Manuel simplifié de neurologie

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1 1 Manuel simplifié de neurologie Docteur E. de Pradier I Le neurone Le système nerveux est composé de cellules nerveuses ou neurones et de cellules de soutien ou cellules gliales. Les neurones accomplissent la plupart des fonctions particulières qui sont attribuées au système nerveux : détection des stimuli, pensées, mémoire, régulation de l activité musculaire et régulation de l activité sécrétrice des glandes. Les cellules gliales soutiennent, nourrissent et protègent les neurones, et maintiennent l homéostasie dans le liquide interstitiel qui baigne les neurones. Le nombre total de neurones est d environ 12 milliards. Ils forment des réseaux complexes. A - Anatomie Malgré une diversité de dimension et de forme, la plupart des cellules nerveuses sont constituées des éléments suivants : Un corps cellulaire Des dendrites Un axone Des terminaisons axonales. 1) Le corps cellulaire Comme toute cellule, il est constitué d une enveloppe, la membrane plasmique, à l intérieur de laquelle se trouvent le cytoplasme et le noyau. a/- La membrane cellulaire assure les fonctions de protection de la cellule contre le milieu extra cellulaire, de transport des substances du milieu intra cellulaire vers le milieu extra cellulaire et vice versa, de cohésion des cellules entre elles, de reconnaissance de certains produits actifs. b/- Le noyau cellulaire comprend le nucléole ou sont assemblés les ribosomes (qui assurent la synthèse des acides aminés), la chromatine constituée par l ADN, et le nucleoplasme ou suc nucléaire. c/- Le cytoplasme contient un liquide appelé cytosol ainsi que le réticulum endoplasmique dont la fonction est de stocker et distribuer les protéines, des mitochondries qui fournissent l énergie à la cellule grâce à l ATP, l appareil de Golgi situé près du noyau et dont la fonction est de récupérer les protéines fabriquées par les ribosomes de les trier et de les distribuer, des lysosomes qui contiennent des enzymes, des centrioles qui orientent la division cellulaires, des vacuoles qui servent de poches de réserves ou de poubelle. d/- Dans le neurone, il y a dans le cytoplasme, des filaments appelés neurofibrilles (composés de faisceaux de filaments intermédiaires qui fournissent sa forme à la cellule et lui confèrent un soutien et des microtubules qui concourent au transport des matières entre le corps cellulaire et l axone), et des amas de réticulum endoplasmique réunis en un organite spécial appelé corps de Nissl (contient des matériaux pour la croissance du neurone).

2 2 2) Les dendrites Ils constituent des prolongements du corps cellulaire ; on y trouve les mêmes organites exceptés le noyau et l appareil de Golgi. Les dendrites (de dendron = arbre) constituent les parties réceptrices du neurone c.a.d. qu ils reçoivent l information d entrée. Ils sont le plus souvent courts effilés et ramifiés. 3) L axone Ou cylindraxe, il est le support de l influx nerveux (de axon = axe). Il transmet les influx nerveux à un autre neurone, à une fibre musculaire ou à une cellule glandulaire. Parfois très long (peut atteindre 1m), il est constitué de deux parties ; la première à l union du corps cellulaire (cône d implantation de l axone), contient le segment initial et la zone gâchette d où partent les influx nerveux, la deuxième est le segment distal qui se termine par de petits renflements (terminaison axonale) sur une autre cellule (nerveuse ou musculaire). L influx nerveux se propage le long de l axone et se transmet par différents moyens à la cellule suivante au niveau de la terminaison axonale. B Physiologie spécifique Le neurone effectue la synthèse de protéines de structure (constitutives de la membrane plasmique, du cytoplasme et de ses organites), de protéines enzymatiques (permettant la vie et l activité du neurone), de neurotransmetteurs, et parfois de polypeptides hormonaux. Ces synthèses se font à partir d acides aminés venus du sang par l intermédiaire du liquide extra cellulaire, et ont lieu au niveau des ribosomes en fonction du code génétique contenu dans les chaînes d ADN du noyau. Les neurotransmetteurs sont stockés dans des vésicules situées le long des synapses, point de communication entre deux neurones ou entre un neurone et une cellule. Le transport des substances entre le corps cellulaire et l axone se fait soit rapidement en aller-retour, soit lentement et alors seulement dans le sens cellule axone. C Application clinique Certaines toxines et certains virus se servent du transport rapide pour se rendre des terminaisons axonales situées près des coupures de la peau jusqu aux corps cellulaires de neurones où ils peuvent causer des dommages. C est le cas du Clostridium tetani qui élabore une toxine. Celle-ci transportée jusqu au SNC provoque des spasmes musculaires prolongés et douloureux. II - Les différents types de neurones A Suivant la taille et la forme 1) Le corps cellulaire peut varier de 5µm à 135µm. 2) Selon leur structure : il existe des neurones multipolaires, possédants plusieurs dendrites et un axone, des neurones bipolaires possédant un dendrite et un axone, et ds neurones uni polaires, sensitifs, ou axone et dendrite partent du même prolongement cellulaire. B - Selon leur fonction Les neurones efférents ou neurones moteurs ou motoneurones : il s transmettent les ordres à partir du SNC vers les cellules exécutrices.

3 3 Les neurones afférents ou neurones sensitifs : ils transmettent les informations à partir des récepteurs vers le cerveau ou la moelle épinière. Les inte- neurones ou neurones d association : ils représentent environ 99% de la totalité des cellules nerveuses. Ils relient les neurones afférents et les neurones efférents. Leur rôle est de recevoir les informations sensitives et de les relayer vers les neurones du SNC qui donneront la réponse appropriée. On distingue les cellules de Purkinje dans le cervelet, les cellules de Renshaw dans la moelle épinière les cellules pyramidales dans l encéphale etc. C Les cellules gliales Ou névroglie, elles comptent pour environ la moitié du volume du SNC. Elles participent activement au fonctionnement du tissu nerveux. Elles peuvent se multiplier ou se diviser et ont un rôle essentiel de soutien du tissu nerveux. Elles sécrètent le NGF, facteur de croissance des cellules nerveuse. On y retrouve les astrocytes, les oligodendrocytes dans le SNC et les cellules de Schwann dans le SNP. D Selon la myélinisation La myéline est un phospho-amino-lipide : c est une substance isolante. Elle isole électriquement l axone et augmente la vitesse de propagation de l influx nerveux. Elle est formée à partir de prolongements des membranes plasmiques de cellules spécialisées : les cellules de Schwann (SNP) et les oligodendrocytes (SNC). Les fibres myélinisées sont entourées d une gaine de myéline qui s enroule autour de l axone et présente de petits espaces appelés nœud de Ranvier. Elles ont une couleur nacrée et donnent la couleur de la substance blanche Les fibres amyéliniques sont dépourvues de gaine de myéline mais possèdent quand même une gaine de Schwann. Elles donnent la couleur de la substance grise. La quantité de myéline augmente de la naissance à l âge adulte. Si les réponses du nourrisson sont peu coordonnées et peu rapides, cela est du à ce que la myélinisation est incomplète à cet âge et se poursuit pendant toute la petite enfance. Certaines maladies comme la sclérose en plaque détruisent les gaines de myéline. III La transmission de l influx nerveux A Potentiel d action nerveux 1/- Notion de polarisation membranaire Les neurones et les fibres musculaires sont excitables, c a d que leur membrane a la propriété de transmettre une impulsion électrique lorsqu elle reçoit, une excitation appropriée, qu elle soit électrique, chimique ou mécanique Au repos, les fibres nerveuses et musculaires reçoivent plus d ions potassiums que d ions sodium, alors que l environnement extra cellulaire est riche en sodium. L excès de charges ioniques positives à l extérieur crée une différence de potentiel à travers la membrane rendant l intérieur de la cellule négatif (-70 à 90 mv). Le maintien des gradients ioniques est assuré par une pompe transmembranaire, le Na K ATPase dont l énergie est fournie par l ATP (adénosine tri phosphate). Il s agit donc du potentiel de repos de la cellule. 2/- Notion de potentiel d action Les potentiels d action nerveux sont déclenchés par une commande issue du SNC. Ils correspondent à une inversion du potentiel cellulaire et se propagent sur toute la longueur du nerf. Le potentiel d action, ou influx nerveux est une succession rapide d évènements qui abaissent le potentiel de membrane jusqu à ce qu il s inverse, puis qui le ramènent à sa valeur de repos.

4 Ceci se fait grâce à deux types de canaux ioniques qui vont s ouvrir et se fermer alternativement. Ces canaux se trouvent dans la membrane de l axone et de ses terminaisons. Les premiers canaux à s ouvrir permettent un afflux de Na dans la cellule, ce qui entraîne une dépolarisation. Ensuite l ouverture des canaux à K permet la sortie de K, ce qui produit une repolarisation. Le tout dans une durée de 1ms. Il faut que le stimulus initial pousse la dépolarisation de la cellule jusqu à un niveau critique appelé seuil d excitation (environ 55mV) pour que les canaux à sodium voltage dépendants commencent à s ouvrir. 3/- Notion de période réfractaire Après la production d un potentiel d action, il s écoule un laps de temps avant qu une cellule excitable soit apte à engendrer un autre potentiel d action. Cet intervalle est appelé période réfractaire. Pendant la période réfractaire absolue, la cellule ne peut déclencher un autre potentiel d action même si le stimulus est très fort. Cette période correspond à la période d inactivation des canaux sodium qui doivent revenir à l état de repos. La durée de cette période est variable suivant le diamètre des axones ; les axones de grand diamètre ont une période réfractaire 10 fois plus courte que les axones de petit diamètre. Il existe une période réfractaire relative qui est le laps de temps pendant lequel un second potentiel d action peut être déclenché mais uniquement pour un stimulus dépassant le seuil d excitabilité. 4/- Propagation de l influx nerveux Pour transmettre l information d une partie du corps à un autre, les influx doivent se déplacer de l endroit où ils se forment, dans une zone gâchette (le plus souvent le cône d implantation de l axone), jusqu aux terminaisons axonales. La propagation, ou conduction des potentiels d action repose sur un mécanisme de rétro activation. A mesure que les ions sodiums rentrent dans la cellule, la dépolarisation augmente et entraîne l ouverture des canaux à Na voltage dépendants dans les parties adjacentes de la membrane. Et étant donné que la membrane est réfractaire en arrière du front de l influx nerveux, ce dernier ne se propage normalement que dans un seul sens. 5/- Autres canaux ioniques Il existe des canaux ioniques qui sont déclenchés par un stimulus chimique particulier, par ex des neurotransmetteurs ou des hormones. C est le cas de l acétylcholine. Il existe des canaux ioniques mécaniques dépendants, qui sont déclenchés par une vibration, une pression ou un étirement. 6/- Applications pratiques Les anesthésiques locaux sont des médicaments qui bloquent la douleur. On peut les administrer sur la peau (ex. la procaïne ou la lidocaïne : Emla ) ou ils diffusent. Ils empêchent l ouverture des canaux à Na voltage dépendants. Les influx nerveux ne peuvent traverser la région anesthésiée, si bien que les signaux douloureux ne peuvent atteindre le SNC. Les axones de petit diamètre, qui acheminent les signaux douloureux sont plus sensibles que les axones de grand diamètre. 7/- Vitesse de propagation de l influx nerveux Elle dépend du diamètre de l axone et de la présence ou non d une gaine de myéline. Les axones de grand diamètre acheminent l influx plus rapidement que ceux de petit diamètre. Les plus gros axones (5 à 20 µm de diamètre) sont appelés fibres A et sont tous myélinisés. Ce sont les axones des neurones sensitifs qui transmettent les influx nerveux associés au toucher, à la pression, à la position des articulations et à certaines 4

