Atteinte isolée du tronc du nerf sciatique : comment une cause peut en cacher une autre?

Transcription

1 Atteinte isolée du tronc du nerf sciatique : comment une cause peut en cacher une autre? T. Maisonobe* La patiente concernée est une belge de 50 ans, commerçante, très active et sportive, en très bon état général. On ne relève au début de son histoire neurologique aucun antécédent particulier personnel ou familial. Elle est opérée en septembre 1997 d un hallux valgus au pied droit. Elle a une anesthésie loco-régionale avec pose d un garrot au tiers inférieur de la cuisse pendant toute l intervention. Quelques jours après, elle ressent des paresthésies à type de fourmillements sur le bord externe du pied droit, puis s installe très progressivement, sur plusieurs semaines, un déficit moteur et sensitif de la loge antéro-externe, puis postérieure de la jambe droite. Dans un premier temps, son médecin évoque une séquelle de la pose du garrot au décours de l intervention. L aggravation est très lente et ce n est qu au bout de quelques mois, en septembre 1998, qu elle consulte un neurologue. Le premier examen clinique révèle un déficit moteur des muscles de la loge antéro-externe droite (jambier antérieur, péroniers latéraux et extenseur du gros orteil) à 2/5, un déficit modéré des muscles de la loge postérieure à 4/5 et un déficit sensitif objectif au toucher et à la piqûre dans le territoire du nerf musculo-cutané inférieur droit et du saphène externe droit. Le réflexe achilléen droit est aboli, les autres réflexes tendineux sont présents et symétriques. Tous les autres territoires sont normaux. L état général est parfaitement conservé. La patiente se plaint de paresthésies désagréables du pied droit mais sans douleur vive insomniante. Examen électroneuromyographique de septembre 1998 (tableau I). Il concerne les deux membres inférieurs et est en faveur d une atteinte des nerfs sciatique poplité externe (SPE) et sciatique poplité interne (SPI) droits ou une atteinte du tronc du nerf sciatique droit. Il est réalisé une échographie puis un examen IRM du genou et de la cuisse droite montrant un lipome en regard du muscle court biceps fémoral droit. * Service d explorations fonctionnelles neurologiques, GH Pitié-Salpêtrière, Paris. Tableau I. ENMG 1 (septembre 1998). Conduction motrice Nerfs Segment LD (ms) VCM (m/s) Ondes F (ms) Amplitude distale (mv) SPE D Pédieux Non obtenue SPE D Jambier antérieur 4,5 40 0,8 SPI D 3, ,3 SPE G Pédieux 3, ,6 SPI G 3, ,4 Conduction sensitive Nerfs Vitesse (m/s) Amplitude ( V) Musculo-cutané inférieur D Non obtenue Sural D Non obtenue Sural G 42 11,5 Musculo-cutané inférieur G LD : latence distale ; VCM : vitesse de conduction motrice. 44 Correspondances en Nerf & Muscle - Hors-série - octobre-novembre-décembre 2003

2 En décembre 1998, la patiente subit une exérèse chirurgicale avec confirmation anatomopathologique d un lipome mature non malin. Elle ne constate aucune amélioration dans les suites de l intervention. L aggravation se poursuit avec constatation en juin 1999 d un déficit de la loge antéro-externe à 0/5 et à 3/5 de la loge postérieure de la jambe droite. Les autres territoires sont normaux. Un nouvel examen ENMG est réalisé, il concerne uniquement des membres inférieurs ; les résultats sont comparables au premier examen, toujours en faveur d une atteinte isolée du tronc du nerf sciatique droit. Une nouvelle IRM de la cuisse droite est effectuée ; elle ne montre pas d image de récidive ou d autres anomalies sur le tronc nerveux. Après plusieurs avis spécialisés, il est évoqué alors des séquelles d une compression mécanique du nerf sciatique droit. On n observe pas non plus d aggravation dans le territoire concerné. Pendant presque 4 ans, l état de la patiente est stable sans évolution ni