Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l homme (272) D. Rossi, P. Alessandrini, Th. Merrot Septembre 2005

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1 Pathologie génito-scrotale chez le garçon et chez l homme (272) D. Rossi, P. Alessandrini, Th. Merrot Septembre 2005 Pour en savoir plus : «Le traitement d un testicule non descendu» G.Audry. Progrès en Urologie, 2001,11, 3 : «Cryptorchidie». E.Fontaine et Al. EMC, Néphrologie-Urologie, A-10. «Anomalies de position des testicules pendant l enfance : conséquences à l âge adulte». R.Mieusset. Andrologie, 1999, 9, 2 : «Torsion du cordon spermatique et de ses annexes».b. Doré. Enseignement du Collège D Urologie, Urologie Pédiatrique. «Torsion du testicule et du cordon spermatique». P. Mollard. Précis d Urologie de l enfant. Masson, Paris, Pathologie génito scrotale chez l adulte Dominique Rossi 1.1. Pathologie chronique des bourses chez l adulte Définition des pathologies rencontrées Hydrocèle : épanchement séreux développé entre les 2 feuillets de la vaginale testiculaire. Cet épanchement est sécrété par la vaginale Varicocèle : distension des veines du plexus pampiniforme de traduisant par des varices intra-scrotales. Ces varices par l augmentation de la température intra-scrotale qu elles occasionnent et par une série de phénomènes locaux mal élucidés, peuvent entraîner une hypotrophie testiculaire et une hypofertilité (anomalies du nombre et de la morphologie de spermatozoïdes). Si bien que sa recherche et son traitement seront systématiques devant un homme consultant pour infertilité Séquelles d une infection testiculaire ou épididymaire : l infection chronique ou les séquelles d une infection aigüe du testicule et de l épididyme se manifestent souvent par le présence d une induration localisée de l anse épididymo déférentielle ou de l ensemble de l épididyme. tumeurs du testicule : souvent de découverte fortuites, parfois au décours d un traumatisme révélateur (sans qu il n y ait aucune relation de cause à effet), le diagnostic repose sur l exploration chirurgicale. Il est pratiquement impossible de différentier sans examen histologique une tumeur bénigne d un cancer (cas le plus fréquent). Le dosage des marqueurs tumoraux et l échographie ne sont que les préliminaires à la chirurgie qui seule affirmera le diagnostic et le type histologique Kyste de l épididyme : la dilatation d un canal épididymaire réalise un kyste bien limité situé le plus souvent sur la tête épididymaire Kyste du cordon : collection séreuse cloisonnée dans les enveloppes du cordon Démarche diagnostique Il s agit d un homme qui consulte pour une modification progressive d apparence de ses bourses (quelques semaines ou quelques mois). Ces modifications peuvent s accompagner ou non d un gêne fonctionnelle et de douleur. 1

2 L interrogatoire Il note l apparition progressive de la modification de volume de la bourse. Il précise l existence ou non d une gêne voir d une douleur modérée, survenant souvent à la fatigue en fin de journée. Il recherche des antécédents infectieux génito-urinaires, une pathologie testiculaire connue sous jacente, des antécédents dans l enfance de problème génito-urinaire ou inguinaux (hernies, cryptorchidie) L examen clinique Il se réalise sur un malade nu, allongé sur le dos puis en position debout. L examen des bourses : Il est comparatif, examen tout d abord de la bourse saine puis de la bourse malade. L inspection notera l augmentation de volume, l aspect normal de la peau scrotale. La tuméfaction peut être localisée à la bourse (pathologie intrascrotale vraie) ou peut se prolonger dans le cordon et le canal inguinal évoquant alors une hernie inguino scrotale. La palpation cherche à différencier le testicule de l épididyme et du déférent. Elle note la consistance de la tuméfaction et en cerne ses limites. L examen est conduit en position couchée puis debout en demandant au malade d augmenter pas l inspiration sa pression abdominale. Cette manœuvre accentue le développement d une varicocèle ou d une hernie. L examen du cordon recherche une hernie se prolongeant vers la bourse, un kyste du cordon sous la forme d une masse bien limitée, mobile au sein du cordon. En cas de pathologie strictement intra scrotale, l examen du cordon est normal L examen des orifices herniaires et de l abdomen : L examen des orifices herniaires recherche une hernie inguinale, descendant dans le cordon et parfois jusque dans le scrotum. Une masse scrotale rénitente se prolongeant dans le cordon vers l abdomen fera donc évoquer le diagnostic de hernie inguino-scrotale. A plus forte raison si elle est indolore et réductible (la pression douce de la masse chez un malade relaché permet de réintégrer momentanément le sac herniaire dans l abdomen). Cet examen des orifices herniaires est un élément fondamental du diagnostic différentiel. L examen de la verge cherchera à mettre en évidence un écoulement urétral lors de la pression de l urètre. La présence d un écoulement urétral orientera le clinicien vers une composante infectieuse et fera prescrire un prélèvement urétral. L examen de la prostate par le toucher rectal appréciera sa consistance, son volume mais surtout l existence d une douleur vive évoquant une composante infectieuse. A l issue de cet examen, une orientation diagnostique est souvent possible : Hydrocèle : la masse est strictement scrotale, le cordon et l orifice inguinal sont libres. Le testicule et ses annexes sont entourés d une poche d eau qui empêche de les distinguer à la palpation. La bourse n a pas une consistance dure, pierreuse mais évoque plutôt une poche de liquide sous tension. La trans-illumination confirme au besoin le contenu liquidien le la collection péri testiculaire. Varicocèle : à l inspection et à la palpation la bourse donne l impression de contenir une masse molle, dépressible se localisant surtout vers le pole inférieur du testicule. Cette masse souple augmente de volume lors de l orthostatisme, elle peut disparaître en position couchée. Le testicule et ses annexes sont différentiables. L examen clinique appréciera particulièrement le volume et la consistance du testicule, car une varicocèle peut altérer la fonction testiculaire. Séquelles d une infection testiculaire ou épididymaire : Ces séquelles ont pour siège principal l anse épididymo-déférentielle et l épididyme. Ces zones sont indurées et d aspect parfois pierreux, mais le testicule est normal. Seules ces annexes sont atteintes. L atteinte du 2

3 testicule par une masse dure et pierreuse doit fait évoquer le diagnostic de cancer même si l interrogatoire retrouve des antécédents infectieux épididymo- testiculaires. Tumeur du testicule : c est le premier diagnostic à évoquer devant une masse scrotale. Cette masse est testiculaire et non pas épididymaire. Elle est indolore, dure de consistance pierreuse. Le diagnostic de certitude histologique est obtenu au décours d une exploration chirurgicale effectuée après dosage des marqueurs tumoraux (béta HCG, Alpha foeto protéine) Kyste de l épididyme : masse bien limitée intéressant uniquement la tête épididymaire. Le testicule est normal Kyste du cordon : masse bien limitée (comme une bille), mobile au sein du cordon Les examens paracliniques L échographie scrotale c est l examen complémentaire le plus utile. Il est le complément de l examen clinique. L échographie doit être bilatérale et comparative. Elle permet : de vérifier la normalité du testicule et ses annexes en cas d hydrocèle empêchant un examen clinique satisfaisant, de confirmer l intégrité testiculaire en cas de séquelle infectieuse épididymaire ou de l anse épididymo déférentielle, de mettre en évidence une zone hétérogène testiculaire confirmant l indication d une orchidotomie exploratrice devant le diagnostic clinique possible d un cancer testiculaire, de visualiser un paquet variqueux en cas de varicocèle et d évaluer le volume du testicule sous jacent, de confirmer le diagnostic de kyste épididymaire ou de kyste du cordon L écho-doppler scrotal Il est surtout utile dans 2 situations : Varicocèle de petit volume difficile à mettre en évidence cliniquement, Etude de la vascularisation d une lésion intra testiculaire suspecte de cancer Les examens biologiques Le dosage des marqueurs tumoraux : Béta HCG et alpha foeto-protéines en préopératoire en cas de suspicion d un tumeur du testiculaire. Prélèvement urétral, spermoculture, sérologies en cas d origine infectieuse suspectée conclusions L examen clinique systématisé et l échographie suffisent à définir l étiologie d une grosse bourse chronique de l adulte. Si le diagnostic de cancer du testicule est évoqué, un avis spécialisé en urologie est indispensable afin de poser l indication d exploration chirurgicale et d orchidectomie. 3