5 5 sensations thermiques. Ce sont aussi les axones des neurones moteurs qui transmettent les influx nerveux aux muscles squelettiques. Les vitesses d acheminement de l influx varient entre 12 et 130 m/s. Les fibres B, myélinisées elles aussi, ont un diamètre de 2 à 3 µm ; leur période réfractaire absolue est un peu plus longue que celle des fibres A. Leur vitesse peut atteindre 15m/s. Ces fibres transmettent les influx sensitifs provenant des viscères jusqu à l encéphale et la moelle épinière. De même, les axones des neurones moteurs autonomes qui vont de l encéphale et de la moelle épinière jusqu aux ganglions autonomes appartiennent à cette catégorie. Les fibres C sont amyélinisées, de petit diamètre (0,5 à 1,5µm) et ont la plus longue période réfractaire absolue. La vitesse de propagation de l influx est donc très lente (0,5 à 2m/s). Ces axones transmettent les influx sensitifs associés à la douleur, au toucher, à la pression, à la chaleur et au froid provenant de la peau ainsi que des influx douloureux provenant des viscères. De même, les fibres motrices autonomes qui partent des ganglions autonomes pour aller stimuler le cœur, les muscles lisses et les glandes appartiennent à cette catégorie. B- Transmission des signaux dans les synapses 1/- Notion de synapse Pour qu un neurone puisse transmettre l influx nerveux qu il transporte à un autre neurone, il faut qu il soit mis en relation avec celui-ci par une structure appelée synapse. Au niveau de cette jonction, l activité électrique du premier neurone influence l activité du second. Le plus souvent, un neurone contracte de nombreuses synapses avec les neurones alentour. Tous les éléments qui arrivent au niveau de la synapse sont appelés pré synaptiques ; tous les éléments partant de la synapse sont appelés post synaptiques. Lorsque le neurone pré synaptique arrive, il se termine par un léger renflement appelé bouton synaptique. Celui-ci est limité par une portion de membrane épaissie : la membrane pré synaptique. Puis un espace extra cellulaire étroit sépare le neurone pré synaptique du neurone post synaptique : il s»agit de la fente synaptique. C est toujours l axone du neurone pré synaptique qui atteint la synapse. Le bouton synaptique qui se trouve à son extrémité contient des vésicules pleines d une substance chimique qui sera libérée dans la fente synaptique au moment voulu. La partie du neurone post synaptique qui reçoit l information peut être soit une dendrite, soit un corps cellulaire ou encore une fibre musculaire. 2/- Synapses électriques Dans une synapse électrique, les courants ioniques se propagent directement entre les cellules adjacentes par des systèmes communicants composés de protéines tubulaires qui servent de tunnel. Avantages de ce système : - rapidité de la communication - synchronisation d un groupe de neurone (ex. muscle cardiaque) - transmission bidirectionnelle possible. 3/- Synapses chimiques L influx nerveux provenant d un neurone agit en fait indirectement sur le neurone suivant. En effet, l arrivée de l influx au niveau de la synapse provoque la libération dans la fente synaptique de la substance stockée dans les vésicules du bouton synaptique. Cette substance chimique est appelée neurotransmetteur Le neurotransmetteur est libéré selon le mécanisme suivant :

6 6 - l arrivée de l influx entraîne l ouverture de canaux de Ca au niveau de la membrane pré synaptique. - Les ions Ca provoquent la libération des vésicules contenant le neurotransmetteur dans la fente synaptique. - Les molécules du neurotransmetteur se lient alors à des récepteurs spécifiques de la membrane plasmatique post synaptique appelés ligands. - Etant donné que les neurotransmetteurs sont mis en réserve du côté pré synaptique et que les sites récepteurs se trouvent du côté post synaptique, la transmission de l information ne peut se faire que dans un seul sens. - Pour éviter une action prolongée du neurotransmetteur, celui-ci soit est transformé en une substance chimiquement inactive par dégradation enzymatique, soit diffuse en dehors de la synapse, soit est ramené de manière active dans le neurone qui l a libéré : c est la recapture (ex. la noradrénaline). Certains médicaments inhibent la recapture de neurotransmetteurs ; c est le cas du Prozac*, qui sert à traiter certaines formes de dépression et qui est un inhibiteur de la recapture de la sérotonine. Par conséquent il prolonge l activité de la sérotonine dans la synapse. 4/- Les deux types de synapse Les synapses peuvent être excitatrices ou inhibitrices selon les effets que le neurotransmetteur produit sur la membrane post synaptique. Les synapses excitatrices : la membrane va donc se dépolariser Les synapses inhibitrices qui vont entraîner une hyperpolarisation de la membrane et donc une inhibition de l influx nerveux. IV Les neurotransmetteurs Les neurotransmetteurs sont des substances chimiques libérées par les neurones présynaptiques. Ils agissent sur les neurones post synaptiques ou bien sur d autres cellules effectrices et assurent ainsi la transmission chimique de l influx nerveux. 1. L acétylcholine Elle est présente dans les synapses dites cholinergiques. Il s agit d un des neurotransmetteurs majeurs du SNP. Elle est synthétisée dans les terminaisons de l axoplasme à partir de la choline et de l acétyle coenzyme A sous l action d une enzyme spécifique. Elle est stockée dans les vésicules présynaptiques et libérée dans la fente synaptique sous l action d un potentiel d action. Elle entraîne alors une réponse musculaire soit à type d excitation (ex. sur le muscle strié) soit à type d inhibition (ex. ralentissement de la fréquence cardiaque). Elle est dégradée par une enzyme spécifique la cholinestérase. 2. Les catécholamines Elles sont synthétisées à partir d un acide aminé : la tyrosine. Après leur libération dans la synapse, elles sont soit recaptées dans les vésicules présynaptiques soit détruites par des enzymes la COMT ou la MAO. La noradrénaline Elle intervient dans les mécanismes de réveil (émergence du sommeil profond), le rêve et la régulation de l humeur. L adrénaline Touche un petit nombre de neurones. La dopamine Très importante, elle a une action dans la réponse émotionnelle, la régulation du tonus des muscles squelettiques, et celle des mouvements particuliers. Ainsi dans la maladie de

7 7 Parkinson, la dégénérescence des neurones contenant de la dopamine conduit à l ensemble des troubles observés. 3. La sérotonine Elle est concentrée dans le noyau du raphé dans l encéphale. Elle interviendrait dans les perceptions sensorielles, la thermorégulation, la régulation de l humeur et le déclenchement du sommeil. Elle se trouve aussi dans les plaquettes et certaines cellules du tube digestif. 4. Les acides aminés Certains sont excitateurs : le glutamate et l aspartate D autres sont inhibiteurs : l acide gamma-amino-butyrique ou GABA et la glycine. Le GABA ne se trouve que dans l encéphale où il est le neurotransmetteur inhibiteur le plus abondant. Les médicaments anxiolytiques comme le diazépam (Valium) sont des agonistes du GABA. 5. Les neuropeptides Ce sont des chaînes de 3 à 40 acides aminés. Ils sont nombreux aussi bien dans le SNC que dans le SNP. Ils ont des effets excitateurs ou inhibiteurs. Les enképhalines Elles ont de puissants effets analgésiques, 200 fois plus prononcés que la morphine. Les endorphines Ce sont les analgésiques naturels de l organisme. C est en augmentant leur libération que l acupuncture produirait l analgésie. Elles agissent aussi au niveau de la mémoire, de l apprentissage, des sensations de plaisir ou d euphorie, de la thermorégulation, de la régulation des hormones influant le déclenchement de la puberté, de la libido, de la reproduction. Elles auraient aussi un rôle dans la dépression et la schizophrénie. V - La systématisation neurologique Il existe trois organisations structurelles et fonctionnelles majeures du système nerveux : Le SNC qui comprend l encéphale et la moelle épinière, Le SNP constitué des nerfs périphériques, crâniens et rachidiens, Le système nerveux végétatif ou autonome qui comprend l ensemble du réseau nerveux qui règle la vie végétative. Le système nerveux central : A La moelle épinière 1. Anatomie : La moelle épinière se présente extérieurement comme une tige cylindrique de coloration blanche. Elle occupe le canal rachidien creusé dans la colonne vertébrale. A son extrémité supérieure, elle fait suite au bulbe, qui est la portion inférieure de l encéphale. Son extrémité inférieure est de forme conique et est appelée cône terminal. Latéralement, la moelle épinière donne naissance à 31 paires de racines nerveuse appelés racines rachidiennes. Chaque paire est constituée d une racine antérieure (à fonction motrice) et d une racine postérieure (à fonction sensitive). Chaque racine postérieure comporte un ganglion rachidien où sont situés les corps cellulaires des neurones qui rejoignent la moelle par la racine postérieure. Sur une coupe transversale de la moelle, on observe deux zones : - une substance grise centrale - une substance blanche périphérique Au centre du cordon médullaire se trouve le canal de l épendyme. La moelle épinière est un lieu de passage des neurones.

8 8 La substance grise médullaire : Elle se présente sous la forme d un H, avec deux cornes antérieures larges et deux cornes postérieures étroites. La corne antérieure : Elle comprend deux parties : - L apex constitué de neurones destinés aux muscles striés, et donc des neurones de la motricité volontaire, et la base constituée de neurones destinés aux muscles lisses et donc neurones de la motricité involontaire. - La corne antérieure est donc une corne motrice. Elle est le point de départ et le lieu de transit de tous les réflexes moteurs. La corne postérieure : Elle comprend trois parties : - L apex constitué de neurone de la sensibilité extéroceptive c.a.d. de la sensibilité des téguments. Ce type de sensibilité concerne le toucher, la douleur et la chaleur. - L isthme constitué des neurones de la sensibilité profonde ou proprioceptive, c.a.d. la sensibilité provenant des os, des articulations et des muscles. - La base constituée de neurones de la sensibilité intéroceptive provenant des viscères. La corne postérieure est donc une corne sensitive.elle est le lieu de transit et le point de départ de tous les influx sensitifs. Le centre : Autour du canal de l épendyme sont réunis les neurones sensitifs et moteurs du système nerveux végétatif, lui-même divisé en système sympathique et parasympathique. La substance blanche médullaire : Elle correspond à la zone périphérique de la moelle ou cordons médullaires. Chaque hémi moelle est divisée en trois cordons, antérieur, latéral et postérieur. La substance blanche est formée des prolongements des dendrites et des axones des neurones. On n y trouve pas de corps cellulaire. 2. Fonctionnement : La moelle épinière joue deux rôles majeurs : Un rôle sous la dépendance de la substance grise, où elle possède une activité autonome représentée par des actes simples : les réflexes. Un rôle plus complexe qui fait intervenir la substance blanche, où elle transporte les influx nerveux à distance vers d autres portions médullaires et/ou centres supérieurs situés dans l encéphale. Ici, morphologie et fonction sont en relation étroite. En effet, on peut considérer que la moelle épinière est un ensemble d étages ; chaque étage correspond schématiquement à un nerf rachidien, à ses deux racines et à la surface médullaire correspondante : cet ensemble est appelé segment médullaire. La moelle épinière peut donc fonctionner de trois manières : - Par segment isolé ; elle intervient ainsi au cours des réflexes simples. - Par groupe de segments, réalisant alors un fonctionnement inter segmentaire. - Comme lieu de transit entre la périphérie et les structures cérébrales. L arc réflexe : C est le type de fonctionnement médullaire le plus simple. Un réflexe est une réaction automatique qui se produit au niveau d un organe (par ex. un stimulus douloureux au niveau d un membre entraîne immédiatement son retrait). Son mécanisme met en jeu une excitation périphérique qui initie la propagation d un influx nerveux. Celui-ci emprunte d abord la voie d un neurone sensitif c.a.d. les dendrites qui

