ou en cas de doute diagnostique (tige fine partiellement interrompue ou infiltrée).

5 Résultats et discussion - Les circonstances de découverte (CDD), le profil clinique et hormonal des patients est étayé dans le tableau ci-dessus. -Sur le plan thérapeutique, un traitement hormonal substitutif selon l axe atteint était instauré chez tous les patients, avec cure chirurgicale lorsqu il y a indication.

6 CDD Profil clinique Profil paraclinique (hormonal, radiologique +/- anatomopathologique) Cas 1 Retard de croissance Épilepsie partielle depuis l age de 3mois. Retard staturo-pondéral à <-2DS, un stade Tanner à G1P1. Cas 2 Retard de croissance Cryptorchidie opérée, retard staturopondéral à <-4DS, un stade Tanner à G1P1 Déficit somatotrope. IRM : kyste arachnoïdien temporal gauche peu compressif. Déficit somatotrope. IRM : syndrome d interruption de la tige pituitaire (SITP). Cas 3 Retard de croissance Retard pubertaire Retard staturo-pondéral à <-4DS, un stade Tanner à S1P1. Insuffisance corticotrope et aménorrhée primaire. Cas 4 Retard de croissance Retard staturo-pondéral à <-4DS, impubère. Insuffisance thyréotrope et corticotrope. Déficit antéhypophysaire global. IRM : SITP. Déficit antéhypophysaire global. IRM : SITP. Cas 5 Retard de croissance hypoglycémies RCIU, retard staturo-pondéral à <-4DS Insuffisance gonadotrope et thyréotrope. Déficit antéhypophysaire global. IRM : SITP. Cas 6 Retard de croissance Retard staturo-pondéral à <-4DS, un stade Tanner S1P1 avec insuffisance corticotrope. Cas 7 Retard de croissance Retard staturo-pondéral à <-4DS asthénie Déficit somatotrope et corticotrope. IRM : SITP. Déficit somatotrope et corticotrope. IRM: un craniopharyngiome. Cas 8 Retard de croissance Retard pubertaire Retard staturo-pondéral à <-3DS, stade Tanner G4P2. Déficit somatotrope et gonadotrope. IRM: hypoplasie anté-hypophysaire. Cas 9 Syndrome polyuropolydipsique. Céphalées Galactorhée bilatérale. Insuffisance thyréotrope. Hyperprolactinémie, déficit thyréotrope.irm: macro-adénome hypophysaire :prolactinome.

7 Cas10 CDD ATCD et profil clinique Profil paraclinique (hormonal, radiologique +/- anatomopathologique) Retard de croissance Céphalées Retard staturo-pondéral à <-3DS. IA globale. Déficit antéhypophysaire global. IRM: selle turcique vide. Cas 11 Retard de croissance Retard pubertaire Retard staturo-pondéral à <-4DS, Tanner P2G2. Déficit antéhypophysaire global. IRM: hypoplasie anté-hypophysaire associée à un Sd de Kallmann De Morsier Cas 12 Aménorrhées primaire Sd polyuro-polydipsique Sd d HTIC Signes d IA globale. Anomalies à l examen neurologique. Déficit anté-hypophysaire global. IRM: craniopharyngiome avec kyste de la glande pinéale. Cas 13 Retard de croissance Retard staturo-pondéral à <-3DS, tanner G1P1. Insuffisance thyréotrope. Déficit somatotrope et thyréotrope. IRM: arachnoïdocèle intra et supra-sellaire avec SITP. Cas 14 Sd Polyuro-polydipsique Sd d HTIC Insuffisance thyréotrope. Cryptorchidie droite. Déficit thyréotrope et corticotrope. IRM : un gliome : astrocytome pilocityque. Cas 15 Retard de croissance céphalées Retard staturo-pondéral à <-3DS, Tanner S2P1. Insuffisance thyréotrope. Déficit thyréotrope et corticotrope. IRM: gliome : astrocytome sous épendymaire grade I. Cas 16 Troubles visuels, céphalées Insuffisance gonadotrope déficit gonadotrope. IRM: gliome optique. Cas 17 Retard de croissance Retard staturo-pondéral à <-4DS, Tanner G1P1 et insuffisance thyréotrope. Cas 18 Retard de croissance Retard staturo-pondéral à <-4DS, Tanner: G1P1, cryptorchidie bilatérale Insuffisance thyréotrope. Déficit antéhypophysaire global. IRM : SITP. Déficit thyréotrope et somatotrope. IRM : SITP. Cas 19 Retard de croissance Retard staturo-pondéral à <-3DS, Déficit somatotrope, déficit corticotrope.irm: hypoplasie anté-

