IRM cardiaque dans les cardiopathies congénitales opérées

IRM cardiaque dans les cardiopathies congénitales opérées { LAZGUET Y, MOUREAU D, MIDULLA M, ALGERI E, DEHAENE A, CASSAGNES L, GODART F, REMY-JARDIN M Service de Radiologie et d Imagerie Cardiaque et Vasculaire Service de Cardiologie Infantile Hôpital Cardiologique C.H.R.U. de Lille

Prévalence: 8 pour 1000 naissances. On distingue : 1/ Les cardiopathies cyanogènes (shunts droite-gauche) : -Tétralogie de Fallot -Transposition des gros vaisseaux (TGV) -Ventricule à double issue (VDDI) -Ventricule unique. 2/Les cardiopathies non cyanogènes: - Les shunts Gauche Droite : CIA, CIV et PCA - Les obstacles isolés: sténose aortique ou pulmonaire, rétrécissement mitral congénital, cœur tri atrial. - Autres anomalies: situs inversus, dextrocardie et dextroposition cardiaque. Classification des cardiopathies congénitales

Réparation anatomique ou cure complète: Ex1: fermeture d'une communication inter-auriculaire (CIA) par mise en place d'un patch. Ex2: cure d'une coarctation aortique par résection anastomose Ex3: section-suture d'un canal artériel Chirurgie palliative: parfois la cure complète de la cardiopathie n'est pas possible et on se contente d'un traitement palliatif dont le but est d'assurer la vie du patient par la perfusion "équilibrée" du lit pulmonaire et du réseau systémique. Ex1: réparation univentriculaire de type "Fontan") Ex2: anastomose de Blalock) Principes de traitement des cardiopathies congénitales

L IRM est la méthode de référence dans le suivi de ces cardiopathies. Imagerie

Parfaite sédation de l enfant, voire AG. Synchronisation cardiaque Epaisseur de coupe: 5 mm avec un intervalle inter coupe de 1 mm Séquences: Spin Echo rapide à sang noir «Black Blood» Echo de gradient avec compensation de flux SSFP, dans les différents plans cardiaques: petit axe, long axe, 4 cavités, para sternal gauche et voie d éjection du ventricule droit. Cartographie dynamique des flux avec calcul des débits systémique et pulmonaire. Protocole IRM

Séquence Spin Echo rapide à sang noir «Black Blood «: étude morphologique et de repérage. Séquence Echo de gradient avec compensation de flux SSFP :Cette séquence fournit des images à sang blanc statiques et dynamiques synchronisées à l ECG visualisées en mode ciné pour l étude de la contractilité cardiaque et des mouvements valvulaires. Cartographie dynamique des flux : permet l étude de la direction et de la vitesse du flux, l évaluation et la quantification des sténoses et régurgitations valvulaires; ainsi que la mesure du gradient de sténose trans-valvulaire par l application de la formule de Bernoulli (P = 4 Vmax²) Intérêt des différentes séquences

19 patients on été suivis dans notre service. 3 CIA, 7 TGV, 4 ventricules uniques dont un avec dextrocardie, 2 VDDI dont un avec dextrocardie, une tétralogie de Fallot, un cœur tri atrial et une double discordance. Etude de cas

{ Les CIA réalisent un shunt des cavités gauches aux cavités droites Communication inter-auriculaire: CIA

4 types de CIA : Communication inter-auriculaire: CIA

Ostium primum 1/6 des cas anomalie du septum auriculo-ventriculaire, mais avec un shunt auriculaire exclusivement { Communication inter-auriculaire: CIA

Ostium secondum ¾ des cas siègent à l'emplacement de la fosse ovale et sont généralement centrale et isolées. { Communication inter-auriculaire: CIA

Sinus venosus 1/10 des cas Le plus souvent,formes hautes au pied de la VCS, avec RVPA quasi systématique. Formes basses sont très rares. Position très basse du défect et direction verticale du jet de shunt au dessus de l'abouchement de la veine cave inférieure, à distance de la fosse ovale { Communication inter-auriculaire: CIA

Sinus coronaire Anomalie la plus rare Fenestration du toit du sinus coronaire dans le plancher de l oreillette gauche { Communication inter-auriculaire: CIA

Correction chirurgicale entre 2 et 4 ans si Qp/Qs>1,5 Suture simple Patch de correction (patch de péricarde) Cathétérisme interventionnel et pose d ombrelles (pour certaines formes situées à la partie centrale du septum inter auriculaire) Traitement des CIA :

IRM : alternative à l écho FEVD et Volumes cavités droites : cinés Connections veineuses : cinés, BTFE axial Mesure taille CIA : cinés et cartographie de flux Quantification du shunt : Qp / Qs INTERET DE L IRM

Jet de shunt = zone { d hypersignal relatif { Cartographie de flux permettant les mensurations de la CIA Amplatzer possible si largeur des berges > 5 mm avec diamètre étiré du défect < 30 mm

Quantification du shunt significatif si Qp/Qs > 1,5

BTFE petit axe: CIA type ostium secundum. Notez l hypo signal de flux entre les oreillettes Epanchement péricardique circonférentiel associé.

