Neurobiologie du Langage

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1 Neurobiologie du Langage Dr. Sylvain Bartolami Université Montpellier 2, Faculté des Sciences 2014 I- INTRODUCTION Le langage est une aptitude exclusivement humaine, tous les hommes parlent et aucun autre animal a un moyen de communication aussi infini Fonction du langage: Exprimer ses idées et communiquer Idée Expression Communication avec autrui Le langage oral repose sur la parole Parole: capacité de parler : articulation, prononciation; dépend d effecteurs moteurs (bouche, langue, gorge ) production de sons vocaux structurés Langage: capacité à donner du sens aux paroles (phrases, expressions ); dépend de circuits neuronaux

2 Quelques données linguistiques universelles 4000 langues parlées dans le monde, Toutes ont des bases similaires: des sons fondamentaux, les phonèmes s assemblent en unités signifiantes : les morphèmes Expl (en français) : «tu», «lave», «vite», «dit» Toutes se composent de groupes de sons. Mais ces groupes de sons diffèrent en agencement et en signification selon les langues La signification, dans un langage, repose sur l existence des mots donnent une valeur sémantique aux paroles Les mots s assemblent en séries explicites: les expressions et les phrases où les mots sont organisées selon des règles grammaticales de construction des phrases = la syntaxe Ainsi, chaque jour un individu prononce des phrases qu il n a jamais dit auparavant et que ces pairs comprennent sans difficulté majeure La compréhension du langage est accentuée par la «musicalité» des paroles, cette dimension phonologique est la prosodie

3 II L acquisition du langage A la naissance, les bébés babillent presque tous les phonèmes des langues humaines Une sélection de ces phonèmes se développe par l audition de la langue parlée par les parents, sélection facilité par la prosodie chantant et fortement émotionnelle qu adoptent naturellement les parents pour parler au bébé. Les sons acquis de manière innée possèdent peu à peu une signification : début de l apprentissage spontané de la langue maternelle. 7 mois: perception innée des règles syntaxiques: le bébé est capable de distinguer les paroles d une langue étrangère vs langue maternelle Cette capacité d apprentissage linguistique innée est propre à l homme Exp: bébé singe élevé avec bébé humain 2 ans après, l enfant humain parle, l enfant simien grimpe aux arbres Nécessité de compléter cette aptitude innée pour avoir un langage riche et sophistiqué école : codification des propriétés phonologiques et syntaxiques L acquisition du langage est dissocié de l intelligence : Intelligence normale mais déficience du langage c/o enfants aphasiques ou dyslexiques Retard mental et langage quasi normal ; syndrome de Williams

4 La capacité innée à apprendre à parler est limitée dans le temps Expl: après 11ans apprendre une langue devient bcp plus difficile Période critique pendant laquelle on doit être exposé au langage pour l acquérir facilement Expl : enfant séquestré pendant de longue année sans communication ou enfant sourd de naissance et non appareillé La période critique est une période limitée correspond a une période d entrée en fonction et/ou de maturation de structures cérébrales sensibles à un stimulus ad hoc ; sans ce stimulus, l entrée en fonction et/ou la maturation de la structure cérébrale est perdue Expl : maturation du cortex visuel : occlusion oculaire pd période critique cécité Conséquence anatomo-fonctionnelle de la période critique linguistique: Apprendre une seconde langue en même temps que langue maternelle implique les mêmes structures cérébrales (celle de l apprentissage inné, fondamental) Apprendre une seconde langue à partir de l adolescence implique des structures cérébrales différentes de celles de l apprentissage fondamental qui sont «vérouillées» après la période critique d autres structures cérébrales moins performantes sont mobilisées l apprentissage d une langue étrangère est bien plus difficile

5 Illustration de la période critique chez les oiseaux chanteurs Le chant des oiseaux a des analogie développemental avec le langage humain Si l oiseau isolé écoute le chant enregistré de ses pairs pendant la période critique il acquière un chant correcte Le circuit du chant mature pendant la période critique Destruction du NLMNA pendant la période critique annihile l apprentissage, cette destruction est sans effet si elle a lieu chez l adulte La nature innée de l acquisition du langage a une base génétique héréditaire Expl: c/o les oiseaux le gène FOXP2 est surexprimé pd l apprentissage du chant FOXP2-/- dans le noyau X apprentissage bloqué FOXP2-/- Vocalisations ultra-soniques des rats et des souris (comportement émotionnel) disparaissent avec la perte de FOXP2

