LES DEMENCES VASCULAIRES Dr Sarah Benisty Service de Gérontologie - CMRR Paris Nord Hôpital Fernand Widal Les démences vasculaires regroupent l ensemble des états démentiels secondaires à des lésions cérébrovasculaires Elles représentent la seconde cause de démence après la maladie d Alzheimer, soit 15 à 30% des démences Entité Hétérogène Rarement pure chez le sujet âgé 1
Quels sous-types de DV peuvent être distingués? DV secondaires à des infarctus multiples DV secondaire à un infarctus unique DV ischémique sous-corticale DV secondaire à des hématomes cérébraux multiples DV secondaires à des mécanismes hémodynamiques DV secondaire à des infarctus cérébraux multiples «prototype» de la DV Le diagnostic repose sur Clinique Démence Trouble mnésique présent mais moins sévère que dans la MA Atteinte cognitive prédominante en rapport avec la topographie des lésions» Lobe pariétal troubles praxiques» Lobe frontal et régions sous-corticales sd frontal et dysexécutif» Lobe occipital troubles gnosiques Présence de signes neurologiques focaux: hémiparésie, syndrome pyramidal, déficit sensitif, HLH Troubles moteurs, sphinctériens, dépression: fréquents Infarctus multiples à l imagerie cérébrale Relation temporelle entre la clinique et les lésions vasculaires Début brutal et/ou évolution par à coups Début dans les 3 mois succédant à un AVC Participation des lésions neurodégénératives associées difficile à apprécier 2
Mr F, 82 ans, FDR cardiovasculaires, notion de déclin cognitif depuis quelques mois Mais autonomie préservée Hospitalisé pour pneumopathie de déglutition Clinique: MMS = 18/30, apathie importante, troubles de la marche Dépendant pour les IADL et ADL DV secondaire à un infarctus unique Lésion située dans un territoire cérébral «stratégique» pour la cognition Lobe frontal, temporal Régions sous-corticales: thalamus, noyau caudé, capsule interne Relation temporelle entre l AVC et l installation des troubles cognitifs Infarctus bithalamique 3
DV Probable : Critères du NINDS-AIREN (Roman et al, 94) 1. Démence 1. Troubles de la mémoire 2. Troubles 2 autres domaines cognitifs 3. Interférant avec l autonomie 2. Signes en faveur d une pathologie cerebrovasculaire 1. Clinique :Signes focaux à l examen neurologique 2. Imagerie cérébrale : infarctus multiples ou unique stratégique; lacunes multiples ou lésions extensives de la SB 3. Au moins un argument en faveur d une relation entre 1 et 2, tels que 1. Début de la démence dans les 3 mois après un AVC 2. Détérioration brutale des fonctions cognitives 3. Fluctuations, progression par à coups du déficit cognitif 4. Signes cliniques en faveur du diagnostic de DV probable 1. Troubles de la marche précoces 2. Troubles de l équilibre et chutes 3. Incontinence urinaire 4. Syndrome pseudobulbaire 5. Troubles de l humeur et de la personnalité 5. Signes remettant en question le diagnostic: Troubles de mémoire précoces, aggravation progressive du déficit mnésique et des autres fonctions cognitives en l absence of signes neurologiques focaux et de lésions cérébrovasculaires à l imagerie. DV ischémique sous-corticale Entité d individualisation plus récente Secondaire à une atteinte des vaisseaux cérébraux de petit calibre (microangiopathie) Lésions radiologiques (IRM > TDM) Lésions de la substance blanche Infarctus lacunaires microsaignements 4
Lésions de la substance blanche Également décrites par le terme de leucoaraiose Hypersignaux sur les séquences T2, FLAIR Fréquentes chez le sujet âgé 80% >60 ans; >80 ans: 100%; Sévérité variable (échelle de Fazekas) Conséquences cliniques Sd dysexécutif et troubles attentionnels, trbles de la marche, trbles sphinctériens Augmentation du risque de handicap et de déclin cognitif Infarctus lacunaires Résultent de l occlusion d une artère de petit calibre Cavités tissulaires de diamètre < 15-20 mm, bien visualisées sur les séquences T1 et FLAIR Parfois difficiles à distinguer des espaces perivasculaires de Virchow-Robin Peuvent être «silencieux» 24% des sujets entre 60 et 90 ans (Rotterdam study) Clinique Liée à leur volume et localisation (territoire stratégique) Associé à une augmentation du risque déclin cognitif 5
