Conduite à tenir devant un syndrome extrapyramidal Julien Cassereau, Service de neurologie, CHU Angers FMC 30 Janvier 2014
Syndrome parkinsonien Triade classique Akinésie/bradykinésie +++ Tremblement de repos Hypertonie parkinsonienne
Syndromes Parkinsoniens DCB AMS PSP DEMENCE A CORPS DE LEWY MALADIE DE PARKINSON Sd Parkinsonien des neurolephques Formes généhques vasculaire traumahque tumoral CO
Quelques chiffres sur la maladie de Parkinson EsHmaHon dans le monde : 4 millions de pahents Touche 100000-130000 personnes en France Age moyen de survenue : 55-56 ans Autant d hommes que de femmes
CLINIQUE DE LA MALADIE DE PARKINSON Plaintes amenant à consulter: Tremblement de repos Lenteur à réaliser les mouvements (maladresse) Écriture trop pehte (micrographie) Trouble de la marche
CLINIQUE DE LA MALADIE DE PARKINSON Le malade est condamné à penser ses mouvements Examen se fait debout (augmente la rigidité) 1) Tremblement de repos Souvent asymétrique, peut être intermi`ent, à type d émie`ement MS et MI, parfois la face, jamais le chef Augmenté par l émohon, le calcul mental
TREMBLEMENT DE REPOS Souvent asymétrique, peut être intermittent disparaissant au maintien d une attitude. Augmenté par le stress, calcul, émotion
Tremblement du menton
CLINIQUE DE LA MALADIE DE PARKINSON Le malade est condamné à penser ses mouvements Examen se fait debout (augmente la rigidité) 1) Tremblement de repos Souvent asymétrique, peut être intermi`ent, à type d émie`ement MS et MI, parfois la face, jamais le chef Augmenté par l émohon, le calcul mental 2) Lenteur à l exécupon des gestes (bradykinésie) Pince pouce- index Ba`re la mesure «Marionne`es» Perte du ballant automahque d un bras
CLINIQUE DE LA MALADIE DE PARKINSON Le malade est condamné à penser ses mouvements Examen se fait debout (augmente la rigidité) 1) Tremblement de repos Souvent asymétrique, peut être intermi`ent, à type d émie`ement MS et MI, parfois la face, jamais le chef Augmenté par l émohon, le calcul mental 2) Lenteur à l exécupon des gestes (bradykinésie) Pince pouce- index Ba`re la mesure «Marionne`es» Perte du ballant automahque d un bras Symptomatologie asymétrique 3) Rigidité (hypertonie extrapyramidale) Rigidité en tuyau de plomb (roue dentée) Manœuvre de Froment
Manoeuvre de Froment
Troubles de la marche Marche à petits pas, anteflexion du tronc, demi tour décomposé freezing: les pieds «collés au sol» à l inihahon de la marche ou en cours de marche, en parhculier lors du demi- tour, du franchissement d une porte
Autres signes au- delà de la triade Troubles digeshfs Troubles comportement sommeil paradoxal Dépression Hypo/anosmie Chutes, instabilité posturale Dysarthrie Dysautonomie Démence PRECOCES TARDIFS (signes axiaux)
Diagnostic positif à un stade précoce Triade classique, asymétrique, troubles de la posture et de la marche caractéristiques Absence de critères d exclusion : ATCD AVC répétés ATCD Traumatismes répétés Traitement Neuroleptiques (NL cachés) Le reste de l examen neurologique permet d écarter les signes d alerte (drapeaux rouges) Pas de syndrome pyramidal (AMS, PSP) Pas de syndrome cérébelleux (AMS) Pas de trouble oculomoteur (PSP) Pas de chutes précoces (PSP, AMS) Pas de troubles cognitifs précoces (DCL, DCB, PSP) Pas d hypotension orthostatique symptomatique précoce (AMS)
Diagnostic positif à un stade précoce Triade classique, asymétrique, troubles de la posture et de la marche caractéristiques Absence de critères d exclusion : ATCD AVC répétés ATCD Traumatismes répétés Traitement Neuroleptiques (NL cachés) Le reste de l examen neurologique permet d écarter les drapeaux rouges Critères évolutifs : Amélioration significative et durable sous L DOPA Apparition des dyskinésies Dopa induite Pas d examens complémentaires (sauf si atypie).
DiagnosHc différenhel de la MP Les parkinsonismes secondaires : Maladie de Wilson (pathologie du cuivre): A chercher chez tout pahent présentant un SP ou des mouvements anormaux de moins de 40 ans (IRM, cuprurie, cuprémie, ceruléoplasminémie) État lacunaire: Marche lacunaire (à pehts pas, mais avec ballant automahque des bras conservé), associé à un sd frontal, sd pseudobulbaire (imagerie cérébrale)
DiagnosHc différenhel de la MP Les parkinsonismes secondaires : Maladie de Wilson (pathologie du cuivre): A chercher chez tout pahent présentant un SP ou des mouvements anormaux de moins de 40 ans (IRM, cuprurie, cuprémie, ceruléoplasminémie) État lacunaire: Marche lacunaire (à pehts pas, mais avec ballant automahque des bras conservé), associé à un sd frontal, sd pseudobulbaire Iatrogène (NL, ): D emblé symétrique, Dopa- résistant, amélioré par les anh- cholinergiques et régressant habituellement après l arrêt des neurolephques. Les syndromes parkinsoniens atypiques (AMS, PSP, DCB, DCL) Début bilatéral, sd akinéto rigide+++, tremblement atypique Signes neurologiques associés précocement (< 1 an) : CogniHfs Axiaux ( posture, dysarthrie, contrôle sphinctérien ) Oculomoteurs, etc Réponse nulle ou transitoire aux dopaminergiques Pas de dyskinésies dopa induites ( EvoluHon en 5-6 ans )
Traitement de la maladie de Parkinson au stade initial < 70 ans >70 ans
MESURES ASSOCIEES Médicamenteux : antidépresseurs ( IRS ), hypnotiques, antalgiques, anti émétiques ( Motilium ), traitements de la constipation, des troubles urinaires Kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie Psychothérapie Mesures sociales (ALD30, mi-temps thérapeutique, aménagement du poste de travail, aides ménagères, etc )
Place du médecin généraliste Repérer le sd parkinsonien Rechercher des aspérités au diagnoshc de MP Orienter le pahent vers le neurologue ParHciper à l annonce diagnoshque Adapter le traitement en lien avec le neurologue Surveiller les effets secondaires Prescrire les traitements associés Coordonner les soins, penser aux autres mesures: kiné, orthophonie, ALD Soutenir les aidants