Cas Clinique Numéro 3 : Cas imposé de Cardiologie Sténose Pulmonaire chez un Springer Spaniel Implication personnelle J ai suivi ce cas au Centre Hospitalier Universitaire d Alfort, durant mon année d assistanat. J ai assisté aux échocardiographies et étais responsable du chien pendant son hospitalisation. Responsables du cas Professeur V. Chetboul et Docteur V. Gouni (Unité de Cardiologie d Alfort), Equipe Chirugicale de l Institut Mutualiste Montsouris, service Recherche à Paris. 16
Signalement GIBBS, Chien Springer Spaniel male entier de 1 an, pesant 19 kg. Anamnèse Gibbs est présenté en consultation de cardiologie le 26 Avril 2010 car depuis 1 mois, il présente une distension abdominale, des syncopes et une intolérance à l effort. Les propriétaires ont consulté leur vétérinaire qui a détecté un souffle cardiaque et a mis un traitement médical en place. Le traitement instauré se compose d aténolol à 1.3mg/kg/jour PO (TENORMINE ND), de furosémide à 5.3mg/kg/jour par voie sous cutanée en 2 prises (FUROZENOL ND) et de pimobendane 0.13mg/kg/jour en 2 prises PO (VETMEDIN ND). Gibbs est reçu à l école pour une échocardiographie. Gibbs est par ailleurs bien vacciné (CHPLR) et vermifugé régulièrement. Examen clinique Gibbs est assez vif et présente un état général et d embonpoint satisfaisant. Les muqueuses sont roses et le temps de recoloration capillaire est inférieur à 2 secondes. La température rectale est égale à 38.1 C. L auscultation cardiorespiratoire révèle une tachycardie (FC~120bpm), un souffle systolique basal gauche de 4/6 et médio-thoracique droit de 5/6 ; le pouls artériel fémoral est frappé symétrique et synchrone avec les battements cardiaques. La palpation abdominale met en évidence un discret signe du flot. Le reste de l examen clinique est normal. Conclusions de l examen clinique et hypothèses diagnostiques En raison de l auscultation cardiaque et de l âge de l animal, une cardiopathie congénitale semble être à l origine des symptômes observés. Les causes de souffle systolique basal gauche sont : 1) Une sténose pulmonaire ou aortique. La sténose pulmonaire associée à une insuffisance cardiaque droite est plus probable compte tenu du discret signe du flot. 2) Une communication inter-atriale mais le souffle serait de plus faible intensité Une persistance du canal artériel semble moins probable étant donné l absence de composante diastolique dans le souffle. Les causes de souffle systolique médiothoracique droit sont : 1) Une insuffisance tricuspidienne 2) Une communication interventriculaire Examens complémentaires Une mesure de pression artérielle systémique par méthode Doppler, révèle une pression artérielle systolique normale (PAs=125mmHg). Une échocardiographie est ensuite réalisée. Elle met en évidence un discret épanchement péricardique, une sténose pulmonaire valvulaire (présence d une bride) de gradient élevé (163mmHg) ayant pour conséquence une hyperthrophie et une dilatation marquée du ventricule droit et une dilatation atriale droite, une insuffisance tricuspidienne secondaire de haute vélocité (Vmax=7.92m/s), une insuffisance pulmonaire modérée (Vtélédiastolique=1.75m/s), une hypocontractilité du ventricule gauche (FR=23.8%) (Fig. 1 à 7). Aucune autre anomalie congénitale n est associée. L électrocardiogramme révèle un rythme sinusal pendant toute la durée de l examen. 17
Figure 1 : Coupe Grand Axe, 4 cavités, Voie Parasternale Droite, mode 2D en diastole. Notez la dilatation majeure de l atrium droit, l épaississement des feuillets tricuspidiens (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). Figure 2 : Coupe Petit Axe, Transventriculaire, Voie Parasternale Droite, mode Temps-Mouvement. Notez la dilatation majeure du ventricule droit, l hypertrophie marquée de la paroi du ventricule droit en diastole (PVDd=14.4mm), la présence d un septum paradoxal témoignant d une surpression ventriculaire droite, la baisse d inotropisme du ventricule gauche (FR=23.8%) (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). 18