9 partent du lieu d excitation, en particulier les téguments, puis le corps cellulaire qui réside dans le ganglion spinal au niveau de la racine postérieure, puis l axone qui pénètre dans la moelle par la racine postérieure. L axone aboutit dans la corne postérieure de la substance grise et se connecte soit directement à un neurone moteur ou motoneurone, soit d abord à un neurone intermédiaire ou neurone d association qui lui-même se connectera à un motoneurone. Le motoneurone a ses dendrites et son corps cellulaires dans la corne antérieure de la substance grise et envoie son axone dans la racine antérieure jusqu au muscle strié périphérique qui sera le lieu de la réaction. Le fonctionnement inter segmentaire : Les étages segmentaires, qu ils soient proches ou éloignés sont reliés entre eux par des neurones d association qui seront rassemblés en faisceau d association. Certains faisceaux sont très courts et siègent dans la substance grise : ils forment le faisceau fondamental. D autres mettent en relation des étages plus éloignés : ils sortent alors de la substance grise et pénètrent dans la substance blanche où ils forment des faisceaux ascendants ou descendants. La moelle, organe de transit : Cette fonction est très importante car la moelle est un intermédiaire entre les organes périphériques et les centres nerveux supérieurs situés dans l encéphale. Ce rôle nécessite donc la présence de faisceaux sensitifs ascendants et de faisceaux moteurs descendants. Quelques exemples de réflexes : Le réflexe d étirement : Il fait intervenir un neurone sensitif, un neurone moteur et une synapse. Un léger étirement d un muscle stimule en lui des récepteurs sensoriels appelés fuseau neuromusculaire dont la fonction est de détecter les variations de longueur du muscle. Ce fuseau génère un ou plusieurs influx nerveux qui se propagent dans le neurone sensitif correspondant, jusqu à la racine dorsale du nerf spinal. Ces influx aboutissent dans la corne postérieure de la moelle épinière (substance grise), dans le centre d intégration. Ce neurone sensitif stimule ici, au moyen d une synapse excitatrice, un neurone moteur situé dans la corne ventrale. Les influx nerveux se propagent alors le long de ce neurone jusqu à l axone qui forment la jonction neuromusculaire avec les cellules du muscle étiré. L acétylcholine libérée au niveau de la jonction neuromusculaire, déclenche un ou plusieurs potentiels d action musculaires dans le muscle étiré et celui-ci se contracte. Ce réflexe, qui est entièrement monosynaptique, coïncide avec un réflexe poly synaptique destiné aux muscles antagonistes du muscle sollicité : une collatérale de l axone sensitif fait synapse, dans le centre d intégration, avec un inter neurone inhibiteur. Celui-ci va inhiber le motoneurone responsable du tonus du muscle antagoniste ; il y aura donc relâchement de celui-ci. Le réflexe tendineux : Une augmentation de la tension appliquée à un tendon stimule le récepteur sensoriel impliqué dans la tension : l organe de Golgi. Celui-ci génère des influx qui se propagent jusque dans la moelle épinière où le neurone sensitif active un inter neurone inhibiteur qui fait synapse avec un motoneurone rattaché au tendon étiré. Ce motoneurone génère de moins en moins d influx d où relâchement de la tension du tendon. Par ailleurs le neurone sensitif fait aussi synapse avec un inter neurone excitateur dans la moelle épinière. Cet inter neurone ira stimuler les motoneurones des muscles antagonistes Le réflexe de flexion inter segmentaire : Après stimulation douloureuse du pied, le neurone sensitif active dans la moelle des inter neurones qui parcourent plusieurs segments médullaires. A ces différents niveaux sont activés des motoneurones qui innervent les muscles fléchisseurs de la cuisse d où retrait de la jambe. 9

10 10 Le réflexe d extension croisé : Le contact de la pointe d une punaise avec la peau du pied droit stimule le récepteur sensoriel d un neurone sensible à la douleur. Ce neurone sensitif génère des influx qui se propagent jusque dans la moelle épinière. Là, dans le centre d intégration, le neurone sensitif active plusieurs inter neurones qui font synapse avec des motoneurones situés dans le côté gauche de la moelle, à différents étages segmentaires. Ces motoneurones génèrent des influx qui se propagent jusque dans les terminaisons axonales, et entraînent la sécrétion d acétylcholine, d où contraction des muscles extenseurs de la cuisse gauche avec extension de la jambe gauche. Le poids du corps peut alors être transféré sur cette jambe, et la jambe droite effectuer son retrait. Dans chaque réflexe, les muscles antagonistes effectuent l action inverse. Application pratique : Plusieurs réflexes sont étudiés quotidiennement en médecine pour voir le bon fonctionnement du système nerveux. Par exemple le réflexe plantaire : on le provoque en effleurant la partie latérale externe de la plante du pied. La réponse normale est une flexion plantaire des orteils. Si il existe une lésion de la voie motrice descendante (comme le faisceau cortico-spinal), on alors le signe de Babinski, qui consiste en une extension lente et majestueuse du gros orteil souvent associé à un écartement en éventail des autres orteils. (Ce signe est normal chez les enfants de moins de 18 mois). 3. Les voies sensitives On distingue : La sensibilité extéroceptive : Elle est d origine cutanée et muqueuse, elle est donc consciente. Le stimulus se produit dans des corpuscules sensoriels situés dans la peau. Ceux ci sont en relation avec les dendrites d un neurone sensitif (appelé protoneurone car il est le premier à recevoir l influx), dont le corps cellulaire est logé dans le ganglion spinal de la racine postérieure. Son axone aura une trajectoire différente suivant qu il s agit de la chaleur, du toucher grossier ou du toucher fin. La sensibilité thermo-algésique est la sensibilité à la chaleur et à la douleur. L axone du neurone sensitif arrive dans la corne dorsale de la moelle épinière, dans la substance grise. Il fait synapse avec un deuxième neurone ou deutoneurone dont l axone traverse la ligne médiane de la moelle épinière et parvient jusqu au cordon antérolatéral de la substance blanche. Ensuite il monte le long de la moelle épinière dans ce cordon jusqu au tronc cérébral et forme ainsi le faisceau spinothalamique latéral. L axone aboutit dans le thalamus, où il fait synapse avec un 3 neurone sensitif qui atteint l aire somesthésique primaire du cortex cérébral. La sensibilité protopathique correspond à une sensibilité tactile assez grossière (chatouillement, démangeaison, sensations diffuses de toucher ou de pression). Les axones suivent le même trajet que ceux de la sensibilité thermo-algésique et forment dans le cordon antérolatéral de la substance blanche le faisceau spinothalamique ventral. Les deux faisceaux spinothalamique latéral et ventral constituent le faisceau de Déjerine qui a comme particularité de croiser la ligne médiane. La sensibilité épicritique correspond à la sensibilité tactile fine. Les axones des protoneurones vont jusqu aux cordons dorsaux dans la substance blanche du même côté que les ganglions spinaux qui contiennent leurs corps cellulaires. Ces cordons

11 11 dorsaux sont constitués du faisceau gracile (cou, membres supérieurs et partie supérieure de la poitrine) et du faisceau cunéiforme (tronc et membres inférieurs). Ces axones montent dans la moelle épinière jusqu au bulbe rachidien où ils font synapse avec des deutoneurones. Ceux-ci traversent la ligne médiane, pénètrent dans le lemnisque médial, va jusqu au thalamus. Là ils font synapse avec un 3 neurone sensitif dont les axones atteignent l aire somesthésique primaire du cortex cérébral. Ainsi lors de l atteinte d une hémi moelle, la sensibilité épicritique homolatérale et les sensibilités thermoalgésiques et protopathiques controlatérales sont touchées. Représentation du corps dans l aire somesthésique primaire : Elle est responsable de la prise de conscience de la douleur. Elle reçoit les informations sensitives provenant des différentes parties du corps. On remarque que les lèvres, le visage, la langue et le pouce occupent de grandes étendues tandis que d autres parties comme le tronc et les membres inférieurs occupent des zones beaucoup moins étendues. En effet, la surface de l aire somesthésique consacrée aux sensations d une partie du corps est proportionnelle au nombre de récepteurs sensitifs spécialisés que cette partie du corps contient. La sensibilité proprioceptive : C est la sensibilité profonde, consciente et inconsciente. La sensibilité à la douleur profonde est consciente. Les dendrites du protoneurone sont situés dans les os, les articulations et les muscles ; le corps cellulaire se trouve dans le ganglion spinal de la corne postérieure, l axone pénètre directement dans le cordon dorsal de la substance blanche et emprunte le faisceau ascendant de Goll et Burdach pour atteindre les centres supérieurs, c.a.d. le thalamus puis le cortex. La sensibilité inconsciente renseigne sur les sensations posturales. Ces informations permettent de corriger des variations de position. Elle préside à la régulation de la statique et du tonus musculaire. L axone de protoneurone fait synapse avec les dendrites du deutoneurone dans la partie moyenne de la corne postérieure. Ce deutoneurone va au cervelet, soit directement pour les membres supérieurs, soit après décussation pour les membres inférieurs. 4. Les voies motrices On distingue : Les voies de la motricité volontaire, elles empruntent le faisceau pyramidal Les voies de la motricité involontaire qui emprunte le faisceau extrapyramidal. Le faisceau pyramidal : Il commence dans la circonvolution frontale ascendante du cerveau. Le faisceau pyramidal direct descend dans le cordon antérieur de la substance blanche. Au niveau de chaque segment médullaire, les axones croisent la ligne médiane pour faire synapse avec les dendrites d un deutoneurone au niveau de la corne antérieure opposée. L axone de ce dernier quitte la moelle par la racine antérieure pour se terminer au muscle strié correspondant. Ils régissent les mouvements du cou et du tronc. Le faisceau pyramidal croisé est le plus important. Les axones croisent la ligne médiane beaucoup plus haut, au niveau du bulbe, puis descendent le long de la moelle épinière dans le cordon latéral opposé. A chaque niveau de la moelle épinière, un deutoneurone fait synapse, quitte la moelle par la racine antérieure pour se terminer dans les muscles squelettiques. Ces neurones moteurs régissent les mouvements précis des membres, des mains et des pieds.

12 12 Toutes les fibres provenant de la motricité volontaire sont croisées ; s il existe une atteinte de la circonvolution frontale ascendante d un côté, les symptômes moteurs apparaîtront dans l hémicorps opposé. Pathologie : c est le syndrome pyramidal qui associe un déficit moteur (paralysie faciale, paralysie d un ou plusieurs membres), une hypotonie avec abolition des réflexes ostéotendineux suivie d une hypertonie spastique avec exagération des ROT, un signe de Babinski. Le faisceau extrapyramidal : Il correspond à la voie de la motricité involontaire. La voie extrapyramidale est constituée de fibres qui proviennent de certains noyaux, notamment les noyaux gris centraux. On distingue : Le faisceau rubrospinal, qui part du noyau rouge qui intervient dans la motricité et la coordination des grands muscles distaux des membres inférieurs et supérieurs. Il est lié au système cérébelleux. Le faisceau vestibulospinal est impliqué dans le contrôle de l'équilibre. Le faisceau réticulospinal joue un rôle dans le tonus musculaire, la marche ou les ajustements posturaux automatiques. Le faisceau olivospinal : origine au niveau de l'olive bulbaire. Le faisceau tectospinal : mouvement réflexe de la tête et du cou. Lorsque ces noyaux reçoivent un influx sensitif, ils répondent, en association avec le cortex cérébral, en envoyant un influx moteur correcteur adéquat. Toute l activité motrice automatique est ainsi réglée.

