Dalia SARRAF ( juillet 2010)

Transcription

1 Dalia SARRAF ( juillet 2010)

2 Cas clinique Femme de 32 ans, en bon état général, se présente pour: Douleur épigastrique et des FID et FIG irradiant vers le dos et les cuisses, augmentant la nuit et soulagée par la position penchée en avant Nausée sans vomissement Absence d ictère

3 Scan abdomino pelvien ( 9/4/2010): Masse de 4.5 x 4 cm hétérogene bien circonscrite au niveau de l isthme et du corps du pancréas en contact avec l antre et le lobe gauche du foie, avec des zones hémorragiques et nécrotiques avec une prise de contraste périphérique compatible avec un processus néoplasique. IRM abdominale (17/4/2010): Masse de 50 x 40 mm au niveau du corps et de la tête du pancréas compatible avec un processus néoplasique.

4 Cas clinique Bilan (22/4/2010) : CA19-9 : U/ml CEA : 1.28 mg/ml Echoendoscopie (11/5/2010) lésion kystique dans l isthme du pancréas en contact avec le wirsung sans compression intrinsèque, contenant du matériel nécrotique.

5 cytoponction présence d une composante épithéliale a flexion papillaire, sur un fond hématique ponctué de macrophages

6 cytoponction Macrophages Globules hyalins intracytoplasmiques Pseudopapilles

7 Cas clinique Alors elle a été opérée d une splénopancreatectomie corporéo caudale

8 macroscopie Lesion tumorale Rate Pancreas

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10 14.5 x 5.5 cm

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12 microscopie Lésion bien circonscrite avec une capsule fine

13 Zones hémorragiques Kystes

14 Microscopie: Acini

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17 Globules hyalins

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19 Quels sont les diagnostics différentiels??

20 Diagnostic différentiel 1-tumeur neuro-endocrine bien différenciée du pancréas 2- Carcinome à cellules acineuses 3-Tumeur solide pseudo-papillaire du pancréas

21 Tumeur neuro-endocrine bien différenciée du pancréas Présence de cellules homogènes arrondies ou ovalaires avec des noyaux uniformes et une chromatine dispersée. Des études immunohistochimiques sont souvent nécessaires pour faire la différence avec la tumeur solide pseudo-papillaire du pancréas Expression intense et diffuse des marqueurs endocriniens: la chromogranine et la synaptophysine, ainsi que des hormones pancréatiques: insuline, glucagon et la somatostatine.

22 Tumeur neuro-endocrine bien différenciée du pancréas La tumeur solide pseudo-papillaire du pancréas: 1- Expression modérée et limitée de la synaptophysine 2- N exprime jamais la chromogranine 3- Expression intense du CD10, alpha-1-antitrypsine et vimentine 4- Expression nucléaire de la beta-catenin

23 Carcinome à cellules acineuses Souvent il s agit d une tumeur solide sans composante kystique Les cellules sont plus cohésives et pléomorphiques Les images de mitoses sont fréquentes Les cellules présentent un seul nucléole proéminent et un cytoplasme granulaire. Expression de la trypsine ou de la chymotrypsine

24 Tumeur solide pseudo-papillaire du pancréas tumeur épitheliale maligne de bas grade Tumeur rare touchant surtout la femme jeune Survient chez des patients sans histoire de pancréatite Amylasémie normale

25 Immunohistochimie CD10

26 CD56

27 PR

28 CYCLINE D1

29 CHROMOGRANINE

30 SYNAPTOPHYSINE

31 Selon le contexte clinique et les résultats de l étude microscopique et immunohistochimique, on peut faire le diagnostic de Tumeur solide pseudopapillaire du pancréas

32 Revue de la littérature: données générales: Décrite pour la première fois par Frantz en 1959 Pathogénie peu claire Tumeur maligne de bas grade et de bon pronostic malgré sa grande taille Capacité de métastase (15% des cas ) Chirurgie radicale

33 Plusieurs appellations: néoplasie épithéliale papillaire néoplasie kystique papillaire néoplasie papillaire de bas grade Hamoudi s tumor Frantz s tumor Designée par l OMS comme une tumeur bénigne ou borderline avec parfois le pouvoir de donner des métastases à distance.