4 1.2. Pathologie aiguë des bourses chez l adulte : orchites, épididymites Définition des pathologies aiguës rencontrées : Orchite et épididymite essentiellement, Torsion du testicule et de ses annexes très rare chez l adulte. Peu éventuellement se rencontrer chez l adulte jeune (voir torsion du cordon chez l enfant), Toutes les pathologies chroniques décrites dans le chapitre précédent peuvent exceptionnellement se manifester de manière aiguë Les épididymites, les orchites et les orchiépididymites : C est l infection de l'épididyme et / ou du testicule. L étiologie est fonction de l'âge L un des problèmes majeur est le diagnostic différentiel chez l'enfant: orchite aiguë et torsion chez l'adulte : séquelles d'orchite et cancer Pathogénie Lépididymite : infection par voie rétrograde déférentielle de la puberté à 35 ans environ l'épididymite est souvent la conséquence d'une infection sexuellement transmissible (chlamydia, neisseria) avant la puberté ou après 35 ans, les entérobactéries sont souvent responsables et une pathologie obstructive du bas appareil est à rechercher L'orchite : Infection par voie hématogène ou directe (voie rétrograde déférentielle) ou au contact d'une épididymite Les agents pathogènes Les Maladie Sexuellement Transmissibles : chlamydia trachomatis bactérie intracellulaire, responsable de 40% des épididymites, souvent associée à une urétrite, diagnostic direct par prélèvement urétral et immunofluorescence directe, diagnostic indirect (sérologie) par immunofluorescence indirecte ou technique immunoenzymatique neisseria gonorrhoeae diplocoque Gram négatif diagnostic par examen direct sur prélèvement urétral. surtout les entérobactéries Les germes habituels de l'infection urinaire 4

5 Autres : haemophilus influenza (enfant), brucella, BK, virus Présentation clinique début aigu en quelques heures signes généraux infectieux avec température, frissons signes mictionnels parfois (brûlures mictionnelles et dysurie si une infection prostatique est associée) examen clinique : il met en évidence une bourse rouge, augmentée de volume, chaude et très douloureuse à la palpation. En cas d atteinte épididymaire isolée les testicules sont normaux et les signes se localisent à l épididyme. Souvent l examen est difficile du fait de la douleur. Les orifices herniaires sont libres. Le diagnostic différentiel est à faire avec une torsion du cordon spermatique. Chez l enfant toute bourse douloureuse doit évoquer une torsion. En effet l infection épididymo-testiculaire est rare. L exploration chirurgicale est souvent le seul moyen d avoir un diagnostic de certitude. Chez l adulte, le contexte infectieux et les antécédents urologiques orienteront vers une orchi-épididymite Recherche de facteurs de risque Leur présence orientera le diagnostic clinique et bactériologique : risque de contamination sexuelle (âge, partenaire irrégulière, urétrite) facteurs urologiques favorisants o intervention récente sur le bas appareil urinaire o obstacle à la vidange vésicale (urètre, prostate, col sphincter) Les examens paracliniques en phase aiguë biologie bilan bactériologique: CBU, prélèvement urétral, sérologie chlamydia hémocultures si T >39 bilan plus spécifique: germes inhabituels selon le contexte bilan MST: partenaire, sérologie HIV Echographie scrotale Eventuellement comme élément de référence pour apprécier l évolution. Le diagnostic différentiel avec une torsion est clinique. L échographie ne sera pas d un apport important Le traitement sera mis en route sur des signes de présomption bactériologique et sera adapté secondairement en fonction des résultats des prélèvements Les examens paracliniques a distance de l épisode aigu contrôle de la normalisation des prélèvements bactériologiques recherche radiologique d une cause urologique à l épisode infectieux. Ces examens seront orientés par l interrogatoire et l examen clinique (urètre, prostate, vessie neurologique). 5

6 Les complications aiguës: abcès, nécrose testiculaire (fonte purulente). Evoquées devant l aggravation des signes locaux et généraux malgré le traitement antibiotique. L orchidectomie est alors à envisager chroniques: o Séquelles inflammatoires chroniques se traduisant par un épididyme restant douloureux et augmenté de volume, parfois dur à la palpation avec des séquelles pédominant au niveau de l anse épididymo déférentielle, o récidive, fréquente car la stérilisation des foyers infectieux est difficile à atteindre o stérilité, en cas d atteinte bilatérale du fait de la cicatrisation obstructive des voies séminales et déférentielles o atrophie testiculaire séquellaire en cas d infection grave Les formes cliniques tuberculose, se traduisant par une symptomatologie chronique qui évolue et récidive depuis des mois malgré de nombreux traitements antibiotiques. Cette évolution chronique doit faire évoquer une tuberculose orchite ourlienne, l atteint bilatérale pouvant être à l origine d une stérilité SIDA à l origine d infections évolutives graves L enfant, chez lequel l infection est rare et le diagnostic retenu doit être la torsion nécessitant une exploration chirurgicale urgente L orchite granulomateuse qui se traduit par un testicule très dur évoquant en tous points un cancer. L orchidectomie rétablit le diagnostic sur l analyse histologique Diagnostic différentiel La torsion du cordon qui est le diagnostic à évoquer en priorité chez l enfant. Très souvent l exploration chirurgicale est nécessaire pour établir le diagnostic Chez l adulte ce sont surtout les lésions chroniques qui posent problème car elles peuvent évoquer cliniquement un cancer du testicule. L exploration chirurgicale en cas de doute sera nécessaire Traitement Repos au lit, suspensoir, antalgiques, anti-inflammatoires ou corticothérapie Antibiothérapie : o sujet jeune suspicion de MST: tétracyclines ou macrolides ou quinolones de 2ème génération. Traitement parentéral puis per os 1 mois. Traitement de la partenaire et rapports protégés jusqu au contrôle bactériologique. o sujet plus âgé dans un contexte urologique: bactrim, céphalosporines, aminosides. Traitement parentéral puis per os 1 mois. Place de la chirurgie: orchidectomie, épididymectomie, en cas d évolution vers l abcédation Exploration chirurgicale à visée diagnostique en cas de doute avec une torsion ou avec une tumeur du testicule. 6

