CONDUITE A TENIR DEVANT UNE EXOPHTALMIE

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1 Dr. ROUBEROL Service d Ophtalmologie HOPITAL CROIX ROUSSE CONDUITE A TENIR DEVANT UNE EXOPHTALMIE I - SEMEIOLOGIE DE L EXOPHTALMIE ➀ Diagnostic positif : a) Clinique de face de profil : Protusion Quantification : Exophtalmomètre de Herlel b) Paraclinique : Scanner avec injection d iode position du pôle postérieur par rapport à la ligne bicanthale. ➁ Caractéristiques et signes associés ➂ Complications : Cornée Oculomotricité Neuropathie ➃ Diagnostic différentiel : Gros oeil Petit orbite Atteinte controlatérale microphtalmie enophtalmie rétraction 1

2 II - BILAN ➀ De l exophtalmie : - Exophtalmomètre de Hertel - Scanner + Injection ➁ Etiologique : - Bilan thyroïdien (biologie, imagerie) - Bilan radiologique (radio, scanner, IRM, artériographie) - Bilan infectieux : hémocultures, scanner ± scintigraphie - Biopsie orbitaire si tumeur. III - LES ETIOLOGIES ➀ Ophtalmopathie thyroïdienne : Basedow (90 %) ou euthyroïdie ou hypothyroïdie Bilatéral (80 %), parfois asymétrique Inflammation de tous les tissus orbitaires : Inflammation localisée (paupières et conjonctives) Rétraction paupière supérieure ± Asynergie oculo-palpébrale Exophtalmie Troubles oculomoteurs Evolution par poussées non dépendante de la maladie thyroïdienne Peu influencée par les traitements antithyroïdiens Complication : orbithopathie maligne (2 à 10 %) Scanner : volume graisseux et hypertrophie musculaire (droit inférieur et droit interne) 2

3 Traitement : Stade inflammation Tt locaux oculaires (cornée, prismes) Corticothérapie : 1 mg/kg/j, plusieurs mois et arrêt progressif Radiohérapie : 20 gray en 10 séances puis puis Stade séquellaire : après 6 mois d euthyroïdie - chirurgie de décompression orbitaire - chirurgie oculomotrice - chirurgie rétraction palpébrale Orbitopathie maligne - corticothérapie à fortes doses IV puis décompression orbitaire en urgence. ➁ Pseudo-tumeurs inflammatoires : Adulte, unilatérale Exophtalmie rapidement progressive, douloureuse, inflammatoire ± Paralysie III, IV, V, VI + BAV + ptosis = «Ó d apex orbitaire» Scanner : graisse et muscles ou masse hyperdense à contours ± réguliers au niveau de l apex orbitaire. Biopsie : infiltrat inflammatoire aspécifique certitude diagnostic Traitement : corticothérapie PO pendant 1 mois ± radiothérapie Dg differentiel : lymphomes +++ Dg étiologique : souvent négatif Pfs, sarcoïdose ou collagénoses. 3

4 ➂ Cellulites orbitaires : Enfant +++ (Ethmoïdite) ou adulte Sinusites, plaies Exophtalmie aigüe hyperinflammatoire, douloureuse, contexte septique Scanner : graisse ou abcès intra-orbitaire + sinusite Bilan biologique infectieux Evolution favorable sous traitement anti-infectieux IV au début ± drainage chirurgical sinusien et orbitaire Complication : - abcès sous périosté - thrombophlébite cérébrale (thrombose sinus caverneux violacée) - septicémie ➃ Tumeurs orbitaires: a) De l enfant : Rhabdomyosarcome ( = T. du muscle strié ) : - la plus fréquente de l enfant - > 3 ans ou < 6 ans - évolution rapide - quadrant supéro-interne - biopsie ++ - Tt : chirurgie + chimiothérapie ± radiothérapie - Pronostic : 95 % à 65 % survie - Péjoratif si extension intra-cranienne Gliome du NO : - > 2 ans < 10 ans - Neurofibromatose type I ++ - Evolution lente - Pronostic : neuropathie optique ++ parfois vital - Scanner : isodense taille du NO - Tt : surveillance +++ 4

5 chirurgie (oeil perdu) Kystes dermoïdes : - Enfant et adolescent si préseptaux - Adulte jeune si rétroseptaux - Bénigne - Souvent angle supéro-externe - Scanner : lésion bien limitée contre paroi osseuse déficitaire (déficits arrondis) Tt : exérèse chirurgicale car sinon et fissuration Mucocèle du sinus frontal : - Rare - T. développée à partir de la muqueuse du sinus frontal qui entraine une destruction de la paroi osseuse et envahi l orbite - T. de l angle supéro-interne - Bénigne - Tt : excision du kyste reconstruction paroi osseuse Autres tumeurs : - métastases de neuroblastome - granulome éosinophile - recidive d un retinoblastome - meningocèle - teratome - sarcome b) De l adulte : Lymphome orbitaire : - Adulte > 60 ans - Développement lent, peu inflammatoire, palpable, mobile - 30 à 50 % des cas : atteinte systémique - Biopsie ++ - Tt : chimiothérapie (si général) + radiothérapie Métastases orbitaires : - néoplasme sein +++, rein 5

6 Néoplasmes propagé à l orbite : - T maligne palpébrale - T conjonctivale - T ORL Tumeurs d origine osseuse ou cartilagineuse : - ostéome - osteoblastome - ostéosarcome - condrome Tumeurs d origine nerveuse : - schwannome - neurofibrome Meningiome ➄ Vasculaires : a) De l enfant : Hémangiome capillaire : Hamartome (vx. immatures) - Nouveau né < 1 an - Caractère vasculaire +++ (Valsalva ) - Phase de croissance, puis phase d involution spontanée de 4 à 10 ans - superficiel (cutané et sous cutané) ou profond (orbite) - retentissement possible sur globe (ptosis, exophtalmie, distorsion du globe avec astigmatisme géant et amblyopie) - scanner : bien limité, contraste - Tt : F. profonde ou avec complications sur le globe corticoïdes : injections intra-lésionnelles (F. antérieures) chirurgie : ligature des vx nourriciers ou exérèse radiothérapie Lymphangiomes : - bénin mais grave - Hamartome - infiltrant, récidives, hémorragies. Aucune régression spontanée - superficiel ou profond - pas d aspect vasculaire clinique 6

7 - scanner : pas de limite, contraste - IRM : Dg - chirurgie : ± récidives Varices orbitaires : - angle interne, tuméfaction bleutée, réductible - Caractère vasculaire ++ (Valsalva ) - Dg différentiel, avec lymphangiome difficile, - caractère clinique vasculaire - Tt : chirurgie. b) De l adulte : Fistule carotido-caverneuse : Communications anormales entre branches de carotide externe et sinus caverneux - soit traumatique - soit par rupture d anévrisme carotidien intra-caverneux - exophtalmie pulsatile, thrill, souffle, réductible - tête de méduse épisclérale - ophtalmoplégie - Dg : artériographie - Tt : embolisation, ballonet ou ligature. Hémangiome caverneux : - Femme âgée - Exophtalmie réductible, non douloureuse, - + ou - profond - Evolution lente - Tt : exérèse par orbitotomie. ➅ Les hématomes : - post-traumatiques, - rechercher une F. de l orbite ou CEIO - régression souvent spontanée - Tt : exceptionnel Décompression chirurgicale Rétrobulbaire hyaluronidase 7