13 13 B - L encéphale Il comprend le tronc cérébral, le cervelet et l encéphale (cf. cours d anatomie). Le tronc cérébral, situé entre la moelle épinière en bas et les hémisphères cérébraux en haut. Il communique en arrière avec le cervelet. Il est constitué du bulbe rachidien qui prolonge la moelle épinière, de la protubérance annulaire et des pédoncules cérébraux. Il présente en son centre une cavité : le 4 ventricule. Il est constitué par une substance grise fragmentée en de nombreux noyaux dont certains sont à l origine des nerfs crâniens, et d une substance blanche formée par des voies d association, ainsi que la formation réticulée qui intervient dans la régulation de la vigilance, du sommeil, du tonus musculaire et dans la régulation végétative. Le cervelet constitué par l archéocérébellum dont la fonction est de contrôler l équilibre à partir d informations venant de l appareil vestibulaire de l oreille interne, le paléocerebellum qui exerce un contrôle sur le tonus musculaire, et le néo cerebellum qui participe à la coordination des mouvements volontaires. Pathologie : Ainsi une atteinte du premier entraîne une démarche ébrieuse avec troubles de la statique, une lésion du deuxième provoque une atteinte du tonus musculaire à type d hyper ou d hypotonie, avec troubles de la marche, de la parole, de l écriture, une lésion du 3 entraîne l exécution de gestes excessifs, dépassant leur but, l apparition d un tremblement intentionnel, et l impossibilité de réaliser rapidement des gestes coordonnés. Le cerveau : il comprend le diencéphale, formation centrale reliée aux deux hémisphères cérébraux par le corps calleux. A la périphérie, le cortex, constitué de substance grise, parcouru de sillons profonds qui divisent le cerveau en lobes. Le cortex peut être divisé en aires possédant chacune une fonction. On distingue : La substance grise comprenant l archi cortex qui entoure le corps calleux, le paléo cortex ou rhinencéphale qui est le siège du centre olfactif et de la régulation neurovégétative, le néo cortex qui a une fonction motrice, sensitive et sensorielle. Les noyaux gris centraux situés dans le diencéphale : - le thalamus, centre de relais et d intégration de diverses voies nerveuses et important dans la vie psychoaffective, - l hypothalamus situé sous le thalamus et responsable de la régulation du métabolisme de l eau, du sommeil, de la chaleur, de la faim et de la soif. Il régule aussi les activités viscérales dont la fréquence cardiaque, le mouvement des aliments dans le tube digestif et la contraction de la vessie en envoyant des axones vers les noyaux sympathiques et parasympathiques du tronc cérébral. Par ailleurs l hypothalamus est en contact avec - l hypophyse. Il libère des hormones de régulation qui parviennent par voie sanguine à l adéno hypophyse où elles stimulent ou inhibent la sécrétion des hormones hypophysaires. Par ailleurs les corps cellulaires des neurones situés dans les noyaux para ventriculaires et supra optique sécrètent de l ocytocine ou ADH. - Le corps strié (noyau caudé, pallidum et putamen) relié au système extrapyramidal et dont la lésion provoquera un syndrome choréique avec des mouvements involontaires, désordonnés, amples rapides brusques et incoordonnés, le système limbique qui intervient dans les aspects émotionnels du comportement relié à la survie. Il est aussi associé au plaisir, douleur, colère, peur, chagrin, l affection les sensations sexuelles et jouerait un rôle dans la mémoire.

14 14 - La glande pinéale ou épiphyse est située en arrière et au dessus du thalamus. Elle sécrète l hormone mélatonine. La substance blanche qui comprend le centre ovale et les capsules, occupées par des fibres d association et de projection Le LCR, dans lequel baigne le SNC. Il est sécrété par les plexus choroïdes qui proviennent de la pie-mère et résorbé au niveau des sinus veineux situés dans la duremère. Il remplit l espace sous-arachnoïdien qui, lui, communique avec le canal épendymaire et les ventricules par les trous de Luschka et de Magendie. Toutes les cavités du SNC contiennent du LCR. Sa composition : glucose = 0.6g/l ; protides = 0.3g/l ; Na cl = 7g/l ; cellules lymphocytaires rares, volume = 130 cm cubes. Fonctions du cortex cérébral : Les aires sensitives : elles se trouvent à l arrière du sillon central de l hémisphère cérébral. Elles reçoivent et interprètent les influx sensitifs. On distingue : - L aire somesthésique primaire (aires 1,2, et 3) qui est située juste en arrière du sillon central de chaque hémisphère cérébral. Elle reçoit les influx nerveux émis par les récepteurs du toucher, de la proprioception, de la douleur et de la température. Chaque point de cette aire reçoit les sensations d une partie précise du corps. - L aire visuelle primaire (aire 17) est située sur la face médiale du lobe occipital ; elle reçoit l information visuelle. - L aire auditive primaire (aires 41 et 42) est située dans la partie supérieure du lobe temporal, près du sillon latéral. Elle interprète les sons. - L aire gustative primaire (aire 43) est située dans le lobe pariétal. - L aire olfactive primaire (aire 28) est située au creux du lobe temporal. Les aires motrices : elles sont situées dans la partie antérieure des hémisphères cérébraux. On distingue : - L aire motrice primaire (aire4) située dans le lobe frontal. Régit la contraction musculaire volontaire. - L aire de Broca ou aire motrice du langage (Aires 44 et 45) située en général dans le lobe frontal gauche (pour les droitiers). Les aires associatives : elles remplissent des fonctions d intégration complexe associant la mémoire, les émotions, le raisonnement, la volonté, le jugement, la personnalité ou l intelligence. On distingue : - L aire somesthésique associative (aire 5 et 7). Elle est située juste derrière l aire somesthésique primaire. Elle permet d intégrer et d interpréter les sensations et d emmagasiner les souvenirs des expériences sensorielles. - L aire visuelle associative (aire 18 et 19) est située dans le lobe occipital. Elle met les expériences visuelles présentes et passées en correspondance et joue un rôle essentiel dans la reconnaissance et l évaluation des stimuli visuels. - L aire auditive associative (aire 22) est située dans le lobe temporal et détermine si un son constitue une parole, de la musique ou un simple bruit. - L aire de Wernicke (aire et 40) reconnaît les paroles et interprète les langages, traduit les mots en pensées. - L aire intégrative commune (aire 5, 7 39 et 40) permet l émergence de pensées à partir d un ensemble de messages sensitifs.

15 15 - L aire pré motrice (aire 6) située juste en avant de l aire motrice primaire, elle régit et mémorise les activités motrices apprises à caractère complexe et séquentiel. - L aire oculomotrice frontale (aire8) est située dans le lobe frontal et régit les mouvements de balayage des yeux qui permettent la lecture. Latéralisation hémisphérique : L hémisphère gauche régit le côté droit du corps et en reçoit les influx sensitifs. Inversement pour l hémisphère droit. Par ailleurs chacun a sa spécificité (cf. schéma p495). Ondes cérébrales : on place sur le cuir chevelu des détecteurs appelés électrode pour enregistrer les signaux électriques générés par les millions d influx nerveux des cellules cérébrales ; c est l EEG. L électroencéphalogramme permet d étudier le fonctionnement normal du cerveau, les phases de sommeil, et de diagnostiquer les troubles tels que l épilepsie, les tumeurs, les anomalies du métabolisme, les lésions et les maladies dégénératives, ainsi que la mort cérébrale. - Les ondes alpha (8 à 13 Hertz) apparaissent en état de veille ou au repos les yeux fermés - Les ondes bêta (14 à 30 Hertz) apparaissent lors de l activité mentale ou de la stimulation sensorielle. - Les ondes thêta (4 à 7 Hertz) apparaissent chez les enfants ou chez les adultes après un stress émotionnel, ou lors d affection cérébrale. - Les ondes delta (1 à 5 Hertz) apparaissent pendant le sommeil de l adulte ou chez les nourrissons à l état de veille ; chez l adulte éveillé, elles sont le signe d une lésion cérébrale. Fonctions intégratives du cerveau : Etat de veille et sommeil : Chez l être humain, les périodes de veille et de sommeil suivent un cycle relativement constant de 24 heures appelé rythme circadien et établi par le noyau supra chiasmatique de l hypothalamus. La régulation de l éveil et du sommeil est sous la dépendance de la formation réticulée du tronc cérébral qui se prolonge dans le thalamus et l hypothalamus. L éveil serait du à la stimulation du système réticulaire activateur ascendant (SRAA) par des stimuli sensoriels tels que la douleur, le contact, la pression, la lumière, un son, le mouvement etc. L activation du SRAA entraîne l activation du cortex cérébral et le réveil survient. Cela se traduit par une modification des ondes à l EEG. Le sommeil est un processus actif qui correspond à la suspension d activité au niveau du SRAA et à son remplacement par une autre activité (sérotonine, catécholamines). Il existe deux types de sommeil : le sommeil lent ou non-rem sleep et le sommeil rapide ou REM sleep. Le sommeil lent Il constitue 70 à 80% de la durée du sommeil. - le sommeil lent léger correspond aux stades N1 et N2. A l endormissement, l'activité du cerveau se ralentit peu à peu et des figures de sommeil caractéristiques témoignent de chaque état : les "pointes vertex" pour le stade N1 et les fuseaux ou les complexes K pour le stade N2 observés sur l EEG (enregistrement de l'activité électrique du cerveau électroencéphalogramme). A l'endormissement, c'est à dire en stade N1, le dormeur est réveillé par le moindre bruit, il ne se perçoit pas alors comme ayant dormi ou vaguement somnolant. - le sommeil lent profond correspond au stade N3. Il voit le ralentissement de l'activité cérébrale s'amplifier. En effet des vagues de plus en plus amples et de plus en plus longues

16 16 d'ondes lentes ou ondes delta apparaissent à l'eeg. Plus l'activité cérébrale est ralentie, plus le dormeur descend dans un état d'où il est difficile de le réveiller, parce que son cerveau est de plus en plus insensible aux stimulations extérieures, comme de son propre corps. En sommeil profond, il sera difficile à réveiller et souvent, alors, un peu hébété. Le sommeil rapide ou paradoxal 20 à 30% de la durée totale du sommeil. Il survient par périodes dont la durée moyenne est de 10 à 15 minutes. Il est d installation soudaine, faisant toujours suite à une phase de sommeil lent. Sur le plan EEG, il est caractérisé par une activité rapide de bas voltage contrastant avec une totale atonie musculaire et par des mouvements rapides des yeux (REM sleep : Rapid Eye Movement sleep), et correspond aux périodes de rêve. Exemples de tracé EEG au cours des différents états de vigilance ou de sommeil selon la classification Rechtschaffen et Kales Eveillé-Vigilant : l'activité électrique est rapide (de fréquence élevée) peu voltée (peu ample) et désynchronisée (forme irrégulière). Somnolent - Relaxé : apparition de l'activité alpha, plus lente (sa fréquence est comprise entre 8 et 14 cycles par seconde ou Hertz (Hz)), d'allure régulière (de forme sinusoïdale). Elle disparaît à l'ouverture des yeux. Stade N1 : l'amplitude de l'activité alpha diminue puis disparaît peu à peu pour être remplacée par une activité plus lente, 3 à 7 cycles par seconde d'amplitude et de régularité variable : l'activité Thêta. Stade N2 : l'activité thêta occupe tout le tracé. Apparaissent deux grapho-éléments caractéristiques : - le complexe K grande onde biphasique (négative/positive) - le fuseau de fréquence de 11 à 16 c/s d'allure sinusoïdale. Au cours du stade N2 qui constitue le type de sommeil le plus abondant complexes K et fuseaux viennent émailler l'activité Thêta. Stade N3 : les ondes lentes sont de plus en plus nombreuses. Elles constituent l'activité delta qui est lente (de 1/2 à 2 cycles par seconde) et ample (de grande taille correspondant à plus de 75 microvolts). Le sommeil paradoxal : l'activité électrique du cerveau est rapide et peu volté. Au début de l'épisode, on peut observer des ondes en dents de scie. En sommeil paradoxal, le tonus des muscles disparaît complètement ; on observe cependant de très brèves contractions, voire de petits mouvements des extrémités. L'homme présente des érections péniennes et la femme des érections clitoridiennes et un afflux de sang au niveau vaginal. Au niveau des fonctions neurovégétatives, tout se passe comme si la régulation homéostatique, chargée de maintenir la stabilité des grandes fonctions de l'organisme, fonctionnait mal. On observe donc une grande instabilité du pouls, de la pression artérielle et de la respiration.

