Qu est-ce que le lymphome cutané?

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1 Qu est-ce que le lymphome cutané? Dermatologiste Chef du département du lymphome cutané L Hôpital Général Juif Université de McGill Présenté par Catherine Besner Morin Résidente en Dermatologie Université de Montréal Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 1

2 Remerciements Certaines parties de cette présentation sont la gracieuseté d experts dans ce domaine: US National Cancer Institute Dr. Pierluigi Porcu (Ohio State University) Dr. Lisa Grandinetti (University of Pittsburgh) US Library of Congress for image of elephant Dr Kevin Pehr Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 2

3 Définition: cutané Un cancer ou néoplasie qui origine d une expansion clonale de lymphocytes localisés dans la peau. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 3

4 Pardon??? D accord, reculons un peu en arrière en regardant chaque mot individuellement. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 4

5 Cancer/Néoplasie(1) Les cancers sont des maladies où des cellules devenues anormales se divisent rapidement et sans aucun contrôle. Elles peuvent envahir d autres organes et se répandre dans d autres parties du corps. Le mot cancer n est pas réservé pour qu une seule maladie. Il existe plus que 100 différents types de cancer. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 5

6 Cancer/Néoplasie(2) Des cellules saines peuvent se différentier, c est-à-dire devenir une cellule d un certain type (cellules de vos os, cellules de la peau, de votre cœur, etc). Elles se divisent et se multiplient selon un ordre bien précis afin que votre corps puisse travailler à l unisson. Les cellules cancéreuses, quant à elles, se multiplient sans aucune limite et sans considérer ce qui est bon pour le reste de votre corps. Elle peuvent aussi se dédifférentier, c est-à-dire redevenir (ou rester) dans une forme primitive et peu spécialisée à accomplir des tâches. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 6

7 À noter: toutes les tumeurs ne sont pas des cancers. Tumeur : une croissance de cellules. Les tumeurs bénignes ne sont pas des cancers. C est une croissance de cellules normales qui ne peuvent PAS se répandre dans d autres parties du corps.. Les tumeurs malignes SONT des cancers. Les cellules qui les constituent sont anormales et peuvent envahir des tissues adjacents ou aller dans d autres parties de votre corps. Lorsque ces cellules envahissent d autres parties de votre corps, celles-ci sont appelées métastases. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 7

8 Clone Science fiction mis de côté, le terme clone ou cellule clonale, sous-entend que chaque nouvelle cellule dérive d une première cellule, qui s est multipliée en faisant des copies exactes d elle-même. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 8

9 Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 9

10 La plupart des cancers sont nommés à partir des organes ou du type de cellules originelles. (exemple: cancer du sein, cancer de la prostate) Le lymphome origine de cellules du système immunitaire appelées lymphocyte. Les cellules immunitaires, incluant les lymphocytes, font partie du système de défense de votre corps. Ce système à le rôle de défendre votre corps contre les infections (et aussi les cancers!) Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 10

11 situé dans la peau Les lymphocytes circulent constamment dans le sang. Ils patrouillent et vérifient qu il n y ait pas d organismes dangereux tels que les microbes. Certaines sous-classes de lymphocytes logent dans des organes. Dans notre cas, ceux qui nous intéressent sont les lymphocytes cutanés, c est-à-dire ceux qui résident dans la peau. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 11

12 Donc. Un lymphome cutané est un cancer ou néoplasie qui provient d une expansion clonale de lymphocytes se logeant dans la peau. En d autres mots, un groupe de cellules qui initialement à le rôle de patrouiller et de défendre le corps contre les infections dans la peau, commencent maintenant à se multiplier sans contrôle et peuvent avoir la capacité de se répandre dans d autres parties du corps. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 12

13 Pourquoi est-ce une mauvaise chose? «Si ces cellules font partie du système immunitaire, n est-ce pas une bonne chose d en avoir plus»? Non: (1) Elles ne font plus leur travail et ne défendent plus votre corps contre les infections. De plus, puisqu elles se multiplient sans contrôle, elles prennent de la place qui pourraient être donnée à des lymphocytes sains. (2) Elles congestionnent le bon fonctionnement de d autres partie de votre corps en bloquant, pesant, pressant et en utilisant votre énergie et vos nutriments. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 13

14 Combien de types de lymphomes cutanés existe-t-il? (1) Beaucoup, mais la plupart sont regroupés en: - Cellule T/NK (2/3 de tous les lymphomes cutanés) - Cellule B (1/3 des lymphomes cutanés) Les cellules B produisent les anticorps tandis que les cellules T soit attaquent directement les organismes étrangers ou préparent et aide à l attaque. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 14

15 Combien de types de lymphomes cutanés existe-t-il? (2)? Classement fait par WHO-EORTC Publié dans la revue Blood 2005:105(10) Ne vous inquiéter pas, aucun quiz à la fin Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 15

