Syndromes Cérébelleux

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1 Syndromes Cérébelleux UE Neurosensoriel 2011 Pr H Loiseau Séméiologie Recherche et analyse des signes Cliniques, radiologiques, biologiques, etc. Première étape indispensable de la démarche médicale Regroupements en syndromes plus rarement en maladies 1

2 Définition Ensemble des signes ou symptômes traduisant l atteinte de tout ou partie du cervelet ou des voies cérébelleuses. Différents syndromes en fonction de la topographie de la lésion. Base anatomique Anatomie morphologique 2

3 Anatomie fonctionnelle Archéo cervelet Lobe floculo nodulaire Connexions vestibulaires Noyau et nerfs vestibulaires Anatomie fonctionnelle Paléo cervelet Vermis Connexions spinales Faisceaux de Flechsig et de Gowers Pédoncule cérébelleux supérieur Noyau rouge 3

4 Anatomie fonctionnelle Néo cervelet Hémisphères Connexions corticales Afférences: Aires corticales et noyaux du pont Pédoncule cérébelleux moyen Efférences: Noyau dentelé Pédoncule cérébelleux supérieur Noyau rouge thalamus - cortex Rôle du cervelet Contrôle du mouvement Régulation de l adaptation posturale et des mouvements volontaires Archéo et paléo-cerebellum Interviennent dans la régulation de la statique grâce à l ajustement du tonus de soutien Néo-cerebellum Contrôle et coordonne l activité cinétique, régularisant les mouvements volontaires des membres 4

5 Syndrome cérébelleux Troubles de la statique Ataxie cérébelleuse statique Troubles du tonus Troubles de l exécution du mouvement Ataxie cérébelleuse cinétique NB: attention à la définition de l ataxie! Séméiologie cérébelleuse Troubles de la statique Élargissement du polygone de sustentation Oscillations en position debout Danse des tendons Embardées à la marche sans latéralisation Marche «festinante», chutes rares Mais: Pas d aggravation à la fermeture des yeux Pas de positivité de la manœuvre de Romberg 5

6 Séméiologie cérébelleuse Troubles du tonus Hypotonie passive Ballant des bras Manœuvre de Stewart-Holmes Réflexes ostéo-tendineux pendulaires Séméiologie cérébelleuse Troubles de l exécution du mouvement dans l espace Dysmétrie ou hypermétrie Épreuve doigt-nez ou talon-genou Traçage d une ligne horizontale avec arrêt à une verticale Asynergie 6

7 Séméiologie cérébelleuse Troubles de l exécution du mouvement dans le temps Dyschronométrie Manœuvre des deux index portés simultanément sur le nez Adiadococinésie Manœuvre des marionnettes Tremblement Plus rare Intention ou kinétique: en cours de mouvement Pas d action ni de repos Ataxie kinétique Voix cérébelleuse Ecriture Autres éléments Troubles de l oculo-motricité Nystagmus À rebond 7

8 Syndromes Atteintes du cervelet Syndrome statique Atteinte vermienne Syndrome cinétique Atteinte hémisphérique Syndromes Atteinte des voies cérébelleuses Lésion du bulbe Atteinte pédoncule cérébelleux inférieur statique Lésion de la protubérance Atteinte pédoncule cérébelleux moyen cinétique Lésion du pédoncule cérébral Atteinte pédoncule cérébelleux supérieur tremblement 8

9 Séméiologie cérébelleuse Diagnostic différentiel Ataxie vestibulaire Latéralisation du Romberg Nystagmus Vertiges vrais Ataxie sensitive Majoration par la fermeture des yeux Dysmétrie, dyschronométrie, Romberg Etiologies Vasculaires Inflammatoires Tumorales Dégénératives Infectieuses Traumatiques Métaboliques Toxiques Malformatives Psychiatriques Idiopathiques La plus courante? 9

10 La suite Tient compte de différents paramètres: Âge, vitesse d installation, contexte, antécédents, signes d accompagnements, etc. Il faut conserver à l esprit, la nécessité d une démarche analytique avant la synthèse! 10

11 Clinique Séméiologie des tumeurs cérébrales Radiologique Histologique Pr A Vital Séméiologie clinique Quelles sont les particularités du tissu nerveux? Quelle est la particularité du SNC? 11

12 Séméiologie clinique Le tissu nerveux est excitable Nécessite le maintien d une homéostasie Le tissu nerveux soutient des fonctions Variables: motrice, sensitive, sensorielles, etc. Le SNC est situé dans une enceinte non extensible Séparée par des structures dure-mériennes Séméiologie clinique 3 ordres de signes 12