17 17 Comment se déroule une nuit de sommeil? Lorsque le sujet s'endort, il traverse un état de sommeil léger, intermédiaire entre l'éveil et le sommeil pendant quelques minutes : le stade N1, puis son sommeil s'approfondit en stade N2; le sujet est alors réellement endormi. Si on le réveille au bout de quelques minutes, il aura conscience d'avoir dormi. Puis après quelques dizaines de minutes de stade N2 le sommeil s'approfondit encore : c'est le sommeil lent profond. Le dormeur est alors profondément endormi. Puis le sommeil profond s'interrompt, le sommeil léger réapparaît avant de faire place au premier épisode de sommeil paradoxal qui survient après 1h30 de sommeil environ. Ce premier épisode ne dure que quelques minutes. Sommeil lent léger puis sommeil lent profond puis sommeil paradoxal, le dormeur a accompli son premier cycle de sommeil de 90 minutes environ. L'hypnogramme représente le déroulement de la nuit de sommeil La nuit du sommeil sera composée de la succession de 3 à 5 cycles successifs. Au fur et à mesure que la nuit avance la composition des cycles va évoluer : le sommeil lent profond est très abondant en début de nuit et quand la nuit avance, il se fait plus rare et disparaît complètement au petit matin. A l'inverse, le sommeil paradoxal qui est bref en début de nuit va occuper une place croissante dans chaque cycle de sommeil au fil de la nuit. Quel que soit le stade de sommeil, le dormeur se réveillera plusieurs fois pour une brève durée, sans qu'il s'en souvienne au réveil. Ces éveils sont normaux. Le système nerveux périphérique Il est constitué de nerfs et comprend 12 paires de nerfs crâniens reliés à l encéphale et 31 paires de nerfs rachidiens reliés à la moelle épinière. Les nerfs sont constitués par des fibres afférentes sensorielles ou sensitives qui transmettent les informations de la périphérie au SNC, et de fibres efférentes ou motrices qui transmettent les informations du SNC vers la périphérie. A Les nerfs crâniens Ils assurent l innervation sensitivomotrice de l extrémité céphalique du corps.

18 On distingue : - les nerfs sensoriels qui sont les nerfs olfactif ou I, optique ou II et auditif ou VIII (constitué du nerf vestibulaire et du nerf cochléaire). - Les nerfs moteurs comprennent le nerf moteur oculaire commun ou III (qui possède un contingent de fibres végétatives), le nerf pathétique ou IV, le nerf moteur oculaire externe ou VI, le nerf spinal ou XI et le nerf grand hypoglosse ou XII. - Les nerfs mixtes sont à la fois sensitifs et moteurs. Ce sont le nerf trijumeau ou V, le nerf facial ou VII, le nerf glosso-pharyngien ou IX et le nerf pneumogastrique ou X. - Les 3 derniers possèdent aussi des fibres végétatives. Fonctions : - I Olfactif : transmission des influx olfactifs - II Optique : transmission des influx visuels - III Moteur oculaire commun : motilité oculaire extrinsèque de l œil (c.a.d. mobilité du globe oculaire), motilité intrinsèque (c.a.d. le réflexe photo moteur et l accomodationconvergence), et l ouverture de la fente palpébrale. - IV Trocléaire (anciennement Pathétique) : innerve le muscle grand oblique de l œil et participe donc au maintien du parallélisme des axes visuels ainsi qu à la motilité oculaire extrinsèque. - V Trijumeau : conduit les sensations tactiles, douloureuse et thermiques de la face et intervient dans la mastication. - VI Abducens (anciennement Moteur oculaire externe) : innerve le muscle droit externe de l œil, donc participe au maintien du parallélisme des axes visuels. - VII Facial : double fonction. Fonction motrice par innervation des muscles de la face ; c est le muscle de la mimique, et fonction sensitivo-sensorielle car il transmet la sensibilité gustative des 2/3 antérieurs de la langue ainsi que la sensibilité cutanée de l oreille externe, parois tympanique comprise. - VIII Vestibulo-cochléaire (anciennement Auditif) : transmission des sensations auditives, et, par les nerfs vestibulaires, réactions d adaptation de l individu aux changements de position dans l espace et dans les déplacements surtout rotatoires ; il est l organe de l équilibre. - IX Glosso-pharyngien : Il a une triple action : une fonction motrice par l innervation du pharynx et donc intervient dans la déglutition, une fonction sensitivo-sensorielle car il assure la sensibilité (tactile, thermique et douloureuse) du 1/3 postérieur de la langue ainsi que la sensibilité gustative de cette zone, une fonction végétative par une collatérale, le nerf de Jacobson qui innerve la glande parotide d où son rôle dans la sécrétion salivaire. - X Pneumogastrique : 3 fonctions : Motrice : il assure l innervation motrice du voile du palais, il intervient dans le 3 temps pharyngien de la déglutition, il assure l innervation motrice du pharynx, Sensitive : il transmet la sensibilité du larynx ainsi que (avec le glosso-pharyngien) celle du pharynx, du voile du palais, de l épiglotte et de la partie adjacente de la base de la langue. Végétative : il innerve les muscles lisses de l appareil cardio vasculaire pour lequel il est cardiomodérateur et hypotenseur ; il innerve également l appareil trachée broncho pulmonaire et l appareil digestif. Il agit aussi sur certaines glandes endocrines comme la thyroïde, le pancréas endocrine et les glandes surrénales. - XI Accessoire (anciennement Spinal) : il innerve les muscles sterno cleido mastoïdiens et trapèzes. - XII Grand hypoglosse : il assure l innervation motrice de la langue et participe donc à la déglutition, la mastication et la phonation. 18

19 19 B Les nerfs rachidiens Le nerf rachidien est formé par une racine antérieure motrice et une racine postérieure sensitive. C est donc un nerf mixte ; Il existe 8 paires cervicales, 12 paires dorsales, 5 paires lombaires, 5 paires sacrées et 1 paire coccygienne. Ces nerfs proviennent de la moelle épinière ou s y rendent. Il est intéressant de remarquer que les points de la chaîne de V du dos se trouvent justement au niveau de leur émergence. A la sortie du trou de conjugaison de la vertèbre, le nerf rachidien se divise en une branche antérieure et une branche postérieure. Les branches antérieures des nerfs cervicaux, lombaires, sacrés et coccygiens s anastomosent entre elles et vont former des plexus. Les branches antérieures dorsales formeront les nerfs intercostaux. - le plexus cervical est surtout moteur et comprend le nerf phrénique qui innerve le diaphragme : c est le nerf essentiel de la respiration. - le plexus brachial assure l innervation sensitivo motrice du membre supérieur. - le plexus lombaire assure l innervation du membre inférieur. - le plexus sacré est sensitif et moteur de la fesse et fournit le nerf sciatique. - le plexus pudendal (anciennement honteux) - le plexus sacro coccygien. VI- L examen neurologique 1/ - Interrogatoire a/- Les douleurs neurologiques - Evolution dans le temps ; date de début, facteurs de déclenchement - Intensité : caractères subjectifs, EVA, EVS - Qualité : striction, broiement, morsure, coup de poignard, décharge électrique, brûlure - Conditions de déclenchement : mouvement, stimulation - Topographie b/- Les paresthésies = sensations anormales non douloureuses : fourmillements, picotements, engourdissement c/- Les céphalées Elles peuvent être due à une hypertension intracrânienne, une méningite (avec photophobie, raideur de la nuque, fièvre), un processus expansif (subaigu et évolutif) ou simplement de la tension musculaire etc. A différencier de la migraine, hémicrânie pulsatile, durant quelques heures, associée souvent à des troubles visuels, des nausées ou des vomissements. d/- Les pertes de connaissance Progressive ou brutale (penser à une possible crise d épilepsie). e/- La claudication intermittente neurologique Impossibilité de poursuivre la marche qui doit être interrompue alors qu il n y a pas de douleur mais un déficit moteur : penser à une atteinte de la moelle. f/- La mémoire L amnésie antérograde est l incapacité de créer des souvenirs nouveaux. L amnésie rétrograde est l impossibilité d évoquer des souvenirs antérieurs à l installation des troubles. L amnésie lacunaire est l absence totale de souvenirs concernant une période donnée. g/- Le sommeil Insomnie : début, milieu ou fin de nuit Hypersomnie

20 20 h/- Le langage L aphasie (trouble du langage): - Aphasie de Broca : due à une lésion de l hémisphère gauche chez un droitier entrainant une impossibilité de parler correctement. - A l inverse, le malade peut parler mais ne comprend pas (aphasie de Wernicke). - La dysarthrie est une difficulté à parler due à une atteinte du tronc cérébral. - La paraphasie est l utilisation d un mot défectueux. 2/ - Examen a/- La motilité - Réduction de la motilité spontanée d un hémicorps. - Les hyperkinésies ou mouvements anormaux (tremblements, myoclonies, mouvements choreiques ou athétosique) - L amyotrophie : diminution du volume et de la force contractile d un muscle. b/- Tremblements, fasciculations - Tremblements (s étudie bras et mains étendus devant le corps) : de repos, qui disparaît lors de mouvements volontaires chez le Parkinsonien ou au contraire intentionnel lors d atteinte du cervelet. - Flapping Tremor chez l alcoolique : tremblement à 2 composantes, lente et rapide, qui intéresse les membres supérieurs mais aussi la mâchoire, la face et la langue. - Fasciculations : secousses en éclair d un groupe de fibres musculaires, souvent répétitives. Favorisées par le froid ou la percussion du muscle. c/- Le tonus musculaire - Station debout, sur la pointe des pieds ou les talons, accroupissement. - Etude de la marche : démarche dandinante du myopathe, steppage (impossibilité de relever la pointe du pied ce qui oblige le patient à plier anormalement la jambe, comme le cheval!). - Hypotonie - Hypertonie pyramidale, spastique, qui se manifeste lors de la mobilisation passive qui étire un muscle : l intensité de l hypertonie augmente avec le degré d étirement et peut céder brusquement comme une lame de canif. - L hypertonie extra pyramidale ou rigidité en tuyau de plomb qui cède comme une roue dentée. d/- Les réflexes Le réflexe est une réponse motrice involontaire à une stimulation. - Les réflexes ostéotendineux ou ROT étudient l arc réflexe correspondant au niveau de la moelle. Ex. : R. bicipital (C5 C6), R.rotulien (L4), R.achilléen (S1) etc. La percussion brusque du tendon du muscle entraîne la contraction unique de ce seul muscle +/- déplacement articulaire.. - Parmi les réflexes cutanés : le réflexe cutané plantaire se recherche en parcourant avec une pointe mousse le bord externe de la plante du pied ; la réponse normale est une flexion des orteils avec creusement de la voute plantaire. Le signe de Babinski traduit l inversion du cutané plantaire : la stimulation du bord externe de la plante du pied produit une extension lente et majestueuse du gros orteil et traduit une atteinte de la voie pyramidale (la réponse est physiologique chez l enfant). e/- La sensibilité Etude du tact, de la douleur, du chaud et du froid comparativement sur les deux hémicorps, sur les zones de systématisation.

