Cardiopathies Conotroncales

Cardiopathies Conotroncales Pr Jean-Benoît Thambo Unité Médico chirurgicale des cardiopathies congénitales du fœtus de l enfant et de l adulte. Hôpital cardiologique Haut Lévêque Bordeaux DIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale Juin 2015 Groupe de Réflexion Francophone de Rythmologie Pédiatrique et Congénitale

Agénésie des valves pulmonaires

En très bref Agénésie des valves pulmonaires avec CIV : < 5 % des TOF Sténose anneau +++ IP +++ Dilatation TAP/ APG / APD Compression trachéo-bronchiques +++ Forme Nné : formes respiratoires Forme enfant = TOF ETT / TDM +++

Généralités Cardiopathie rare. Diagnostic anténatal possible. Symptomatologie essentiellement respiratoire (compression des bronches). «Maladie respiratoire de la première enfance». Pronostic vital la première année (maximal au cours des premières semaines de vie). Bon pronostic après la chirurgie.

Physiopathologie Cardiopathie cono-troncale. Association microdélétion 22q11 possible. Anatomie: valves pulmonaires absentes ou non fonctionnelles (collerette péri annulaire), anneau pulmonaire hypoplasique.

Physiopathologie Association : insuffisance pulmonaire et sténose pulmonaire Organique Ou fonctionnelle. Hypothèse étiologique: absence de canal artériel => la circulation fœtale contraint un lit artériel pulmonaire résistant => dilatation tronc +/- branches pulmonaires.

Physiopathologie Énorme dilatation anévrysmale des AP jusqu aux hiles => compression des bronches. Association fréquente d une CIV par malalignement. Shunt D/G par la CIV si hypoplasie sévère de l anneau pulmonaire et/ou RVP périphériques élevées. Shunt équilibré sinon.

Clinique Détresse respiratoire de la première année de vie: sévérité variable troubles de ventilation par compressions bronchiques. Cyanose d origine double: respiratoire et cardiaque (obstacle droit + CIV). Auscultation: double souffle systolo-diastolique latéro-sternal gauche. Insuffisance cardiaque rare en fait hépatomégalie par distension emphysémateuse.

Rappel Double souffle systolo-diastolique agénésie des valves pulmonaires, TAC avec valve troncale fuyante, Pezzi-Laubry, tunnel VG-aorte. Souffle continu fistule artério-veineuse, PCA, fistule coronaro-cardiaque, MAPCA.

Radiographie Thoracique Cœur de volume quasi normal. Aspect pseudo-tumoral de l AP et de ses branches. Troubles de ventilation +++: emphysèmes, atélectasies. Vascularisation pulmonaire normale ou diminuée, mais difficile à apprécier car troubles de ventilation.

Echocardiographie 2D Coupe para-sternale G grand axe + 4 cavités: architecture intracardiaque de Fallot = VD et VG équilibrés, CIV par mal-alignement aorte à cheval déviation anté ro-droite du septum conal. Coupe para-sternale G oblique haute: petit anneau pulmonaire sans valves (ou petits bourgeons), infundibulum normal, pseudo-tumeur de l AP.

Échocardiographie Doppler Doppler couleur voie pulmonaire: flux turbulent antérograde, IP importante. Doppler pulsé évalue la sténose pulmonaire: gradient VD/AP maximal. => ΔP= 4 x V max _ [loi de Bernouilli simplifiée]. (mmhg) (m/s).

Évolution Signes respiratoires avant 1 an: évolution naturelle péjorative = décès par asphyxie (>2/3 des cas si signes fonctionnels respiratoires d ès la naissance). Diagnostic après 1 an: - Formes plus favorables. - Moins symptomatiques. - Dilatation des AP moins s év ère. - Comportement de CIV IV (Qp/ Qs entre 1 et 2). - Variantes anatomiques: agénésie des valves pulmonaires à SIV intact et avec CA (cf.).

