ED Hématologie cellulaire Sémiologie et démarche d diagnostique

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1 ED Hématologie cellulaire Sémiologie et démarche d diagnostique Cas et résolution r de problèmes PCEM Vincent PRALORAN, Eric LIPPERT, Vanessa AUGIS, Kaoutar ALLOU, Audrey BIDET vincent.praloran@cirid.fr, eric.lippert@chu-bordeaux.fr, vanessa.augis@chu-bordeaux.fr kaoutar.allou@chu-bordeaux.fr, audrey.bidet@chu-bordeaux.fr

2 Cas n 1 Femme de 48 ans, 5 enfants vivants, de 8 à 26 ans Interrogatoire: - méno-métrorragies depuis 6 mois - asthénie, bouffées de chaleur - dyspnée et palpitations au moindre effort - céphalées fréquentes. Examen: - pâleur frappante (peau et muqueuses) - tachycardie (100/min.) - PA 12/7 (cmhg) Quel examen de biologie prescrivez vous?

3 Cas n 1 NUMERATION GB 6.5 G/L GR 3.61 T/L Hb 7.6 g/100ml VGM 69 fl CCMH 30.4 g/dl TCMH 21 pg Ht 25 % IDR 18.3 % Plt 448 G/L FORMULE LEUCOCYTAIRE PNN 60 % soit 3.9 G/L Ly. 29 % soit 1.9 G/L Mo. 10 % soit 0.65 G/L PNE 1 % soit G/L PNB 0 % soit NUMERATION Réticulo cytes 1% 36 G/L PNB 0 % soit 0 G/L Interprétez l hémogramme?

4 Cas n 1

5 Cas n 1 Biochimie Ferritine sérique : 3 µg ( µg / L) Fer sérique : 5 µmol (12-30 µmol / L) Capacité de fixation de la Tf : 96 µmol (45-80 µmol / L) Coefficient de saturation de la Tf : 0.05 (0,2-0,5) - Récepteur soluble à la Tf : 5 (2-3,6µmol/L)

6 Cas n 2 Femme de 28 ans, Interrogatoire: - Douleurs à l hypochondre droit après les repas - Lithiase biliaire à l échographie - Admise pour cholécystectomie Examen physique: -Léger ictère des conjonctives -Splénomégalie à 3 cm sous le rebord costal G Faut-il faire une NFS? Pourquoi?

7 Cas n 2 NUMERATION GB 11.3 G/L GR 3.3 T/L Hb 10.2 g/100ml VGM 86 fl CCMH 36 g/dl TCMH 30.9 pg Ht 28 % IDR 11.3 % Plt 250 G/L FORMULE LEUCOCYTAIRE PNN 72 % soit 8.14 G/L Ly. 17 % soit 1.9 G/L Mo. 8 % soit 0.9 G/L PNE 2 % soit 0.23 G/L PNB 1 % soit 0.11 G/L NUMERATION Réticul ocytes 13.5% 446 G/L

8 Cas n 2 anémie régénérative mécanisme? Comment complétez vous le bilan pour caractériser l anémie?

9 Biochimie Cas n 2 Bilirubine totale :78 µmol/l (N = 2-18 µmol/l) directe (conjuguée): 6 µmol/l indirecte (libre): 72 µmol/l (N= 0-4 µmol/l) (N = 2=14 µmol/l) LDH: 1280 UI/L (N< 400 UI/L) Haptoglobine: 0.05 g/l (N= g/l) Quel est le syndrome biologique?

10 Cas n 2 anémie régénérative mécanisme?

11 Cas n 2 anémie régénérative mécanisme?

12 Mécanisme des anémies : hémolyse extra-corpusculaire Les GR se cassent : - agression du GR -> Pourquoi? Hémolyse immune : - allo (contexte) - auto (test de Coombs = test direct à l antiglobuline)

13 Cas n 2 anémie régénérative mécanisme?

14 Cas n 2 Test de Coombs direct=test direct à l antiglobuline : Négatif Ne prend aucun médicament Fonction rénale normale Auscultation cardiaque normale Recherche de schizocytes sur le frottis : Négatif Patiente caucasienne Ictère à la naissance Père splénectomisé en 1942 Quel est le diagnostic le plus probable?

15 Sphérocytes Elliptocytes

16 Cas n 3 Femme de 73 ans Chute dans un escalier Fracture de la hanche Interrogatoire: Diarrhée depuis 1 mois Démarche incertaine, chutes fréquentes Comportement bizarre, confusion Examen: Pâleur Tachycardie à 120/min Ecchymoses aux 4 membres Langue lisse et dépapillée Perception vibratoire abolie aux 2 pieds Quel examen de biologie prescrivez vous?

17 Cas n 3 NUMERATION GB 2.9 G/L GR 1.2 T/L Hb 5.4 g/100ml VGM 133 fl CCMH 33.7 g/dl TCMH 45 pg Ht 16 % IDR 18.4 % Plt 102 G/L FORMULE LEUCOCYTAIRE PNN 38 % soit 1.1 G/L Ly. 52 % soit 1.5 G/L Mo. 10 % soit 0.29 G/L PNE 2 % soit G/L PNB 1 % soit G/L NUMERATION Réticulo cytes 0.8% 10 G/L Commentaire formule : Présence de macro-ovalocytes et PNN Hypersegmentés

18 Cas n 3 Acide Folique : 12 nmol/l (N = 4-22 nmol / L) (sérum) Acide Folique : 421 nmol/l (N = nmol / L) (érythrocytes) Vitamine B12 : 52 pmol/l (N = pmol / L) Myélogramme : Hyperplasie érythroïde + Mégaloblastose médullaire

19 Sang X50

20 moelle X100 Métamyélocyte géant avec noyau en fer à cheval. Mégaloblastes Anomalies nucléaires

21 moelle X100 Nombreux proérythroblastes Caryorrhexis Métamyélocyte géant avec noyau en fer à cheval. PNN hypersegmentés

22 Cas n 4 Étudiant de 24 ans travaille l été dans un magasin Antécédents médicaux : 0 Médication actuelle : AINS depuis 1 semaine pour une tendinite du coude. Consulte en urgence pour épistaxis depuis deux heures. Rhinopharyngite avec fièvre jusqu à 38,8 C depuis 24 heures. Légère fatigabilité et légère dyspnée à l effort depuis 2 semaines. Examen physique à l arrivée à l urgence : Pâleur importante, épistaxis, pétéchies, pharyngite, Absence d hépatosplénomégalie à la palpation. Le reste de l examen est normal.