Microsaignements Visualisés en hyposignal sur les séquence T2* ou écho de gradient, sensibles à la détection des saignements ancien ou récents Diamètre < 10 mm Prévalence (Rotterdam study) 17.8 % entre 60 et 70 ans 38.3% >80 ans Tableau clinique de la DV sous-corticale Evolution souvent progressive Syndrome cognitivo-comportemental Troubles attentionnels et atteinte des fonctions exécutives+++ Fluence verbale diminuée Test de Stroop perturbé Trail Making A et B perturbés Mémoire de travail ( empan envers) Troubles de la conceptualisation ( épreuve des similitudes) Troubles de mémoire de profil sous-cortico-frontal Déficit de la récupération à l épreuve des 5 mots et au RL/RI16 réactivité à l indiçage sémantique et reconnaissance préservés Dépression, apathie, labilité émotionnelle Troubles moteurs Marche à petits pas Dysarthrie, dysphagie Syndrome parkinsonien Troubles sphinctériens 6
Batterie Rapide d'efficience Frontale (Dubois et Pillon) 1- Epreuve des similitudes Demander en quoi se ressemblent. une orange et une banane une chaise et une table une tulipe, une rose et une marguerite les trois réponses correctes = 3 2 réponses seulement = 2 1 réponse = 1 aucune réponse = 0 2- Epreuve de fluence verbale Demander au patient de donner le maximum de mots commençant par la lettre S. plus de 10 mots = 3 entre 5 et 10 mots = 2 entre 3 et 5 mots = 1 moins de 3 mots = 0 3- Comportement de préhension L'examinateur s'assoit devant le patient dont les mains reposent sur les genoux. Il place alors ses mains dans celles du patient afin de voir s'il va les saisir spontanément. le patient ne saisit pas les mains de l'examinateur = 3 le patient hésite et demande ce qu'il doit faire = 2 le patient prend les mains sans hésitation = 1 le patient prend les mains alors que l'examinateur lui demande de ne pas le faire = 0 4- Séquences motrices de Luria Le patient doit reproduire la séquence "tranche - point - paume" après que l' examinateur lui ait montré seul 3 fois et après qu'il l'ait réalisé 3 fois avec l'examinateur. le patient réussit seul 6 séquences consécutives = 3 le patient réussit seul au moins 3 séquences consécutives = 2 le patient peut y arriver seul mais réussit correcte après ment avec l'examinateur = 1 le patient n'est pas capable de réussir 3 séquences correctes même avec l'examinateur = 0 5- Epreuve des consignes conflictuelles Demander au patient de taper 1 fois lorsque l'examinateur tape 2 fois et vice-versa (séquence proposée 1-1-2-1-2-2-2-1- 1-1-2) aucune erreur = 3 seulement 1 ou 2 erreurs = 2 plus de 2 erreurs = 1 le patient suit le rythme de l'examinateur = 0 6- Epreuve de Go - No Go Le patient doit taper 1 fois quand l' examinateur tape 1 fois et ne pas taper lorsque l'examinateur tape 2 fois (1-1-2-1-2-2-2-1-1-1-2) aucune erreur = 3 seulement 1 ou 2 erreurs = 3 plus de 2 erreurs = 1 le patient est perdu ou suit le rythme de l'examinateur = 0 Total = Epreuve des 5 mots Identification Rappel immédiat (RI) Libre/5 Indicé/5 Epreuve attentionnelle interférente Rappel différé (RD) Libre/5 Indicé/5 Rappel total= RI +RD Relever la présence et le type d intrusions MUSEE LIMONADE PASSOIRE CAMION SAUTERELLE ENCODAGE Rappel immédiat(l+i) STOCKAGE Rappel différé(l+i) RECUPERATION Rappel différé (L+I) Syndrome amnésique hippocampique RLD RID ± intrusions Syndrome sous-cortico-frontal RLD RID 7
Critères du NINDS-AIREN révisés pour le diagnostic de démence vasculaire sous-corticale (SIVD) (Erkinjuntti et al, 2000) 1. Syndrome démentiel 1. Syndrome dysexécutif 2. Un trouble de mémoire caractérisé par une altération du rappel libre, une amélioration par l indiçage et une reconnaissance relativement préservée 3. Interférant avec les activités sociales et de la vie quotidienne 2. Signes en faveur d une pathologie cérébrovasculaire 1. Cliniquement :Signes focaux à l examen neurologique 2. A l imagerie cérébrale : Lésions de la SB périventriculaires étendues et/ou lacunes multiples avec altérations modérées de la SB 3. Signes cliniques en faveur du diagnostic de DV probable 1. Troubles de la marche précoces (à petits pas, parkinsonienne) 2. Signes modérés d atteinte du 1er MN: asymétrie des ROT, incoordination 3. Troubles de l équilibre et chutes 4. Troubles sphinctériens précoces 5. Dysarthrie, dysphagie, syndrome park 6. Troubles de l humeur et de la