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1 I Liste des collaborateurs.... Note au lecteur... Correspondance des numéros d'items traités dans cet ouvrage... Abbréviations... Hématologie cellulaire Oncohématologie 1 Introduction à l'hématologie I. Anatomie de la moelle osseuse II. Anatomie des organes lymphoïdes A. Organes lymphoïdes centraux : moelle et thymus B. Organes lymphoïdes périphériques III. Hématopoïèse : cellules souches... 6 IV. Régulation de l'hématopoïèse A. Facteurs de différenciation terminale... 7 B. Facteurs actifs en amont V. Physiologie des éléments figurés du sang A. Globules rouges, ou hématies ou érythrocytes... 8 B. Leucocytes C. Plaquettes sanguines VI. Exploration du sang et des organes hématopoïétiques A. Hémogramme, ou numération-formule sanguine (NFS) B. Exploration morphologique de la moelle osseuse C. Immunophénotypage par cytométrie en flux D. Cultures de progéniteurs hématopoïétiques E. Étude cytogénétique et biologie moléculaire F. Ponction et biopsie ganglionnaire VII. Présentation schématique des principales hémopathies A. Anomalies par excès de production intramédullaire ou au sein d'un organe lymphoïde B. Anomalies par défaut de production intramédullaire C. Anomalies constitutionnelles et acquises des hématies Item 208 UE 7 Hémogramme chez l'adulte et l'enfant : indications et interprétation I. Indications II. Valeurs normales A. Hémoglobine et hématies B. Leucocytes sanguins : numération C. Leucocytes sanguins : formule D. Plaquettes sanguines : numération III. Principales anomalies de l'hémogramme A. Anémies B. Polyglobulies C. Polynucléoses neutrophiles D. Myélémies E. Neutropénies F. Hyperéosinophilies G. Hyperbasophilies H. Hyperlymphocytoses I. Lymphopénies J. Hypermonocytoses K. Thrombopénies L. Hyperplaquettoses ou thrombocytoses V VI XV XIX VII

2 VIII 3 Item 209 UE 7 Anémie chez l'adulte et l'enfant I. Définition II. Syndrome anémique clinique A. Interrogatoire B. Signes liés à la baisse de l'hémoglobine circulante C. Autres signes à rechercher D. Examens biologiques d'orientation devant une symptomatologie anémique III. Mécanismes des anémies IV. Anémies microcytaires A. Anémie par carence martiale B. Anémie inflammatoire, ou anémie des maladies chroniques C. Syndromes thalassémiques et hémoglobinoses microcytaires D. Autres causes d'anémie microcytaire V. Anémies normocytaires non régénératives A. Anémies multifactorielles B. La ponction médullaire est souvent nécessaire VI. Anémies normocytaires régénératives A. Anémie posthémorragie aiguë et régénération médullaire B. Anémies hémolytiques VII. Anémies macrocytaires A. Anémies par carence en vitamine B B. Carences en folates C. Traitement des anémies par carence en vitamine B12 ou en folates Item 312 UE 9 Leucémies aiguës I. Facteurs étiologiques II. Signes cliniques III. Signes biologiques et diagnostic A. Hémogramme B. Ponction médullaire C. Autres examens IV. Diagnostic différentiel V. Formes cliniques A. LA myéloïdes B. LA lymphoblastiques VI. Évolution et traitement A. Évolution générale et pronostic B. Moyens C. Conduite du traitement D. Résultats E. Rechutes VII. Conclusion Item 313 UE 9 Syndromes myélodysplasiques I. Définition, physiopathologie II. Facteurs étiologiques III. Signes cliniques A. Circonstances de découverte B. Examen clinique IV. Examens complémentaires à visée diagnostique A. Hémogramme B. Myélogramme C. Examen cytogénétique D. Biopsie médullaire E. Autres examens biologiques V. Diagnostic différentiel VI. Évolution et facteurs pronostiques VII. Traitement A. Traitements des cytopénies des syndromes myélodysplasiques de faible risque B. Traitement spécifique des syndromes myélodysplasiques de haut risque Item 314 UE 9 Syndromes myéloprolifératifs I. Syndromes myéloprolifératifs : généralités A. Définition et classification