7 1.3. Pathologie de la verge chez l adulte Maladie de La Peyronie Il s agit d une courbure de la verge en érection secondaire à une induration localisée de l albuginée des corps caverneux. Le manque d extensibilité de la partie malade de l albuginée lors de l érection est à l origine de la courbure. L origine de cette affection est inconnue. Il faut la différencier des courbures congénitales de verge qui sont souvent ventrales et qui sont dues à une anomalie congénitale de la verge et parfois de l urètre Le malade consulte pour une courbure de l érection apparue progressivement en quelques mois et pouvant entraver le rapport sexuel. Le plus souvent cette atteinte évolue en 2 phases : une phase inflammatoire avec érection coudée et douloureuse puis une phase chronique où les douleurs s atténuent mais où la courbure persiste. Dans la majorité des cas cette courbure est dorsale. Elle peut être minime (quelques degrés) ou très importante (plus de 90 ) empêchant alors toute pénétration L interrogatoire fait préciser : La date d apparition de la courbure, l existence de douleurs lors de l érection, L évolutivité de la symptomatologie, Le retentissement sexuel : pénétration possible ou impossible du fait de l importance de la courbure ou de la douleur, L existence d une rigidité correcte (la plupart du temps, la qualité de la rigidité de l érection n est pas touchée) et l absence de troubles de l éjaculation L existence d une circonstance favorisante (traumatisme lors du coït avec douleur brutale), L existence d une pathologie de la même famille (rétraction de l aponévrose palmaire). L examen génito-urinaire complet est centré sur la palpation de la verge. On cherchera à identifier la plaque en palpant la face dorsale de la verge. Souvent sa mise en évidence est facile du fait de sa consistance très dure contrastant avec la souplesse du reste de la verge. L examen de l aponévrose palmaire à la recherche d une maladie de Dupuytren concomitante terminera l examen. Les examens paracliniques sont le plus souvent inutiles au diagnostic. L échographie de la verge ou l IRM peuvent aider à mettre en évidence la plaque, à la mesurer avec précision et à en préciser les rapports anatomiques exacts en cas de décision chirurgicale. L évolution passe par une phase inflammatoire douloureuse de quelques mois puis une phase de stabilité avec disparition de la douleur. La gêne mécanique restant alors au premier plan. Une possibilité évolutive vers la régression spontanée a été décrite. Elle est rare. L indication thérapeutique va dépendre de 2 éléments essentiels : Dans quelle phase se situe la maladie : phase inflammatoire de début ou phase de stabilisation Quelle est l importance de la gêne fonctionnelle, la pénétration lors du rapport est elle vraiment entravée? On ne traitera pas de la même manière une courbure très modérée qui ne gêne pas la pénétration et une courbure à 90 qui rend toute pénétration impossible Les traitements médicamenteux per os sont nombreux : anti-inflammatoires, colchicine, vitamine E, corticothérapie. Aucun n a fait la preuve rigoureuse de son efficacité Les injections locales de corticoïdes dans la plaque peuvent améliorer la courbure mais la encore les résultats sont mal évalués. La lithotripsie extra corporelle sur la plaque en vue de la briser est en cours d évaluation La chirurgie ne s adresse qu aux plaques en phase chronique et stables depuis plusieurs mois. Après échec des divers traitements médicaux. Le redressement chirurgical donne souvent de bons résultats au prix d un raccourcissement de la verge. 7

8 Les indications thérapeutiques sont encore plus difficiles à poser quand s associent à la maladie de La Peyronie des troubles de la rigidité de l érection Le psychisme joue un rôle important dans le retentissement de cette affection d étiologie méconnue et dont les différents traitements donnent malheureusement des résultats aléatoires. Il s agit d un retrécissement de l anneau préputial empêchant le décalottage du gland. Ceci a pour conséquence : un manque d hygiène au niveau du gland des rapports sexuels douloureux un risque de cancérisation du gland accru avec retard diagnostic du fait de l impossibilité d examiner le gland. Contrairement à ce qui se rencontre chez l enfant, Il s agit chez l adulte d une fibrose rétractile acquise du prépuce. Les trois causes à rechercher en priorité chez un homme présentant un phimosis acquis sont le diabète, une pathologie inflammatoire ou tumorale du gland, une pathologie dermatologique du prépuce. Le phimosis acquis doit être traité chirurgicalement. Le but étant de pouvoir examiner le gland sans difficulté en permettant le décalottage. Le traitement est chirurgical. En fonction de l état du prépuce et des souhaits du malade on optera soit pour une circoncision (ablation totale du prépuce, le gland restant découvert en permanence) soit pour une chirurgie partielle n enlevant que l extrémité du prépuce malade (le gland restant couvert en partie) Le Carcinome épidermoïde de la verge épidémiologie Face aux autres cancers, le carcinome épidermoide de la verge est une tumeur rare en France puisqu'elle représente 0,2 % à 1,13 % des cancers masculins. le carcinome épidermoide de la verge touche les hommes de plus de 50 ans et 50 % des lésions se retrouvent durant la septième décennie Facteurs favorisants Un des facteurs déterminant ce type de tumeur semble être l existence de lésions de balanite chronique. En effet, les cancers la verge sont exceptionnels dans les populations qui pratiquent circoncision rituelle et ils semblent nettement favorisés par la présence d'un phimosis avec rétention de smegma et infection par mauvaise hygiène locale Etats précancéreux Certaines lésions dermatologiques rencontrées au niveau de la verge peuvent être considérées comme des états précancéreux. Il s agit des leucoplasies, des érythroplasies (maladies de Queyrat et de Bowen). En effet, 10 % des patients porteurs de telles lésions développent un carcinome épidermoide infiltrant du pénis. Ces lésions doivent être considérées comme des carcinomes in situ et traitées Diagnostic Toute lésion chronique, ulcérée ou non de la verge ou du gland doit être biopsiée. Le diagnostic repose sur la biopsie et l'examen anatomopathologique. La biopsie doit être réalisée à cheval sur les lésions suspectes et sur la muqueuse ou la peau saine; elle est toujours associée à une circoncision lorsque celle-ci n'a pas réalisée auparavant. L existence d un phimosis acquis ou congénital impose un traitement chirurgical afin de permettre une surveillance du gland 8