BTFE 4 Cavités: CIA type ostium secundum Les berges sont assez larges pour pose d ombrelle

4 types de CIV CIV peri-membraneuse (80 %): proche valvule aortique CIV trabéculées ou musculaires (15-20%) CIV supracristale (5%): proche valvule pulmonaire CIV du septum d admission : proche des valvules AV CIV traitées dans l enfance ou fermeture spontanée fréquente. Communication inter ventriculaire

a c b { a : CIV supra cristale b : CIV péri membraneuse c : CIV trabéculées ou musculaires Communication inter ventriculaire

Les petites CIV (maladie de Roger) sont respectées Les CIV larges avec HTAP ou les CIV hautes (risque d insuffisance aortique) sont opérées avant l'âge de deux ans. L'intervention consiste à fermer la CIV par un patch. Les CIV péri-membraneuses ou celles situées dans le septum d'admission sont abordées par voie trans-atriale droite en soulevant le feuillet septal de la tricuspide. Les autres CIV sont abordées par ventriculotomie droite. les CIV multiples font l'objet d'un cerclage de l'artère pulmonaire Traitement des CIV :

IRM : alternative à l échographie cardiaque notamment Pour l évaluation des volumes ventriculaires : cinés Et pour la quantification des shunts : Qp/Qs Détection et quantification d une insuffisance aortique (Laubry et Pezzi) : cinés, flux Ao Anomalies associées : cinés, BTFE axial, coro IRM Intérêt de l IRM:

{ Cardiopathie congénitale associant : Dextroposition aortique Sténose pulmonaire CIV Hypertrophie du VD Tétralogie de Fallot

Angio RM avec injection de Gado montrant un Blalock modifié droit. { Chirurgie de correction complète à partir de mois (2 ans) En cas de forme sévère (atrophie pulmonaire) et on ne peut attendre cet âge: anastomose de Blalock : anastomose entre l artère sous Clavière gauche et l artère pulmonaire Traitement (1)

La correction complète consiste à fermer la communication inter-ventriculaire et à lever l'obstacle pulmonaire, souvent par mise en place d'un patch d'élargissement Les résultats sont bons, souvent au prix d'une insuffisance valvulaire pulmonaire qui après plusieurs dizaines d'années pourra donner une dilatation du ventricule droit. Les atrésies pulmonaires avec CIV sont réparables quand les branches pulmonaires sont perméables, il faudra, dans ce cas, mettre un tube valvé entre le ventricule droit et la bifurcation des artères pulmonaires Traitement (2)

Régurgitation pulmonaire RVOTO résiduelle Dilatation et dysfonction du VD Anévrysme de la chambre de chasse VD CIV résiduelle Dilatation progressive de la racine aortique Dysfonction du VG Tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire Complications après cure complète

IRM : méthode de choix Fonction VD et VG ; dilatation VD : cinés Régurgitation pulmonaire : cinés PSD, flux AP Insuffisance tricuspide : cinés Sténose pulmonaire : AngioMR CIV résiduelle : Qp/Qs Dilatation aorte Rehaussement tardif : fibrose Intérêt de l IRM

Dilatation du VD chez un patient opéré pour tétralogie de Fallot.

Séquence BTFE sagittale oblique montrant un anévrysme de la chambre de chasse du VD (flèche)

{ Discordance ventriculo artérielle avec: VG connecté à l AP VD connecté à l aorte. Transposition des gros vaisseaux

soit par redirection des retours veineux SWITCH ATRIAL : Mustard ou Senning: L'intervention de Senning consiste a rediriger le drainage veineux pulmonaire vers l'oreillette droite et à rediriger les retours caves supérieur et inférieur vers l'oreillette gauche par un patch péricardique. Il s'agit d'une variante de l'intervention de Mustard. Correction chirurgicale

soit - depuis 1985 - par intervention de détransposition (switch artériel avec réimplantation des coronaires). Complications switch artériel: Obstruction de la chambre de chasse du VD ou d une branche de l AP. Sténose des coronaires après réimplantation. LE SWITCH ARTERIEL