16 Combien de types de lymphomes cutanés existe-t-il?(3) s cutanés à cellules T et NK Mycosis fongoïde MF folliculotrope pagétoïde Chalazodermie granulomateuse Syndrome de Sézary Leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte T à type de panniculite T/NK extranodal, de type nasal Lymphoproliférations primitivement cutanées CD30+ - anaplasique à grandes cellules - Papulose lymphomatoïde Entités provisoires cutané agressif épidermotrope CD8+ s cutanés γ/δ pléomorphe à petites et moyennes Fondation cellules de CD4+ Non spécifique s cutanés à cellule B cutané de la zone marginale cutané des centres folliculaires cutané diffus à grandes cellules B diffus à grandes cellules intravasculaires Prolifération de précurseurs hématologiques Leucémie à cellules dendritiques plasmacytoïdes (CD4+ CD56+) Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 16

17 Pourquoi est-ce important? -Nous donne des outils pour mieux comprendre -Change l approche au traitement - Différent pronostique - Mais qu importe quel sous-type vous avez, on vous traitera! Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 17

18 à cellule T et NK (1) Mycosis fongoïde et ses sous-types Sous-type le plus fréquent 2/3 de tous les lymphomes à cellule T Environ ½ des tous les lymphomes cutanés MF folliculotrope pagétoïde Chalazodermie granulomateuse Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 18

19 à cellule T et NK (2) (*CTCL= cutaneous t-cell lymphoma) Syndrome de Sézary Leucémie/lymphome à cellules T de l'adulte Lymphoproliférations primitivement cutanées CD30+: anaplasique à grandes cellules Papillomatose lymphomatoïde T à type de panniculite T/NK extranodal, de type nasal Entités provisoires: cutané agressif épidermotrope CD8+ s cutanés γ/δ s à cellules T pléomorphe à cellules petites et moyennes cutané à cellules T indéterminées Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 19

20 s cutanés à cellule B cutané de la zone marginale cutané des centres folliculaires cutané diffus à grandes cellules B diffus à grandes cellules intravasculaires Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 20

21 Qu est-ce qui est important outre le type de lymphome cutané -Chaque différent sous-type de lymphomes cutanés peut être dans un différent stade. -Un stade plus avancé a généralement un plus mauvais pronostique. -Une présentation détaillée sur les différents stades suivra celle-ci. (Mais qu importe quel stade vous êtes, on vous traitera!) Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 21

22 Poser le diagnostique (1) Pas toujours facile: Souvent le patient se présente avec une histoire classique d une éruption cutanée sans diagnostique concret depuis des années Une approche multidisciplinaire et un travail d équipe Le diagnostique est comme un casse-tête, il faut rassembler les différents indices ensemble. Aucun test unique. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 22

23 Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 23

24 Poser le diagnostique (2) Examen physique Biopsie de la peau Tests sanguins Biopsie des ganglions (important pour le confirmer le stade, mais non pour poser le diagnostique) Scans et Rayons X(important pour le pronostique et confirmer le stade, mais non pour poser le diagnostique) Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 24

25 Poser le diagnostique (3) Biopsie de la peau (interprétée par le pathologiste) Consiste a prendre un petit échantillon de la peau. Quelques fois cet échantillon est préservé dans le formaldéhyde (de base), ou quelques fois l échantillon doit être une pièce de tissue fraiche (tests spéciaux). L échantillon est teinté de colorants spéciaux (tests de base) Certains colorants sont immuno- ou moléculaire. Ils détectent la présence de certains marqueurs sur les cellules (tests plus avancés). Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 25

26 Poser le diagnostique (4) Tests sanguins: De base Formule sanguine complète (FSC) et bilan hépatique FSC= dénombrer les différents types de cellules constituant le sang c.-à-d. les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes. Étude de cytométrie de flux et cytologie Regarder les différents types de globules blancs, leur nombre dans le sang et leurs marqueurs Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 26

27 Poser le diagnostique (5) Biopsie des ganglions Pas important pour poser le diagnostique Devrait seulement être fait si, lors de l examen physique, un ganglion est élargi. Alors, on doit confirmer si le lymphome s est répandu dans les ganglions. Change le stade et donc le pronostique. Scans/Rayons X Ne donne pas d information concernant le diagnostique Si les ganglions sont atteints (confirmé par la biopsie). Donne de l information concernant le stade et le pronostique. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 27

28 Concepts clés (1) Cliniquement indolent vs agressif Indolent Grossit et évolue lentement. Souvent ne change pas votre espérance de vie. Traitement peut être optionnel Souvent non curable Agressif Grossit et évolue rapidement Traitement nécessaire Souvent curable Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 28

29 Concepts clés(2) Biopsie: bas grade vs haut grade Bas grade (bonne chose!) - Cellules sont d apparence moins agressive. - Souvent parce qu elles sont plus proches de leur cellule d origine. Haut grade Cellules sont plus agressives La plupart se divisent rapidement Montréal 13 septembre 2014 What is Cutaneous Lymphoma 29

30 Concepts clés(3) après votre traitement Rémission cancer n est pas détectable* Guéri cancer ne reviendra jamais Rechute cancer redevient détectable après une période de rémission. Survie ou médiane de survie En moyenne, le nombre d années avant le décès secondaire au cancer. Progression cancer commence à progresser, changer de stade, après une période ou il était stable. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 30

31 En conclusion cutané est un cancer des globules blancs qui se nichent dans la peau. Plusieurs différents sous-types. Approche en équipe. Traitement individualisé. Montréal 13 septembre 2014 Quest-ce que le lymphome cutané? 31