Figure 3 : Coupe Petit Axe, Transaortique, Voie Parasternale Droite en systole. Notez l accélération du flux pulmonaire en mode Doppler couleur à hauteur des sigmoïdes pulmonaires (phénomène d Aliasing) entre la CCVD et le TP (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). 18.7mm Figure 4 : Coupe Petit Axe, Transaortique, Voie Parasternale Droite en diastole, mode bidimensionel. Notez la sténose valvulaire important (diamètre 3.3mm pour un diamètre de l anneau pulmonaire estimé à 18.7mm), la bande fibreuse qui relie les 2 sigmoïdes (flèches vertes) (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). 19
Figure 5 : Coupe Petit Axe, Transaortique, Voie Parasternale Droite en systole. Notez l'importance de la sténose (diamètre 3.3mm), l épaississement de la base des sigmoïdes (flèche verte) (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). Figure 6 : Doppler continu, Coupe Petit Axe, Transaortique, Voie Parasternale Droite. Notez la vitesse du flux trans-sténotique (vitesse = 6.3m/s, G=163mmHg) (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). 20
Figure 7 : Doppler couleur, Coupe Petit Axe, Transaortique, Voie Parasternale Droite en diastole. Notez l insuffisance pulmonaire d extension colorimétrique et de vitesse télédiastolique modérées (v au Doppler Continu=1.75m/s) (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). Conclusion de l examen échocardiographique : Présence d une sténose pulmonaire valvulaire de gradient élevé (G=163mmHg) associée à une insuffisance tricuspidienne secondaire de haute vélocité (vitesse=7.92m/s) expliquant les souffles auscultés lors de l examen clinique et les signes cliniques (ascite par insuffisance cardiaque droite et syncopes par baisse du débit cardiaque droit et/ou hypotension. Traitement Etant donné l'importance des symptômes et le gradient élevé de la sténose pulmonaire malgré le traitement médical mis en place, une dilatation par ballonnet (Abord jugulaire) a été programmée (Figures 8 à 10). Figure 8 : Injection de produit de contraste dans la chambre de chasse du ventricule droit (CCVD) à l'aide d'un cathéter introduit par la veine jugulaire sous scopie, en systole. TP = Tronc Pulmonaire et STP = Sténose du Tronc Pulmonaire (Equipe chirurgicale de l Institut Mutualiste Montsouris, service Recherche à Paris). 21
Figure 9 : Dilatation du ballonnet au niveau de la sténose par comparaison avec l'image 8, à droite de l écran (Equipe chirurgicale de l Institut Mutualiste Montsouris, service Recherche à Paris). Figure 10 : Injection de produit de contraste dans la CCVD à l'aide d'un cathéter après dilatation de la sténose par ballonnet par comparaison avec l'image 9, à droite de l écran: augmentation du flux et du diamètre dans le Tronc Pulmonaire (Equipe chirurgicale de l Institut Mutualiste Montsouris, service Recherche à Paris). Suivi Gibbs a été hospitalisé pour surveillance. Sa fréquence cardiaque s est normalisée (75-110bpm). Le traitement médical est prolongé au départ: aténolol 0.65mg/kg/j (TENORMINE ND), spironolactone 1mg/kg/j (PRILACTONE ND) puis arrêté progressivement. Gibbs ne montre plus aucun signe clinique. Une échocardiographie de contrôle est réalisée. Elle montre une diminution du gradient de pression transsténotique (G=53mmHg versus 163mmHg avant l intervention), une augmentation du diamètre ventriculaire gauche, une diminution du diamètre de la cavité ventriculaire et atriale droite. Par contre, l épanchement péricardique, l insuffisance tricupsidienne, l hypocontractilité ventriculaire gauche sont toujours présents (Figures 11 à 14). L insuffisance pulmonaire n a pas été aggravée (v=1.14m/s) et l extension colorimétrique du reflux est stable. Les valeurs des différents paramètres pré et post opératoires sont résumés dans le tableau 1. 22