amélioration. En juillet 2001, elle ressent pour la première fois des paresthésies (décharges électriques) au niveau du pied gauche. Parallèlement, elle constate une aggravation du déficit moteur à droite, en proximal. Sur 10 mois, de juillet 2001 à avril 2002, va s installer progressivement un déficit moteur et sensitif de la loge antéro-externe et postérieure de jambe gauche associé à des paresthésies douloureuses du pied gauche. À l examen, l état général est toujours conservé, sans amaigrissement. On constate un déficit moteur et sensitif, asymétrique, des membres inférieurs, prédominant à droite, avec comme élément nouveau un déficit à 4/5 du quadriceps à droite. À gauche, le déficit moteur du jambier antérieur est à 3/5 et celui des muscles de la loge postérieure à 4/5. Il n y a pas de douleur rachidienne, de symptôme aux membres supérieurs ni d atteinte des nerfs crâniens. Le reste de l examen clinique est toujours sans particularité (pas d adénopathie, d organomégalie, d atteinte cutanée, etc.). Des examens complémentaires sont réalisés : bilan biologique et immunologique sanguin normal, aucun syndrome inflammatoire biologique, pas de gammapathie monoclonale dans le sang. L ensemble des sérologies infectieuses (VIH, Lyme, hépatite C, virus de l Epstein-Barr, etc.) est négatif. Les anticorps anti-gm1 sont négatifs. La ponction lombaire est normale avec un élément et 0,4 g/l de protéinorachie et deux bandes sur l électrophorèse des protéines du liquide céphalorachidien (LCR). Un bilan IRM du rachis lombaire, du pelvis et de la cuisse gauche est réalisé, sans aucune anomalie notable. Un nouvel examen électroneuromyographique est effectué (tableau II) presque 5 ans après le début des symptômes. Les potentiels sensitifs Tableau II. ENMG 2 (avril 2002) : 5 ans après le début. Conduction motrice Nerfs Segment LD (ms) VCM (m/s) Ondes F (ms) Amplitude distale (mv) SPE D jambier antérieur SPE G pédieux SPE G jambier antérieur 2,7 46 2,9 SPI G 5,5 62,6 1,3 Médian D 3, ,5 9,5 Conduction sensitive Nerfs Vitesse (m/s) Amplitude ( V) Musculo-cutané inférieur D Musculo-cutané inférieur G Sural D Sural G Médian D Cubital D 42 9 Radial D Musculo-cutané supérieur D Correspondances en Nerf & Muscle - Hors-série - octobre-novembre-décembre

3 ne sont pas obtenus sur les quatre nerfs des membres inférieurs mais également sur le nerf radial droit (sans traduction clinique pour ce nerf). Les amplitudes motrices sont altérées au membre inférieur gauche. En détection, on enregistre des tracés neurogènes à l effort dans la loge antéro-externe et postérieure gauche et au niveau du quadriceps droit mais sans activité anormale de repos. Les tracés aux membres supérieurs sont normaux. Il est conclu cette fois-ci à une mononeuropathie multiple ou multinévrite sensitivo-motrice à prédominance sensitive, chronique, d origine médicale. Une biopsie du nerf musculo-cutané inférieur gauche et du muscle court péronier latéral gauche est réalisée. Elle montre une atrophie musculaire par dénervation et une perte axonale sévère mais homogène en fibres nerveuses myélinisées au sein du nerf sensitif. Sur les coupes en séries, après inclusion en paraffine, il est observé au sein du tissu interstitiel périneural et épineural, de très nombreux infiltrats cellulaires pathologiques, constitués de cellules mononuclées de type petits lymphocytes, sans anomalie cytologique particulière. Ces infiltrats abondants siègent en coulées le long du nerf souvent avec un tropisme périvasculaire autour de petits vaisseaux mais sans altération de la paroi, en particulier sans vascularite nécrosante (figure 1). La coloration de Ziehl est négative. Il n y pas de granulome à cellules épithélioïdes ou giganto-cellulaires ni de nécrose caséeuse. Un prélèvement cutané a été effectué pendant la