Ousmane Écho 33 SA hydramnios modéré
RPM > 12h, ARCF, césarienne 34 SA, 2040 g Apgar 7/8/9 Sécrétion salivaire importante Pose SNG, test seringue Rx thoracique: sonde enroulée, visualisation d un CDS œsophagien sup D3/4, aération digestive Diagnostic néonatal d AO avec FOT inférieure, type III (ou V, rare) En CH périphérique
CDS sup
CAT thérapeutique en urgence Protection pulmonaire: Proclive Sonde de Replogle en aspiration Manœuvre de réanimation : réchauffé, perfusé Ventilation au masque de courte durée devant une bradycardie + pâleur, rapidement résolutive Triple ATBthérapie Remplissage 60 cc SSI en VVP Transfert médicalisé au CHU
CAT diagnostique urgente Malformation cardiaque associée : écho: Pronostique: CA perméable + FO perméable Thérapeutique (voie d abord): crosse aortique à G Urologique : écho : RAS (agénésie rénale bilat décrite) Digestive: clinique: anus d aspect et de position normale ASP: pas d image évocatrice d atrésie duodénale (double bulle)
Suite de la PEC Bonne situation respiratoire sans nécessité d intubation Cure chirurgicale de la FOT inf (et de l AO) en semi urgence (à 24 h de vie)
Ttt chirurgical d une AO type III Urgence = poumon = ttt de la FOT inf Thoracotomie lat D (crosse Ao à G), 5 EIC Voie extrapleurale Ligature à points séparés résorbables de la FOT inf
Bord inf omoplate mamelon
ARRIERE AVANT BAS HAUT FOT
Écart important de 3 cm Dissection du CDS sup + œsophage inf Respect des nerfs vagues Anastomose terminoterminale sous tension (œsophage natif en priorité, souvent possible dans le type III) Drain pleural en aspiration Retour en réa
Osseuse: Suite du bilan malformatif Clinique: aspect évocateur d agénésie radiale Rx rachis: 13 paires de côte, lombalisation de S1 Médullaire Écho: moelle basse L3 Cérébrale: ETF: pas d hydrocéphalie, découverte fortuite HIV d évolution favorable Pas de VATER VACTERL (Vertébrale, Anorectale, Trachéo oesophagienne, Rénale, Cardiaque, extrémité=limb rayon radial)
Immédiates: IPP Suites post opératoires Alimentation parentérale exclusive J2: Extubation J4: Sortie réa pédiatrique J7: TOGD: pas de fistule ni de sténose, ablation SNG, alimentation entérale progressive (+ prokinétique) J21: sortie réa néonatale
À moyen terme Bonne croissance TOGD: anastomose visible sans sténose RGO: IPP + motilium Trachéomalacie À 1 an: Pas de symptôme respiratoire Pas de symptôme digestif (régurgitations) Poursuite IPP + motilium
À 18 mois: Stagnation pondérale Nouveaux vomissements Épisodes de dyspnée expiratoire TOGD: RGO persistant + hernie hiatale par glissement Allergie à l œuf Poursuite des IPP et du Motilium Sera revu pour un nouveau TOGD + phmétrie
Vanessa, maman de 26 ans G3P2, 2 enfants en BS Écho morphologique à 23 SA Estomac non visible durant tout l examen hydramnios
Surveillance écho: Suspicion d A.O. 29 SA: hydramnios, estomac non visible, pas d œsophage entre la trachée et le rachis + CDS D2D3 =signe l AO, idem à 33 et 34 SA Carotype normal 46 XX IRM fœtale à 30 SA: diagnostic + malfo associées confirmation AO: CDS œsophagien sup dilaté/d1d2 Estomac complètement vide : pas de FOT inf Type I ou II Pas d anomalie rénale, médullaire, MAR haute
IRM foetale
Naissance de Sara 38 SA + 6 jours 2380 g Apgar 10/10/10 Bonne adaptation à la vie extra utérine La sonde œsophagienne bute à 10 cm des arcades dentaires
PEC thérapeutique urgente Protection pulmonaire: sonde de Replogle en aspiration CDS œsophagien sup+ position proclive Pas de manœuvre de réanimation nécessaire chez Sara (réchauffée, perfusée) Transfert en réanimation: équipement : monitoring, cathéter veineux ombilical en position centrale début d alimentation parentérale
PEC diagnostique urgente Malformation cardiaque associée: écho pronostique: CIA + CA perméable Thérapeutique: crosse aortique à G Urologique: écho: ras Digestive: clinique: anus d aspect et de position normal
Recherche d une FOT inférieure: Rx thoraco abdominale Absence d aération digestive = pas de FOT inférieure (attention Rx trop précoce) + insufflation qq cc d air: localisation CDS sup en D3 D4 Opacification: pas de FOT sup Type I
Suite de la PEC thérapeutique Indication de pose de gastrostomie à J1 : Évaluation écart entre les CDS : bougie de Hegar dans le CDS inf + Rx : long gap (> 3 vertèbres) Alimentation Croissance de l œsophage inférieur Opacification digestive: en cas de difficulté d alimentation : atrésie duodénale associée
CDS sup/replogle CDS inf/hegar
Osseuses: Malformations associées Clinique: pas d aspect évocateur d agénésie radiale Rx rachis: 6 vertèbres lombaires Cérébrale : ETF normale Médullaire: écho normale Association malformative type VACTERL: AO CIA 6 vtb lombaires
4 semaine de vie Suites Difficultés d alimentation SHP Diagnostic écho: pylore 2 cm de longueur + 1 cm d épaisseur Confirmation par une opacification par la gastrostomie qui montre par ailleurs une gastrostomie immédiatement en prépylorique Transposition gastrostomie, pylorotomie longitudinale extramuqueuse
CDS inf Sonde de gastrostomie Absence de passage pylorique
Ttt chirurgical de l AO type I 3 mois de vie, 4200 g Long gap T3 T7/8 Thoracotomie lat D 5 EIC, abord extrapleural Dissection poussée du CDS inf jusqu à l orifice diaphragmatique et du CDS sup jusqu à l orifice sup du thorax Respect des nerfs vagues
AVANT HAUT POUMON BAS ARRIERE
CDS inf
AVANT HAUT BAS ARRIERE
DROITE LSD ARRIERE AVANT CDS sup GAUCHE
Utilisation préférentielle de l œsophage natif Les 2 CDS sont amenés au contact avec traction modérée Anastomose terminoterminale à points séparés de fils résorbables avec tension modérée sur une sonde nasogastrique 8CH Drain pleural postérieur en regard de l anastomose Remplacement de la sonde de gastrostomie par un bouton de Mickey
CDS sup CDS inf
Œsophage sup SNG Œsophage inf
Suites post opératoires immédiates IPP, prokinétiques SNG aspi douce + Replogle initialement devant une hypersalivation J4 soluté de réhydratation par la gastrostomie J6 lait 1 âge + nutrition parentérale TOGD à J10 avant ablation SNG