Figure 11 : Doppler continu, Coupe Petit Axe, Transaortique, Voie Parasternale Droite. Notez la diminution de vitesse du flux trans-sténotique(v=3.65m/s) et la stabilité du flux d insuffisance pulmonaire (v =1.14m/s) (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). 14.3 mm Figure 12 : Coupe Petit Axe Transaortique, Voie Parasternale Droite. Notez la taille d ouverture systolique de la valve pulmonaire (14.3mm) (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). 23
Mode 2d Mode TM Figure 13 : Coupes Petit Axe Transventriculaire, Voie Parasternale Droite. Notez l augmentation de diamètre du ventricule gauche, la diminution de la cavité ventriculaire droite, la persistance de l épanchement péricardique et de l hypocontractilité ventriculaire gauche (FR=22%), (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). Paramètres Valeurs Pré- Opératoire Valeurs Post- Opératoire Paramètres Valeurs Pré- Opératoire Valeurs Post- Opératoire VDd (mm) 43.2 35.1 Diamètre 3.3 14.3 sténose (mm) VGd (mm) 34.1 39.5 Vitesse transsténotique 6.39 3.65 (m/s) FR (%) 23.8 22 G (PTP- 163 53 PCCVD) (mmhg) PVDd (mm) 14.4 9.2 Vitesse 1.75 1.14 télédiastolique de l insuffisance pulmonaire (m/s) AD (mm) 44.5 47.6 Vitesse 7.92 4.87 d insuffisance tricupsidienne AG (mm) 25.2 30 AG/AO 1.04 1.0 Tableau 1 : Récapitulatif des valeurs des différents paramètres mesurés lors des échocardiographies pré et post opératoires. VDd et VGd = diamètres disatoliques de la cavité ventriculaire droite et gauche en diastole ; FR=fraction de raccourcissement ; PVDd= épaisseur de la paroi du ventricule droit en diastole ; AD et AG=taille de l atrium droit et gauche ; G= gradient de pression ; TP=tronc pulmonaire ; CCVD=chambre de chasse du ventricule droit ; AO=diamètre de l aorte (Service de Cardiologie d Alfort, Unité de Cardiologie d Alfort, Echocardiographie : Dr.V.Gouni). 24
Discussion Originalité du cas Ce cas illustre une sténose pulmonaire valvulaire chez un jeune chien. Ce chien a été un bon candidat à la dilatation de la sténose par ballonnet. L intervention a été une réussite tant d un point de vue clinique qu échographique. Comparaison avec les données publiées La sténose pulmonaire est une des plus fréquentes cardiopathies congénitales rencontrées chez le chien 1. Il existe 3 types de sténose pulmonaire en fonction de la localisation anatomique de la sténose : valvulaire, sous valvulaire et supra valvulaire. La sténose valvulaire est la plus fréquente 2. Les signes cliniques les plus rencontrés lors de sténose valvulaire sévère sont ceux que présentait Gibbs : intolérance à l effort, syncope, léthargie 2. Une possibilité de mort brutale a été rapportée 2. La dilatation par ballonnet reste le traitement de choix de ce type de sténose 2. Une étude récente a montré que les chiens atteints d une sténose valvulaire marquée survivent plus longtemps si la sténose est dilatée par ballonnet 3 par rapport aux chiens non opérés. Cependant, tous les chiens ne sont pas des bons candidats à la dilation par ballonnet et 4 critères doivent être satisfaits avant de prévoir une intervention 2. Le premier prend en compte la sévérité de la sténose qui est évaluée par le gradient de pression : la majorité des patients dont le gradient de sténose est inférieur à 50 mm Hg sont asymptomatiques et la dilatation n apporterait aucun bénéfice. Par contre, chez tous les patients dont le degré de sténose est élevé (>80mmHg), la dilatation est une bonne indication 3. Les recommandations pour les patients atteints d un gradient intermédiaire (50-80mmHg) sont moins précises. Gibbs présentait un gradient de pression très élevé (163mmHg). Le deuxième prend en compte le type de la sténose et le ratio aorte/tronc pulmonaire (AO / TP) et permet de classer les chiens en 2 groupes : le premier groupe (A) présente un diamètre de l anneau correct à l échocardiographie et un ratio AO / TP <1.2 et le deuxième groupe (B) de chiens présente une hypoplasie de l anneau et un ratio AO /TP >1.2 4. 