Variante: agénésie des valves pulmonaires avec SIV intact Idem sauf que: dilatation souvent moins importante, bronches moins comprimées, CA présent et généralement très actif, shunt G/D, possible IC. TTT: fermeture du CA suffit souvent. Sinon même principes chirurgicaux que agénésie + CIV si signes fonctionnels respiratoires.

Stratégie chirurgicale Depend de la forme et de l âge de survenue Deux questions que faire de la voie VD AP Comment lever les compressions

Stratégie chirurgicale One stage repair Réparation des lésions cardiaques : Plicature AP +/- Manœuvre de Lecompte Nné : Tube VD-AP monocusp Levée obstruction trachéo-bronchique: Fibroscopie bronchique per-opératoire

Tronc Artériel Commun

Cardiopathie congénitale conotroncale. 1.4% des cardiopathie congénitales. (1/10000) CIV Diagnostic anténatal Souvent associé à un 22q11. Anomalies associées Définition

EMBRYOLOGIE CARDIAQUE ROLE DE LA CRETE NEURALE

Anatomie 1. CIV large cono-troncale 2. Valve troncale dysplasique tricuspide = 60% quadricuspide 25 % Bicuspide 10 % 3. Anomalies coronaires 50% coronaire unique Trajet intramural 15 % coronaire croise voie éjection VD 4. Naissance branches pulmonaires variable VAN PRAAG

Type I Tronc AP 65 % Type II 25 %

Type III APG de l aorte Rare Type IV I + IAA 90 % del 22q1.1

Cardiopathies associées Interruption de l arche aortique (rare). Aorte à droite.

Physiopathologie Cardiopathie à sang mélangé Le débit pulmonaire dépend des résistances vasculaires pulmonaires. Cyanose modérée à la naissance. Augmentation du débit pulmonaire avec la baisse des RVP pendant les premières semaines de vie. I cardiaque. Surcharge diastolique biventriculaire. Ischémie myocardique par vol Age idéal pour la réparation entre 1 mois et 3 mois. Après la maladie vasculaire pulm peut se développer rapidement.

Physiopathologie QP/QS AO-SVM/VP-AP SI DAV = AO-SVM= 30 % ET VP = 100% Pour truncus SaO² Ao = SaO²AP

Circonstances de découverte 1. Diagnostic anténatal : caryotype, fish 22q1.1-2 2. Discrète cyanose ou désaturation 3. Souffle systolique 4. Signes d hyperdébit pulmonaire ++ 5. Dysmorphie faciale

Examen clé = échocardiographie

Prise en charge d un TAC en pré op Quelques règles Mixing obligatoire des 2 circulations Nouveau-né : RVP élevées favorisent le shunt droit-gauche La baisse des RVP favorise le shunt gauche-droit Sat O2 pulmonaire est < 10% de SaO2 Hyperdébit pulmonaire augmente Insuffisance cardiaque Si non traité : augmentation définitiv e des RVP PA dias basse + fuite tr oncale = risque ischémique

Prise en charge d un TAC en pré op Attendre la fin du premier mois si possible En cas de détresse respiratoire éliminer le problème infectieux et éviter tout ce qui peut majorer le shunt aorte AP (hyperoxygénation, inotropes..) et favoriser les vasodilatateurs systémiques. jamais une urgence.

Shunt Gauche-Droit comment le controler? Type 1 et 2 Limiter le débit pulmonaire Normocapnie - FiO2 limitée Contrôle prudent du Qp/Qs Déséquilibre possible à l ouverture sternale Augmenté par la fuite troncale Peut précipiter le départ en CEC

SHUNT G D : gestion pré-opératoire surcharge vasculaire pulmonaire hypoperfusion systémique Manipulation ventilatoire FiO2 basse 21% (Décubitus ventral) Thérapeutique cardiovasculaire CG hématocrite > 40% RVP surcharge pulmonaire Hypoperfusion systémique + Ciblé PaCO2 = 40-50 mmhg ( diminué VM + PEEP voir CO2 5%) Inotrope + : Digoxine Dobu Dopa Amrinone : post-charge Amrinone Perfusion systémique adéquate +/- surcharge pulmonaire Digoxine +/- furosémide +/- captopril