9 Les facteurs pronostiques du Cancer du pénis Le pronostic des cancers du pénis est lié à l'existence ou non de métastases systémiques et ganglionnaires. D'autres facteurs moins déterminants contribuent à modifier le pronostic: I'envahissement local, la taille, la localisation et le grade de la tumeur primitive les Métastases Les métastases systémiques rendent le pronostic extrêmement sombre. Elles atteignent de façon préférentielle les poumons, le foie, le squelette voire le système nerveux. Tous les patients porteurs de métastases décèdent dans les 3 ans l envahissement ganglionnaire Le fourreau et le prépuce ont un drainage lymphatique vers les ganglions inguinaux superficiels alors que le gland se drainera, lui, à la fois dans les ganglions inguinaux superficiels et dans les ganglions profonds. L'atteinte ganglionnaire constitue un facteur pronostique essentiel. L'existence de métastases ganglionnaires, histologiquement prouvées, diminue la survie. La palpation des aires ganglionnaires inguinale est donc un élément essentiel du bilan d extension et de la surveillance des cancers de la verge. L envahissement des ganglions iliaques et lomboaortiques ne peut être décelé qu au scanner. La lymphographie n est pratiquement plus réalisée pour apprécier cet envahissement. Cependant 50% des patients présentant dès le premier examen des adénopathies inguinales palpables, sont dépourvus de tout envahissement métastatique. La présence de ces adénopathies est liée à la surinfection fréquente de la tumeur primitive. Dans ces cas, il est indispensable, après traitement de la tumeur primitive, de mettre en place une antibiothérapie à large spectre pendant 4 à 6 semaines, puis de réévaluer les aires ganglionnaires. La persistance d'une ou plusieurs adénopathies inguinales palpables doit faire craindre la présence de métastases ganglionnaires. Cet envahissement doit être prouvé histologiquement par : curage ganglionnaire inguinal chirurgical avec une morbidité cutanée par fois invalidante cyto ponction ganglionnaire biopsie du groupe supéro-interne des ganglions inguinaux superficiels. En effet il s'agirait du premier site de drainage des épithéliomas spino-cellulaires du pénis. Il en est de même pour la vulve et l'urètre. La négativité de cette biopsie équivaudrait à l'absence de métastase inguinale et dans les autres sites de drainage. Cette fiabilité est actuellement remise en question Taille de la tumeur La survie en cas de tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension n'est que de 20% à 5 ans et 10% à 10 ans. Pour les tumeurs dont la taille est comprise entre 2 et 5 cm, la survie à 5 ans est de 50%, de 40% à 10 ans. Pour les tumeurs comprises entre 1 et 2 cm, la survie à 5 et 10 ans est de 50% en moyenne Siège de la tumeur Le gland est le site privilégié des tumeurs du pénis. Pour les tumeurs limitées au gland, seuls 28% des patients vont développer des adénopathies métastatiques. Pour les tumeurs du corps du pénis, plus rares (10 à 15%), environ 45% des patients vont développer des adénopathies. 9

10 Le traitement du cancer du pénis Le traitement du cancer du pénis nécessite 2 étapes: le traitement de la lésion primitive indispensable, puis l'évaluation et le traitement des aires de drainage lymphatique. Ces traitements peuvent être associés ou différés dans le temps. La curiethérapie ou la chirurgie sont les 2 moyens utilisés pour traiter la tumeur primitive. Le curage ganglionnaire, la chimio ou la radiothérapie peuvent être proposés en cas d envahissement métastatique ganglionnaire ou à distance 2. Pathologie génito scrotale chez l enfant Pr. P. Alessandrini, Dr. Th. Merrot 2.1. Les troubles de la migration du testicule Introduction Les anomalies de migration du testicule recouvrent un ensemble de situations cliniques très différentes qu il faut connaître. En effet, il existe deux conséquences graves de la descente anormale du testicule : le risque de cancer et l infécondité Définitions La cryptorchidie se définit comme un testicule spontanément et en permanence situé en dehors du scrotum, en un point quelconque de son trajet normal de migration. Son abaissement par traction manuel est impossible ou suivi d une ré-ascension immédiate lorsqu on le lâche. L' ectopie correspond à une migration du testicule en dehors de son trajet normal de descente. Le testicule peut être retrouvé sous la peau du périnée, de la verge ou à la racine de la cuisse. Cette situation représente moins de 1% des troubles de la migration testiculaire. L' ANORCHIDIE ou absence de testicule, est exclue par définition mais reste un diagnostic différentiel. La MONORCHIDIE soulève le problème de l existence d'un testicule unique : est-il présent ou non? inaccessible à l examen clinique. Les TESTICULES OSCILLANTS représentent la situation clinique la plus fréquente. Ils correspondent à des testicules pouvant descendre spontanément dans la bourse et migrant de façon répétitive au niveau de l orifice inguinal superficiel ou profond voir dans l'abdomen. Il s'agit en fait du diagnostic différentiel de base de la cryptorchidie Epidémiologie La fréquence des testicules cryptorchides est variable selon l'âge : à la naissance et à terme, il y aurait environ 3 à 5 % de testicules non encore descendus à 3 mois et 1 an ce taux serait de 0,8 % à 18 ans, il ne serait plus que de 0,3 à 0,8 % dans la population générale. Le côté droit est plus fréquemment atteint. La cryptorchidie est bilatérale dans un tiers des cas et beaucoup plus fréquente chez les prématurés (20 à 30 %) comme on peut s y attendre à la lumière de l embryogenèse. 10

11 Embryologie Faculté de Médecine de Marseille L ébauche testiculaire va migrer de la région lombaire jusqu'au scrotum. La gonade indifférenciée apparaît sur la face antéro-externe au pôle inférieur du mésonéphros dans la région rétropéritonéale vers la 12 ème semaine. La migration trans-abdominale débute à la fin du 3 ème mois de gestation, le testicule atteint l orifice interne du canal inguinal vers le 4 ème mois pour franchir le canal inguinal vers le 7 ème mois de gestation. Le testicule ne sera définitivement en position scrotale qu à la fin du 8 ème mois ce qui explique la fréquence des cryptorchidies chez le prématuré Physiologie de la migration La migration testiculaire est en fait mal connue, mais actuellement il est admis que des facteurs hormonaux, anatomiques, génétiques et environnementaux sont impliqués. En fait, seul un testicule normal peut migrer normalement. Ainsi l intégrité de l axe gonadotrophe (LHRH, LH, Testostérone, estrogène, MIF) est indispensable pour la migration testiculaire. A l action partielle des androgènes, connue depuis 1931, s ajoute les actions de facteurs de croissance et les estrogènes. Plusieurs gènes ou familles de gènes (Homeobox, SRY) semblent être impliqué dans cette migration. Toutefois si les facteurs endocriniens étaient seuls en cause, on comprendrait mal l'existence de cryptorchidies unilatérales. L'intrication de trois facteurs anatomiques est certaine: le guberculum testis prédéfinit l'axe normal de migration en dilatant le canal inguinal et en développant le canal péritonéovaginal et les muscles crémastériens grâce à la sécrétion androgénique fœtale après le 4 ème mois de gestation. Le gubernaculum ne croît que très peu quand l'embryon grandit et son attache caudale au testicule favorise la migration en bonne place. le canal péritonéovaginal dont le rôle est plus difficilement appréciable. Son absence de fermeture ou la présence de volumineuses hernies s'accompagnent de cryptorchidies assez haut situées dans le canal inguinal. la présence des fibres crémastériennes paraît indispensable Cas particuliers Dans quelques grands syndromes polymalformatifs, la cryptorchidie ou l'ectopie sont présentes comme pathologie associée : syndrome Prune-Belly : aplasie musculaire abdominale, méga-uretères + ectopie souvent bilatérale. l exstrophie vésicale ectopie associée gastroschisis, omphalocèle. syndrome de Noonan : nanisme, hyperthélorisme, épicantus, yeux antimongoloïdes, micrognatie, implantation basse des oreilles, ectopie, retard mental, sténose vasculaire cardiaque, CIA, cryptorchidie uni ou bilatérale, tendance à l'hémorragie post-opératoire retardée, thrombopathies post-opératoires favorisée par les analgésiques. Caryotype normal. syndrome de Willi-Prader-Labehert associant : nanisme, hypotonie, retard mental, hypogonadisme et obésité. Dans 70 % des cas, il y a une cryptorchidie uni ou bilatérale. Klinefelter ambiguïté sexuelle : testicules petits = (XXY). Devant une anomalie de migration testiculaire, bilatérale avec testicules non palpables, penser à une hyperplasie surrénale bilatérale congénitale chez ce qui est, en fait, une fille. 11

