Physiopathologie et étiologie

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Geneviève Bélanger
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1 SCLEROSE EN PLAQUES Maladie inflammatoire du système nerveux central: processus inflammatoire discontinu de démyélinisation aiguë dans la substance blanche de l encéphale et de la moelle, respectant les axones. Répartition en plaques multiples disséminées tout le long du névraxe. Principale maladie non tumorale du système nerveux chez l adulte jeune Evolution prolongée sur des dizaines d années Poussées régressives, dissémination des lésions Entraîne au fil du temps des déficits de plus en plus invalidants

Répartition en plaques multiples disséminées tout le long du névraxe.

2 Physiopathologie et étiologie Anatomopathologie: plaques qq mm à qq cm, substance blanche près du LCR Infiltrats lymphoplasmocytaires, démyélinisation, remyélinisation et prolifération gliale, puis atteinte axonale Etiologie: facteurs incriminés - virus: rougeole, EBV, retrovirus - environnement - auto-immunité - prédisposition génétique

remyélinisation et prolifération gliale, puis atteinte axonale Etiologie: facteurs

3 SCLEROSE EN PLAQUES Définition Processus inflammatoire discontinu de démyélinisation aiguë dans la substance blanche de l encéphale et de la moelle, respectant les axones. Répartition en plaques multiples disséminées tout le long du névraxe.

blanche de l encéphale et de la moelle, respectant les

4 SCLEROSE EN PLAQUES Epidémiologie 40 à 60/ , français, pour 1 homme 2 femmes Age de début : moyenne 30 ans - entre 20 et 40 ans dans 70% des cas - 20% après 40 ans - 10% avant 20 ans Rares formes familiales, jumeaux 3% si faux jumeaux, 30% si vrais jumeaux

40 ans dans 70% des cas - 20% après 40 ans - 10% avant 20 ans Rares

5 SCLEROSE EN PLAQUES Critères diagnostic SEP définie cliniquement Soit 2 poussées avec la certitude clinique de 2 lésions disséminées dans l espace. Soit 2 poussées avec certitude clinique d une lésion et l autre reconnue par les examens complémentaires.

6 SCLEROSE EN PLAQUES Critères diagnostic: examen complémentaires Etude du LCR Protéinorachie élevée et à l électrophorèse : présence anormale d IgG IRM Montre les lésions dans le système nerveux central : nombre, sièges de prédilection, hypersignaux périventriculaires et disséminés dans las subst. blanche PEV, PES, PEA anormaux

les lésions dans le système nerveux central : nombre, sièges de prédilection,

8 Mode de début et tableau clinique Première poussée monosymptomatique avec prédominance des troubles visuels. Fatigue musculaire 40% Neuropathie optique (NORB) 22% Paresthésies 20% Diplopie 12% Troubles sphinctériens 5%

9 Principaux symptômes Manifestations motrices Atteinte des voies sensitives - troubles subjectifs - troubles objectifs Atteinte motrice (pyramidale et cérébelleuse) Atteinte du nerf optique: NORB ++ Atteinte du tronc cérébral et nerfs crâniens (trajet intranévraxique) Troubles génito-sphinctériens Troubles psychiques et cognitifs Autres troubles: généraux, paroxystiques Signes négatifs

NORB ++ Atteinte du tronc cérébral et nerfs crâniens (trajet intranévraxique) Troubles

10 Clinique (2) Paralysies Signes sensitifs Sémiologie cérébelleuse NORB Tronc cérébral Troubles sphinctériens et génitaux Troubles psychiques Manifestations paroxystiques

11 SCLEROSE EN PLAQUES Echelle de cotation du handicap d après J. KURTZKE Paramètres fonctionnels Fonction pyramidale Fonction cérébelleuse Fonction du tronc cérébral Fonction sensitive Transit intestinal et fonction urinaire Fonction visuelle ou optique Fonction cérébrale ou mentale Autres fonctions