3 B. Une physiopathologie commune C. Circonstances de diagnostic D. Évolution II. Leucémie myéloïde chronique A. Définition B. Physiopathologie C. Circonstances du diagnostic D. Diagnostic positif E. Diagnostic différentiel F. Complications et pronostic G. Principes du traitement III. Maladie de Vaquez A. Définition B. Physiopathologie C. Circonstances du diagnostic D. Diagnostic positif E. Diagnostic différentiel F. Complications et pronostic G. Principes du traitement IV. Thrombocytémie essentielle A. Définition B. Physiopathologie C. Circonstances du diagnostic D. Diagnostic positif E. Diagnostic différentiel F. Complications et pronostic G. Principes du traitement Item 293 UE 9 Agranulocytose médicamenteuse I. Définition et mécanismes II. Diagnostic positif A. Diagnostic clinique B. Diagnostic biologique C. Enquête étiologique en cas d'agranulocytose aiguë médicamenteuse III. Diagnostic différentiel IV. Prise en charge d'une agranulocytose fébrile V. Évolution A. Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire postchimiothérapique B. Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie médullaire médicamenteuse accidentelle C. Agranulocytose aiguë médicamenteuse (cf. encadré) IX 8 Item 315 UE 9 Leucémie lymphoïde chronique I. Diagnostic positif A. Circonstances de découverte B. Éléments du diagnostic II. Diagnostic différentiel III. Pronostic et évolution A. Classification clinicobiologique de Binet B. Autres marqueurs pronostiques IV. Complications A. Infections : les complications majeures B. Insuffisance médullaire C. Anémie hémolytique auto-immune, thrombopénie auto-immune D. Lymphome de haut grade et cancers secondaires V. Notions sur le traitement Item 317 UE 9 Myélome multiple I. Diagnostic positif A. Principaux signes cliniques B. Principaux signes biologiques C. Signes radiologiques D. Formes cliniques II. Diagnostic différentiel III. Facteurs pronostiques du myélome

4 X IV. Principales complications V. Traitement A. Traitement antitumoral B. Traitement symptomatique C. Évolution sous traitement VI. Conclusion Item 217 UE 7 Amyloses I. Épidémiologie II. Diagnostic A. Quand suspecter une amylose? B. Diagnostic positif d'amylose C. Diagnostic du type d'amylose III. Diagnostic différentiel IV. Pathologies associées et examens complémentaires A. Amylose AL B. Amylose AA V. Manifestations cliniques A. Amylose AL B. Amylose AA VI. Traitement A. Traitement spécifique B. Traitements symptomatiques des différentes atteintes Item 216 UE 7 Adénopathie superficielle I. Diagnostic d'adénopathie A. Circonstances de découverte B. Diagnostic positif II. Démarche étiologique A. Éléments de cette démarche B. Démarche étiologique en présence d'une adénopathie isolée C. Démarche étiologique en présence d'une polyadénopathie III. Adénopathies chez l'enfant Item 316 UE 9 Lymphomes malins I. Quand suspecter une maladie lymphomateuse? II. Conduite à tenir en présence d'adénopathie(s) suspecte(s) d'être lymphomateuse(s) A. En présence d'une ou plusieurs adénopathie(s) superficielle(s) B. En présence d'une ou plusieurs adénopathies profondes C. Étude du ganglion prélevé III. Examens nécessaires pour évaluer l'extension, l'évolutivité, le terrain voire l'étiologie A. Bilan d'extension topographique B. Bilan d'évolutivité C. Bilan du terrain et bilan préthérapeutique IV. Facteurs pronostiques A. Facteurs pronostiques initiaux liés à la maladie B. Facteurs pronostiques initiaux liés au malade C. Facteurs pronostiques liés à la réponse au traitement V. Principes thérapeutiques Annexe Principes de la classification des lymphomes non hodgkiniens Développement et maturation du système lymphoïde Transformation maligne des cellules lymphoïdes Classifications Item 213 UE 7 Syndrome mononucléosique I. Hémogramme et examen du frottis sanguin définissent le syndrome mononucléosique A. Hémogramme B. Examen du frottis sanguin II. Étiologie du syndrome mononucléosique A. Mononucléose infectieuse B. Infection à CMV C. Toxoplasmose D. Autres causes moins fréquentes de syndromes mononucléosiques III. Évolution des syndromes mononucléosiques

