version 2013 SMD SMP SMP/SMD Le bureau du GFHC
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- Sophie Hébert
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1 Mise à jour thésaurus ADICAP Hémato version 2013 SMD SMP SMP/SMD Le bureau du GFHC 1
2 ADICAP SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES Ancienne version CYTOPENIES REFRACTAIRES [H200] AR Anémie réfractaire sans excès de blastes (définition FAB) H201* Cytopénie réfractaire + dysmyélopoïèse multilignée (définition OMS) H202 AR Anémie réfractaire sans excès de blastes (définition OMS) [H205] Neutropénie réfractaire (définition FAB) [H206] Thrombopénie réfractaire (définition FAB) H209 AR autre association CYTOPENIES REFRACTAIRES [H200] AR Anémie réfractaire sans excès de blastes (FAB) [H201*] Cytopénie réfractaire + dysmyélopoïèse multilignée (définition OMS 2001) H202 Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée (CRDU) (OMS 2008) H202.1 CRDU Anémie réfractaire (OMS 2008) H202.2 CRDU Neutropénie réfractaire (OMS 2008) H202.3 CRDU Thrombopénie réfractaire (OMS 2008) H203 Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée (CRMD) (OMS 2008) H203.1 Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée et sidéroblastes en couronne (CRMD-S) [H205] Neutropénie réfractaire (définition FAB) [H206] Thrombopénie réfractaire (définition FAB) H209 AR autre association AREB [H210] AREB Anémie réfractaire avec excès de blastes (FAB) H211* AREB type I (blastes : >5%/<10%) (OMS 2001) H212* AREB type II (blastes : 11-19%) (OMS 2001) H219 AREB autre association [H220] AREB-T (définition FAB >20%, <30% blastes) [H221] AREB-T/SMD + corps d Auer [H222] AREB-T (autre association) AREB [H210] AREB Anémie réfractaire avec excès de blastes (FAB) [H211*] AREB type I (blastes : >5%/<10%) (OMS 2001) [H212*] AREB type II (blastes : 10-19%) (OMS 2001) H213 AREB type I (définition OMS 2008) H214 AREB type II (définition OMS 2008) H219 AREB autre association [H220] [AREB-T (définition FAB >20%, <30% blastes)] [H221] [AREB-T/SMD + corps d Auer] [H222] [AREB-T (autre association)] 2
3 SMD VARIETES SPECIFIQUES AUTRES H230* AR hypothèse cytologique type 5q isolée (Méga monolobés exclusifs) H231 SMD / LA hypothèse cytologique type17p (Pelger, vacuoles) H232 Leucémie/SMD avec méga et hyperplaquettose (cytologie type inv3) H239 SMD avec éosinophiles SMD VARIETES SPECIFIQUES AUTRES H230* AR hypothèse cytologique type 5q isolée (Méga monolobés exclusifs) H230.1 SMD avec del 5q isolée (OMS 2008) H231 SMD / LA hypothèse cytologique type17p (Pelger, vacuoles) H232 Leucémie/SMD avec méga et hyperplaquettose (cytologie type inv3) H233 Syndrome myélodysplasique inclassable (OMS 2008) H233.1 CRDU avec pancytopénie (OMS 2008) H233.2 CRDU ou CRDM avec 1% de blastes circulants (OMS 2008) H233.3 Cytopénies persistantes (<10% de dysmyélopoïèse) avec anomalies cytogénétiques associées aux SMD (OMS 2008) H239 SMD avec éosinophiles ANEMIES SIDEROBLASTIQUES H240 ARS AR avec sidéroblastes en couronne (FAB) H241 ARS (définition OMS) sans dysmyélopoïèse H242* ARS (définition OMS)+ dysmyélopoïèse multilignée H249 ARS autre association ANEMIES SIDEROBLASTIQUES [H240] ARS AR avec sidéroblastes en couronne (définition FAB) [H241] ARS (définition OMS 2001) sans dysmyélopoïèse [H242*] ARS (définition OMS 2001) + dysmyélopoïèse multilignée H244 AR avec sidéroblastes en couronne (OMS 2008) H249 ARS autre association ARS avec thrombocytose : voir SMP/SMD code H
4 AUTRES TYPES DE SMD H260 SMD Myélodysplasie moelle pauvre H261 SMD Myélodysplasie avec myélofibrose H262* SMD + dysmyélopoïèse multilignée H263* SMD secondaire après traitement (ou agent) mutagène H264* SMD/LA + dysmyélopoïèse multilignée H265* SMD type OMS non classable, autre association H266* Acutisation de SMD (T-SMD/LAM) H267 Moelle de rémission AML d'aspect SMD H268* SMD/LAM secondaire après traitement (ou agent) mutagène [H182 et H 263] AUTRES TYPES DE SMD H260 SMD à moelle pauvre H261 SMD avec myélofibrose [H262*] SMD + dysmyélopoïèse multilignée H263* SMD secondaire après traitement (ou agent) mutagène [H264*] SMD/LA + dysmyélopoïèse multilignée