21 f/- Quelques signes - Signe de Lasègue : la flexion sur le bassin du membre inférieur en extension est limité par la douleur de type sciatique. (angle < 30 ). - Signe de Lhermite : sensation de décharge électrique dans les bras et le tronc provoquée par la flexion de la nuque sur la poitrine. - Réflexe photomoteur : l éclairage de la pupille provoque la contraction de celle-ci : c est le myosis. La mydriase est à l inverse, une dilatation pupillaire même en présence d éclairage (pathologique) - Signe de Romberg : Le patient doit se tenir debout, talons joints, bras tendus, puis fermer les yeux. On observe une aggravation, latéralisée, du déséquilibre à l'occlusion des yeux. C est un signe d une atteinte vestibulaire. g/- Etude des nerfs crâniens - Olfactif : chercher l anosmie (absence de l olfaction) ou la cacosmie (mauvaise odeur perçue de façon permanente). - Trijumeau : névralgie du trijumeau avec douleurs fulgurantes sur le territoire, anomalies de la sensibilité, défaut de mastication. - Facial : paralysie faciale sur une hémiface. - Glosso-pharyngien et pneumogastrique : troubles de la déglutition et de la phonation. - Grand hypoglosse : paralysie et atrophie d un hémi langue. - Spinal : force des muscles du cou h/- Les signes d HTIC L hypertension intracrânienne est liée à un processus expansif dans la boite crânienne qui comprime le cerveau. Celui-ci est poussé vers le trou occipital, en bas et en arrière ou sous la tente du cervelet. - Signes : céphalées constantes, vomissements en fusée, troubles de la vigilance, troubles neurovégétatifs (bradycardie, bouffées de vasodilatation à la face, sudation exagéré), et au FO (fond d œil) une stase papillaire bilatérale, voire des œdèmes ou hémorragies. - L engagement cérébral se traduit par un coma, mydriase bilatérale, hyperventilation neurogène, rigidité de décérébration. - Chez le nourrisson, l HTIC se traduit par une augmentation du périmètre crânien. i/- Le coma Trouble de la vigilance sévère témoignant d une atteinte grave du cerveau. - Obnubilation, confusion mentale, absence de réaction, présence d une hémiplégie (perte motrice d un hémicorps), ou d une rigidité, d une mydriase (perte du réflexe photo-moteur : fibres parasympathiques du N. moteur oculaire commun III), désordres respiratoires. j/- La démence Dégradation progressive des fonctions cognitives (dues à des lésions corticales ou souscorticales) : maladie d Alzheimer, Parkinson etc. - Troubles cognitifs léger sans répercussion sur la vie quotidienne puis - Troubles cognitifs multiples (modification de la personnalité et du comportement, difficultés d orientation dans le temps et l espace), incluant celui de la mémoire (difficultés pour retrouver un objet usuel, mémoriser une liste de courses, se rappeler la teneur d un livre, d une émission ou d une conversation), troubles du langage (manque du mot, paraphasies, impossibilité de construire un récit, troubles de la compréhension d un texte), troubles du raisonnement et du jugement, associés à des conduites inappropriées (contrôle de soi, hygiène corporelle et vestimentaire, fugue etc.), incapacité (à utiliser les moyens de transport, le téléphone, gérer les prises médicamenteuses, le budget), dépression. 21

22 22 k/- La crise d épilepsie Due à un foyer hyper excitateur situé dans une structure cérébrale. - Le grand mal : début brutal, cri, perte de conscience immédiate et totale, chute. Puis phase tonique avec contraction intense de tous les muscles et apnée, phase clonique avec secousses brutales et généralisées du corps, morsure de la langue, et phase résolutive avec coma profond et perte des urines. - Le petit mal : absence avec brève suspension de la conscience chez l enfant, le petit mal myoclonique avec brèves épisodes de secousses musculaires. - La crise d épilepsie partielle : débute localement puis se généralise à un groupe de muscles. VII - La douleur Définition : Expérience sensorielle et émotionnelle désagréable, associée à une lésion tissulaire réelle ou potentielle ou décrite dans des termes évoquant une telle lésion. La douleur résulte de l intégration dans le SNC d un message afférent nociceptif, relayé de proche en proche et sous contrôle de différents systèmes modulateurs. 1/- Les voies de la douleur La périphérie : fibres et nocicepteurs C est donc la stimulation mécanique, thermique ou chimique de terminaisons nerveuses amyéliniques libres présentes dans les tissus cutané, musculaires, les articulations et les parois des viscères, qui initie le message nociceptif. Les nerfs qui relient les organes à la moelle épinière sont constitués de différents types de fibres : - Les fibres de gros calibre (myélinisées) Aα et β, à conduction rapide, qui transmettent les messages tactiles proprioceptifs ; - Les fibres de petit diamètre, A δ, également myélinisées à conduction lente, qui transmettent des informations mécaniques à type de pincement et de piqûres des informations thermiques ; - Les fibres C, de très petit diamètre et dépourvues de myéline, à conduction lente, dont l excitation provoque une douleur à type de brûlure. L étage médullaire Les fibres nociceptives gagnent la moelle par les racines dorsales. Elles font relais dans les couches de Rexed de la corne dorsale de la moelle puis décussent vers la corne antérieure controlatérale pour former les faisceaux spinothalamiques. Les centres supérieurs On retrouve : - La formation réticulée qui permet des adaptations comportementales et végétatives face à la douleur ; - L hypothalamus qui joue un rôle dans les adaptations hormonales ; - Le système limbique qui permet d établir le lien entre la douleur, l affectivité et les expériences passées ; - Le noyau ventrobasal de l hypothalamus qui est impliqué dans l aspect sensoridiscriminatif de la douleur ; - Le néocortex qui participe à la composante cognitive de la perception et des comportements douloureux.

23 23 2/ - Le système de contrôle du message nociceptif Le Gate Control ou système du portillon Il existe au niveau de la moelle épinière un système de contrôle capable de moduler la transmission du signal nociceptif entre les fibres afférentes primaires et les cellules gâchettes des deutoronomes. Ce contrôle est exercé par des inter-neurones situés dans la substance gélatineuse de la corne dorsale de la moelle, excité par la stimulation des fibres cutanées de gros calibres, α et β. Les contrôles neuro hormonaux La sérotonine : - Se comporte comme une substance algogène au niveau périphérique en activant directement les nocicepteurs, en sensibilisant les fibres C et faisant partie des substances libérées lors de l inflammation ; - Au niveau du SNC au contraire, elle fait partie des systèmes modulateurs de la douleur issus du tronc cérébral : elle bloquerait la transmission des messages nociceptifs. Elle a des récepteurs spécifiques à ce niveau. La noradrénaline : Aurait le même rôle et des récepteurs spécifiques. Ainsi sont expliqués les effets antalgiques des antidépresseurs tricycliques dont il est bien connu qu ils inhibent la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline. Le système de contrôle opioïde Il existe, dans les structures cérébrales, des récepteurs spécialisés sur lesquels se fixent des substances endogènes reproduisant les effets de la morphine ou endomorphines. - Les récepteurs aux opioïdes : On distingue les récepteurs mu, delta et kappa. Ils sont présents tout le long du névraxe : la corne dorsale de la moelle épinière, la substance grise périaqueducale, certains noyaux thalamiques. Les récepteurs mu 1 sont responsables de l activité analgésique de la morphine au niveau supra spinal, Les récepteurs mu 2 sont responsables de l effet dépresseur respiratoire de la morphine, de la sédation, de la dépendance physique, du ralentissement intestinal, Les récepteurs kappa sont responsables de l analgésie au niveau spinal, des effets sédatifs et des effets dysphorisants. Les récepteurs delta sont responsables de la tolérance aux opiacés, les effets émétisants et la dépression respiratoire. - Les endomorphines : Ce sont la β endorphine, la pro-enképhaline A et la pro-enképhaline B. Les enképhalines sont issues de la pro- enképhaline A ; elles se fixent sur les récepteurs mu, sont abondantes dans le système limbique impliqué dans le contrôle émotionnel de la douleur, dans la moelle épinière où elles inhibent la transmission des signaux de la douleur, dans la médullosurrénale et dans l hypophyse suggérant un rôle dans le stress. La β endorphine se lie aux récepteurs mu et intervient dans l analgésie au niveau du cerveau. Les dysnorphines sont issues de la pro-enképhaline B, se lient aux récepteurs kappa et sont présentes dans l hypophyse. 3/ - Classification des douleurs Les douleurs par excès de nociception L excès de stimulations nociceptives est le mécanisme sous-tendant la plupart des douleurs aiguës (traumatiques, infectieuses, dégénératives ). Au stade chronique, il est

24 24 également en cause dans des pathologies lésionnelles persistantes, par ex. les pathologies rhumatismales chroniques ou le cancer. Sur le plan séméiologique, ce type de douleur s exprime par un rythme mécanique (augmentation de la douleur par l activité physique) ou inflammatoire (réveil nocturne par la douleur). Elles sont sensibles à la morphine. En MTC, la douleur est due à une perturbation de la circulation du Qi, soit d origine externe par les Xié froid, chaleur, humidité, soit d origine interne, liée aux sentiments ou à l alimentation (SW 66). La douleur est donc le témoin d un trouble de la circulation du Qi et/ou du sang ce qui entraîne un conflit Yin Yang ; il y a soit stagnation, soit vide. Les douleurs neurogènes Dues soit à l amputation à l origine de «membre fantôme», au zona, la section d un nerf ces douleurs sont des causes fréquentes de douleurs chroniques lorsqu elles n ont pas été traitées suffisamment tôt. Elles ne sont sensibles qu aux antidépresseurs tricycliques et aux antiépileptiques. Ce sont des douleurs à type de décharges électriques, de brûlure, de fourmillements ou picotements sur un fond douloureux permanent et qui débutent dans un délai de plusieurs jours, mois ou années après la lésion initiale. La neurostimulation transcutanée peut parfois apporter un soulagement ; il s agit de stimuler par des impulsions durant 20 mn environ, trois ou quatre fois par jour, les structures nerveuses cibles responsables de l innervation sensitive de la zone douloureuse. En MTC, il peut s agir de vide du Yin du Foie, avec feu, ou de stase de sang. Les douleurs sine materia Ce diagnostic est porté après que toutes les causes aient été éliminées. Parfois le cadre séméiologique est précis : céphalées de tension, fibromyalgie, parfois le tableau a une allure psychogène avec description luxuriante imprécise ou variable, séméiologie atypique En MTC ces signes rentrent fréquemment dans le cadre d une pathologie de MxVx, en particulier du Yin Wei Mai. 4/- Evaluation de la douleur EVS : échelle verbale simple Pas de douleur, douleur faible, modérée, assez forte, forte extrêmement forte E Numérique : Donnez un note de 0 à 10 pour indiquer l intensité de votre douleur : 0 = pas de douleur, 10 = douleur la plus importante que vous puissiez imaginer EVA Sont aussi pris en compte : la plainte, la réduction des activités spontanées, la dépression et le repli chez les personnes âgées, la demande d antalgique, la composante affective et émotionnelle surtout chez le douloureux chronique ainsi que le contexte socio-économique. 5/ - Mode d action de l acupuncture (DR. Yongfu XU) L acupuncture inhibe les décharges nociceptives et l effet algogène de certains médiateurs locaux comme l histamine, et permet la synthèse locale de certains médiateurs hormonaux. Elle provoque une augmentation de la prostaglandine E dont l action est sédative, tranquillisante et analgésique Elle provoque l augmentation de la concentration d endorphines dans tout le cerveau, particulièrement dans l hypothalamus, ainsi que la sécrétion de sérotonine.