5 14 Item 272 UE 8 Splénomégalie I. Rappel anatomofonctionnel II. Circonstances de découverte III. Diagnostic de la splénomégalie A. Comment palper la rate B. Diagnostic différentiel à la palpation C. Confirmation de la splénomégalie par l'imagerie IV. Diagnostic étiologique A. Démarche clinique initiale B. Prescription d'examens complémentaires C. Ce que l'hémogramme peut apporter D. Autres examens à prescrire dans un second temps, et séquentiellement V. Splénomégalie isolée sans signe d'orientation A. Examen de la moelle osseuse B. Si toutes les investigations sont négatives VI. Splénectomie à visée diagnostique VII. Prévention et prise en charge des complications infectieuses des splénectomisés A. Prophylaxie B. Traitement de la fièvre du patient splénectomisé Item 214 UE 7 Éosinophilie I. Diagnostic d'une hyperéosinophilie A. Circonstances de découverte B. Diagnostic positif II. Démarche étiologique A. Éléments de cette démarche B. Démarche étiologique en présence d'une HE «réactionnelle» C. Démarche étiologique en présence d'une HE «primitive» XI 16 Item 210 UE 7 Thrombopénie I. Circonstances de découverte de la thrombopénie A. Lors d'un syndrome hémorragique B. En l'absence de syndrome hémorragique II. Diagnostic positif III. Diagnostic différentiel IV. Diagnostic de gravité V. Diagnostic étiologique A. Thrombopénies périphériques B. Thrombopénies centrales C. Thrombopénies constitutionnelles VI. Quelques situations particulières A. Thrombopénies chez la femme enceinte B. Thrombopénies chez le nouveau-né C. Thrombopénies dans un contexte de transfusions sanguines Item 211 UE 7 Purpuras I. Diagnostic A. Diagnostic de gravité B. Diagnostic différentiel C. Nuances sémiologiques II. Purpuras plaquettaires A. Purpuras par thrombopénie B. Purpuras par thrombopathies constitutionnelles ou acquises III. Purpuras vasculaires A. Purpura par anomalies constitutionnelles du vaisseau B. Purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés C. Purpura du scorbut D. Purpura infectieux E. Purpuras par vascularite et par un mécanisme immunologique avec complexes immuns

6 . 18 Item 198 UE 7 Biothérapies et thérapies ciblées I. Biothérapies A. Cellules souches hématopoïétiques B. Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques C. Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques II. Thérapies ciblées A. Agents différenciants (acide tout trans-rétinoïque, ATRA) B. Anticorps monoclonaux C. Inhibiteurs de tyrosine kinases (ITK) D. Inhibiteurs de mtor E. Inhibiteurs du protéasome F. Immunomodulateurs de la famille des IMiD (thalidomide, lenalidomide et pomalidomide) G. Agents ciblant la régulation épigénétique XII. II Hémostase 19 Hémostase : physiologie et exploration en pratique courante I. Hémostase primaire A. Cellules et facteurs impliqués B. Déroulement du processus II. Coagulation A. Cellules et facteurs impliqués B. Activation de la coagulation C. Inhibition de la coagulation III. Fibrinolyse IV. Exploration de l'hémostase A. Tests explorant l'hémostase primaire B. Tests explorant la coagulation C. Tests explorant la fibrinolyse Item 212 UE 7 Syndrome hémorragique d'origine hématologique I. Conduite de l'interrogatoire et de l'examen clinique en présence d'un syndrome hémorragique A. Interrogatoire B. Examen clinique II. Examens biologiques d'orientation : comment les interpréter? A. Temps de céphaline + activateur (TCA) B. Temps de Quick (TQ) C. Temps de saignement (TS) III. Diagnostic d'un syndrome hémorragique acquis ou constitutionnel dû a une pathologie de l'hémostase primaire A. Thrombopathies B. Maladie de Willebrand C. Saignements secondaires à une anomalie vasculaire IV. Diagnostic d'un syndrome hémorragique dû à une anomalie acquise de la coagulation A. Insuffisance hépatocellulaire B. Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) C. Hypovitaminose K D. Inhibiteurs anti-viii acquis V. Diagnostic d'un syndrome hémorragique dû à une pathologie constitutionnelle de la coagulation A. Hémophilie B. Autres déficits constitutionnels de la coagulation, en dehors de l'hémophilie Item 224 Place du laboratoire dans le diagnostic et la prise en charge de la thrombose veineuse profonde et de l'embolie pulmonaire I. Apport du dosage des D-dimères pour le diagnostic de la thrombose veineuse profonde et/ou de l'embolie pulmonaire II. Indications et limites du bilan de «thrombophilie» A. Facteurs biologiques de risque acquis B. Facteurs de risque constitutionnels de thrombose

