La sclérose en plaque (SEP)

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Jean-Pierre Thibault
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1 La sclérose en plaque (SEP)

2 La sclérose en plaques a une prévalence de 90 pour habitants en France. Cette prévalence est plus élevée au Royaume-Uni et en Scandinavie, plus faible en Europe du Sud. L existence d un gradient nord-sud est confirmée au niveau mondial. L étiologie de la SEP implique des facteurs d environnement et génétiques de façon non exclusive. Pourtant, aucun élément issu de l environnement, y compris viral, n est aujourd hui formellement identifié et le criblage du génome n a pas encore permis de mettre en évidence une région précise associée à la susceptibilité de la maladie.

L existence d un gradient nord-sud est confirmée au niveau mondial.

3 Les femmes sont atteintes plus souvent que les hommes (60 % versus 40 %). La maladie débute chez l adulte jeune de 20 à 40 ans dans 70 % des cas. Elle commence rarement avant 16 ans (5 %) ou après 40 ans (15 %). Les formes familiales représentent 15 % des cas.

4 Physiopathologie La SEP est une maladie inflammatoire du système nerveux central. La gaine de myéline constitue la cible du processus pathologique contrastant avec l apparent respect de l axone : c est la dissociation axonomyélinique. Il en résulte une altération de la conduction de l influx nerveux expliquant les signes cliniques. Les plaques de démyélinisation sont réparties au sein de toutes les zones myélinisées du SNC (zones périventriculaires, corps calleux, cervelet, moelle, etc.) expliquant la diversité des signes cliniques

dissociation axonomyélinique. Il en résulte une altération de la conduction de l influx nerveux expliquant les signes cliniques.

5 La sclérose en plaques est une maladie auto-immune(liée à l'activité anormale de certains anticorps dirigés contre la gaine de myéline des fibres nerveuses) Cette démyélinisation entraîne une altération de la conduction électrique dans l'axone (les info transitent - vite, mal voire pas du tout), ce qui aboutit à des signes cliniques variés, qui apparaissent en qq jours.

entraîne une altération de la conduction électrique dans l'axone (les info transitent -

6 Clinique A. Phase de début Les manifestations cliniques initiales sont variées Les signes moteurs sont révélateurs de la maladie dans 40 % des cas. Il s agit soit d une paraparésie ou, plus rarement, d une hémiparésie. Cette souffrance s exprime soit comme une gêne : lourdeur, d une fatigabilité à l effort, soit comme une paralysie plus complète. L examen clinique retrouve un syndrome pyramidal La névrite optique rétrobulbaire révèle la maladie dans un tiers des cas. Elle se traduit par une baisse de l acuité visuelle sur quelques heures ou quelques jours. Les troubles sensitifs sont les premières manifestations de la maladie dans 20 % des cas. Ils correspondent à des picotements, des fourmillements, des sensations d hypoesthésie ou même d anesthésie, des douleurs, des décharges, des sensations de striction ou d étau, de ruissellement, de chaud, de froid.

L examen clinique retrouve un syndrome pyramidal La névrite optique rétrobulbaire révèle la maladie dans un tiers des cas.

7 Phase d état Au bout de quelques années d évolution, les atteintes motrices, sensitives, cérébelleuses, des nerfs crâniens, sphinctériennes coexistent, aboutissant à des handicaps dans la vie quotidienne. À l examen, la marche devient cérébellospasmodique avec rapidement réduction du périmètre de marche pouvant nécessiter l utilisation d un fauteuil roulant. Des troubles de déglutition, de phonation Plus de la moitié des malades après 5 ans d évolution présentent des troubles sphinctériens urinaires. Les troubles sexuels à type d impuissance ou d insensibilité vaginale sont fréquents. La constipation est courante, mais l atteinte sphinctérienne anale est plus rare.

À l examen, la marche devient cérébellospasmodique avec rapidement réduction du périmètre de marche pouvant nécessiter l utilisation d un fauteuil roulant.

8 Les troubles cognitifs comme des difficultés de concentration, des troubles de mémoire sur les faits récents se retrouvent dans plus de 50 % des cas après 5 ans. Dans les formes très évoluées de SEP, il peut exister une démence (5 %). Le caractère et le comportement peuvent être atteints (euphorie/syndrome dépressif.) La fatigue est un symptôme très fréquent, souvent dès son début et même en dehors des poussées, altérant grandement la qualité de vie. Les douleurs fréquemment rencontrées : déséquilibre musculosquelettique (dû au déficit moteur et à la spasticité)

Le caractère et le comportement peuvent être atteints (euphorie/syndrome dépressif.

9 Évolution et pronostic Dans la majorité des cas (85 %), la SEP évolue d emblée par poussées (forme rémittente ). Les poussées s installent en général en quelques heures à quelques jours et elles se répètent en moyenne une fois tous les 18 mois. Au début de la maladie, les poussées régressent, puis, au bout de quelques années, elles laissent des séquelles. Après 10 ans d évolution, la moitié des malades présentera une forme progressive de la maladie définie comme une aggravation progressive continue de l état neurologique pendant au moins 6 mois (forme secondairement progressive). Chez 15 % des malades et surtout ceux débutant la maladie après 40 ans, la SEP est d emblée progressive avec une expression clinique avant tout médullaire (forme primitivement progressive)

Au début de la maladie, les poussées régressent, puis, au bout de quelques années, elles laissent des séquelles.