6 Mutation de FOXP2 dysfonction familiale du langage humain (bégaiement) Associé à une réduction de la substance grise dans certaines structures FoxP2 code pour un facteur de transcription : Protéine «chef d orchestre» lors du développement embryonnaire Présent sur le chromosome 7 Mutation de 28 gènes portés par le chromosome 7 Facteur de transcription

7 Gène Gène cible A Activation de l expression d un gène cible Gène Gène cible B Inhibition de l expression d un gène cible Conclusion L acquisition du langage est un processus spontané, inné reposant sur : L activation des structures cérébrales et de gènes pd une période critique Sous l effet de stimulations auditives qui permettent de sélectionner les phonèmes en usage dans l environnement les phonèmes sélectionnés sont les éléments unitaires de la langue maternelle L absence de stimulation auditive et/ou d activation de gènes et de structures cérébrales pendant la période critique induit de graves déficits linguistiques

8 De plus, le langage s aide des expressions du visage et des gestes des mains de l orateur. Entraver les mains élocution heurtée et hasardeuse Aveugles de naissance parlent en faisant des gestes manuels sans jamais avoir les gestes des orateurs Les grands singes accompagnent leurs vocalisations de gestes manuels III- LES CIRCUITS CEREBRAUX DU LANGAGE Les Méthodes d Investigation Le langage étant le propre de l homme pas de modèle animal IRM Scanner Imagerie cérébrale : IRM et Scanner Etude de cas clinique : déficits linguistiques issus de lésion cérébrales par AVC ou trauma Imagerie cérébrale fonctionnelle: IRMf et tomographie par émission de positons (TEP) TEP IRM fonctionnelle

9 Impacter le langage avec des stimulations électriques et électromagnétiques Electrostimulation intraopératoire Stimulation magnétique transcrânienne Electrostimulation intracrânienne c/o le singe Expl de cartographie du cortex du langage par le stimulation magnétique transcrânienne (SMT) Anglais maternel, Espagnol seconde langue

10 Les structures cérébrales du langage humain L aire de Broca: cas clinique d un patient ne pouvant pas prononcer le morphème «tan» Post mortem : lésion lobe frontal gauche Etude fonctionnelle avec imagerie cérébrale et SMT: productionsémantique et phonologique des paroles Fonction latéralis ralisée: Aires du langage dans l hémisph l misphère gauche pour > 90% droitiers (très s majoritairement à gauche pour les gauchers) Commande motrice de l appareil oratoire et des gestes manuels Production des paroles Intégration des mots lus et lecture à voix haute Aire visuelle primaire Entendre les paroles Vision des mots, des gestes, des expressions faciales Compréhension du langage

11 Les mécanismes neuronaux du langage Le langage met en jeu des circuits entre les différentes aires du langage en fonction de la nature des stimuli qui initient les paroles stimulations visuelles (voir un mot, un objet ) stimulations auditives (des paroles..) Lors de ce traitement neurologique, les stimuli prennent une dimension auditive Même s ils sont visuels Un mot lu est «entendu» intérieurement comme si on se le prononçait Stimulus auditif Mot entendu Intégration sensorielle 1) Cortex auditif primaire Analyse et Compréhension 2) Aire de Wernicke 3) Faisceau arqué 4) Aire de Broca Programmation motrice des paroles 5) Cortex moteur primaire Activation de la musculature de l appareil vocal Parole prononcée Réponse

12 Stimulus visuel Intégration sensorielle Mot vu 1) Cortex visuel primaire Dimension auditive 2) Gyrus angulaire Analyse et Aire de Wernicke Compréhension 3) Faisceau arqué 4) Aire de Broca Programmation motrice des paroles 5) Cortex moteur primaire Activation de la musculature de l appareil vocal Parole prononcée Réponse 1) Les aphasies IV- LES TROUBLES DU LANGAGE AVC et de traumatismes cérébraux de l hémisphère gauche Responsable de > 90% des déficits linguistiques Handicaps de la production et/ou de la compréhension des paroles Symptômes Mutisme: perte totale de la parole Paraphasies: production de mots incorrects malgréune production normale de phonèmes par substitution: motson, motmot inapproprié, motnéologisme (mot insensé, inventé) Alexie: difficultés de lecture Agraphie: difficultés d écriture Anomie: déficits de la dénomination Déficit de la répétition

13 Dans les aphasies la natures des déficits linguistiques dépendent du site de la lésion divers types d aphasie Aphasie de Broca Aphasie globale Aphasie de conduction Aphasie de Wernicke Aphasie de Broca Lésions du lobe frontal Déficit de la production du langage Alexie Agraphie Compréhension normale Hémiplégie droite Récupération fonctionnelle: faible

