LA TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX ROLE DU CARDIOPEDIATRE EN ANTENATAL

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Yvette Bureau
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1 LA TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX ROLE DU CARDIOPEDIATRE EN ANTENATAL Dr Cécile PASCAL, NANTES

3 INTRODUCTION - PLAN Intérêts du dépistage Affirmer le diagnostic Rechercher Malformations cardiaques associées Diagnostics différentiels Informer les parents Pronostic cardiaque (RDV chirurgien) Pronostic extracardiaque Prise en charge Causes? FDR? Récurrence? Organiser le suivi cardiologique de la grossesse Évolutivité des lésions Répondre aux questions Organiser le prise en charge de la fin de grossesse et de l accouchement

4 INTÊRETS DU DÉPISTAGE Dépistage ESSENTIEL+++ Urgence vitale néonatale : FOP dépendant

5 INTÊRETS DU DÉPISTAGE Dépistage ESSENTIEL+++ Urgence vitale néonatale : FOP dépendant Amélioration du pronostic : organisation anténatale de la prise en charge de la naissance. Cardiopédiatre sur place pour Rashkind en urgence si nécessaire. Excellent pronostic!!!

6 AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Transposition des gros vaisseaux = TGV = discordance ventriculo-artérielle Normalement VP OG VG AO VC OD VD AP TGV VP OG VG AP VC OD VD AO

7 RAPPELS CŒUR NORMAL Quelques trucs sur les vaisseaux Deux vaisseaux et deux valves Premier vaisseau sort du VG, au centre de l éjection, en continuité avec le SIV et la mitrale Second vaisseau sort du VD, loin de l admission (conus) AP SIV Ao G M Ao T D VG M

8 RAPPELS CŒUR NORMAL Aorte : Trajet long et non rectiligne de la valve à l isthme Longe la VCS et la trachée Concavité G sur coupe des trois vaisseaux Valve aortique Artère Pulmonaire Trajet court et direct entre la valve et l isthme Vers l arrière et la gauche Rectiligne ou concavité plutôt droite Loin de la VCS et de la trachée Valve pulmonaire D VCS Ao AP Rachis Trachée G Doppler couleur +++

15 AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

16 AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Coupe quatre cavités : Vieussens +++ Premier vaisseau sort du VG, au centre de l éjection, en continuité avec le SIV et la mitrale mais AP!!! Second vaisseau sort du VD, loin de l admission (conus) mais Ao!!! Ao SIV AP G M AP T D VG M

17 AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Aorte et AP : mêmes caractéristiques C est comme ça qu on les reconnait!!! MAIS Discordance ventriculo-artérielle Aorte en avant de l AP Vaisseaux parallèles : bof. Analyser +++ la nature des vaisseaux Deux vaisseaux? Deux valves? Qui est qui? Analyser +++ la concordance ventriculoartérielle

18 AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Rachis Rachis Trachée Trachée D VCS G D VCS G Ao AP Ao AP NORMAL TGV

19 Parfois simple et rapide!!!! AFFIRMER LE DIAGNOSTIC

20 DEUX VAISSEAUX (CHACUN SA VALVE)

21 DEUX VAISSEAUX (CHACUN SA VALVE)

22 AP (courte et bifurcation) sort du VG

23 Aorte (longue et sans bifurcation) sort du VD

24 4C??? FOP bidirectionnel!!!

35 AFFIRMER LE DIAGNOSTIC Parfois plus difficile mais toujours le même raisonnement!!!

36 FOP bidirectionnel

37 Deux vaisseaux mais deux valves???

38 Deux vaisseaux et deux valves

39 VG - AP

40 Aorte très antérieure

43 Un vaisseau sort du VG, AP ou AO Trajet court en arrière et à gauche

44 Plutôt VG AP

45 AP sort-elle du VG ou du VD??? Pas évident

46 Au final, VG - AP

47 Et VD - Aorte

48 Aorte très antérieure

52 RECHERCHER DIAGNOSTIC ASSOCIE TGV isolée? TGV +? CIV Obstacle droit Obstacle gauche Cela change le discours sur Pronostic cardiologique et extra cardiologique La prise en charge chirurgicale Diagnostics différentiels Cardiopathie complexe : malposition vasculaire Double discordance

53 RECHERCHER DIAGNOSTIC ASSOCIE TGV isolée : bon pronostic, peu d ECA, pas (peu?) d anomalie cytogénétique TGV +? : pronostic dépend des lésions associées, possibles ECA, possibles anomalies cytogénétiques Diagnostics différentiels : cardiopathies complexes information délivrée aux parents différente

