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1 CONCERNANT LES CANCERS DU SANG La leucémie, le lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin (LH), le lymphome non hodgkinien (LNH), le myélome, les syndromes myélodisplasiques (SMD) et la néoplasie myéloproliférative (NMP) sont des types de cancers qui peuvent affecter la moelle osseuse, les cellules sanguines, les ganglions lymphatiques et d autres parties du système lymphatique. Ces maladies sont reliées entre elles dans le sens où elles peuvent découler de mutations sousjacentes de l ADN d une seule cellule souche de la lymphe ou hématopoïétique (qui fabrique le sang). Dans les cancers du sang, les cellules anormales se multiplient et survivent sans le contrôle habituellement en place pour les cellules saines. L accumulation de ces cellules dans la moelle, le sang ou les tissus lymphatiques interfère dans la production et le fonctionnement des globules rouges, globules blancs et plaquettes. Le processus pathogénique peut conduire à l anémie sévère, aux saignements, à une capacité réduite de combattre une infection ou à la mort. Nouveaux cas estimés de leucémie, lymphome, myélome en 2014 LYMPHOME 51 % cas LEUCÉMIE 34 % cas MYÉLOME 15 % cas FAITS MARQUANTS Au Canada, on estime à le nombre de personnes atteintes ou en rémission d une leucémie, d un lymphome ou d un myélome.

2 NOUVEAUX CAS Environ toutes les 25 minutes, une personne au Canada reçoit un diagnostic de cancer du sang. En 2014, on s attend à ce qu un total estimatif combiné de personnes au Canada reçoive un diagnostic de cancer du sang. En 2014, on s attend à ce que les nouveaux cas de leucémie, lymphome et myélome comptent pour 10 pour cent des nouveaux cas de cancer évalués à au Canada. Les cancers du sang occupent la quatrième place au rang des cancers les plus fréquemment diagnostiqués au Canada (chez les hommes, prostate, colorectal, poumon et cancers du sang; chez les femmes, sein, poumon, colorectal, et cancers du sang). INCIDENCE Les taux d incidence désignent le nombre de nouveaux cas pendant une année donnée, sans compter les cas préexistants. Les taux d incidence sont généralement présentés par un nombre déterminé sur une population de habitants. Dans l ensemble, les taux d incidence sur habitants, rapportés en 2014 pour la leucémie, le lymphome et le myélome sont : leucémie 13; lymphome non hodgkinien (LNH) 17; maladie de Hodgkin ou lymphome hodgkinien (LH) 3; myélome 5. SURVIE La survie relative compare le taux de survie d une personne recevant le diagnostic d une maladie à celui d une personne n ayant pas la maladie. Le taux de survie le plus récemment disponible peut ne pas représenter intégralement les résultats de toutes les thérapies actuelles ce qui peut entraîner une légère sous-évaluation de la survie. Le taux de survie relatif après cinq ans pour la leucémie, le lymphome et le myélome pour les périodes de , et

3 Myélome Lymphome hodgkinien Lymphome non hodgkinien Leucémie MORTALITÉ Environ toutes les 75minutes, au Canada, une personne meurt d un cancer du sang. Cette statistique représente 19 personnes chaque jour. En 2014, on s attend à ce que la leucémie, le lymphome et le myélome causent la mort d environ personnes au Canada. Les cancers du sang occupent la troisième place au rang des cancers les plus mortels après les cancers du poumon et colorectaux. On s attend à ce que ces maladies représentent 9 pour cent des décès par cancer en 2014 sur un total évalué à décès par cancer. En général, le risque de décès associé aux différents types de leucémie, lymphome et myélome ont diminué de 2000 à 2010.

4 LEUCÉMIE En 2014, on peut s attendre à ce que personnes reçoivent un diagnostic de leucémie. En 2014, on peut s attendre à ce que personnes meurent d une leucémie. Un nombre plus élevé d hommes que de femmes reçoit un diagnostic de leucémie et meurt d une leucémie. Un homme sur 54 développera une leucémie durant sa vie et un sur 93 en mourra. Une femme sur 72 développera une leucémie durant sa vie et une sur 123. La majorité des cas de leucémie surviennent à l âge adulte; l âge moyen lors du diagnostic est 66 ans. En 2014, la leucémie devrait s attaquer à environ 12 fois plus d adultes que d enfants âgées de 0 à 14 ans. Le type de leucémie le plus répandu chez l adulte est la LMA et la LLC. «Leucémie» est le terme utilisé pour décrire les quatre principaux types de leucémie. LES QUATRE PRINCIPAUX TYPES DE LEUCÉMIE Leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) Leucémie myéloïde aiguë (LMA) Leucémie lymphoblastique chronique (LLC) Leucémie myéloïde chronique (LMC) Les termes «myéloïde» et «lymphoïde» ou «lymphoblastique» désignent les types de cellules impliqués. En général, la leucémie est caractérisée par l accumulation incontrôlée de cellules sanguines. Cependant, l histoire de chaque type et les traitements utilisés pour chaque type sont différents. La LLA et la LMA sont des maladies qui progressent rapidement sans traitement. Elles sont le résultat d une accumulation de cellules immatures, non fonctionnelles dans la moelle et le sang. Souvent, la moelle cesse de produire suffisamment de plaquettes, globules rouges et globules blancs normaux. L anémie, une déficience en globules rouges, se développe pratiquement chez toutes les personnes qui ont la leucémie. Le manque de globules blancs normaux affecte la