100% des chiens du groupe A ont survécu à la dilatation et n ont plus présenté aucun signe clinique alors que pour le groupe B, seulement 66% ont eu une issue favorable après la dilatation 4. Dans notre cas, Gibbs ne présentait pas d hypoplasie de l anneau et le ratio AO / TP était de 0,8. Le troisième prend en compte la présence d une artère coronaire droite ectopique qui est une contreindication majeure à l intervention 5 due au risque de mort subite. Cette anomalie congénitale a été essentiellement rapportée chez les brachycéphales 5. Enfin le dernier critère à prendre en compte est la présence concomitante d une autre cardiopathie congénitale comme les communications interatriales ou interventriculaires ou la présence d une maladie systémique grave qui contre-indiquerait une anesthésie générale ou encore la présence d une insuffisance tricuspidienne grave (existence d une dysplasie tricuspidienne). KITTLESON 6 montre qu une sténose pulmonaire ne suffit pas à elle seule à expliquer la présence d une insuffisance cardiaque droite, et qu il faut qu elle soit associée à la présence d une dysplasie tricuspidienne. Malgré l absence d anomalie de la valve tricuspidienne à l échocardiographie, on ne pouvait pas exclure une telle association chez Gibbs. Une issue défavorable a été rapportée chez les chiens atteints d une insuffisance cardiaque droite traités par dilatation 7. La réussite de la dilatation peut être appréciée si le gradient de pression a été diminué d au moins 50% par rapport au gradient de départ 8. Pour Gibbs ; la diminution de gradient a été pratiquement de 70%. Le pourcentage de réussite rapporté est de l ordre de 70% à 80% 6. Même si pour Gibbs l intervention s est bien déroulée, il existe un risque majeur de rupture de l artère pulmonaire au moment de la dilation, surtout si la taille du ballon n est pas adaptée. Les complications possibles attendues sont le risque de resténose (10% des animaux opérés ) pouvant même apparaître plusieurs années après l intervention et qui peut être limité en utilisant une taille de ballon 1.3 à 1.5 fois plus grande que la taille de l anneau, l apparition d arythmies, les perforations cardiaques ou vasculaires, les thromboembolies 2. 25
Bibliographie 1) TIDHOLM A. (1997) A Retrospective Study of Congenital Heart Defects in 151 Dogs. J Small Anim Pract, 38, 94-98. 2) SCHROPE D.P. (2005) Balloon Valvuloplasty of Valvular Pulmonic Stenosis in the Dog. Clin Tech Small Anim Pract, 20, 182-195. 3) JOHNSON M.S., MARTIN M., EDWARDS D. et al. (2004) Pulmonic Stenosis in Dogs: Balloon Dilatation Improves Clinical Outcome. J Vet Intern Med, 18, 656-662. 4) BUSSADORI C., DeMADRON E., ROBERTO A.S. et al. (2001) Balloon Valvuloplasty in 30 Dogs with Pulmonic Stenosis : Effect of Valve Morphology and Annular Size on Initial and 1 Year Outcome. J Vet Intern Med, 15, 553-558. 5) FONFARA S., PEREIRA Y.M., SWIFT S. et al. (2010) Balloon Valvuloplasty for Treatment of Pulmonic Stenosis in English Bulldogs with an Aberrant Coronary Artery. J Vet Intern Med, 24, 354-359. 6) KITTLESON M.D., KIENLE R.D. (1998) Congenital Pulmonic Stenosis. In Small Animal Cardiovascular Medicine, 248-260. 7) RISTIC J.M.E, MARIN C.J., BAINES E.A. et al. (2001) Congenital Pulmonic Stenosis: a Retrospective Study of 24 Cases (1990-1999). J of Vet Card, 3, 13-19. 8) THOMAS W.P., DE LELLIS L.A., SISSON D. (1990) Balloon Dilatation of Congenital Outflow Obstruction in Dogs : mid-term results. Proceedings of the 8 th ACVIM forum, 907-909. 26