H265* SMD type OMS non classable, autre association H266* Acutisation de SMD (T-SMD/LAM) H267 Moelle de rémission AML d'aspect SMD H268* SMD/LAM secondaire après traitement (ou agent) mutagène [voir aussi H182 et H 269] H269 Néoplasies myéloïdes secondaires à des traitements (OMS 2008) H269.1 Néoplasies myéloïdes secondaires (agents alkylants) H269.2 Néoplasies myéloïdes secondaires (type topoisomérase) H269.3 Néoplasies myéloïdes secondaires (autres agents) SMP/SMD LEUCEMIES MYELO-MONOCYTAIRES CHRONIQUES H250 LMMC Leucémie myélomonocytaire chronique (FAB) H254* LMMC I (< 5% blastes sang et <10% blastes moelle) (OMS 2001) H255* LMMC II (5-19% blastes sang et/ou 11-19% blastes moelle) (OMS 2001) H259 LMMC autre association LEUCEMIES MYELO-MONOCYTAIRES CHRONIQUES [H250] LMMC Leucémie myélomonocytaire chronique (FAB) H254* LMMC I (< 5% blastes sang et <10% blastes moelle) (OMS 2008) H255* LMMC II (5-19% blastes sang et/ou 11-19% blastes moelle) (OMS 2008) H259 LMMC autre association SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES / MYELOPROLIFERATIFS) H290* Syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif non précisé (SMD/SMP) (OMS 2001) H295* Hémopathies associées H296* Hémopathies familiales SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES / MYELOPROLIFERATIFS H290* Syndrome myélodysplasique/myéloprolifératif non précisé (SMD/SMP) (OMS) H291 Syndrome myéloprolifératif/myélodysplasique, inclassable (OMS 2008) H291.1 Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne et thrombocytose (OMS 2008) 4 H295* Hémopathies associées H296* Hémopathies familiales
5 SYNDROMES MYELOPROLIFERATIFS (SMP) Ancienne version H300 LMC Leucémie myéloïde chronique (cytogénétique non disponible) H301 LMC typique Ph+ et/ou (bcr/abl+) H302 LMC typique Ph- (bcr/abl+) H303 LMC Ph+ et/ou (bcr/abl+), présentation hématologique atypique H304* LMC Ph+ (bcr/abl+ : e1a2) p190. Monocytose H305* LMC Ph+ (bcr/abl+ : e19a2) p230. Polynucléose et Thrombocytose H309 LMC autre association H310 LMC + excès Blastes ("subaiguë d'emblée") Ph+ et/ou (bcr/abl+) H311 LMC en Acutisation ("crise blastique") H312 LMC en Acutisation lymphoïde H313 LMC en Acutisation myéloïde H314 LMC en Acutisation monocytaire H315 LMC en Acutisation mégacaryocytaire H316 LMC en Acutisation érythroblastique H317 LMC en Acutisation multiphénotypique H318 LMC en phase accélérée (à distinguer de "crise blastique") H319 LMC en Acutisation, autre problème H300 LMC Leucémie myéloïde chronique (cytogénétique non disponible) H301 LMC typique Ph+ et/ou (bcr/abl+) H302 LMC typique Ph- (bcr/abl+) H303 LMC Ph+ et/ou (bcr/abl+), présentation hématologique atypique H304* LMC Ph+ (bcr/abl+ : e1a2) p190. Monocytose H305* LMC Ph+ (bcr/abl+ : e19a2) p230. Polynucléose et Thrombocytose H309 LMC autre association H310 LMC + excès Blastes ("subaiguë d'emblée") Ph+ et/ou (bcr/abl+) H311 LMC en Acutisation ("crise blastique") H312 LMC en Acutisation lymphoïde H313 LMC en Acutisation myéloïde H314 LMC en Acutisation monocytaire H315 LMC en Acutisation mégacaryocytaire H316 LMC en Acutisation érythroblastique H317 LMC en Acutisation multiphénotypique H318 LMC en phase accélérée (à distinguer de "crise blastique") H319 LMC en Acutisation, autre problème 5
6 H320 LMC "Atypique" (a-lmc) (définition FAB) H321 SMD / SMP avec anomalie de condensation de la chromatine (SACD) H322 "Leucémie à polynucléaires neutrophiles«h323* "Leucémie à éosinophiles" (OMS) H329 Autre syndrome myéloprolifératif inclassable [H320] LMC "Atypique" (a-lmc) (définition FAB) H320.1 LMC atypique, BCR-ABL 1 négative (OMS 2008) H321 SMD / SMP avec anomalie de condensation de la chromatine (SACD) [H322] "Leucémie à polynucléaires neutrophiles" H322.1 Leucémie chronique à neutrophiles (OMS 2008) H323* "Leucémie à éosinophiles" (OMS) H323.1 Leucémie chronique à éosinophiles (OMS 2008) H324 Néoplasies myéloïde et lymphoïde avec éosinophilie et anomalies de PDGFRA, PDGRB ou FGFR1 H Néoplasies myéloïde et lymphoïde avec éosinophilie et anomalies de PDGFRA H Néoplasies myéloïde et lymphoïde avec éosinophilie et anomalies de PDGRB H Néoplasies myéloïde et lymphoïde avec éosinophilie et anomalies de FGFR1 [H329] Autre syndrome myéloprolifératif inclassable H329.1 Néoplasie myéloproliférative, inclassable (OMS 2008) H330 Polyglobulie vraie (maladie de Vaquez) H332 Polyglobulie secondaire H339 Polyglobulie autre association H340 Thrombocytémie essentielle H345 Thrombocytose H349 Thrombocytémie essentielle autre association H330 Polyglobulie vraie (maladie de Vaquez) H332 Polyglobulie secondaire H339 Polyglobulie autre association H340 Thrombocytémie essentielle H345 Thrombocytose H349 Thrombocytémie essentielle autre association 6