5 capacité du corps à combattre les infections. Une pénurie de plaquettes amène le malade à saigner facilement et avoir des ecchymoses. Les LLC et LMC progressent habituellement plus lentement que les types de leucémie aiguë. La maladie qui comporte une progression plus lente permet un nombre accru de cellules plus matures et fonctionnelles. Proportions estimées de nouveaux cas de leucémie, dont les dernières données datent de 2010 Autre 8 % LLA 9 % LMA 25 % LMC 12 % LLC 45 % LYMPHOME En 2014, on peut s attendre à ce que nouveaux cas de lymphomes soient diagnostiqués au Canada (1 000 cas de lymphome hodgkinien - LH, cas de lymphome non hodgkinien - LNH). En 2014, on peut s attendre à ce que personnes meurent d un lymphome (100 de LH, de LNH). Le LNH occupe la 6e place au rang des cancers les plus répandus au Canada. Le «lymphome» est le terme général utilisé pour désigner plusieurs cancers du sang qui proviennent du système lymphatique. Le lymphome survient lorsqu un lymphocyte (un type de globule blanc) subit une transformation maligne et se multiplie de façon incontrôlable. Éventuellement, les cellules malignes envahissent les cellules saines et s amassent dans les ganglions lymphatiques, le foie et la rate ou d autres parties du corps.

6 Le lymphome hodgkinien (LH) possède des caractéristiques qui le distinguent des autres lymphomes, y compris la présence de cellules Reed-Sternberg, de grandes cellules malignes décelées dans les tissus du lymphome hodgkinien LH. Le lymphome non Hodgkinien (LNH) renferme un groupe varié de maladies qui se distinguent par les caractéristiques des cellules cancéreuses associées à chaque type de maladie. Les appellations «indolent» et «agressif» sont souvent reliées aux types de LNH. Chaque type est associé aux facteurs qui catégorisent le pronostic comme étant plus ou moins favorable. MYÉLOME En 2014, on s attend à ce que personnes reçoivent un diagnostic de myélome. L âge moyen lors du diagnostic est de 69 ans; le myélome survient rarement chez les gens âgés de moins de 45 ans. En 2014, on s attend à ce que personnes meurent du myélome. En général, le taux de mortalité lié au myélome a diminué pendant la période de 1995 à 2010 (cette donnée étant la plus récente disponible). Le myélome est le cancer des plasmocytes (un type de globule blanc). On trouve les plasmocytes principalement dans la moelle. Chez environ 90 pour cent des gens atteints de myélome, la maladie touche de multiples régions du corps au moment du diagnostic. Certains individus ont un myélome qui évolue très lentement (parfois appelé myélome «couvant» ou «indolent»). Dans le myélome, un lymphocyte B (le type de cellule qui forme les plasmocytes) devient malin. Éventuellement, les plasmocytes malins (cellules de myélome) s accumulent dans la moelle et quelquefois dans d autres régions du corps. Les cellules de myélome perturbent la production normale du sang, détruisent les tissus osseux normaux et causent de la douleur. Les plasmocytes sains produisent les immunoglobulines (les anticorps) qui protègent le corps contre certains types d infection. L apparition du myélome nuit à la production d anticorps, ce qui rend les gens susceptibles aux infections et autres complications sérieuses. SYNDROMES MYÉLODYSPLASIQUES Chaque année, de 2006 à 2010, on a évalué à le nombre de nouveaux cas de syndromes myélodysplasiques (SMD). Le taux d incidence global des SMD a été estimé à 4,8 cas sur une population de Une cause possible des SMD (et de la leucémie myéloïde aiguë) est une exposition répétée au benzène.