12 Physiopathologie Les effets de la cryptorchidie sur le testicule sont variables pouvant retentir sur la fertilité et engendrer un risque de dégénérescence. En effet, les testicules doivent être à une température inférieure de deux degrés à celle du corps pour produire des spermatozoïdes. des lésions histologiques des spermatogonies ont été observées avec une diminution du nombre et un retard de maturation de celles-ci ainsi que des altérations portant sur les autres lignées cellulaires. Ces anomalies semblent d autant plus importantes que le testicule est haut situé. Pour certains ces lésions seraient irréversibles et primitives responsables de la non descente testiculaire. conséquences sur la fertilité. Pour d autres, elles seraient secondaires et donc réversibles si le testicule est abaissé dans la bourse vers l âge de un à deux ans. le risque de cancérisation (séminome) est nettement plus important chez les cryptorchides que dans la population générale dont la fréquence est estimée à % alors qu il serait de 0,23 % pour les testicules cryptorchides. Le risque de cancérisation ultérieur serait d'autant plus élevé que la cryptorchidie est sévère Diagnostic clinique L'examen clinique d'un enfant cryptorchide repose sur quelques règles simples et de bon sens. Le moment du diagnostic est important : examen systématique à la naissance par le pédiatre puis dans la première année. L'interrogatoire des parents est capital pour savoir si l un ou l autre des testicules a déjà été constaté ou non dans le scrotum. L'inspection, après une mise en confiance de l'enfant, permet de voir : une bourse habitée ou l'ayant été (testicule oscillant), une voussure inguinale qui disparaîtrait après palpation, entraînant une rétraction brutale due à la contraction crémastérienne de l enfant apeuré. La palpation est faite après relâchement de la paroi abdominale, en faisant écarter les cuisses en demi-flexion : le testicule est bloqué par la main gauche, la main droite le palpant et le faisant monter sous la paroi abdominale, On essaie une traction douce vers la bourse ipsilatérale pour rechercher un testicule oscillant. le testicule soigneusement recherché n'est pas retrouvé : il est impalpable. Le côté opposé est examiné à la recherche d'un testicule descendu ou non. Une hernie inguinale sera recherchée. La lésion est-elle unie ou bilatérale? Le volume et la consistance du testicule éventuellement palpé sont notés. Une malformation associée (hypospadias) est recherchée. L'examen clinique est en général suffisant. Les examens complémentaires sont en règle inutiles. L'indication d explorations para-cliniques peut se discuter en cas de testicules impalpables, mais habituellement leur fiabilité ne permet pas de se passer de l'exploration chirurgicale ou laparoscopique. Sur le plan biologique, des dosages de la LH, FSH, testostéronémie et un caryotype peuvent être faits lorsqu il existe un doute sur une ambiguïté sexuelle L imagerie Les testicules non palpables qui représentent 30% des troubles de migration des testicules se répartissent en deux groupes : les testicules intra abdominaux (10%) et les testicules inguinaux 12

13 haut situés. Ils sont souvent atrophiques de petit volume, difficile à apprécier par les méthodes modernes d'investigation. Les techniques sont multiples et aucune n'est réellement fiable, seule la laparoscopie a modifié la démarche diagnostique et thérapeutique. L échographie n'a pas d'intérêt dans les testicules palpables et peut être faussement rassurante dans les formes hautes. La tomodensitométrie est l examen le plus fiable permettant explorer le hile du rein jusqu'au scrotum à la recherche d une masse ovalaire de 1 cm de diamètre de densité inférieure à celle des tissus graisseux environnants. Sa sensibilité est maximale au niveau inguinal haut mais médiocre lorsque le testicule est haut situé dans l abdomen. Cependant, cet examen peut méconnaître un testicule atrophique intra-abdominal au potentiel dégénératif est élevé. La résonance magnétique nucléaire a une sensibilité estimée à 80% sauf pour les testicules intra abdominaux hauts situés pour lesquels son rendement n est plus que de 50%. Devant l efficacité limitée des explorations traditionnelles, surtout pour les testicules intra abdominaux hauts situés, la laparoscopie à visée diagnostique ou thérapeutique prend alors toute son importance. Elle peut être proposée dès l âge de deux ans à la recherche d un testicule présent mais qui peut être très haut situé. Elle permet de voir le déférent, les vaisseaux spermatiques et de les suivre jusqu'au testicule. La constatation de l'absence de pédicule spermatique ou d'un pédicule grêle s'arrêtant à distance de l'orifice inguinal profond, permet d'éviter une exploration chirurgicale. Inversement, un pédicule normal s'engageant dans l'orifice inguinal avec le déférent peut correspondre à une agénésie ou à un petit reliquat testiculaire inguinal ayant échappé à la palpation Complications L hypofertilité est le principal risque de la non descente testiculaire. Ainsi, le taux d infertilité chez les hommes varie de 10 à 25% en présence d un trouble unilatéral de la migration testiculaire alors qu il passe à 40-67% si le trouble de migration est bilatéral. Ce risque est d autant plus élevé que le testicule était haut situé. Le risque de cancérisation d un testicule cryptorchide est 5 fois plus important que celui d un testicule ayant effectué une migration normale. Cette dégénérescence potentielle de la glande testiculaire en séminome surviendrait à l âge adulte entre 30 et 40 ans. Ce risque est d autant plus élevé que le testicule était initialement haut situé. L association fréquente d une hernie inguinale et d un testicule cryptorchide impose la fermeture préventive du canal péritonéo-vaginal. En effet, l étranglement herniaire, révélant une fois sur deux une hernie inguinale, fait courir un risque ischémique certain pour le testicule. La torsion du cordon spermatique n est pas plus fréquente en présence de testicule non descendu. Toutefois, le diagnostic clinique est plus difficile et doit être évoqué devant une douleur de la fosse iliaque ou inguinale associée à une bourse vide Traitement Plus de trois fois sur quatre, un testicule non descendu à la naissance descendra spontanément au cours de la première année de vie. Après un an, les migrations étant rares, le traitement ne devrait débuter que passer ce délai. Les objectifs du traitement des troubles de la migration du testicule sont multiples s assurer de l existence ou non d un testicule devant une bourse vide en présence d un testicule cryptorchide ou ectopique, essayer de mettre en place au fond du scrotum celui-ci pour des raisons psychologiques (identité corporelle), pour sa fécondité ultérieure, pour surveiller son devenir sachant le risque potentiel de dégénérescence et enfin 13