14 Aphasie de Wernicke Lésions temporales postérieur et pariétales Production de parole normale voir dérégulé mais bcpde paraphasie langage inintelligible Anomie Langage gardant la synthaxe mais insensé Répétition altérée Compréhension déficiente Cécitédes mots(atteintes des gyrus pariétaux): incompréhension des mots vus Surditédes mots: incompréhension des mots entendus Aphasie globale Lésion étendue de l hémisphère gauche Perte importante de la production et de la compréhension des paroles Récupération très faible + Autres handicaps neurologiques

15 Aphasie de conduction Lésion du faisceau arqué production et compréhension du langage assez bonnes Elocution fluide Répétition altérée (gène la compréhension)

16 Les aphasies frappent les sujets sourds usagés de la langue des signes 2) Les défictsde la lecture A la différence de l acquisition innée de la parole, l apprentissage de la lecture et de l écriture nécessitent des efforts Notre cerveau = celui de l homme préhistorique qui parlait L écriture : un progrès trop récent pour que des mécanismes neurologiques innés aient pu s y développer au cours de l évolution Des sociétés primitives ont un langage sophistiquémais pas d écriture Les troubles de la lecture causée par défaillance neurologiques sont les dyslexies Dyslexies acquises trauma Dyslexies congénitales anomalies développementales

17 Les Dyslexies acquises Dyslexie profonde erreurs de lecture: substitution de mots différents mais reliés sémantiquement (vache cheval) Incapacitéde lire àhaute voix des textes compliqués au sens abstrait Les mots sont traités dans leur globalité, leurs particularités sont ignorées Dyslexie de surface Difficulté à reconnaitre des mots contenant des phonèmes à prononciation particulière Incapable dire des virelangues Spécifique des langues anglosaxonesdont l orthographe est peu phonétique, rare dans les langues «parfaitement phonétiques»(italien, français) Les Dyslexies développementales/congénitales Perturbations affectant la coordination entre le comportement de lecture et les mécanismes cérébraux du langage Anomalies tissulaires dans les lobes frontaux et temporaux: Ectopies: amas anormaux de neurones dans la zone externe du cortex, dont l orientation axodendritique est anarchique Distorsion de la structure stratifiédu cortex et des connexions neuronales

18 Dans le cortex, les neurones forment des réseaux complexes indispensables au fonctionnement cérébral Micropolygyries: repliement excessif du cortex Anomalies histologiques concernant essentiellement l hémisphère gauche

19 Imagerie fonctionnelle = dysfonctions dans l aire de Wernicke, le gyrus angulaire et le lobe occipital. Altération des faisceaux de fibres sous-corticales problème de connexion entre les aires corticales Etudes génétiques = mutations de gènes trouvées chez dyslexiques au développement encéphalique (KIAA0319) (son inhibition ectopies) de la migration neuronale (DCDC2) du guidage axonique (ROBO1) Prolifération dans la zone neurogénique Migration des neurones immatures Agrégation en couches ou en noyaux

20 La dyslexie développementale est causée par des anomalies congénitales perturbant la communication entre les aires du langage et les neurones qu elles contiennent La négligence de l hémicorps: Trouble de la lecture causépar une lésion cérébrale touchant le lobe temporal droit: un des centre de l attention. La conscience de l hémi-espace est perdu dans ce trouble de l attention Les patients ne voit qu un moitié du mot V- LA LATERALISATION DU CERVEAU Fonction latéralis ralisée: Aires du langage dans l hémisph l misphère gauche pour > 90% droitiers (très s majoritairement à gauche pour les gauchers) Certaines fonctions ont des connexions privilégiées avec un hémisphère plutôt que l autre La latéralisation est masquée par le corps calleux : communication bidirectionnelle entre les deux hémisphères

21 Spécialisations fonctionnelles des hémisphères cérébraux Dans le cadre du langage Hémisphère gauche: production et compréhension des paroles Hémisphère droit: dimension émotionnelle des paroles dimension musicale, l intonation = prosodie Expl: «L homme dit la femme est stupide» Hémi. Gch Hémi. Drt L homme dit #la femme est stupide L homme# dit la femme# est stupide Les fonctions latéralisées dans l hémisphère droit: La perception des aspects émotionnels du langage (prosodie) La perception de la musique L attention La reconnaissance spatiale La reconnaissance des visages Atteintes traumatiques ou congénitales Prosopagnosie