7 Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont un groupe de maladies du sang et de la moelle, comprenant divers degrés de gravité et d espérance de vie. Le SMD voit d abord un changement du taux normal de cellules souches dans la moelle. La moelle devient chargée d un nombre croissant de cellules sanguines en développement. Malgré cela, le sang est habituellement déficient en cellules, car ces cellules dans la moelle meurent avant de pouvoir être relâchées dans le sang. Normalement, les cellules immatures appelées «blastes» représentent moins de 5 pour cent de toutes les cellules présentes dans la moelle. Dans le cas du SMD, les blastes constituent plus de 5 pour cent de toutes les cellules. (Une personne atteinte de leucémie myéloïde aiguë [LMA] possède plus de 20 pour cent de blastes dans la moelle). Le SMD est communément appelé «leucémie couvante» ou «préleucémie.» Ces termes peuvent se révéler trompeurs, car ils impliquent que le SMD n est sérieux et problématique que s il évolue au stade de LMA; ce qui n est pas le cas. NÉOPLASIE MYÉLOPROLIFÉRATIVE La néoplasie myéloproliférative (NMP) est un groupe de maladies, un type de cancer du sang qui commence avec une mutation anormale dans une cellule souche de la moelle osseuse. Ce changement amène une surproduction de toute combinaison de globules blancs, globules rouges et plaquettes. Ce groupe de maladies du sang comprend la polycythémie vraie, la thrombocytémie essentielle et la myélofibrose. POLYCYTHÉMIE VRAIE Le taux d incidence de la polycythémie vraie (PV) varie approximativement dans le monde entre 0,5 à 2,5 nouveaux cas par année par personnes. L âge moyen lors du diagnostic est d environ 60 à 65 ans. La PV est rare chez les individus de moins de 30 ans. THROMBOCYTÉMIE ESSENTIELLE OU PRIMAIRE On estime à 0,1 à 2,4 le nombre de nouveaux cas de thrombocytémie primaire (TP) par habitants chaque année. La TP survient occasionnellement chez des enfants plus âgés, mais est plus souvent diagnostiqué chez les hommes et femmes adultes. MYÉLOFIBROSE La myélofibrose affecte à peu près deux personnes sur un million.

8 L âge moyen des personnes lors du diagnostic de myélofibrose est entre 50 et 80 ans, mais cette maladie peut apparaître à tout âge. CANCERS DU SANG CHEZ L ENFANT (ÂGÉ ENTRE 0 ET 14 ANS) En 2014 au Canada, environ enfants recevront un diagnostic de cancer, ce qui représente moins de 1 % de tous les nouveaux cas de cancer au Canada. La leucémie (32 pour cent), les néoplasmes du cerveau et autre tissu nerveux (19 pour cent) et le lymphome (11 pour cent) sont les types de cancer les plus répandus chez les enfants de moins de 14 ans. Le type de leucémie le plus répandu chez les enfants âgés de 0 à 14 ans est la leucémie lymphoblastique aiguë (LLA). En 2010, date des dernières données disponibles, la LLA représentait approximativement 75 pour cent des nouveaux cas de leucémie chez les enfants de 0 à 14 ans. En 2014, environ 400 enfants canadiens recevront un diagnostic de LLA. Les taux de mortalité pour tout type de cancer chez les enfants et adolescents ont diminué de façon constante entre 1975 et 2010, avec une baisse plus prononcée pour les LH, LNH et LLA. En général, le taux de survie des enfants atteints de cancer est plus élevé que celui des adultes. Le taux de survie observé chez les enfants de 0 à 14 ans atteints de LLA est de plus de 90 %. Le taux de survie observé chez les enfants de 0 à 14 ans atteints de LMA est de plus de 70 %. Le taux de survie pour le lymphome est de plus de 90 % (92 % pour les lymphomes hodgkiniens; 92 % pour le lymphome de Burkitt; 88 % pour le lymphome non hodgkinien excluant Burkitt). Pourcentage de nouveaux cas de cancers du sang chez les enfants âgés de 0 à 14 ans

9 Lymphome de Burkitt 2 % LLA 62 % LMA 11 % Autre leucémie 8 % LNH 9 % LH 10 % CANCERS DU SANG CHEZ LES ADOLESCENTS ET JEUNES ADULTES (ÂGÉS DE 15 À 29 ANS) 1,5 % de tous les nouveaux cas de cancer diagnostiqués au Canada surviennent chez les adolescents et jeunes adultes âgés de 15 à 29 ans. 18 % des cancers chez les adolescents et jeunes adultes âgés de 15 à 29 ans sont des lymphomes lymphome hodgkinien 12 % et lymphome non hodgkinien 6 %. Le taux de survie d un lymphome hodgkinien chez les adolescents et jeunes adultes est de plus de 95 %. La leucémie représente 6 % des cancers chez les adolescents et jeunes adultes. Pourcentage des nouveaux cas de cancers chez les adolescents et jeunes adultes âgés de 15 à 29 ans

10 LLA 9 % LMA 10 % LMC 4 % Autre leucémie 4 % LNH 25 % LH 49 %

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