Anomalies du développement pulmonaire

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1 Anomalies du développement pulmonaire

2 Une thématique multidisciplinaire Expertise prénatale Imagerie Expertise chirurgicale post-natale Progrès dans la prise en charge Même langage et informations aux familles Décisions thérapeutiques partagées Surveillance adaptée Expertise médicale post-natale Anatomopathologie

3 Une thématique multidisciplinaire ou rien! 2007 Les leçons de MALFPULM Mise en place du recueil prospectif RESPIRARE Formation d un groupe dédié aux anomalies du développement Participation médicale post-natale quasi-exclusive Bonne reconnaissance internationale (2 publis dans Pediatrics) MAIS exhaustivité limitée (85 enfants inclus dans le registre en 3 ans) 2015 Mise en place du PHRC MALFPULM Inclusion prénatale exclusive par les CPDPN Participation chirurgicale et médicale post-natale 340 inclusions en 30 mois!

4 Une nouvelle vision du groupe «Anomalies du développement» Une codirection médico-chirurgicale : C. Delacourt, F. Hameury Des objectifs centrés sur la valorisation du travail déjà accompli : Améliorer l information aux familles Rendre plus collectif l expertise clinique au sein du CRMR Initier de nouveaux projets de recherche ambitieux Associer une recherche en imagerie et en histologie Promouvoir une prise en charge «evidence-based» Etre visible au niveau international

5 Constitution du groupe Toutes les bonnes volontés sont les bienvenues! Le besoin : un groupe actif, multidisciplinaire, avec des tâches déléguées au sein du groupe Le profil : Envie de s investir dans les objectifs fixés pour les 5 prochaines années Chirurgien thoracique, Pneumo-Pédiatre, AnaPath, Imageur, Obstétricien Représentatif des centres à fort recrutement Attendu : une dizaine de personnes formant le noyau principal du groupe

6 Une coordination avec les autres sociétés savantes : exemple de la Chirurgie Pédiatrique Comité thorax de la SFCP Rôle Toutes pathologies thoraciques Harmonisation / discussion des pratiques Recours Recherches cliniques multicentriques financées Etat : En cours de constitution Ouvert Chirurgiens pédiatres, obstétriciens, pneumologues, anapaths, radiologues.. Statuts en cours de rédaction Articulation avec le comité malformation de RESPIRAR Diffusion de l information Projets communs

7 Objectif 1 Améliorer l information aux familles Doit permettre d optimiser le circuit de soins, et d évoluer vers une égalité d accès aux informations sur l ensemble du territoire Plaquette d information disponible dans les CPDPN Infos sur les malformations Infos sur l existence d un CRMR et d un site internet Liste des centres participant au CRMR Information grand public sur le site internet Faire émerger une association de patients dédiées aux anomalies du développement

8 Objectif 2 Rendre plus collectif l expertise clinique Doit permettre de partager entre centres les décisions difficiles Concerne probablement peu le prénatal : les CPDPN remplissent déjà ce rôle Les décisions ne peuvent attendre un staff mensuel ou trimestriel Situations postnatales complexes Vidéo-conférence Modalités de RCP

9 Objectif 3 Initier des projets de recherche ambitieux Il est indispensable de proposer des projets à fort impact, susceptibles d obtenir des financements institutionnels permettant de garantir la qualité des données collectées et de leur analyse Richesse des résultats déjà accumulés : argument fort pour la justification de la thématique et la faisabilité ultérieure Projet 1. Validation d algorithmes décisionnels pour le suivi prénatal Projet 2: 3DLP: modélisation souple des malformations avant chirurgie / thoracoscopie Projet 3. Randomisation chirurgicale des malformations non macro-kystiques?

10 Objectif 4 Recherche en imagerie et en histologie Doit permettre de progresser vers une description commune, et des marqueurs pronostics validés Quelques exemples : Prénatal : IRM versus écho? Prénatal : marqueurs pronostiques précoces, au moment du diagnostic? Postnatal : corrélation imagerie/histologie Postnatal: classification pre-opératoire Postnatal: Marqueurs pronostics histologiques

11 Objectif 5 Promouvoir une prise en charge «evidence-based» Les connaissances accumulées doivent permettre une amélioration de la prise en charge des patients, quel que soit leur lieu de prise en charge Initiation d un PNDS Probablement limité aux malformations localisées Bénéficiant des résultats MALFPULM Actions de formation Journées thématiques multidisciplinaires Intégration de l expertise du groupe aux DU/DIU concernés Visibilité dans congrès nationaux et internationaux

12 Objectif 5 Etre visible au niveau international Le nombre d équipes européennes publiant sur cette thématique est faible. La France est la seule à avoir mis en place un large recueil prospectif. Intégration de cette thématique à l ERN-LUNG Accélérer le rythme des publications internationales Exploiter toutes les données de la cohorte MALFPULM Nouer des collaborations internationales, cliniques et fondamentales