14 prévenir le risque de torsion du cordon spermatique (risque 13 fois plus élevé chez l adulte jeune cryptorchide) Traitement hormonal II existe deux types de traitement hormonal à base de béta hcg et de LH-RH. L'utilisation de l'hcg repose sur l'existence d'un déficit en LH. Le protocole utilisé habituellement fait appel à une dose minimale de UI/m 2 par injection et conduit à 9 injections intramusculaires alternées tous les 2 jours de 500 à UI/injection chez l'enfant de moins de 5 ans, et de UI/injection chez l'enfant de plus de 5 ans. Les effets secondaires sont une augmentation de taille de la verge, des testicules, une fréquence accrue des érections, un œdème rosé du scrotum ainsi que des modifications du comportement ; agressivité, instabilité. Ils disparaissent à l'arrêt du traitement. L'efficacité thérapeutique est très controversée. Un testicule sur cinq descendra avec le traitement hormonal, mais un testicule sur quatre descendus par le traitement hormonal reviendra en situation cryptorchide par la suite. De meilleurs résultats sont obtenus si la cryptorchidie est basse et après l'âge de 5 ans Traitement chirurgical Technique classique Un examen clinique est réalisé sous anesthésie générale afin de palper un testicule non repéré avant l'intervention. L'intervention consiste, par une incision inguinale, à réaliser une dissection minutieuse du testicule et de son cordon ce qui permet de repérer soigneusement le canal déférent et de respecter les vaisseaux spermatiques et de libérer les adhérences bridant la descente du testicule. Une exploration minutieuse du testicule, du déférent, de l'épididyme et de la fusion épididy-déférentielle est nécessaire. Un trajet est crée à travers l'orifice supérieur du scrotum. Le testicule est ensuite abaissé puis fixé dans la bourse. Si le testicule est haut situé et ne peut être abaissé selon la technique classique, on peut faire appel à d'autres procédés : o Une orchidopexie en deux temps : le testicule est fixé le plus bas possible puis une seconde intervention chirurgicale est réalisée 6 à 12 mois plus tard permettant l'abaissement dans 60 à 80% des cas au prix d'atrophies testiculaires secondaires. o L'abaissement testiculaire peut être réalisé après section des vaisseaux spermatiques (Fowler-Stephens). L existence d'une circulation collatérale entre les vaisseaux spermatiques, déférentiels et crémastériens autorise, après un clampage préalable, une ligature des vaisseaux spermatiques. Les collatérales doivent être préservées pour assurer de la vascularisation du testicule. Cette technique a un taux de succès est de 70 à 90%. L'intervention peut être réalisée en deux temps, ce qui permet une revascularisation in situ avant abaissement, et diminue le taux d'atrophie. Le taux de succès rapporté est de 70 à 100%. o L'autotransplantation testiculaire consiste à réaliser une anastomose termino-terminale entre l'artère spermatique et l'artère épigastrique inférieure dans le canal inguinal Laparoscopie Elle peut être utilisée dans un but thérapeutique. Le premier temps de l'intervention de Fowler- Stephens est réalisé par cette technique et le deuxième temps est fait 6 mois plus tard par voie chirurgicale. Lorsque la situation anatomique le permet, la laparoscopie autorise l abaissement les testicules intra abdominaux en un temps avec section des vaisseaux spermatiques ou sans section. Une orchidectomie peut également être faite, après laparoscopie diagnostique ou après le premier temps de l'intervention de Fowler-Stephens. 14

15 Indications thérapeutiques Ectopie testiculaire et cryptorchidie Le traitement chirurgical peut être proposer d'emblée en présence d une ectopie testiculaire ou si la cryptorchidie est associée à une hernie inguinale, en raison du risque d'étranglement herniaire, et s'il existe une suspicion de torsion. Dans tous les autres cas, le traitement ne doit être envisagé qu'après l'âge de 1 an. Lorsqu'une fixation testiculaire bilatérale doit être réalisée, l'intervention est réalisée en un temps ou en deux temps. Lorsque le testicule n'est pas palpable, on peut instaurer un traitement hormonal qui permet parfois de le rendre palpable l'abaissement sera ensuite réalisé par voie laparoscopique et/ou chirurgicale. Si le testicule retrouvé est atrophique, une orchidectomie sera réalisée Testicule oscillant Dans ce cas de figure, le testicule descend spontanément au fond du scrotum lors du sommeil de l enfant ou au repos. Sa fixation chirurgicale dans la bourse est envisageable à la puberté si les re-ascensions itératives sont douloureuses, invalidantes Conclusion Les troubles de la migration du testicule sont fréquents regroupant des situations malformatives variées. Seule une reconnaissance précoce et précise de ces anomalies permettra de proposer le traitement le plus adéquat au meilleur moment La pathologie du canal péritonéo-vaginal Le canal péritonéo-vaginal (CPV) est une structure transitoire devant involuer à la naissance. Toutefois, sa persistance plus ou moins complète peut être à l origine de pathologies variées comprenant la hernie inguinale, l hydrocèle de la vaginale et le kyste du cordon. La découverte d une ou plusieurs de ces anomalies malformatives chez un enfant reste un motif fréquent de consultation pour le médecin généraliste, le pédiatre ou le chirurgien Epidémiologie La pathologie du CPV est volontiers asymétrique, beaucoup plus fréquente à droite (60 % des cas) qu à gauche (25 %). Dans 15 % elle est bilatérale. Elle prédomine très largement chez le garçon (8 garçons pour 1 fille). La fréquence de ces anomalies est estimée à 1 à 13% des enfants avec un pic de fréquence dans la première année de vie ainsi qu entre deux et dix ans. L incidence de la hernie inguinale chez l enfant prématuré est de 7% chez les garçons nés à moins de 36 semaines d âge gestationnel alors qu elle est seulement de 0,6% chez le nouveau-né à terme. Le risque d apparition d une hernie inguinale chez un enfant prématuré est 20 fois plus important si son poids de naissance est inférieur à 1500 g. La prématurité est le premier facteur aggravant d une hernie inguinale. Le risque de complications de la hernie du prématuré est augmenté par rapport à l enfant à terme avec un taux d étranglement herniaire de plus de 18% chez ceux dont le poids n excède pas 1000g. La chirurgie dans ces conditions est grevée d un taux de complication à type de récidive ou d atrophie testiculaire secondaire beaucoup plus élevé que chez des enfants à terme. A côté de ce facteur aggravant bien connu, il existe des situations cliniques dans lesquelles l incidence d une hernie inguinale est plus élevée que dans la population générale. On retrouve plus fréquemment une hernie inguinale chez les enfants d une même famille lorsqu un enfant est déjà atteint. 15

16 Cette fréquence est augmentée chez les enfants présentant un trouble de la migration testiculaire ou chez ceux porteur d une malformation génitale comme un hypospadias, un épispadias ou une ambiguïté sexuelle. De même, toutes les situations cliniques qui provoque une augmentation de la pression intraabdominale telles que l existence d une ascite, la présence d une dialyse péritonéale ou d un shunt ventriculo-péritonéal favorisent l ouverture ou le maintien d un canal péritonéo-vaginal et en cela la possibilité d apparition d une hernie inguinale. Beaucoup plus rarement, les enfants atteints de maladie des tissus conjonctifs telles que les syndromes de Hunter-Hurler et Ehlers- Danlos sont plus susceptibles d avoir une hernie inguinale Embryologie La connaissance du développement de la région inguino-scrotale permet de mieux comprendre l origine des différentes formes cliniques du CPV. La région inguinale se forme chez le fœtus aux alentours de 28 semaines de gestation. Le péritoine qui enveloppe l intérieur de la cavité abdominale émet de façon symétrique un diverticule en doigt de gant, le processus vaginal, qui sort de la cavité abdominale par l anneau inguinal interne. Dès la 5 ème semaine de gestation, les gonades futures testicule ou ovaire vont se développer dans la région lombaire de part et d autre du rachis lombaire. Une structure ligamentaire, le gubernaculum testis, va descendre du pôle inférieur de la gonade de chaque côté de l abdomen soulevant le péritoine et s attacher en bas à la face interne des replis labio-scrotaux (futur scrotum et grande lèvre). Chez le fœtus mâle, ce prolongement péritonéal suit le trajet du gubernaculum testis qui guide la descente du testicule de la fosse lombaire jusque dans le scrotum après avoir franchi l orifice inguinal vers le 7-8 ème mois de gestation. Entre le 8 et 9 ème, ce processus vaginal ou canal péritonéo-vaginal va régresser ne laissant qu un mince cordon fibreux au niveau inguinal, le ligament de Clocquet. La partie distale de ce canal persiste et enveloppe le testicule formant la vaginale. Chez le fœtus fille, ce canal péritonéo-vaginal appelé canal de Nuck, suit le trajet du ligament rond qui s insère au niveau du corps utérin puis se prolonge jusqu à la grande lèvre après avoir franchi d orifice inguinal. Comme chez le garçon, ce canal va involuer et se fermer dans les dernières semaines de gestation. Toutefois, 80% des nouveau-nés auraient un canal péritonéo-vaginal perméable, 100 % des prématurés et seulement 50% des nourrissons. Le processus d oblitération se poursuit jusqu à l âge de 2 ans Anatomopathologie Le mode d expression clinique d un CPV varie en fonction de son degré d involution. Ainsi, si le CPV est ouvert sur toute sa longueur ou seulement à sa partie proximale, un viscère peut s y introduire créant ainsi une hernie inguinale ou inguino-scrotale si la bourse est atteinte. Lorsque le CPV subit une involution incomplète sur toute la longueur, les viscères ne peuvent pas pénétrer mais le liquide de la région abdominale peut s accumuler dans la poche scrotale formée par la vaginale du testicule formant une hydrocèle communicante appelée ainsi parce que la vidange rétrograde spontanée ou manuelle est possible. Habituellement la communication est microscopique et le liquide accumulé reste prisonnier dans la cavité vaginale : c est la forme classique de l hydrocèle vaginale rencontrée dans près de 90% des cas. La fermeture bipolaire du canal péritonéo-vaginal, au dessus du testicule et au niveau de l orifice inguinal superficiel conduit à une lésion suspendue : le kyste du cordon. 16