25 25 Elle augmente le cortisol plasmatique. Elle agirait au niveau médullaire probablement au niveau du Gate Control Par ailleurs elle peut modifier la sécrétion d insuline, des hormones sexuelles, de la dopamine, du GABA, d enzymes, du glutathion Elle agit aussi au niveau de l immunité en augmentant les cellules lymphocytaires et les immunoglobulines. VIII - Pathologies A Pathologie vasculaire Accident vasculaire cérébral ou AVC C est le plus répandu des troubles de l encéphale. Il se caractérise par l apparition soudaine de signes neurologiques persistants, comme la paralysie et l anesthésie, dus à la destruction de tissu cérébral. Les causes les plus fréquentes sont : Les hémorragies cérébrales : rupture de formations vasculaires anormales ou complication d une forte poussée d HTA. L installation est brutale et la séméiologie rapidement progressive. - Début brutal, avec céphalées et vomissements. - Apparaissent rapidement des troubles de la vigilance, une perte de connaissance voire un coma, ainsi que des signes neurologiques tels qu une aphasie, une hémiplégie, une paralysie faciale, une épilepsie. Une raideur méningée traduit la présence de sang dans les méninges. - Le traitement doit assurer la liberté des voies aériennes, le contrôle de l HTA et de l hypertension intracrânienne, la correction d un trouble de la coagulation, éventuellement l évacuation chirurgicale de l hématome s il existe des signes de compression du tronc cérébral. Les ischémies cérébrales sont une complication d une migration d un caillot ou d une plaque d athérome dans les artères cérébrales. Il se produit un infarctus cérébral accompagné d œdème pouvant être responsable d une hypertension intracrânienne. - Apparition brutal d un déficit neurologique (hémiplégie, aphasie ) qui peut être maximum d emblée ou se constituer par à-coups, avec des céphalées ou des crises convulsives. - Le traitement associe un TTT antithrombotique (aspirine à faible dose), un TTT thrombolytique si l ischémie date de moins de 3h, le contrôle de la tension artérielle. L accident ischémique transitoire ou AIT ou ictus est un dysfonctionnement cérébral temporaire causé par une diminution de l irrigation sanguine de l encéphale. Il se manifeste par des étourdissements, une faiblesse, un engourdissement ou une paralysie d un membre ou d une moitié du corps, un affaissement d un côté du visage, une difficulté à parler ou à comprendre, une vision trouble ou absente Il peut durer 5 à 10 mn ou jusqu à 24 h. Thromboses veineuses cérébrales ou thrombophlébites cérébrales - Au début céphalées isolées puis, apparition de crises d épilepsie, déficit focalisé, signes d hypertension intracrânienne, troubles psychiques. - Causes : troubles héréditaires de la coagulation, prise de contraceptifs (plus grave si associés au tabac), grossesse, tumeur cérébrale.

26 26 B Pathologie obstructive Elle est due aux néoformations intracrâniennes, qu elles soient primaires ou secondaires (métastases). Elles sont la cause plus ou moins rapide d une : - Hypertension intracrânienne (HTIC) est la conséquence du développement d un processus expansif dans l espace clos et rigide qu est la boite crânienne. Elle est retardée pendant un moment grâce à la réduction des espaces liquidiens et vasculaires. Elle se traduit par une céphalée diffuse ou localisée, ayant parfois un aspect pseudo-migraineux et accompagnée de vomissements. Il existe au fond d œil un œdème papillaire. Le risque est la poussée (engagement) des hémisphères cérébraux vers le tronc cérébral avec accès de rigidité et signes de décérébration (enroulement des membres, raideur de la nuque, coma irréversible). - Hydrocéphalie c.a.d trouble de la circulation du LCR due à un obstacle ce qui provoque une dilatation des ventricules. Si elle se constitue lentement elle est dite à pression normale et associe une détérioration intellectuelle, troubles de la marche qui est instable, ralentie, hésitante. Le TTT est la dérivation ventriculo-péritonéale. C Pathologie cérébelleuse Atteinte directe du cervelet dont le rôle dans le tonus des muscles posturaux, permet de contrôler l équilibre et les mouvements oculaires. Causes : accident vasculaire, infectieux, alcoolisme chronique, SEP, tumeurs, malformation de la charnière cervico-occipitale.. - Elargissement du polygone de sustentation avec oscillation dans tous les sens, marche pseudo-ébrieuse et danse des tendons marquée par la contractions permanentes des muscles jambiers antérieurs. Non aggravé par l occlusion des yeux. Perte de la stabilité lors de la poussée du patient vers l arrière. - Exagération de l amplitude du mouvement qui garde sa direction. Impossibilité d exécuter rapidement des mouvements alternatifs. - Tremblement intentionnel, de grande amplitude, s accentuant au fur et à mesure du geste, sensible à l émotion. - Hypotonie, dysarthrie, nystagmus. D - Pathologie traumatique Les lésions résultent soit d une fracture du crâne, soit de l accélération et de la décélération rapide du cerveau avec lésion des tissus au point d impact et au pôle opposé. Il se constitue alors une hémorragie et un œdème cérébral, d où augmentation de la pression intracrânienne qui peut conduire à un engagement cérébral mortel. Contusion cérébrale C est une lésion macroscopique cérébrale (nécrose hémorragique, dilacération + œdème réactionnel) due à un traumatisme de la boite crânienne. Il peut s agir aussi d un mécanisme de contrecoup, la contusion siégeant alors à l opposé du point d impact. - Les signes neurologiques peuvent n apparaître que secondairement et se traduire par une hémiparésie, une aphasie, une hémianopsie - Ces signes disparaissent progressivement. Hématome extra dural (HED) Du à une hémorragie entre la boite crânienne et la dure mère. Il s agit habituellement d une déchirure artérielle en regard d une fracture. Hématome sous dural (HSD) Hémorragie entre la dure mère et l arachnoïde due à une déchirure des petites veines sousdurales.

27 27 HED et HSD aigu se présentent quelques minutes à heures après l accident avec des céphalées, troubles de la conscience, déficit moteur, trouble pupillaire (mydriase du côté de l hématome). L évacuation de l hématome est une extrême urgence. Les complications sont : engagement transtentoriel (HTIC) avec coma profond, augmentation de la TA et ralentissement du pouls, pupilles dilatées non réactives hémiplégie, décès. Hématome sous dural chronique Peut se manifester 2 à 4 semaines après le traumatisme. Le traumatisme initial peut être passé inaperçu surtout chez les sujets âgés. - Avec : céphalées quotidiennes croissantes, somnolence, états de confusion, hémiparésie. Hernie discale Protrusion vers l arrière du nucleus pulposus situé dans le disque intervertébral avec irritation ou compression d une racine nerveuse. Survenues les plus fréquentes au niveau lombaire (lombosciatique) ou cervical. - Les signes : douleur sur le trajet d un nerf (sciatique par ex.) survenant de manière brutale ou progressive. Elle peut être aggravée par la toux, le rire, les efforts de défécation, le mouvement. Puis paresthésies, diminution des réflexes ostéotendineux, signe de Lasègue (la flexion sur le bassin du membre inférieur en extension est limitée par la douleur de sciatique), atrophie musculaire, hypotonie, fasciculations Il s agit donc d une sciatique et non d une sciatalgie (douleur sur le trajet de Vessie ou de VB due à un xié externe par ex.). Le traitement est chirurgical +++ E- Compression médullaire Perte progressive des fonctions médullaires par compression tumorale. - Syndrome rachidien : douleurs rachidiennes fixes et permanentes, contracture des muscles para vertébraux avec attitude antalgique, limitation des mouvements. - Syndrome lésionnel : douleurs radiculaires en bande uni ou bilatérales. Elles sont vives, résistantes au repos et au traitement habituel, avec des paroxysmes nocturnes. Augmentées par la toux, éternuement, défécation. Paresthésies ou hypoesthésie en bande radiculaire, paralysie, amyotrophie, fasciculations, abolition d un ROT. - Syndrome sous lésionnel : claudication médullaire ou fatigabilité anormale des membres inférieurs, puis paraplégie spastique, ou tétraplégie en cas de compression cervicale. Troubles de la sensibilité, troubles génito-sphinctériens. F - Pathologie dégénérative Maladie d Alzheimer C est une démence sénile avec perte des facultés mentales et de l autonomie. C est la cause la plus fréquente des démences (60%). Elle est due à la survenue de plaques amyloïdes (substance constituées d acides aminés) dans l encéphale. - Au début de la maladie, il y a troubles de la mémoire : d abord du passé récent avec étonnement de l entourage devant l oubli d évènements qui auraient dus être marquants pour le patient. En ce qui concerne la mémoire à long terme, les troubles prédominent sur la mémoire épisodique. - Altérations cognitives : dans le domaine du langage, le trouble initial est habituellement un manque du mot. Difficultés d orientation, perturbations de la pensée abstraite.

28 28 - Puis pertes des souvenirs des évènements passés, épisodes de paranoïa, hallucinations, violentes sautes de l humeur, idées délirantes. Perte de la capacité de lire, d écrire, de parler, de manger et de marcher. - Démence, crises d épilepsie, myoclonies (contractions musculaires brusques, brèves, involontaires, qui peuvent induire un déplacement de membre), état grabataire, mort d une complication liée à l alitement prolongé. - TTT : Médicaments visant à corriger le déficit cholinergique. La cause serait dans la destruction des neurones qui libèrent l acétyl choline et la survenue de plaques amyloïdes dans le cerveau. Il y aurait une cause génétique. Maladie de Parkinson Cette maladie se caractérise par une dégénérescence des neurones de la substance grise (Locus Niger) qui libèrent la dopamine. C est le déséquilibre entre deux neurotransmetteurs (excès d acétylcholine et insuffisance de dopamine) qui provoque la plupart des symptômes. - Le début est insidieux et habituellement unilatéral. - La maladie débute en général vers ans (plus tôt dans la forme familiale). - Tremblement Parkinsonien : tremblement accusé (d un rythme de 4 à 5 cycles par seconde). Il s agit d un tremblement de repos qui diminue ou disparaît lors des mouvements volontaires. Il est exagéré par la fatigue, les émotions, les efforts de concentration intellectuelle et disparaît pendant le sommeil. Il intéresse le plus souvent les membres supérieurs mais peut aussi toucher la mâchoire, les lèvres et les membres inférieurs. - Syndrome akinéto-hypertonique : douleurs, fatigue, réduction de l activité, difficultés dans l exécution de certains mouvements, modification de l écriture. - Amimie : le visage perd sa mobilité d expression ce qui donne un regard fixe typique, rareté du clignement de la paupière. - A la marche, le balancement automatique des bras est diminué ou aboli ; le patient marche par petits pas, d un seul bloc, avec parfois des accélérations ou des blocages. La posture est inclinée vers l avant à cause d une flexion du cou, du tronc et des membres. - Parole souvent assourdie, monotone, entrecoupée d accélérations. - Rigidité en tuyau de plomb lors de la mobilisation passive d un segment de membre, cédant par à-coups (phénomène de la roue dentée). - TTT : Anticholinergiques de synthèse (Artane ), inhibiteurs de la monoamine oxydase B, agonistes dopaminergiques (L-Dopa), intervention sur les noyaux gris centraux. Sclérose en plaque Cette maladie est due à une démyélinisation disséminée dans la moelle et dans l encéphale, ainsi que sur le nerf optique ; les gaines de myéline se sclérosent et deviennent des plaques. L évolution peut se faire vers une remyélinisation partielle. La cause en est inconnue mais une anomalie immunologique est suspectée. Cette maladie évolue par une alternance de poussées et de périodes de rémission. - Troubles sensitifs : par atteinte de la voie lemniscale (cordons postérieurs de la moelle). Apparition de paresthésies (picotements, fourmillement, striction, sensation de peau cartonnée). Signe de Lhermitte (sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les membres en réponse à une flexion de la nuque (signe l atteinte de la moelle cervicale). Douleurs le long d une racine