23 Cas n 4 NUMERATION GB 2 G/L GR 2.12 T/L Hb 6.5 g/100ml VGM 90 fl CCMH 32 g/dl TCMH 27 pg Ht 19 % IDR 14.9 % Plt 30 G/L FORMULE LEUCOCYTAIRE PNN 30 % soit 0.6 G/L Ly. 65 % soit 1.3 G/L Mo. 2 % soit 0.04 G/L PNE 3 % soit 0.06 G/L PNB 0 % soit 0 G/L NUMERATION Réticulo cytes 1% 21 G/L Interprétez l hémogramme?

24 Cas n 4 Physiopathologie Quel est le principal tissus malade? Moelle Osseuse Absence de Splénomégalie (Syndrome tumoral) Pancytopénie profonde à majeure

25 Cas n 4 Physiopathologie Quel en sont les conséquences? Neutropénie Infections (membre supérieur, infection ORL, fièvre...) Thrombopénie AINS Saignements Epistaxis

26 Cas n 4 Hypothèses diagnostiques? Maladie «Bénigne» Maladie maligne Aplasies médullaires dites «idiopathiques» secondaire : viroses, médicaments, toxiques... Leucémie aiguë «aleucémique» et sans syndrome tumoral Localisation médullaire révélatrice d un lymphome sans syndrome tumoral: rare! Métastase médullaire inaugurale d un cancer Quels examens complémentaires?

27 Myélogramme x50

28 Myélogramme x50

29 Cas n 4 Explorations complémentaires Ponction médullaire Moelle de cellularité très très diminuée Hémodilution du prélèvement? Moelle Vide

30 BOM Grossissement x50

31 BOM Grossissement x50

32 Cas n 4 Explorations complémentaires Ponction médullaire Moelle de cellularité très très diminuée Hémodilution du prélèvement? Moelle Vide Biopsie ostéo-médullaire Sous transfusion de plaquettes Aplasie médullaire

33 Cas n 5 Femme de 55 ans : Fièvre et nombreuses ecchymoses Depuis 3 semaines : Asthénie ulcères pharyngés et gingivorragies. Fièvre à 39 C depuis 48 heures. Examen clinique : État général médiocre Pâleur, dyspnée Absence d adénopathie Pétéchies et ecchymoses Bulles hémorragiques intra-buccales Splénomégalie (5 cm débord costal)

34 Cas n 5 NUMERATION GB 2 G/L GR 2.59 T/L Hb 8.1 g/100ml VGM 92 fl CCMH 32 g/dl TCMH 27 pg Ht 24 % IDR 13.2 % Plt 15 G/L FORMULE LEUCOCYTAIRE PNN 40 % soit 0.8 G/L Ly. 55 % soit 1.1 G/L Mo. 2 % soit 0.04 G/L PNE 3 % soit 0.06 G/L PNB 0 % soit 0 G/L NUMERATION Réticulo cytes 1% 26 G/L Interprétez l hémogramme?

35 Cas n 5 Hypothèses diagnostiques? Maladie «Bénigne» Maladie maligne splénomégalie Aplasie médullaire? Leucémie aiguë «aleucémique» et sans syndrome tumoral Localisation médullaire révélatrice d un lymphome sans syndrome tumoral: rare! Insuffisance médullaire + syndrome tumoral Métastase médullaire inaugurale d un cancer Quels examens complémentaires?

36 Cas n 5 Explorations complémentaires Myélogramme

37 X 50

38 X 50 X 100

39 Aspect cytologique évocateur d une Leucémie aiguë myélo loïde non hyperleucocytaire avec syndrome tumoral

40 Cas n 6 De garde aux urgences, une femme de 35 ans sans ATCD particulier vous est adressée pour fièvre à 40 C apparue brutalement depuis la veille accompagnée de frissons et d une douleur de la fosse lombaire G. Une numération vous semble-t-elle indiquée? Qu en attendez vous? Contexte infectieux Polynucléaires neutrophiles *trop : réaction de défense, attendu *pas assez - Septicémie grave - Cause de l infection?

41 NUMERATION GB 40 G/L GR 4.9 T/L Hb 14.8 g/100ml VGM 90 fl CCMH 30 g/dl TCMH 27 pg Ht 47 % IDR 12 % Plt 250 G/L FORMULE LEUCOCYTAIRE Cas n 6 PNN 70 % soit 28 G/L Ly. 5 % soit 2 G/L Mo. 8 % soit 3.2 G/L PNE 1 % soit 0.4 G/L PNB 0 % soit 0 G/L Myélocytes 6 % Interprétez l hémogramme? Métamyélocytes 10 %

42 Cas n 6 Hyperleucocytose à PNN : - Etiologie N 1 : infection à pyogène S accompagne volontiers de monocytose (au second plan) Peut s accompagner d une myélémie si sévère - A noter : Diagnostic différentiel avec hémopathie : 1- Pas de Sd tumoral 2- Pas d'anomalie des autres lignées