17 Ces anomalies peuvent être associées entre elles, hernie inguinale associée à un kyste du cordon et/ou à une hydrocèle. Qu elles soient isolées ou associées, leur traitement est le même : fermer le canal péritonéo-vaginal à l anneau interne Aspects cliniques La hernie inguinale Il s agit d une hernie congénitale à paroi normale par opposition à la hernie de l adulte ou du sujet âgé qui est une hernie acquise de pulsion ou de faiblesse. Elle correspond à l extériorisation des viscères abdominaux qui emprunte le canal inguinal. Il s agit le plus souvent de l intestin grêle mobile, parfois de l appendice qui glisse avec le canal péritonéo-vaginal ou de l ovaire chez la fille. L histoire naturelle de cette anomalie est dominée par le risque d étranglement qui traduit une souffrance de l intestin bloqué dans le canal inguinal. Le diagnostic est habituellement aisé reposant sur les constatations d un examen clinique soigneux. Trois tableaux cliniques peuvent individualisés : o La hernie inguinale du garçon o la hernie inguinale étranglée o la hernie de l ovaire. Dans le premier cas, la hernie inguinale se présente sous la forme d une tuméfaction plus ou moins ferme inguinale ou inguino-scrotale qui peut être permanente ou intermittente apparaissant lors des poussées abdominales secondaires à des efforts de toux ou cris. Cette masse est indolore, spontanément réductible ou facilement réduite par des manœuvres simples à apprendre aux parents. Parfois le diagnostic est moins évident, l examen est gêné par le pannicule adipeux ou bien la hernie est de petit volume difficilement perceptible. L étranglement herniaire est un mode de révélation fréquent d une hernie (plus d une fois sur deux) ou la complication à craindre d une hernie surveillée ou négligée. La région inguinale est alors déformée par une tuméfaction douloureuse inflammatoire, qui ne se réduit plus ou pas spontanément ou lors des manœuvres habituelles. L enfant se plaint parfois, s agite ou vomit ce qui peut témoigner d une occlusion intestinale. L intestin bloqué dans le canal inguinal peut se perforer. En effet, l anse intestinale étranglée par le collet inextensible de l orifice inguinal s oedématie gênant le retour veineux puis artériel créant une ischémie de l intestin puis sa nécrose. Il ne faut pas oublier aussi l ischémie testiculaire contemporaine de l étranglement hernaire. Cet étranglement est une urgence qui nécessite une hospitalisation rapide en milieu spécialisé pour une réduction ou une intervention. Ces deux tableaux cliniques peuvent être rencontrés chez la fillette. Parfois on peut mettre en évidence une hernie de l ovaire. Elle se traduit cliniquement par une petite masse oblongue, de la taille d une amende, indolore située au niveau de l aine qui peut être permanente ou intermittente. Devant une hernie de l ovaire bilatérale, il faut évoquer la possibilité d un testicule féminisant exceptionnel. Parfois, cette tuméfaction est très douloureuse, inflammatoire, fixée et irréductible évoquant une torsion de l ovaire. Une intervention chirurgicale s impose alors, en urgence, pour sauver l ovaire et sa trompe L hydrocèle et le kyste du cordon L hydrocèle correspond à une accumulation de liquide en quantité anormale dans la vaginale du fait d une communication avec la cavité abdominale.l examen montre une grosse bourse bleutée, asymptomatique, parfois sous tension, indolore, non inflammatoire. Elle est souvent ancienne (plusieurs jours ou semaines).son volume est variable avec le temps, parfois rythmé par les épisodes viraux ou infectieux de la sphère ORL. La trans-illumination est 17

18 positive confirmant la présence d épanchement séreux et d un testicule normal. La réduction par vidange manuelle est impossible sauf dans le cas de l hydrocèle communicante et non souhaitable (traumatique). Quand au kyste du cordon, il se présente sous la forme d une tuméfaction suspendue indolore et mobile sur le trajet du pédicule spermatique. Toutefois, ces diagnostics ne sont pas toujours faciles à réaliser. Une volumineuse hydrocèle sous tension peut être difficile à différencier d une hernie inguino-scrotale engouée, d autant que leur association est possible. De même, il peut être difficile de distinguer une hernie inguinale engouée et un kyste du cordon Evolution La hernie inguinale est une pathologie malformative fréquente dont la gravité est souvent sousestimée. En effet, le risque d étranglement herniaire est de 9 à 20% dans de larges séries pédiatriques. Ce risque est plus élevé dans les six premiers mois de la vie puisque plus de la moitié des hernies du petit enfant sont découvertes à l occasion d un étranglement herniaire. Cependant, l incidence de cette complication diminue avec l âge de l enfant puisqu elle passe à 30% pour les enfants de plus de un an. Les petites filles sont plus exposées au risque d étranglement herniaire que les garçons. Si l étranglement de la hernie menace l intestin en diminuant le retour veineux puis artériel entraînant une ischémie des tissus et un risque de nécrose, on oublie souvent que la complication à redouter est la souffrance testiculaire ou ovarienne. En effet, le testicule au fond de sa bourse est vascularisé par une artère funiculaire de très petite taille et un réseau veineux qui sont comprimés par l intestin contre la paroi de l anneau inguinal. Cette souffrance testiculaire peut être à l origine d un retard de développement du testicule qui entraînera dans les années suivant cet accident une hypotrophie voir une atrophie testiculaire. Cette situation est tout à fait transposable chez la fille, la perte de l ovaire étant plus difficile à détecter et apprécier. L hydrocèle ou le kyste du cordon sont des anomalies bénignes dont l évolution est variable mais jamais dangereuse Traitement La hernie inguinale de l enfant est une malformation qui ne peut être corrigée que par la chirurgie. Sa technique est bien codifiée et les indications générales relativement consensuelles. Ainsi, une hernie inguinale révélée par un épisode d engouement herniaire devra conduire à sa cure chirurgicale en raison du risque de souffrance intestinale et gonadique. Une hernie constatée par les parents ou le médecin doit faire l objet d une cure chirurgicale programmée si l enfant à plus de 6 mois. Cependant en deçà de cet âge, il faudra mettre en balance le risque opératoire et celui de l étranglement herniaire tout en tenant compte de l environnement de l enfant et de l inquiétude des ces parents. Le traitement proprement dit. Il débute par une anesthésie qui peut être soit exclusivement générale ou idéalement loco-régionale après une anesthésie générale légère. Dans ce deuxième cas, une anesthésie caudale permet une meilleure analgésie post-opératoire et une réduction des doses d anesthésiques délivrées pendant l intervention. Celle-ci débute par une courte incision horizontale dans le pli abdominal inférieur. Le sac herniaire ou canal péritonéovaginal est séparé des éléments du cordon spermatique chez le garçon, puis fermé au niveau de l orifice inguinal profond. La partie distale du sac pourra être abandonnée ou réséquer selon son volume. Ce geste est suffisant dans la majorité des cas, il n est pas nécessaire de réparer la paroi abdominale puisqu elle n est pas concernée. Le testicule doit toujours être repositionné dans la bourse. Il n y a pas de soins post-opératoires particuliers en dehors de l interdiction de bains 18