biopsie avec une coloration de Ziehl négative et un examen de frottis cutané normal. Une étude en immuno-histochimie avec les anticorps anti-cd3 (Pan T), anti-cd20 (Pan B) Figure 1. Coloration HE, x 270. Infiltrat périneural lymphocytaire diffus à tropisme périvasculaire. Biopsie de nerf musculo-cutané inférieur gauche. Inclusion en paraffine. Laboratoire R. Escourolle. Figure 2. Immunomarquage d un infiltrat avec l anticorps anti-cd 20 (Pan B), x 540 : confirme une nette prédominance de lymphocytes B au sein de l infiltrat. Biopsie de nerf musculocutané inférieur gauche. Inclusion en paraffine. Laboratoire R. Escourolle. et anti-kp1 ou CD68 (macrophages activés) a été réalisée sur les coupes en paraffine où les infiltrats étaient observés. Elle montre une très nette prédominance de lymphocytes B au sein des infiltrats (figure 2). Un fragment de nerf congelé a également été adressé en hématologie biologique où une étude par PCR des gènes codant pour les immunoglobulines a mis en évidence un réarrangement monoclonal sur un fond polyclonal. L ensemble de ces éléments confirme la présence d une population lymphoïde B monoclonale au sein du nerf sensitif. Des investigations complémentaires ont été réalisées : dosage de LDH et 2-microglobuline toujours normal, absence de sécrétion monoclonale d immunoglobulines ou de chaînes légères dans le sang ou les urines. La biopsie ostéomédullaire est normale, sans infiltration B. Un nouveau scanner thoraco-abdomino-pelvien est toujours négatif, ainsi que la scintigraphie au gallium et le PET scan. La deuxième ponction lombaire est toujours normale en dehors d une petite IgM monoclonale dans le LCR. Une IRM avec injection de gadolinium des racines lombo-sacrées, des plexus et des troncs du nerf sciatique n a retrouvé que des prises de gadolinium minimes de quelques racines. Il a donc été conclu à un lymphome malin B non hodgkinien de faible grade de malignité et pour l instant uniquement localisé au système nerveux périphérique. Une prise en charge hématologique a été instaurée avec traitement par corticoïdes et Rituximab. Au bout d un an et demi, l état du membre inférieur gauche de la patiente s est modérément amélioré. 46 Correspondances en Nerf & Muscle - Hors-série - octobre-novembre-décembre 2003

4 COMMENTAIRES Le problème initial posé par cette patiente de 50 ans est celui d une atteinte froide, non traumatique, progressive dans le territoire du tronc du nerf sciatique droit. En effet, même si les premiers symptômes ont débuté après une intervention chirurgicale et la pose d un garrot, l aggravation progressive était en faveur d une autre origine. Le déficit prédominait nettement sur le contingent SPE, ce qui est fréquent dans les atteintes du tronc du nerf sciatique (1). L examen ENMG initial indiquait clairement qu il ne s agissait pas d une atteinte pluriradiculaire préganglionnaire en raison de l abolition des potentiels sensitifs et confirmait que les deux contingents SPE et SPI étaient atteints. L hypothèse d une atteinte basse du tronc du nerf du sciatique pouvait être raisonnablement proposée, les muscles de la loge postérieure de cuisse étant respectés. On aurait pu être plus précis sur le diagnostic topographique en examinant, en détection, les muscles ischio-jambiers médians (semi-tendineux ou long chef du biceps fémoral) et le court chef du biceps fémoral, seul muscle ischio-jambier innervé par le SPE. Le seul diagnostic différentiel pouvait être une double atteinte des nerfs SPE et SPI, mais l atteinte très localisée et persistante après plusieurs mois, voire années, plaidait contre une multinévrite extensive. Tableau III. Causes d atteinte du tronc du nerf sciatique. Traumatiques arthroplasties de hanche fractures (pelvis, hanche, fémur) injection intramusculaire dans la fesse