Complications: Dysfonction VD systémique Insuffisance tricuspide Sténose ou shunt des chenaux caves ou veineux pulmonaires HTAP Dysfonction sinusale (PM) Arythmie

IRM: Cine : fonction VD, IT Flux : IT, shunt (Qp/Qs) Angio IRM : perméabilité des chenaux Rehaussement tardif

{ Patient de 27 ans TGV + CIV opérée par Senning à l âge d 1an Dilatation importante du VD systémique avec compression du chenal veineux par le VD. Noter le Flow void d insuffisance tricuspide

Séquences Long axe et para sternal gauche: Patient suivi pour TGV traitée par correction type Senning

Souvent découverte chez l adulte jeune Transposition 'corrigée' des gros vaisseaux ou double discordance qui associe une inversion des raccords auriculo-ventriculaires et des jonctions ventriculoartérielles Dyspnée d effort Fibrillation auriculaire Fuite tricuspide (du VD systémique) BAV +++ Échocardiographie parfois trompeuse Situs inversus associé «coeur non compacté», HVG TGV Corrigée

BTFE 4 Cavités: double discordance avec CIV large

Fonction VD systémique Quantification fuite tricuspide Shunt : CIV+++ Fonction VG sous pulmonaire Sténose pulmonaire IRM

L aorte et l AP émergent du VD avec CIV associée. { les techniques de réparation sont ± complexes selon la proximité de l'aorte et de la communication interventriculaire allant de la simple fermeture d'une communication inter ventriculaire incluant l'aorte sur le versant gauche du patch à des techniques proches de celles de la transposition des gros vaisseaux Ventricule droit à double issue

Patient suivi pour VDDI avec dextrocardie

{ présence d une seule cavité ventriculaire où se jettent les valves auriculo-ventriculaires et d où partent les gros vaisseaux le ventricule unique ; ici, le traitement sera effectué par une anastomose de type bicavobipulmonaire Ventricule unique

BTFE 4 cavités: ventricule unique

BTFE Petit axe: ventricule unique connecté à l aorte et à l AP avec VD hypoplasique

Cloison séparant en 2 chambres soit l OG ou l OD. Rare, atteinte plus fréquente de l OG par défaut de résorption de la veine pulmonaire primitive. le diagnostic est aujourd'hui facile et la résection chirurgicale du diaphragme intra-auriculaire gauche assure une guérison complète Cœur triatrial

BTFE 4cavités: membrane intra auriculaire gauche noter le flow void d insuffisance tricuspide et la dilatation de l OD

L IRM devient incontournable dans l étude morphologique et fonctionnelle des cardiopathies congénitales. Elle représente un outil de contrôle intéressant des cardiopathies congénitales opérées arrivées à l âge adulte grâce à son innocuité et sa reproductibilité. Conclusion

Masui T, Katayama M, Kobayashi S, et al. Gadolinium-enhanced MR angiography in the evaluation of congenital cardiovascular disease pre- and postoperative states in infants and children. J Magn Reson Imaging 2000; 12:1034 1042 Gatzoulis MA. Tetralogy of Fallot. In: Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF, eds. Diagnosis and management of adult congenital heart disease. Edinburgh,Scotland: Churchill Livingstone, 2003:315 326 Judith L. Babar, MRCP, FRCR, Robert G Jones, MRCP, FRCR, Lucy Hudsmith, MRCP, Richard Steeds, MRCP, Peter Guest, MA, FRCP, FRCR. Application of MR Imaging in Assessment and Follow-up of Congenital Heart Disease in Adults. RadioGraphics 2010; e40 14. Ho VB, Kinney JB, Sahn DJ. Contributions of newer MR imaging strategies for congenital heart disease. Radiographics 1996;16:43-60. Norton KI, Tong C, Glass RB, Nielsen JC. Cardiac MR imaging assessment following tetralogy of Fallot repair. RadioGraphics 2006;26:197-211 Sampson C, Kilner PJ, Hirsch R, et al. Venoatrial pathways after the Mustard operation for transposition of the great arteries: anatomic and functional MR imaging. Radiology 1994;193:211-217. Kersting-Sommerhoff BA, Seelos KC, Hardy C, Kondo C, Higgins SS, Higgins CB. Evaluation of surgical procedures for cyanotic congenital heart disease by using MR imaging. Am J Roentgenol 1990;155:259-266 Wang ZJ, Reddy GP, Gotway MB,Yeh B, Higgins CB. Cardiovascular shunts: MR imaging evaluation. Radiographics 2003;23:S181-S194. bibliographie