Causes de mort subite

Causes de mort subite lors du sport Chamonix 15 Juin 2007 François Carré Mise à jour 12-07-08 Hôpital Pontchaillou Université Rennes 1

Activité physique = activité à risque? 3 Risque de mort subite RR = 2,5 1.8-3.4 p<0.001 100 Risque d accident cardiaque Sédentaire 2 1 2,3 0,9 1 Entraîné Sportif Non sportif 12-35 ans Repos Exercice intense Corrado et al. J Am Coll Cardiol 2003 Siskovic N Engl J Med 1984

Qui et combien? 1 femme / 9 hommes Ages charnières : 35 ans Homme 45 ans Femme Entre 12-35 ans : Incidence 0.5 2. 3/100 000/an Sédentaire 0.7/100 000 40 % sujets < 18 ans 33 % < 16 ans Sport à risque? Intensité Facteurs environnants Niveau d entraînement 14 joggers 13 12 11 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 marathoniens Jeunes compétiteurs 200 000 participants

Mort subite et activité sportive De quoi? Cause cardiovasculaire 90 % Coronaropathies acquises 60 % Autres cardiopathies 23 % A V C 7 % Autres causes 3 % Pas de cause retrouvée 7 % Vuori et al. 1975-1984 n = 244

Causes des morts subites chez lessportifsentre12et35ans sportifs entre et n=998 Bille K et al Eur J Cardiovasc Prev Rehab 2006 Congenitales et anatomiques (33%) Cardiomyopathies (31%) 112 126 309 326 Arhythmies (13%) Athérosclérose (11%) Infectieuses (8%) Degeneratives (3%) Indeterminées (1%) Acquises (<1%)

Causes de mort subite avant 35 ans Cardiomyopathie hypertrophique p Maron 1994 Anomalie congénitale des coronaires Maladie arythmogène du ventricule droit Dissection aortique Myocardite Canalopathies? Maron1996

«Commotio Cordis» Rare Jeune sportif Impact thoracique (Base-ball, Hockey, ) Mort instantanée Physiopathologie? Fibrillation ventriculaire Spasme coronarien Hémorragie myocardique Estes, Salem, Wang eds Sudden cardiac death in the athlete Futura Pub Co 1998

Mort subite d origine coronaire lors de la pratique sportive Athérosclerose 18% Naissance et trajet anormal des coronaires 12% Pont myocardique 4% Corrado D et al N Engl J Med 1998 Athérosclerose 11% Bille K et al Eur J Cardiovasc Prev Rehab 2006 Goodman 1999 > 35 ans < 35 ans

Causes de MS lors de la pratique sportive La mort lors de la pratique sportive est rare mais elle révèle presque toujours un cardiaque ignoré Cardiopathies Arythmies Défaillance mécanique

Physiopathologie des arythmies Foyer arythmogène Fibrose,... Gâchette Extrasystole Environnement Déshydratation, SNA, Catécholamines Modifié d après P. Coumel, 1984

Arythmies à l effort Exercice aigu / récupération Altérations neuro-hormonales Sympathique /Parasympahtique Catecholamines Ischémie myocardique Troubles électrolytiques Acidose Hyperkalièmie i Déshydratation «Stretch» Hyperexcitabilité Inhomogénéité de conduction ARYTHMIES

Cardiomyopathie hypertrophique Prévalence 1/500 Maladie génétique (autosomique dominante, sporadique ++) Physiopathologie : Anomalies myocardiques : Désorganisation myocytaire HVG avec fibrose Anomalies vasculaires : Coronaires intramurales Vasomotricité artères périphériques Mort subite : 1-6 % / an ++ jeunes ECG, Echo ++ (cœur d athlète?), IRM 14-year-old boy died after a cross-country race. McClellan and Jokl Med. Sport 1975,5: 91-98 Compétition = 0

ECG dans la CMH Anormal dans 60-80 % des cas Mais diagnostic échocardiographique ++

Maladie arythmogène du ventricule droit 1/5000 Autosomique dominante ++ Graisse Mutations génétiques canaux ioniques protéines desmosomales Trabéculations TV d effort Diagnostic : ECG 12D, Echo IRM, Scinti analyse de phase, Angiographie VD Compétition =0 D après G. Fontaine Paroi fine Repos Effort