compression externe (coma prolongé, sommeil pathologique, anesthésie générale, contusion, hématome, etc.) plaies par balle, lacérations Non traumatiques vascularites post-radiques tumeurs nerveuses (bénigne, maligne), lymphomes anévrysme endométriose (sciatique cataméniale) myosite ossifiante, tuberculose de hanche hématome par troubles de l'hémostase syndrome du pyramidal étiologie non trouvée : évolution très lente, progressive Les causes d atteinte du tronc du sciatique sont surtout traumatiques (2). Dans le tableau III sont reportées les causes d atteinte du tronc du nerf sciatique. Les principales causes non traumatiques sont facilement recherchées, essentiellement par l imagerie orientée par la localisation. Le syndrome du pyramidal donne surtout une symptomatologie douloureuse et peu déficitaire. Dans le cas de la patiente, il a été découvert un lipome situé à la partie inférieure de la cuisse, à un endroit compatible avec la symptomatologie, conduisant à la conclusion de séquelles fixées d une compression chronique après l intervention chirurgicale. Ce diagnostic était éventuellement possible même si un lipome donne exceptionnellement une telle compression. Les tumeurs comprimant le nerf sciatique sont essentiellement des neurofibromes ou neurofibrosarcomes (3). En l absence d autre cause identifiable chez cette patiente, on pouvait rapprocher cette observation de certains cas observés, souvent chez des sujets jeunes, d atteinte parfois sévère du tronc du sciatique, isolée, progressive, lentement évolutive sur plusieurs années et d étiologie indéterminée. L ensemble des investigations étant négatif, une origine dégénérative est discutée, mais aucune preuve n a été actuellement apportée. Quand les symptômes se sont étendus et sont devenus bilatéraux, le diagnostic de mononeuropathie multiple a pu être clairement évoqué, d autant plus que le potentiel du nerf radial droit était absent, indiquant un début d extension aux membres supérieurs. Cet élément indique qu il faut envisager de façon systématique une étude électrophysiologique extensive de tous les nerfs aux quatre membres, y compris dans les territoires asymptomatiques, devant une atteinte monotronculaire ou plexique inexpliquée. Les causes des multinévrites peuvent relever de plusieurs mécanismes (tableau IV). Les vascularites nécrosantes de type PAN ou liées à des maladies systémiques inflammatoires sont souvent évoquées en premier. Des atteintes purement neurologiques sont connues (vascularite restreinte au système nerveux périphérique). Elles sont souvent plus chroniques, parfois froides, touchent particulièrement la femme âgée, mais se présentent exceptionnellement par une atteinte isolée du tronc du nerf sciatique, suivie, 4 ans plus tard, d une atteinte controlatérale. Il est également exceptionnel, dans une vascularite, d avoir un potentiel sensitif aboli sans traduction clinique. Correspondances en Nerf & Muscle - Hors-série - octobre-novembre-décembre

5 Tableau IV. Principales causes des mononeuropathies multiples (multinévrites). Ischémiques vascularite nécrosante et autres types de vascularites multisystémiques ou localisées au nerf périphérique* neuropathie proximale ou multifocale du diabète Inflammatoires- sarcoïdose* dysimmunitaires neuropathie démyélinisante multifocale sensitivo-motrice ou syndrome de Lewis et Sumner neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction persistants plexopathie brachiale ou lombo-sacrée type Parsonage-Turner Liées à une infection lèpre* maladie de Lyme virus VIH, HTLV1, gpe herpès (zoster, CMV) Traumatiques- syndromes canalaires multiples, traumatismes multiples compressives Liées à une néoplasie- infiltration lymphomateuse* infiltration infiltration lepto-méningée carcinomateuse, neurofibromatose Héréditaires