8 Images d IRM hypothalamo-hypophysaire montrant un SITP.

9 Images d IRM hypothalamo-hypophysaire montrant un kyste arachnoïdien.

10 Images d IRM hypothalamo-hypophysaire montrant une hypoplasie anté-hypophysaire.

11 Images d IRM hypothalamo-hypophysaire montrant des images de selle turcique vide.

12 Résultat et discussion 37% Retard staturo-pondéral Syndrome polyuro-polydepsique Baisse de l acuité visuel avec céphalées 11% 81% Figure 1: Mode de révélation de la pathologie hypothalamohypophysaire.

13 Figure 2 : Retentissement hormonal de la pathologie hypothalamohypophysaire.

14 Résultat et discussion - Les étiologies ont été dominées par la pathologie malformative dans 12 cas: o 8 cas de syndrome d interruption de la tige pituitaire. o un cas de selle turcique vide. o deux cas d hypoplasie anté-hypophysaire isolée. o un cas de syndrome de Kallmann De Morsier associé à une hypoplasie anté-hypophysaire. - Suivi de la pathologie tumorale bénigne dans 7 cas: o gliome dans 3 cas. o deux cas de craniopharyngiome. o Un cas d arachnoidocèle et un cas de prolactinome.

15 Résultat et discussion Le syndrome d interruption de la tige pituitaire: Nos patients ont été suivis pour nanisme harmonieux montrant un déficit en GH d origine centrale confirmé biologiquement avec le test de stimulation à l insuline. Une IA globale a été notée dans la moitié des cas. Un déficit en GH et en TSH dans un quart des cas. Un déficit en GH et en ACTH dans un seul cas.

16 Résultat et discussion Dans la pathologie tumorale bénigne, les motifs de consultation étaient: un syndrome d HTIC dans 4 cas. 3 de nos patients présentait un diabète insipide. Les sept patients ont été opérés.

17 Résultat et discussion Dans notre série, on note également une prédominance masculine. Nous relevons dans notre série la fréquence de l atteinte de l axe somatotrope ce qui rejoigne les données de la littérature. Suivi dans notre série d une atteinte identique des deux axes corticotrope et thyréotrope. Et en dernier l atteinte de l axe gonadotrope.

18 Conclusion Sur une période de 2ans la pathologie hypothalamo-hypophysaire chez l enfant a été varié et dominée par le SITP. La traduction en est un ensemble de signes regroupant symptômes cliniques dominés par le retard de croissance. L identification de l anomalie sécrétoire est indispensable à la prise en charge thérapeutique. Pour ce, la démarche nécessite l utilisation d explorations hormonales et d investigations morphologiques qui permettent, en outre, de préciser dans la plupart des cas la pathogénie du déficit hormonal. Une prise en charge adéquate multidisciplinaire et un suivi régulier sont les seuls garants d une meilleure transition de l enfance à l adolescence et enfin une qualité de vie chez ces enfants.

Documents pareils

Peut-on reconnaître une tumeur de bas-grade en imagerie conventionnelle? S. Foscolo, L. Taillandier, E. Schmitt, A.S. Rivierre, S. Bracard, CHU NANCY

Peut-on reconnaître une tumeur de bas-grade en imagerie conventionnelle? S. Foscolo, L. Taillandier, E. Schmitt, A.S. Rivierre, S. Bracard, CHU NANCY A quoi sert l imagerie conventionnelle dans le diagnostic