7 H350 SMMF Splénomégalie myéloïde avec myélofibrose H351 SMMF forme débutante (moelle hyperplasique) H352 SMMF myélofibrose collagène H353 SMMF fibrose et insuffisance médullaire H354 SMMF forme subaiguë ou transformation (excès de blastes) H355 SMMF suspicion cytologique (pas d'histologie médullaire) H359* Autres SMP avec Myélofibrose H360* Acutisation de syndrome myéloprolifératif H350 SMMF Splénomégalie myéloïde avec myélofibrose ou myélofibrose primitive (OMS 2008) H351 SMMF forme débutante (moelle hyperplasique) H352 SMMF myélofibrose collagène H353 SMMF fibrose et insuffisance médullaire H354 SMMF forme subaiguë ou transformation (excès de blastes) H355 SMMF suspicion cytologique (pas d'histologie médullaire) H359* Autres SMP avec Myélofibrose H360* Acutisation de syndrome myéloprolifératif H361 Hémopathie JAK2 + H363 Hémopathie, autre mutation MASTOCYTOSE H192 Leucémie à mastocytes H193 Mastocytose systémique MASTOCYTOSE Voir chapitre LA (à replacer dans la version finale) H192 Leucémie à mastocytes H193 Mastocytose systémique AUTRES SITUATIONS GENERALES AUTRES SITUATIONS GENERALES H990 Antécédent de chimiothérapie H991 Antécédent de radiothérapie H992 Antécédent de chimiothérapie + radiothérapie H993 Exposition à un risque mutagène (solvants etc...) H994 Association à une autre exposition toxique ou thérapeutique H995 Association à une autre néoplasie H996 Echantillon normal (voir code organe) H997 Prélèvement non informatif H998 Autres situations non définies H999 Suspicion diagnostique (diagnostic non confirmé) H990 Antécédent de chimiothérapie H991 Antécédent de radiothérapie H992 Antécédent de chimiothérapie + radiothérapie H993 Exposition à un risque mutagène (solvants etc...) H994 Association à une autre exposition toxique ou thérapeutique H995 Association à une autre néoplasie H996 Echantillon normal (voir code organe) H997 Prélèvement non informatif H998 Autres situations non définies H998.1 Cytopénie idiopathique de signification indéterminée (CISI) (OMS 2008) H998.2 Dysmyélopoïèse de signification indéterminée H999 Suspicion diagnostique (diagnostic non confirmé) 7
8 SYNDROMES MYELODYSPLASIQUES PEDIATRIQUES H280 Leucémie néonatale H282* SMD de l'enfant non précisé H283 Syndrome myélo-monocytaire de l'enfant H284 Syndrome myéloprolifératif de l'enfant H285 SMD/LAM syndrome monosomie 7 de l'enfant H286 Myélodysplasie/LAM transitoire de l'enfant au cours du Down syndrome (trisomie 21) H287* Moelle traitée, excès d hématogones H289 Myélodysplasie de l'enfant (autre situation) ONCOHEMATOLOGIE PEDIATRIQUE (sera replacé à part dans la version finale) H280 Leucémie néonatale [H282*] SMD de l'enfant non précisé H282.1 SMD de l enfant (OMS 2008) [H283] Syndrome myélo-monocytaire de l'enfant H283.1 Leucémie myélo-monocytaire de l'enfant (OMS 2008) H284 Syndrome myéloprolifératif de l'enfant H285 SMD/LAM syndrome monosomie 7 de l'enfant H286 Myélodysplasie/LAM transitoire de l'enfant au cours du Down syndrome (trisomie 21) H287* Moelle traitée, excès d hématogones H289 Myélodysplasie de l'enfant (autre situation) Pour les LA pédiatriques voir chapitre LA 8
3 - Les SMD, notamment les SMD débutants, présentent souvent des difficultés de diagnostic pour le biologiste (cytologie).
1 Myélodysplasies (ou dysmyélopoïèses) Item n 161 :diagnostiquer une dysmyélopoïèse Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des affections clonales des cellules souches hématopoïétiques, caractérisées
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