MALADIE DE PARKINSON

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Luc Delorme
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1 MALADIE DE PARKINSON Paralysie agitante : décrite par Sir James Parkinson en 1817 = maladie de Parkinson «Affection dégénérative d étiologie inconnue, touchant initialement les neurones dopaminergiques du locus niger» Associe : hypertonie extra-pyramidale akinésie tremblement

2 Epidémiologie Prévalence : 2 pour 1000 dans la pop. générale Début : en moyenne entre 50 et 65 ans Sex ratio environ 1 2ème cause de handicap moteur chez le sujet âgé après AVC

3 Etiologie des syndromes parkinsoniens Paralysie agitante : décrite par Sir James Parkinson en 1817 = maladie de Parkinson Autres causes moins fréquentes : Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs: (PSP, MSA, DCB, démence à corps de Lewy) Maladie de Wilson Étiologie vasculaire Intoxication par oxyde de carbone ou manganèse Fièvre typhoïde, syphilis Traumatismes Origine tumorale Syndrome parkinsonien des neuroleptiques Syndrome parkinsonien post encéphalitique

4 Anatomo-physiologie Système extra-pyramidal Aires corticales 6 et 8, 1, 2 et 3, 5 et 22 Noyaux gris centraux : Striatum : noyau caudé et putamen : fonctions réceptrices et associatives Pallidum : effecteur Thalamus : noyaux antérieur et ventro-latéral Formations sous thalamiques : zona incerta, corps de Luys, locus niger, noyau rouge Substance réticulée du tronc cérébral

5 Globus pallidus interne (GPi) Substantia nigra pars reticulata (SNpr) Globus pallidus externe (GPe) Noyau subthalamique (NST) Substance P (SP) Enképhaline (E)

6 Cortex cérébral Comportement moteur D2 Striatum D1 - SNpc + Gpe Gpi / SNpr Noyaux Effecteurs Noyau sousthalamique Glutamate (excitateur) GABA (inhibiteur) Dopamine : activateur D1, inhibiteur D2

7 Le tremblement Lent (4 à 7 par secondes) Faible amplitude De repos Accentué par les émotions, la fatigue, la concentration Disparaît pendant le sommeil Ne touche jamais la tête, prédomine aux membres supérieurs

8 L hypertonie extra-pyramidale Intéresse tous les groupes musculaires Prédomine sur les fléchisseurs: attitude en flexion Hypertonie plastique, «rigidité en tuyau de plomb», «roue dentée» Exagération des réflexes de posture

9 L akinésie Traduit la perte des automatismes primaires Tout mouvement doit être conçu volontairement Trouble de l initiative motrice, des synergies D où Rareté du geste Difficultés de mise en route Perte du balancement des bras lors de la marche Amimie, rareté du clignement L écriture La parole

10 Autres symptômes Réflexes ostéo-tendineux parfois vifs Paresthésies, parfois douleurs (constriction, broiement) Signes végétatifs : Hypersialorrhée Hypersécrétion sébacée Hypotension orthostatique Syndrome dépressif, apathie Troubles des fonctions supérieures

11 MALADIE DE PARKINSON Autres signes Réflexes ostéo-tendineux parfois vifs Paresthésies, parfois douleurs (constriction, broiement) Troubles trophiques Troubles du caractère et de l affectivité Le niveau intellectuel reste intact

12 MALADIE DE PARKINSON Evolution : 5 stades de Hoehn et Yahr Stade 1 : l atteinte est unilatérale et le retentissement fonctionnel peu important Stade 2 : les signes deviennent bilatéraux touchant l axe médian, les réactions d équilibre sont conservées Stade 3: malgré les troubles de l équilibre, le malade conserve une vie indépendante Stade 4 : incapacité sévère du patient il peut néanmoins se tenir debout sans aide et marcher Stade 5 : déplacement en fauteuil roulant, état grabataire

13 MALADIE DE PARKINSON Les complications Non liées au traitement les signes dits axiaux: détérioration cognitive (20%), Liées au traitement mouvements anormaux, choréiformes, parfois des dystonies Fluctuations d efficacité du traitement : akinésie de fin de dose, fluctuation «ON / OFF», akinésie paroxystique : FREEZING, akinésie circadienne

14 Evolution en 4 phases 1) la phase diagnostique; 2) la phase de bon contrôle symptomatologique (appelée parfois "lune de miel"); 3) la phase des complications motrices du traitement dopaminergique (fluctuations d'efficacité, dyskinésies); 4) la phase de déclin (signes axiaux, signes cognitifs).

15 Diagnostic différentiel Syndrome parkinsonien des neuroleptiques Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs: paralysie supra nucléaire progressive PSP, atrophies multisystématisées MSA, dégénérescence cortico-basale DCB, démence à corps de Lewy Maladie de Wilson(autosomique récessive) Intoxication au CO ou au manganèse Syndrome parkinsonien vasculaire (état lacunaire)

16 Traitement médical L-Dopa Précurseur de la dopamine Modopar ou Sinemet À doses croissantes A horaires fixes Formes rapides ou LP Effets secondaires : les mouvements anormaux, les effets psychiques, les fluctuations

17 Traitement médical Les agonistes dopaminergiques Action sur les récepteurs à la dopamine Parlodel, Requip, Trivastal, Dopergine, Célance Apomorphine (Apokinon) le plus puissant, utilisé en période de blocage, durée d action brève

18 Traitement médical Les anticholinergiques Artane, Lepticur Actif surtout sur le tremblement Effet secondaire psychique surtout chez le sujet âgé Les inhibiteurs de la COMT : Comtan Diminue la dégradation de la dopamine Prise simultanée avec la L-Dopa Les IMAO-B : Déprenyl Renforce l action de la L-Dopa

19 Traitement médical Choix thérapeutique initial Sujet < 65 ans : agoniste dopaminergique seul Sujet > 65 ans ou forme atypique : L- Dopa Modification du ttt quand fluctuations

20 Traitement chirurgical Cas très particuliers : sujet jeune lourdement handicapé malgré le ttt Stimulation électrique dans les noyaux subthalamiques grâce à des électrodes relié à un stimulateur

21 MALADIE DE PARKINSON Objectifs kinésithérapiques Suppléer le système automatique déficient Surveiller l état orthopédique pour le maintien des libertés articulaires Rechercher une activation générale Réaliser un entraînement respiratoire Maintenir une autonomie fonctionnelle

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