13 Séméiologie clinique Le tissu nerveux est excitable Crises épileptiques Le tissu nerveux soutient des fonctions Déficit de la fonction supportée par la zone concernée par la lésion Le SNC est situé dans une enceinte non extensible Hypertension intracrânienne Séméiologie clinique Le tissu nerveux est excitable Crises épileptiques Manifestations cliniques résultant de la décharge exagérée, hypersynchrone et autoentretenue d une population plus ou moins étendue de neurones Brèves, brutales, Épilepsie: répétition des crises!! Souvent à l identique 13

14 Partielles Simples Complexes Crises épileptiques Secondairement généralisées Généralisées Attention aux manifestations cliniques et à l âge de survenue!!! Syndromes déficitaires Le tissu nerveux soutient des fonctions Déficit de la fonction supportée par la zone concernée par la lésion Motrice Sensitive «Supérieures» Sensorielle Bonne valeur localisatrice 14

15 Syndromes déficitaires Importance de l analyse du ou des troubles Parésie, hémiparésie, distribution, importance Motrice, sensitive, associée Même chose pour les troubles du langage, de la mémoire, du comportement Séméiologie différente en fonction de l hémisphère concerné Séméiologie clinique Le système nerveux central est situé dans une enceinte non extensible Hypertension intracrânienne Cf. cours Pr Cuny 15

16 Mais Séméiologie clinique des tumeurs cérébrales Crises épileptiques Ne sont pas spécifiques d une tumeur cérébrale «Les crises sont au cerveau ce que la toux est au poumon» Importance de l âge de survenue et du type de crise 16

17 Séméiologie clinique des tumeurs cérébrales Déficits des fonctions et/ou syndrome d hypertension intracrânienne Aucun de ces signes n est spécifique d une tumeur cérébrale On parle de syndrome Le mode d apparition l est En tâche d huile, progressif Etiologies Vasculaires Inflammatoires Tumorales Dégénératives Infectieuses Traumatiques Métaboliques Toxiques Malformatives Psychiatriques Idiopathiques 17

18 Comment avancer? Vasculaires Inflammatoires Tumorales Dégénératives Infectieuses Traumatiques Métaboliques Toxiques Malformatives Psychiatriques Idiopathiques TDM IRM Sémiologie radiologique Sans et avec injection de produit contrastant Attention aux contre-indications!!!! Densité ou intensité est jugée par rapport au parenchyme cérébral 18

19 Séméiologie radiologique Quelle est la clinique? Existe-t-il une image anormale? Quelle est sa densité ou son intensité avant injection et sur les différentes séquences? Quelle est sa densité ou son intensité après injection? Occupe-t-elle de l espace? 19

20 Pré-requis Connaître l anatomie! Exemple TDM cérébral sans injection 3 images hypodenses Pas d espace occupé Autres renseignements 20

21 Exemple 2 images anormales et distinctes Image hypodense Image hyperdense Hémorragie Mais l ensemble occupe de l espace Syndrome de masse sur la ligne médiane et les sillons Les tumeurs les plus fréquentes Séméiologie radiologique Examen TDM: hypodenses, + ou rehaussées lors de l injection IRM: hypointenses T1, hyperintenses T2, rehaussement après injection (+ ou ), pas de restriction Dans tous les cas: occupent de l espace 21

22 Métastases TDM cérébral avant et après injection IRM 22

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24 Gliomes Proviennent des cellules gliales Qui se multiplient contrairement aux neurones Glie gliome 4 grades 4 ou glioblastome: tumeurs malignes 1 ou pilocytique: tumeurs bénignes 24

25 Gliomes bénins Le plus fréquent Astrocytome pilocytique Âge de survenue Topographie 25

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27 Post-opératoire Image anormale Hypodense N occupe pas d espace Méningiomes Tumeur des méninges méningiomes Base d implantation au niveau de la méninge 27

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29 Diagnostic différentiel Pathologie infectieuse Pathologie vasculaire 29

30 Diagnostic différentiel Tumorales Vasculaires Inflammatoires Dégénératives Infectieuses Traumatiques Métaboliques Toxiques Malformatives Psychiatriques Idiopathiques 30

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32 Tumeurs cérébrales Clinique: tout ou partie Crises épileptiques Syndrome déficitaire pour altération d une fonction Syndrome d hypertension intracrânienne Importance du mode de début et de l évolution Radiologique Image ou lésion occupant de l espace 32