19 pendant une semaine et la possibilité d un léger œdème scrotal pendant quelques jours. Ce traitement doit être modulé par certaines situations : La hernie étranglée devra être réduite par expression manuelle douce mais ferme du contenu herniaire. Il faudra attendre quelques jours que l œdème de la région inguinale se résorbe pour envisager une cure chirurgicale. Si la hernie ne peut pas être réduite (situation heureusement très rare), une intervention chirurgicale en urgence devra être pratiquée. Chez la petite fille, le sac herniaire peut contenir un ovaire formant une hernie de l ovaire. Dans ce cas de figure, il est préférable de remettre en place chirurgicalement cette gonade et sa trompe accolée au canal péritonéo-vaginal (appelé canal de Nuck chez la fille) et d éviter des manipulations pouvant blesser l ovaire. Chez le prématuré, l indication opératoire devra tenir compte de l âge réel de l enfant et du risque anesthésique encouru du fait de l immaturité respiratoire. La cure bilatérale d hernies inguinales n est pas systématique dans la mesure ou le côté opposé est asymptomatique et la chirurgie non dénudée de risque pour le testicule. Si le traitement chirurgical de la hernie inguinale de l enfant est bien codifié, il ne doit pas être banalisé pour autant. En effet, il existe un taux de complication de 1.7 à 8% dont une à deux infections de paroi pour 100 interventions. Un risque d atrophie testiculaire post-opératoire de 0,5 à 1% et moins de 1% de récidive et des ascensions postopératoires du testicule. L hydrocèle ou le kyste du cordon. Si le diagnostic est certain et la lésion est isolée, il est logique d attendre l éventuelle involution spontanée du CPV et par conséquent, il ne faut pas opérer avant l âge de un à deux ans. La ponction est à proscrire car elle risque de blesser le testicule ou le pédicule spermatique et ne représente pas de toute façon le traitement définitif. La surveillance est souhaitable car l apparition secondaire d une hernie associée est toujours possible pouvant rendre nécessaire une cure chirurgicale. Dans ce cas, l intervention ne diffère pas de celle pratiquée lors d une hernie inguinale. Toutefois, la résection de la portion distale du CPV incluant le kyste du cordon ou l hydrocèle est nécessaire Torsion du cordon spermatique Introduction Le diagnostic de torsion du cordon spermatique reste un diagnostic essentiellement clinique qu il ne faut pas manquer devant une grosse bourse aiguë. En effet, le pronostic testiculaire dépend de la rapidité du diagnostic ainsi que du traitement Epidémiologie La fréquence réelle des torsions du cordon spermatique et des ses annexes est mal connue. Toutefois, l incidence de ces affections varie avec l âge. Ainsi devant une grosse bourse aiguë de l enfant et de l adolescent, les lésions le souvent rencontrées chez l adolescent sont la torsion du cordon spermatique alors que chez des enfants plus jeunes la torsion de l hydatide pédiculée serait plus fréquente Physiopathologie de la torsion du cordon spermatique facteurs favorisants classiquement retenus : o l insuffisance de développement du gubernaculum testis ; o l enveloppement exagéré, par la vaginale, du testicule et de son hile favorisant la création d un «battant de cloche», laissant les vaisseaux du cordon libres de tourner sur leur axe. o Le méso (artère, veines spermatiques, déférent) du testicule court à insertion lâche. 19

20 o Les mauvaises connexions épididymo-testiculaires (à l origine des torsions testiculaires vraies). lésions ischémiques o Sur le testicule atteint. Dès la 4 ème heure, l anoxie tissulaire détruit les cellules de Leidig et la spermatogenèse s interrompt. La destruction des cellules de Sertoli surviendrait vers la 6 ème heure. Toutefois, l heure exacte de l ischémie totale est difficile à apprécier ce qui permet de comprendre qu en pratique clinique des «sauvetages» testiculaires ont été rapportés à la 12 ème heure. o Sur le testicule controlatéral. II pourrait être atteint mais les mécanismes évoqués ne sont pas formels (auto-anticorps...) Formes anatomopathologies la torsion extra-vaginale représente la forme la moins fréquente (6 % ) qui ne se rencontre qu à la période néonatale voire in utero. La torsion du cordon se fait au-dessus de l insertion normale de la vaginale en raison du retard d accolement physiologique du testicule et de la vaginale chez le nouveau-né. Elle peut être bilatérale et survenir de manière simultanée. la torsion intra-vaginale (80%) peut se voir à tout âge, mais est plus fréquente à la puberté. Elle est secondaire à une anomalie congénitale du système de suspension fixation épididymotesticulaire. L anomalie peut intéresser aussi le côté opposé, avec donc un risque théorique de torsion ultérieure. La torsion du testicule ectopique Elle n est pas exceptionnelle (5 %) et pourrait s expliquer également par une anomalie du système de fixation du testicule Aspects cliniques Les formes typiques Deux tableaux totalement différents peuvent être individualisés : le nouveau-né et l adolescent Le nouveau-né Le tableau clinique se résume à une grosse bourse inflammatoire contenant une masse ferme peu ou pas douloureuse. Ce diagnostic est souvent tardif lorsque la torsion s est produite in utero L adolescent Le diagnostic est évoqué sur la clinique par le syndrome dit «d orchite aiguë primitive». Signes fonctionnels : La douleur est d apparition brutale, survenant en pleine activité ou pendant le sommeil. Des épisodes douloureux semblables, rapidement résolutifs, sont souvent retrouvés. Les signes d accompagnement : un état nauséeux ou syncopal avec parfois la présence d un vomissement sans fièvre au début. Globalement, il s agit au début d une grosse bourse isolée douloureuse. C est à dire sans fièvre, sans signes urinaires, sans antécédents, le Toucher Rectal est normal. L examen clinique est rendu difficile par une douleur exquise. La bourse est augmentée de volume; le scrotum est infiltrée et érythémateux. Mais deux signes cliniques doivent être recherchés : le signe de Gouverneur : le testicule est rétracté à l anneau et projeté en avant aussi bien en position debout que couché. 20