Anomalies de naissance des coronaires Inaugural ++ (55% cas) ++ Prodromes : syncopes douleurs thoraciques Diagnostic difficile Y penser ETT repos : origine des coronaires? IRM, coronarographie ++ (Basso C. et al. J. Am. Coll. Cardiol. 2000) Kayakiste coronaire droite Futterman et Myerburg Sports Med. 1998

Arythmies ventriculaires sur cœur structurellement sain 10 % des morts subites en général Syndrome du QT long Syndrome de Brugada Syndrome du QT court TV polymorphes catécholaminergiques Torsades de pointe à couplage court... Enquête génétique chez les sportifs

Syndrome du QT long Faux positif ++ QT corrigé > 460 H > 470 F Quel QT corrigé Quel QT corrigé chez le sportif?

Caractéristiques des principaux QT longs Compétition =0

Syndrome du QT court QT court constant <330 ms Affection génétique Canaux potassiques Syncope et MS Compétition =0

Syndrome de Brugada Affection génétique Hommes jeunes Sans cardiopathie structurelle QRS élargi et BBD Sus décalage du segment ST V1-V3 Risque de mort subite nocturne Compétition = 0

Les limites du «cœur d athlète» CMD? DTDVG Arythmies 56-70 mm ventriculaires sévères myocardite? Cœur d athlète? Cardiomyopathie CMH? ECG Paroi VG MAVD? «anormal» 13-15 mm CMH?

Difficultés diagnostiques de la CMH V 4 V 5 V 6 CMH Footballeur «cœur sain» Cycliste professionnel

Cœur d athlète ou CMH? Paramètres CA CMH Paramètres CA CMH Interrogatoire Entraînement < 10 h/semaine Performance haut niveau CMH familiale Mort subite familiale Symptômes Syncope d effort + + +++ ++ + ++ Echocardiogramme HVG concentrique HVG asymétrique S/PP > 1,5 DVGTD<45mm D VGTD >55 mm OG dilatée isolément Flux mitral anormal (<40 ans) Anomalie DTI ± ± ++ ++ + - + ++ ++ Examen physique Souffle + Epreuve d effort Profil PA anormal VO 2 max. < théorique Arythmie ++ + + Electrocardiogramme de repos Troubles de repolarisation Ondes q de pseudo nécrose Arythmies ± ++ ++ Persistance si déconditionnement +++ Test génétique positif +++ Brion R, Carré F et al Arch Mal Cœur Vx 2007

Arythmies chez le sportif, prévalence non accrue mais. Effets du 70 athlètes désentraînement suivi 8.4 (6.3) ans Arythmies = 0 ou 71% 70 athlètes arythmies ventriculaires Arythmies stables 29% Arythmies = 0 32 % Arythmies 68 % Cœur «sain» 65 % Pathologie 35 % Cœur «sain» 50 % Cœur «sain» 62 % Pathologie 38 % 74 % «cœur sain» Biffi A et al. JACC 2002 et JACC 2004

Cœur d athlète : un foyer arythmogène? Catécholamines micro-nécroses? Haut débit sanguin stress endothélial? Hypercoagulabilité thrombose? O Hypomagnésémie arythmie? Déficit immunitaire myocardite? Création de foyers de fibrose? H Y P O T H E S E S Sujet génétiquement prédisposé lésions structurelles

Mort subite et dopage Effet aigu : Oui Effet chronique :?? Tom Simpson Mont ventoux 1967 Risques CV du dopage Stimulation sympathique Vasoconstriction Hyperviscosité sang Troubles lipidiques Hypertrophie cardiaque Possibilité de : Arythmie Infarctus du myocarde HTA Thrombose

Conclusions La mort subite lors de la pratique sportive révèle un cardiaque Maladie coronaire après 35 ans CMH, MAVD, anomalies coronaires entre 12 et 35 ans Prévention +++ Médecin Bilan CV efficace Sportif Bonnes pratiques Organisateurs Personnel et DSA

Clubcardiosport.com Cœur et Sport 2008 NANCY 18-20 Septembre 2008 S. Doutreleau - F. Marçon - E. Aliot

Cibles cardiaques des anabolisants stéroïdes Stéroïdes anabolisants et cœur Athérosclèrose Spasme coronaire Thrombus Densité capillaire Hypertrophie Apoptose Modification structurale Altération réponses KT Altération sympathique Fibrose Infarctus Hypertrophie cardiaque Troubles du rythme