7 22 Item 326 UE 10 Prescription et surveillance d'un traitement antithrombotique I. Héparines A. Pharmacocinétique et mode d'administration B. Surveillance biologique C. Prescrire et surveiller un traitement héparinique à visée prophylactique antithrombotique chez un sujet à risque D. Prescrire et surveiller un traitement héparinique d'une thrombose constituée II. Antivitamine K A. Mécanisme d'action B. Formes pharmaceutiques C. Pharmacocinétique et pharmacodynamie D. Surveillance biologique d'un traitement par AVK E. Interactions alimentaires, médicamenteuses et génétiques F. Prescrire et surveiller un traitement par antivitamine K III. Anticoagulants oraux directs A. Pharmacocinétique B. Indications C. Posologie d'administration D. Surveillance biologique Item 326 UE 10 Accidents des anticoagulants I. Syndrome hémorragique sous anticoagulant A. Diagnostiquer un accident des anticoagulants B. Conduite à tenir en cas de surdosage aux AVK C. Conduite à tenir en cas de saignement par ou sous héparine D. Anticoagulants oraux directs II. Autres complications des héparines A. Thrombopénie induite par l'héparine B. Ostéporose XIII III Hémobiologie Transfusion 24 Transfusion sanguine I. Contexte II. Question de la nécessité du sang et des substituts possibles III. Chaîne transfusionnelle IV. Circuit du don du sang (du donneur au receveur) A. Promotion pour le don de sang B. Prélèvement C. Préparation des PSL et du plasma de fractionnement D. Qualification biologique des dons E. Contrôle de la qualité des produits F. Immunohématologie chez les receveurs de PSL G. Dépôt d'urgence vitale H. Différents PSL I. Principaux MDS J. Délivrance et conseil transfusionnel K. Acte transfusionnel V. Hémovigilance VI. Coût des produits sanguins labiles et des médicaments dérivés du sang, analyse risque/bénéfice VII. Systèmes de sécurité et surveillance Annexe Notions de base sur les systèmes de groupes sanguins et tissulaires et les anticorps dirigés contre ces groupes Systèmes de groupes sanguins érythrocytaires Systèmes de groupes sanguins plaquettaires Systèmes de groupes sanguins leucocytaires

8 25 Item 325 UE 10 Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indication, complications, hémovigilance I. Risques transfusionnels, règles de prévention, principes de traçabilité et d'hémovigilance A. Principaux accidents immunologiques de la transfusion B. Principaux accidents non immunologiques de la transfusion C. Principes de traçabilité et d'hémovigilance II. Prescrire une transfusion des dérivés du sang A. En préalable : connaître les indications des transfusions de PSL B. Prescrire la transfusion C. Délivrance de la prescription D. Réalisation de l'acte transfusionnel III. Appliquer les mesures immédiates en cas de transfusion mal tolérée A. En préalable : gestes qui s'imposent après toute transfusion B. Signes d'intolérance Entraînement Cas cliniques Énoncés et questions Réponses QCM Questions Réponses XIV QROC Questions Réponses Index