54 CIV Obstacle droit Obstacle gauche TGV +?

55 CIV?

56 CIV?

57 CIV?

58 CIV

59 CIV

60 CIV

61 CIV

62 CIV

63 CIV

64 CIV + SP?

68 DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS Diagnostics différentiels : cardiopathies complexes

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82 INFORMATION DES PARENTS Pronostic cardiologique TGV isolée : excellent, risque coronaire TGV associée à autre malformation cardiaque : plus aléatoire Pronostic extra-cardiologique Anomalie extra-cardiaque : TGV isolée, bon pronostic Anomalie cytogénétique : TGV isolée, pas d association aux syndromes classiques,anomalie de la latéralité? Prise en charge de l enfant Exposée aux parents par le cardiopédiatre Et par le chirurgien Autres familles?

83 INFORMATION DES PARENTS Causes? Pas de cause connue Génétique??? Gènes de la latéralité???? FDR? Diabète maternel (équilibre péri conception) Anti-epileptiques Toxiques? Sous détection qd IMC élevé?

84 INFORMATION DES PARENTS Récurrence? Forme familiale rare mais décrite De principe, contrôle si ATCD +++ o Chez un des parents o Dans la fratrie du fœtus

85 SUIVI CARDIOLOGIQUE ANTENATAL Évolutivité de la cardiopathie? TGV isolée Obstacle droit? Obstacle gauche? Pronostic adaptation vie extra-utérine? Taille du FOP? Mobilité du septum primum? Flux dans le canal artériel? Incertain!!! Programmation et organisation!!! Éviter le maximum de surprises

86 PAS DE RASHKIND

87 RASHKIND +

88 PAS DE RASHKIND

89 PAS DE RASHKIND

90 ORGANISATION DE LA NAISSANCE Organisation et programmation ++++ Pluri-disciplinaire +++ Équipe gynéco-obstétricale Equipe pédiatrique Equipe cardiologique Équipe chirurgicale Équipe réanimation néonatologie Équipe soutien psychologique Rencontre avec d autres parents

91 AU TOTAL 1/3 Dépistage primordial!!!!! Cardiopathie grave Bon pronostic Ne pas donner de diagnostic précis ou de pronostic - Rester descritpif +++

92 AU TOTAL 2/3 Analyse de la nature des vaisseaux et de la concordance ventriculo-artérielle Rechercher autres lésions cardiaques modifiant le pronostic et/ou la prise en charge Attention aux diagnostic différentiels

93 AU TOTAL 3/3 Suivi cardiologique de la grossesse Organisation de la naissance pluridisciplinaire

96 ANATOMIE DU CŒUR NORMAL VCS VCI OD OG VP VD VG AP AO

97 PARTICULARITÉS DU CŒUR FOETAL VCS VCS VP VP VCI OD OG VCI OD OG VD VG VD VG AP AO AP CA AO

98 PARTICULARITÉS DU CŒUR FOETAL

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101 Quatre cavités (avec Doppler couleur) : bonne analyse de l admission = coupe CTE déroulement des voies d éjection : voie VG-aorte et voie VD-AP +/- petit axe du CTE coupe des trois vaisseaux (avec Doppler couleur) +/- crosse aortique multiplier les angles de vues!!! analyse dynamique +++ COUPES RECOMMANDÉES

102 CRITÈRES DE NORMALITÉ DU CŒUR FŒTAL position et taille normales dans le thorax situs solitus, lévocardie fonction myocardique normale rythme cardiaque normal

103 CRITÈRES DE NORMALITÉ DU CŒUR FŒTAL 4 cavités équilibrées deux oreillettes (Vieussens dans OG, VP OG) deux ventricules équilibrés croix du cœur concordance auriculo-ventriculaire SIV intact

104 CRITÈRES DE NORMALITÉ DU CŒUR FŒTAL Deux gros vaisseaux se croisant de tailles équilibrées AP donne deux branches pulmonaires Aorte donne une crosse à gauche du rachis, vx du cou concordance ventriculo-artérielle

105 ANALYSE DES GROS VAISSEAUX voie VG aorte voie VD AP coupe des trois vaisseaux +/- crosse oartique

106 NORMALITÉ DES GROS VAISSEAUX Vérifications deux gros vaisseaux de tailles équilibrées qui se croisent vascularisés dans le sens antérograde (doppler couleur?) concordance ventriculo-artérielle aorte : aorte thoracique rejoint aorte descendante crosse aortique donne les vs du cou à gauche du rachis AP : vaisseau se bifurquant

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