Facteurs de gravité L âge < 1 mois Les anomalies associées : Coronaires : ostia 37 à 49% Interruption d arche aortique 21 à 30% L importance de la fuite troncale La défaillance cardiaque

Principes de la réparation séparation aorte / AP voie gauche VG CIV valve troncale aorte voie droite VD tube valvé AP

Technique de CEC CEC normothermique cardioplégie sanguine chaude répétée racine aortique (IA) ostia coronaires clampage des artères pulmonaires dès le départ de la CEC si instabilité : clampage APD

Problèmes chirurgicaux 1/ séparation aorte AP + ou facile : section complète tronc anomalies coronaires +++ - ostium anormalement situé - trajet intra-mural

Problèmes chirurgicaux 2/ voie gauche CIV restrictive sténose sous-aortique élargissement CIV malformation valve troncale sténose : rien insuffisance : plastie valvulaire pas de remplacement valvulaire

Problèmes chirurgicaux 3/ voie droite tube valvé prothétique remplacement itératif hypoplasie AP reconstruction sans tube prothétique valve monocuspide résultats prometteurs

HTAP postopératoire cathé AP (ou VD) CEC normothermique valve pulmonaire compétente CIA calibrée +++ shunt droite-gauche précharge VG

Lésions résiduelles dysfonction VG = anomalie/lésion coronaire sténose sous-aortique dysfonction valve troncale insuffisance pulmonaire sténose voie pulmonaire (proximale/distale)

Suivi à long terme Changement de tube. I aortique.

ACHD VOIE DROITE Progrès et nouvelles stratégies de prise en charge

Numbers and proportion of adults and children with all CHD (A) and severe CHD (B) in 1985, 1990, 1995, and 2000 Marelli, A. J. et al. Circulation 2007;115:163-172

PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES CHIRURGIE PROTECTION MYOCARDIQUE FASTRACK CEC SIMPLE CARDIO-CONG BLOC RÉA HFO ANESTHÉSIE REA ECHO COMPLEXE ECMO DIALYSE STERNUM OUVERT

Evolution des patients en post-opératoire - 30% des patients - sont extubés à/ou avant H3-1/3 des patients - ne reçoivent pas d inotropes - 20% des patients - restent moins de 24 heures en réa - 15% de patients - restent plus de 10 jours en réanimation avec des complications multi-viscérales

Intérêt du suivi des patients "se disant" asymptomatiques Risque de mort subite «Une épée de Damocles» Oosterhof, Radiology 2005 Babu-Narayan, Circulation 2006 Silka MJ. JACC 1998

Tetralogy of Fallot (TOF) - 556 ToF - ventricular arrhythmia: 14.6% Khairy, P, Circulation, 2010

Hémodynamique instable TA 80/40 Cardioversion sous AG 200J retour rythme sinusal

Prise en charge rythmique : indication du DAI Khairy, P. et al. Circulation 2008;117:363-370

Prise en charge rythmique: indication de l ablation Mapping endocavitaire et ablation par radiofréquence Indication: -TV récidivante sous traitement médical -traitement complémentaire du DAI

Actualité dans la Tétralogie de Fallot Patient de 20 ans, fallot opéré puis RVAo ATCD de malaises sans PCI Nombreuses ESV au Holter

3D epicardial mapping

ECGI 3D epicardial mapping

La Technologie Percutanée Introduction des technologies valvulaires percutanée : - Pulmonaire : 1ere chez l homme en septembre 2000 - Mitrale : 1ere chez l homme en septembre 2001 - Aortique : 1ere chez l homme en avril 2002 Modèle de développement, rapide évolution, changements de mentalité et d approche.