34 Définition Tumeur épithéliale maligne de bas grade Formée de cellules polygonales entourant des vaisseaux fragiles pour former des masses solides qui subissent fréquemment une dégénerescence kystique avec hémorragie intrakystique

35 1/3 tête, 1/3 corps, 1/3queue du pancréas La majorité des tumeurs sont solitaires mais il y a des formes multicentriques. Svt larges de 9 a 10 cm. Bien circonscrites et encapsulées Des calcificatons sont possibles dans la capsule

36 Epidémiologie Tumeur rare 0.9 a 2.7 % de toutes les tumeurs malignes du pancréas 6% des tumeurs pancréatiques exocrines Affecte les femmes surtout, âge moyen de 28 ans Les hommes atteints sont 5 a 10 ans plus âgés Plus fréquente chez les asiatiques et les africains américains que les caucasiens

37 De nombreux cas surviennent chez les femmes enceintes ou en post partum Les tumeurs expriment des récepteurs de progestérone ce qui explique la croissance plus rapide de la tumeur durant la grossesse

38 Présentation clinique Symptômes non spécifiques: douleur abdominale, dyspepsie, satiété précoce, nausée et vomissement Masse abdominale palpable Découverte fortuite chez un sujet asymptomatique <10% hémopéritoine par rupture de la tumeur Rarement ictère par compression des voies biliaires

39 Paraclinique

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41 IRM En T1 les régions solides ont le même signal que celui du foie Les zones d hémorragie ont un hypersignal tandis que les zones liquidiennes ont un hyposignal En T 2 la lésion est hétérogene en hypersignal Rehaussement périphérique après injection de gadolinium au temps artériel Capsule en hyposignal en T1 et T2

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45 Macroscopiquement: Masse bien limitée, encapsulée Large arrondie ( 9 à 10 cm en moyenne ) des calcifications peuvent être présentes au niveau de la capsule A la coupe, zones solides brûnatres ou jaunâtres comportant des cavités d aspect irrégulier avec du matériel friable nécrotique et des zones hémorragiques.

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48 Microscopie: Zones solides contenant des couches de cellules polygonales monomorphes changements dégénératifs : pseudopapilles pseudopapilles

49 Pseudopapilles: cellules néoplasiques entourant des capillaires fragiles Noyau orienté loin des vaisseaux

50 Présence de zones kystiques et hémorragiques

51 Autres changements dégénératifs: macrophages spumeux et cristaux de cholesterol

52 Cellules avec cytoplame éosinophile mais parfois clair et vacuolisé Noyaux ronds ou ovalaires avec chromatine dispersée Mitoses rares Pléomorphisme rare

53 IHC: CD10, Vimentine, α-1 antitrypsine, CD56, NSE, PR. PR CD10

54 α-1 antitrypsine

55 Β-caténin : positivité nucléaire dans 90% des cas

56 E- cadhérine

57 Expression variable de synaptophysine et cytokératine: absente pour CK 7 et CK 19 75% expriment cycline D1 Chromogranine, insuline, glucagon, somatostatine, lipase, calrétinine, α- inhibine, CD34, phosphatase alcaline placentaire, CEA, S-100, et RE sont généralement négatifs.

58 Extension et métastases Malgré que bien circonscrite, la tumeur peut envahir le pancréas adjacent de sorte que les acini seront separés des cellules néoplasiques par une membrane basale On peut aussi avoir une extension directe à l estomac, le duodénum et la rate. Dans 10 a 15 % des cas, métastases dans le foie et le péritoine exceptionnellement dans les ganglions et la peau.

59 Traitement Exérèse chirurgicale complète avec une marge du tissu pancréatique normale est en général curative En cas de métastases, la survie à long terme dépend de la résection chirurgicale des multiples métastases hépatiques. Peu d études sur l effet de la chimio et la radiothérapie. Bon pronostic

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