10 Les symptômes Troubles visuels (scotomes, diplopie ) Troubles de la sensibilité (fourmillement, engourdissement.) Faiblesse musculaire (troubles de la marche ) Troubles de l équilibre et de la coordination (perte d équilibre, tremblements, maladresse ) Fatigue Troubles urinaires et intestinaux (incontinence..) Troubles sexuels Douleurs, dépression et troubles de la mémoire

) Faiblesse musculaire (troubles de la marche ) Troubles de l équilibre et de la coordination

11 Les traitements 1. Le traitement des poussées (repos et corticoïdes à fortes doses) 2. Le traitement de fond 1. Les immuno-modulateurs 2. Les immunosuppresseurs AP :?

12 Activité sportive et sclérose en plaques V. Kerdoncuff a,a. Durufle a, H. Le Tallec a,a. Lassalle a, S. Petrilli b, B. Nicolas b, S. Robineau b, G. Edan c, P. Gallien a,* Le but de ce travail est d évaluer la pratique sportive des patients atteints de SEP ainsi que leur qualité de vie, et voir si celle-ci peut être influencée par la pratique sportive. En plus d un bilan neurologique évaluant le type de SEP, la durée de la maladie, et le score de handicap EDSS [8] actuel, différents éléments concernant la pratique d activités physiques et sportives sont évalués par le médecin rééducateur : activités physiques et sportives actuelles, leurs motivations, pratiques anciennes et la raison de leur arrêt ; si l arrêt est lié à la maladie, la raison exacte, l EDSS et la durée d évolution de la maladie à cette époque. Quarante-cinq personnes ont été incluses dans l étude.

En plus d un bilan neurologique évaluant le type de SEP, la durée de la maladie, et le score de handicap EDSS [8] actuel, différents éléments concernant la pratique d activités physiques et sportives

13 Trente patients ne pratiquent pas d activité physique ou sportive dont uniquement 15 à cause de la maladie. Dix patients ne pratiquent pas de sport car ils ne le désirent pas. Les cinq derniers mettent en avant des raisons professionnelles ou familiales sans lien avec la maladie.

Dix patients ne pratiquent pas de sport car ils ne le désirent pas.

14 Concernant l aspect particulier des troubles cognitifs le score moyen des fonctions cérébrales de l échelle EDSS est de 0,46 ± 0,73, le score 0 correspondant à la normalité et le score 1 à une altération isolée de l humeur. Les signes cliniques ayant entraîné l arrêt de la pratique sportive sont : des troubles de l équilibre (dix), un manque de force musculaire (neuf), la fatigue (sept), la présence de douleur ou d engourdissements dans les membres inférieurs (deux), des troubles visuels (un), et la perte de vélocité (un). En ce qui concerne la qualité de vie : le bien-être général est significativement meilleur pour les sportifs, Ces patients ressentent également moins de limitations en lien avec leur état physique. La santé mentale et psychique est mieux perçue dans le groupe sportif. La douleur liée à la maladie est moindre dans le groupe des sportifs. Cependant, les scores de vitalité et de douleurs physiques sont plus élevés que pour les non sportifs.

Les signes cliniques ayant entraîné l arrêt de la pratique sportive sont : des troubles de l équilibre (dix), un manque de force musculaire (neuf), la fatigue (sept), la présence de douleur ou d

16 Influence des variations de la température sur la symptomatologie clinique dans la sclérose en plaques : étude épidémiologique S. Petrilli a,b,a. Durufle b,c, B. Nicolas a,b, S. Robineau a,b,v. Kerdoncuff b,c, H Le Tallec c, A Lassalle c, P. Gallien b,c,* Pour chaque patient : son âge, l ancienneté du diagnostic de la maladie, la forme de la maladie (rémittente, progressive, ou secondairement progressive), le score EDSS [20]. Un questionnaire était administré par un médecin rééducateur portant sur l existence ou non d une sensibilité à la température (chaleur ou le froid), les modalités de celle-ci (aggravation ou amélioration), et le type de symptômes sur lesquels portaient l influence des variations de tempér (marche, la fatigue, la spasticité, la douleur et la vision). Enfin il était demandé si les patients utilisaient cette sensibilité à la température dans leur vie courante pour améliorer les symptômes ressentis.

Gallien b,c,* Pour chaque patient : son âge, l ancienneté du diagnostic de la maladie, la forme de la maladie (rémittente, progressive, ou secondairement progressive), le score EDSS [20].

17 Une sensibilité à la température était notée chez 147 patients soit 77 % (patients thermosensibles), absente ou non connue chez 44 patients. Cent quatre patients décrivaient une aggravation liée à la chaleur, soit 71 % des patients thermosensibles (54 % de l ensemble des patients). Quatre vingtdeux patients se disaient améliorés par le froid, soit 56% des patients thermosensibles (43 % de l ensemble des patients). Vingt patients étaient plutôt aggravés par le froid, soit 13,6 % des patients thermosensibles (10,5 % de l ensemble des patients) et 19 patients décrivaient une amélioration liée au chaud, soit 13 % des patients thermosensibles ou 10 % de l ensemble des patients.

Quatre vingtdeux patients se disaient améliorés par le froid, soit 56% des patients thermosensibles (43 % de l ensemble des patients).

18 Quarante huit des 101 patients améliorés par le froid ou le chaud, soit 47,5 %, utilisaient cette sensibilité dans la vie courante avec un bénéfice transitoire d une grande variabilité, dont 44 des 82 patients améliorés par le froid (soit 53,6 %) et quatre des 19 patients améliorés par le chaud (soit 2 1%).

transitoire d une grande variabilité, dont 44 des 82 patients améliorés par

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