Valve Pulmonaire Transcatheter Valve Contegra modifiée (jugulaire bovine) de 18mm Stent NuMed en platine iridié - 28 mm de longueur - Sertissage à 6mm, expansion à 18mm-22mm

Indications retenues Obstruction voie d ejection pulmonaire Pressions systoliques VD>2/3 pressions systemiques Fuite pulmonaire moderee a severe Diminution de la capacite d effort < 65 % de la theorique Dilatation significative RV VTD > 150-180ml/m2 Dysfonction VD

Criteres de selection Dysfonction du conduit VD-AP Fuite Stenose Poids > 25 kg (abords vasculaire 22F Anatomie du conduit taille nominale >16 mm taille mesuree < 22mm Morphologie favorable pour stabilite de la prothese Empreinte 18-22 mm Interet IRM +++ et/ou TDM

Verification des critères morphologiques

PRE-DILATATION AU BALLON ET AORTOGRAPHIE SIMULTANNEE

PRE-STENTING

MISE EN PLACE DE LA MELODY

COMMENT TRAITER? QUAND TRAITER?

Lesion : when to treat? Natural history Symptoms Irreversible damage Procedure Risk complications Scar hospitalisation Reimbursement Post procedure - unnatural history Complications dysfunction outgrowth Reoperation(s) Risk, feasibility,

The problem : PuV dysfunction PO TF PO PS PO Ross Residual PS PR RV overload Pressure Volume RV dysfunction Failure Arrhythmia : Atrial: Artial Fib Ventricular: VT, VFib

To be avoided

VT after Fallot

Isolated congenital PR : natural history 100 % asymptomatic 80 60 40 exercise intolerance rhythm failure surgery death 20 0 0 20 40 60 Age years Shimazaki et al, Thorac Cardiovasc Surg 1984

UZ Leuven database 2000 TOF: malignant : VT Vfib SD repair Fallot 768 2000 hospital survival 733 follow-up 570 After age 18j 300 VT - VF 43 14,3 % ablation RF 5 AICD 19 sudden death 10 3.3 %

PO Fallot: PR & VT - SD PS > 60 mmhg TR > 2/4 PR > 2/4 Gatzoulis Lancet 2000

Severe PR PO TF : RV function 1.0 0.8 RV function 0.6 0.4 0.2 0 0 10 20 30 40 50 60 70 Age years

PR : deletirious effect How much is to much? How long is to long?

Indications for PVR Patients with a Conduit/Bioprosthesis Symptomatic Severe PR or Severe PS in patients with NYHA class II or III symptoms VT Asymptomatic PR Regurgitant fraction > 25-35% RVEDV > 150 ml/m 2 RVESD > 80 ml/m 2 RV EF < 40-47% QRS duration > 140-180 msec

RV & PuV function 1.0 0.8 RV function 0.6 0.4 0.2 0 0 10 20 30 40 50 60 70 Age years

Revalvulation RVOT Melody Transcatheter Pulmonary Valve 18mm Contegra bovine jugular vein with valve NuMed Platinum Iridium Stent CP stent 28 mm length

The Edwards SAPIEN Valve balloon-expandable, stainless steel frame trileaflet bovine pericardial tissue valve polyethylene terephthalate fabric SAPIEN Valve

The Edwards SAPIEN Valve 14 mm 16 mm 23 mm SAPIEN 26 mm SAPIEN 29 mm SAPIEN 23 mm 26 mm

Valved stents in urope 2012 Size Melody Sapien mm ID OD ID OD F F mm F F 16 18 X 22 20 X 22 23 22 25 22 X 22 23 22 25 24 X 18 26 24 27 26 26 24 27 29 29 26 29 TV

RVOT Fallot after TA patch repair 50 40 RVP 30 20 10 0 5 10 15 20 25 30 age

Indications operatoires

Indications retenues Obstruction voie d ejection pulmonaire Pressions systoliques VD>2/3 pressions systemiques Fuite pulmonaire moderee a severe Diminution de la capacite d effort < 65 % de la theorique Dilatation significative RV VTD > 150-180ml/m2 Dysfonction VD

Criteres de selection Dysfonction du conduit VD-AP Fuite Stenose Poids > 25 kg (abords vasculaire 22F Anatomie du conduit taille nominale >16 mm taille mesuree < 22mm Morphologie favorable pour stabilite de la prothese Empreinte 18-22 mm Interet IRM +++ et/ou TDM Interet IRM ++ ou TDM