personnalité 4. Signes remettant en question le diagnostic: Troubles de mémoire précoces, aggravation progressive du déficit mnésique et des autres fonctions cognitives en l absence of signes neurologiques focaux et de lésions cérébrovasculaires à l imagerie. Etiologies des DV sous-corticales (1) Artériosclérose principalement liée à l HTA Etiologie la plus fréquente chez le sujet âgé Localisation préférentielle des lacunes et microsaignements au niveau sous-cortical Angiopathie amyloïde cérébrale sporadique Accumulation de peptide Aβ dans la paroi des vaisseaux cérébraux Fréquent chez le sujet âgé (30% > 85 ans sur séries d autopsies) Association fréquente avec la MA (>80% des sujets atteints de MA sur séries d autopsies) IRM: saignements ou microsaignements lobaires à prédominance postérieure Leucoéncéphalopathie (HSB) ±Infarctus lacunaires Formes symptomatiques associées à des hématomes cérébraux définies par les critères diagnostiques de Boston Au moins 2 hématomes cérébraux d origine indéterminée chez un sujet âgé de plus de 55 ans Troubles cognitifs indépendants des hématomes cérébraux fréquemment associés 8
Etiologies des DV sous-corticales (2) Microangiopathies génétiques rares CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with subcortical infarcts and Leukoencephalopathy) Secondaire à une mutation du gène Notch 3 situé sur le chr 19 Débute souvent avant 65 ans Principales manifestations: migraine sans et avec aura, AIC, AIT, troubles cognitifs et psychiatriques Lésions neuroradiologiques évocatrices mais non pathognomoniques Formes familiales d angiopathie amyloïde cérébrale 9
En pratique : devant une leucoencéphalopathie diffuse (stade 2 et 3 de Fazekas) Rechercher HTA (MAPA) et autres FDR Rechercher saignements anciens ou récents ( séquencet2*) Si topographie postérieure: suspecter une angiopathie amyloïde cérébrale Rechercher des ATCD familiaux Les démences mixtes Entité importante coexistence fréquente chez le sujet âgé des lésions vasculaires et dégénératives MAIS Terme contesté («MA à composante cérébrovasculaire») Absence de consensus sur les critères diagnostiques cliniques et neuropathologiques Faut-il fixer un seuil lésionnel pour chaque type de lésions ou porter le diagnostic sur la seule association des 2 types de lésions? Dans la pratique, le poids respectif des différents types de lésions est difficile à apprécier 10
En pratique: Evaluation au cas par cas du poids des différents lésions en s'appuyant sur: Terrain : FDR, athérosclérose Chronologie début brutal, évolution par paliers Profil cognitif Syndrome dysexécutif sévère, apathie en faveur d une atteinte vasculaire sous-corticale Troubles de mémoire sévère et de profil hippocampique en faveur d une atteinte dégénérative associée Dosage des biomarqueurs( tau, tau phosphorylée, peptide Aβ 1-42) MA et DM: Tau et P-tau, Aβ42 Intérêt à préciser Imagerie cérébrale: IRM >> TDM Etendue et localisation des infarctus Atrophie hippocampique Evaluation de l atrophie hippocampique -IRM cérébrale -Coupes coronales, T1 11
Prise en charge Prise en charge non médicamenteuse du syndrome démentiel Inhibiteurs de l acétylcholinestérase Essais en faveur d un bénéfice de la galantamine sur la cognition dans la «maladie d Alzheimer à composante cérébrovasculaire» (Erkinjuntti et al. 02) Pas de bénéfice clairement établi dans la DV pure Autres : effet à confirmer Mémantine Nimodipine Traitement antidépresseur sérotoninergique Equilibration des FDR cardiovasculaires Dépistage et traitement de l HTA Prévention secondaire des AIC et des hématomes secondaires à l angiopathie amyloïde CONCLUSION Concept important mais dont l utilisation en pratique est limitée pat Hétérogénéité physiopathologique Association fréquente aux lésions dégénératives Ne prend pas ne compte les sujets non déments En pratique: apprécier le poids des différents types de lésions par Arguments cliniques Analyse des lésions radiologiques (IRM +++) Eventuellement biomarqueurs Prise en charge Prise en charge non médicamenteuse des troubles cognitifs Proposer IACE en cas de «maladie d Alzheimer à composante cérébrovasculaire ou «démence mixte» Discuter traitement antidépresseur Dépister et traiter les FDR Prévention secondaire des AVC 12