29 29 nerveuse (radiculalgie), voire névralgie (douleur intéressant le territoire d un nerf) du Trijumeau (V) - Troubles moteurs : marche talonnante, main instable, déficit moteur uni ou bilatéral, signe de Babinski, hyper-réflectivité tendineuse. - Troubles cérébelleux : troubles de l équilibre, de la coordination des mouvements, tremblement intentionnel, dysarthrie avec une parole scandée. - Troubles par atteinte du tronc cérébral : atteinte des nerfs crâniens. - Névrite optique rétrobulbaire (NORB) : atteinte du nerf optique avec baisse rapide de la vision d un œil en quelques heures à quelques jours, en relation avec un scotome central. Evolution habituellement favorable. Souvent révélatrice de la maladie chez le sujet jeune. - Troubles cognitifs et troubles de l humeur : dégradation de la mémoire et de l attention, épisodes dépressifs, ou euphorie paradoxale, rarement démence. - Parfois épilepsie. - Le TTT : corticoïdes IV lors des poussées, interféron beta, traitements immunosuppresseurs, anti spastiques. Syndrome de Guillain-Barré Il s agit d une polyradiculopathie démyélinisante inflammatoire aiguë idiopathique. A égale fréquence dans les deux sexes. - Lésions : foyers de démyélinisation segmentaire intéressant les nerfs sur toute leur longueur, y compris au niveau des racines + infiltrats inflammatoires péri vasculaires. - Causes : c est une affection à médiation immunologique (lymphocytes T et B). Succède dans 50% des cas à une infection virale, vaccination ou sérothérapie. (Cytomégalovirus, v. Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, v. hépatite B). - Début : paresthésies des extrémités, déficit moteur des membres inférieurs, avec extension ascendante rapide en 10 jours environ. Risque d atteinte des muscles respiratoires et de troubles de la déglutition. - Phase de plateau : déficit moteur pouvant être total (tétraplégie) + atteinte des muscles respiratoires et troubles de la déglutition. Aréflexie tendineuse, paresthésies. Paralysie des nerfs crâniens (faciale, du trijumeau ). Troubles végétatifs possibles (HTA, troubles de la repolarisation à l ECG, hyponatrémie par sécrétion inappropriée d hormone anti diurétique, bradycardie pouvant aller jusqu à l arrêt cardiaque). - Phase de récupération : régression lente des signes en ordre inverse de leur apparition sur plusieurs mois. Séquelles motrices ou sensitives possibles. - TTT : Immunoglobulines IV et échanges plasmatiques. Sclérose latérale amyotrophique (Maladie de Charcot) Atteinte des neurones moteurs centraux et périphériques, soit forme héréditaire, soit cause inconnue. - Causes : disparition progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle (cervicale surtout) et du bulbe rachidien (nerf crâniens) + dégénérescence des voies pyramidales. - Début : membre supérieur avec déficit moteur progressif, amyotrophie, fasciculations et crampes. - Etat : Associé à un syndrome pyramidal, une atrophie de la langue, du pharynx, troubles de la phonation, rire et pleurer spasmodique, démence.

30 30 - Evolution : progressive vers la mort par troubles bulbaires en 2 à 3 ans. Parfois arrêt évolutif avec processus de ré-innervation. Syringomyélie Présence dans la moelle épinière d une cavité indépendante du canal de l épendyme, étendue sur plusieurs segments dans la substance grise, entre C2 et la moelle lombaire. C est une malformation évolutive acquise. - Dissociation de la sensibilité avec disparition de la sensibilité thermo-algique contrastant avec une perception normale du tact et de la position des segments de membres. Bilatérale et asymétrique. - Aréflexie - Amyotrophie avec main en griffe associée à une hyper extension du poignet - Cyphoscoliose dorsale - Fractures spontanées, lésions atrophiques de la peau. Chorée Soit maladie de Huntington (héréditaire), soit de Sydenham (suite à un RAA) soit autre. - Mouvement brusque, explosif, anarchique, imprévisible : grimace de la face, haussement d épaule, flexion ou extension d un ou plusieurs doigts. La chute peut résulter du brusque dérobement d un membre inférieur. - Hémiballisme : mouvement brusque de grande amplitude, prédominant à la racine du membre supérieur qui est projeté en avant et en dehors, avec flexion et enroulement. - Phonation et déglutition perturbées. - Déclenché par émotion, attention, atténué par l isolement, disparition lors du sommeil. G - Pathologie infectieuse a/- Tétanos Certaines toxines et certains virus pathogènes se servent du transport axonal rapide pour se rendre depuis la peau qui a été souillée jusqu aux corps cellulaire des neurones. Par exemple la toxine élaborée par le Clostridium tétanie, une bactérie, est acheminée de cette façon jusqu au SNC. Elle y perturbe l activité des neurones moteurs provoquant le tétanos : - agitation, irritabilité, raideur du cou, des bras et des jambes, céphalées, fièvre ; puis trismus, contracture généralisée de tous les muscles, voire opisthotonos, rétention urinaire. b/- Poliomyélite Maladie virale (poliovirus) dont la contamination se fait par la bouche. - Les signes sont : fièvre, maux de tête intenses, raideur du cou et du dos, myalgies intenses, faiblesse musculaire voire paralysie, insuffisance respiratoire et cardiaque. c/- Zona Infection du SNP due au virus varicelle- zona qui, après une varicelle, se met en phase de latence dans les ganglions des racines postérieure. - Au cours d une réactivation, le virus se propage dans les neurones sensitifs de la peau provoquant une douleur à type de brûlure, et un bouquet caractéristique de vésicules sur un dermatome.

31 31 d/- Méningite Infection des méninges par voie sanguine, due à des germes tels que le méningocoque ou le pneumocoque. - Signes : angine ou infection respiratoire, céphalées, raideur de la nuque, vomissements, confusion ou coma, voire convulsions et atteinte de nerfs crâniens. Chez les enfants il existe un bombement ou une tension de la fontanelle. e/- Encéphalite Lésions de l encéphale à type de nécrose, d œdème, de foyers hémorragiques liées à une infection. - Fièvre, céphalées, état confusionnel, crises d épilepsie. f /- Encéphalomyélite Lésions inflammatoires multiples prédominant dans la substance blanche, développées autour de petites veines, secondaire à une infection (rougeole, varicelle ou rubéole, oreillons, grippe, herpès, HIV ), ou bien au décours d une vaccination (contre la rage ou la rougeole). - Fièvre, céphalées, troubles de la conscience, hémiplégie, hémianopsie, ataxie cérébelleuse, paralysie des nerfs crâniens, névrite optique, parfois signes d atteinte médullaire. - Diagnostic différentiel, sans sa forme frustre, avec une SEP. - Evolution favorable sous perfusion de fortes doses de corticoïdes +/- perfusion d IgG ou de cyclophosphamide. H Pathologie musculaire a/- Myopathies Atteinte de la fibre musculaire de cause génétique, métabolique ou inflammatoire. - Faiblesse musculaire prédominant en général sur les muscles proximaux. Se traduit, au niveau des membres inférieurs, par une démarche dandinante, une difficulté à monter l escalier, à passer de la position assise à la position debout. Au niveau des membres supérieurs, par une difficulté à lever les bras au-dessus de la tête, un décollement de l omoplate lors de l extension des bras. - Amyotrophie de certains muscles alors que d autres peuvent être hypertrophiés. - Absence de fasciculations. b/- Myasthénie Maladie de la transmission neuromusculaire dans la synapse (entre l axone et la plaque motrice), au niveau des récepteurs à l acétylcholine). Cause souvent autoimmune. - Déficit moteur s atténuant au repos et s aggravant à la fatigue. - Atteinte de la musculature oculaire avec diplopie, ptosis asymétrique, occlusion inefficace des paupières. - Déficit des muscles masticateurs, troubles de la déglutition et de la phonation. - Fatigabilité des muscles de la nuque avec chute en avant de la tête. - Déficit des muscles proximaux des membres. - Réflexes conservé, pas de troubles sensitifs. - TTT : anti cholinestérases, thymectomie.

32 32 I Pathologie algique a/- Migraine Céphalées intermittentes à forme d hémicrânie pulsatile, pouvant être accompagnée de nausées et vomissements. - Migraine sans aura : accès récurrents de céphalée hémi crânienne, pulsatile, ne se répétant pas toujours du même côté, aggravée par les activités physiques, avec nausées, vomissements, intolérance à la lumière et au bruit. Souvent annoncée par des prodromes : troubles digestifs vagues, de l humeur (dépression ou euphorie). La duré de l accès est de 4 à 72 heures. - Migraine avec aura : ce sont des symptômes neurologiques qui se constituent en quelques minutes et durent moins de 60 minutes. Ils annoncent la survenue de la douleur migraineuse. L aura visuelle se traduit par un scotome scintillant (lacune immobile dans le champ visuel) accompagné d un scotome aveugle. Elle est en générale bilatérale. Peuvent être associés : des paresthésies d un hémicorps, des aphasies transitoires. - Survient souvent au moment de la puberté, disparait souvent au moment de la ménopause avec des aggravations au moment des règles. Facteurs psychiques importants, caractère familial et facteurs endocriniens. TTT : antalgiques, anti-inflammatoires, dérivés de l ergot de seigle +/-, triptans. b/- Névralgie Douleur due à la stimulation d in nerf. - Douleur discontinue, paroxystique, comme une secousse électrique, fulgurante. Ces paroxysmes se regroupent en salves constituant des accès qui durent quelques secondes à 1-2 minutes. Elle provoque l interruption de toute activité, la mimique exprime une souffrance extrême, et peut s accompagner de spasmes - Elle est unilatérale, limitée à un trajet nerveux. - Après la décharge, il y a une période réfractaire. - Causes : agression mécanique, cause familiale, SEP, lésion expansive. - TTT : neurotomie, alcoolisation, antiépileptiques, TTT de la cause si possible. - c/- Algoneurodystrophie Liée à un traumatisme ostéo-musculaire. - Deux phases : phase chaude avec douleur permanente augmentée par la mobilisation, œdème, chaleur de la peau, rougeur de la peau, déminéralisation osseuse au niveau de l articulation concernée (à comparer avec l articulation controlatérale). - Phase froide avec peau froide, blanche, atrophique, perte des poils, ongles cassants, douleur articulaire pouvant persister plusieurs années. Bibliographie - Principes d anatomie et de physiologie, Tortorola et Grabowski, ed. De Boek Université, 3 édition. - Abrégé de Neurologie, Cambier, Masson et Dehen, ed. Masson, 12 édition.

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