Fonction du tronc cérébral Fonction sensitive Transit intestinal et

12 Diagnostic différentiel Compressions médullaires Syringomyélie, SLA, scléroses combinées Discopathies cervicales aiguës, chroniques Angiomes médullaires Hérédodégénerescence spinocérébelleuse Tumeurs et angiomes du tronc cérébral Malformations de la charnière cervico-occipitale Maladies de système Causes infectieuses neurotropes Autres maladies démyélinisantes Formes frontières

spinocérébelleuse Tumeurs et angiomes du tronc cérébral Malformations de la charnière

13 SCLEROSE EN PLAQUES Traitement

14 Traitement de la poussée Les corticoïdes à fortes doses permettent d'accélérer la récupération de la poussée. Ils sont prescrits en perfusion (1g par jour pendant 3 à 5 jours de méthylprednisolone). Ils n'ont pas d'effet sur la prévention à terme de nouvelle poussée et sur le décours évolutif de la maladie et leur utilisation au long cours n'est pas justifiée.

Ils sont prescrits en perfusion (1g par jour pendant 3 à 5 jours de méthylprednisolone).

15 Traitement de fond: Immunomodulateurs Interférons béta (1b : Bêtaféron ; 1a : Avonex et Rebif) Réduire la fréquence des poussées d'environ 40% et pour certains de ralentir la progression du handicap Au long cours en injection SC pluri-hebdomadaires ou IM hebdomadaires). Tolérance est globalement bonne, syndrome pseudogrippal après injections, plus marqué dans les premières semaines du traitement (50%). Contraintes importantes, prix est élevé. Paraît plus efficace dans les formes rémittentes (prévention de la survenue des poussées) que dans les formes secondairement progressive

Tolérance est globalement bonne, syndrome pseudogrippal après injections, plus marqué dans les premières semaines du traitement (50%).

16 Immunosuppresseurs La mitoxantrone (Novantrone) est utilisée dans les formes sévères de la maladie échappant aux immunomodulateurs. La toxicité cardiaque utilisation limitée dans le temps. L'azathioprine (Imurel), le méthotrexate, le cyclophosphamide (Endoxan) parfois utilisés dans la SEP sans certitude formelle d'efficacité. Aucun traitement de fond n'a démontré d'efficacité dans les formes progressives primaires de SEP.

L'azathioprine (Imurel), le méthotrexate, le cyclophosphamide (Endoxan) parfois utilisés dans la SEP sans

17 Traitement symptomatique Il a pour but de traiter les complications de la maladie et par la même d'améliorer la qualité de vie des patients. Il ne doit pas être sous-estimé. La spasticité Les troubles urinaires doivent être surveillés et traités Les troubles sexuels Les douleurs Les manifestations paroxystiques comme la névralgie du trijumeau ou les crises motrices paroxystiques

La spasticité Les troubles urinaires doivent être surveillés et traités Les troubles sexuels

18 La rééducation La spasticité Le syndrome pyramidal La motricité des membres peut être perturbée par l'existence d'une dysmétrie Les troubles sensitifs objectifs justifient deux types d'exercices Les déficiences sensorielles peuvent être visuelles Les troubles vésico-sphinctériens, très fréquents Les troubles de l'équilibre axial sont habituels dans la sclérose en plaques L'incapacité de déplacement représente presque toujours le premier problème à résoudre

peuvent être visuelles Les troubles vésico-sphinctériens, très fréquents Les troubles de l'équilibre axial sont

19 Objectifs kinésithérapiques En période rémittente de la maladie : Limiter l importance des séquelles laissées par chaque poussées. Préserver le plus longtemps possible l autonomie du malade (marche ++). En période de poussées: Mesures de protection et ensuite reconquérir le maximum de possibilités fonctionnelles perdues ou y pallier.

Préserver le plus longtemps possible l autonomie du malade (marche ++).

20 Situations de handicap Enfin, diverses situations de handicap sont liées aux déficiences et incapacités dues à la maladie. Elles concernent les conditions de la vie quotidienne et familiale, le travail et les ressources, la vie sociale et l'accessibilité. Les solutions à apporter doivent être adaptées à chaque situation.

Elles concernent les conditions de la vie quotidienne et familiale, le travail

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