neuropathie par hypersensibilité des nerfs à la pression (HNPP) Divers-très rares embolies multiples de cholestérol neuropathie sensitive migrante de Wartenberg abus d amphétamines, de cocaïne, d héroïne, etc. * Pour ces causes, sauf exception, une biopsie neuro-musculaire est indispensable. Tableau V. Examens à réaliser devant une suspicion de lymphome du système nerveux périphérique. NFS, LDH et 2-microglobuline sérique, phénotypage lymphocytaire sanguin Immuno-électrophorèse des protéines sériques avec dosage pondéral des Ig sang et urines Ponction lombaire à répéter si nécessaire avec recherche anatomopathologique de cellules anormales, phénotypage lymphocytaire si cellules en nombre suffisant Biopsie ostéo-médullaire TDM thoraco-abdomino-pelvienne IRM des racines avec injection de gadolinium Biopsie neuro-musculaire : avec prélèvement inclus en paraffine. Si infiltrat cellulaire : phénotypage lymphocytaire et des chaînes légères en immunohistochimie, avec prélèvement de muscle et de nerf congelés pour recherche de monoclonalité des gènes des Ig ou du récepteur T par PCR. Ces formes très chroniques de multinévrites avec discordance clinico-électrique se voient plutôt dans la lèpre, la sarcoïdose ou dans une infiltration lymphomateuse. De toute façon, une biopsie neuromusculaire est indispensable devant toute atteinte inexpliquée. Elle aurait dû être réalisée initialement devant l atteinte isolée du tronc du nerf sciatique. Cet examen a permis, dans ce cas, de faire le diagnostic de lymphome malin non hodgkinien de bas grade de type B infiltrant le nerf périphérique. Ces cas de localisation primitive isolée du système nerveux périphérique sont rares mais très polymorphes et de diagnostic très difficile (4, 5). Les examens à réaliser devant une suspicion de lymphome sont résumés dans le tableau V. Certains examens, dont la ponction lombaire, doivent être renouvelés, le LCR peut être normal initialement ou montrer simplement une hyperprotéinorachie. C est l examen le plus rentable dans les cas d infiltrations radiculaires ou leptoméningées. Dans les cas d infiltrations plus distales, la biopsie neuromusculaire est plus utile pour le diagnostic. Les cas d infiltrats à prédominance B sont très évocateurs, surtout si l étude en PCR d un fragment congelé permet de confirmer une monoclonalité des gènes des immunoglobulines. En cas d infiltrat à prédominance T, le diagnostic est plus difficile car des causes infectieuses (VIH, hépatite C, Lyme, lèpre, etc.) ou inflammatoires (cryoglobuline, sarcoïdose, paranéoplasique, diabète, vascularite, connectivite, etc.) peuvent se discuter. Il faut essayer dans ce cas de mettre en évidence une monoclonalité du récepteur T aux antigènes, également en PCR, sur fragment congelé. Malheureusement, dans certains cas, les investigations restent négatives et l état du patient peut continuer de s aggraver sans que l on puisse engager une thérapeutique lourde sans preuve histologique. Cette observation démontre que l évolution très lente et chronique, parfois sur plusieurs années, avec quelquefois des périodes de stabilité, voire d amélioration spontanée, n élimine pas le diagnostic de lymphome. R ÉFÉRENCES 1. Favrole P, Bouche P. Atteinte du nerf sciatique. La Lettre du Neurologue 1999 ; III (1) : Yuen EC et al. Sciatic neuropathy : clinical and prognostic features in 73 patients. Neurology 1994 ; 44 : Thomas JE et al. Neurogenic tumors of the sciatic nerve. A clinicopathologic study of 35 cases. Mayo Clin Proc 1983 ; 58 : Diaz-Arrastia R et al. Neurolymphomatosis : a clinicopathologic syndrome re-emerges. Neurology 1992 ; 42 : Vallat JM et al. Non-Hogdkin malignant lymphomas and peripheral neuropathies-13 cases. Brain 1995 ; 118 : Correspondances en Nerf & Muscle - Hors-série - octobre-novembre-décembre 2003