Discussion. Sclérose en plaques (SEP) rémittente. Émilie. : Étude de cas. Quels autres symptômes rechercherez-vous au questionnaire?

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1 Sclérose en plaques (SEP) rémittente Présentation basée sur deux études de cas Émilie : Étude de cas Femme de 29 ans Elle présente un engourdissement dans les jambes qui s arrête sous les seins et qui dure depuis trois jours Lorsque vous la questionnez, elle vous dit que l engourdissement est apparu aux pieds et est remonté sur une période de deux jours jusqu aux clavicules Elle se plaint également de fatigue 2 Discussion Quels autres symptômes rechercherez-vous au questionnaire 3

2 Symptômes de la SEP Symptômes courants engourdissements symptôme de Lhermitte faiblesse spasticité perte de coordination mictions impérieuses perte visuelle dysfonction sexuelle dépression trouble cognitif fatigue excessive Symptômes peu courants convulsions démence aphasie 4 Émilie : Autres symptômes Elle signale une douleur qui ressemble à un choc électrique associée à la flexion du cou (c.- à-d.., symptôme de Lhermitte) Elle signale aussi une lourdeur des jambes à la marche prolongée et une sensation occasionnelle de perte d équilibre ainsi qu une difficulté à retenir ses mictions 5 Discussion Si les symptômes signalés s par Émilie sont évocateurs de la SEP, pouvez-vous vous énumérer d autres d causes possibles Quelles questions devriez-vous vous lui poser au sujet de ses antécédents médicaux 6

3 Émilie : antécédents médicaux m récentsr Émilie vous dit qu elle n a jamais présenté un tel épisode Elle ne fait état d aucune maladie virale ou blessure récente Elle n a présenté aucun symptôme systémique comme de la fièvre, de l arthralgie ou un rash elle n a pas chuté elle ne ressent pas de douleur du rachis Elle utilise un contraceptif oral Aucun membre de sa famille n est atteint de SEP ou d autres troubles neurologiques 7 Discussion Que rechercherez-vous lors de l examen neurologique 8 Examen neurologique dans la SEP Fond d œil d / Pupilles mesure de l acuitl acuité visuelle Mouvements extra-oculaires (OIN) Éliminer la possibilité d une atteinte du faisceau pyramidal par l él évaluation de la force et des réflexesr Évaluation de la sensibilité Démarche 9

4 Émilie : Résultats R de l examen l physique Fond d œil / Pupilles / Mouvements extra-oculaires : normaux AV: 20/20 OU Force : légère faiblesse bilatérale des muscles fléchisseurs de la hanche Réflexes : diffusément vifs, cutané plantaire en extension au pied droit Voies sensitives : sensibilité vibratoire réduite aux orteils ; instabilité lors du test de Romberg ; pas de déficit sensitif à la piqûre Démarche : normale Examen physique général : sans particularités 10 Discussion D après s vous, oùo se situe la lésionl Quel est votre diagnostic différentiel 11 Emplacement de la lésionl : moelle épinière cervicale Qu est-ce qui nous permet d affirmer qu il s agit d une lésion cervicale Aucune atteinte des nerfs crâniens symptôme de Lhermitte 12

5 Diagnostic différentiel Lésion de la moelle épinière Myélite transverse Lupus érythémateux disséminé (LED) Carence en vitamine B 12 Vasculite Sarcoïdose Tumeur Malformation artério-veineuse (MAV) Compression de la moelle épinière Spondylose Disque Tumeur 13 diagnostic différentiel en généralg - les tumeurs et les angiomes du tronc cérébral c - les malformations de la charnière re crânio- encéphalique et les tumeurs du trou occipital - la myélopathie cervico-arthrosique - l ataxie de Friedreich - les syndromes neuro-an anémiques - les myélopathies subaigües et particulièrement rement les shunts artério rio-veineux (avec évolution récidivante), r - l adréomyéloneuropathie - les encéphalo phalo-myélites aigües dissémin minées (dont l'évolution cependant est monophasique) - la paraparésie spastique progressive - la maladie de Leber 14 diagnostic différentiel en généralg - la maladie de Whipple - les angéites, la maladie de Behcet et les uvéonévraxites - la borréliose (Lyme) - le lupus -la maladie de Sjögren - la sarcoïdose - les métastases m cancéreuses - la leuco-enc encéphalopathie multi-focale progressive - les infections à VIH - le lymphome multi focal - la neuromyélite optique (maladie de Devic) - syringomyélie. 15

6 importance de l IRMl l IRM a tout changé diagnostic évaluation des thérapies quantification des atteintes pronostic étude de la pathologie «in vivo» aspects dynamiques de l immunol immuno- pathologie études fonctionnelles (plasticité cérébrale) 17 IRM

7 IRM initiale et pronostic l IRM initiale est devenue un instrument de travail essentiel: notion de SCI confirmation précoce du Dx formulation du pronostic élément majeur de la décision d de qui et quand traiter précieux instrument de recherche importance de la ponction lombaire plusieurs la jugent inutile depuis l IRMl cependant, surtout au débutd elle consolide le diagnostic elle diminue le risque d erreursd elle constitue une forme de «biopsie cérébralec» elle sert aux fins de recherche elle est sans risque vrai on n aurait n pas idée e de ne pas faire un ECG chez un coronarien ni de ne pas faire un hémogramme h chez un malade cliniquement anémique bandes oligoclonales dans le LCR 21

8 bandes oligoclonales dans le LCR 22 Discussion Quelle est la prochaine étape 23 Émilie : Prochaines étapes Vous préférez rez ne pas risquer de retarder le diagnostic ; vous adressez donc Émilie à une neurologue 24

9 Émilie : Suivi Émilie a consulté une neurologue qui lui a fait passer d urgence un examen IRM du cerveau et de la moelle épinière cervicale La neurologue a posé un diagnostic de syndrome clinique isolé (SCI) en fonction des critères de McDonald 25 Discussion Envisageriez-vous vous une corticothérapie rapie Pourquoi ou pourquoi pas Si oui, que prescririez-vous 26 Options de prise en charge des poussées aiguës Stéro roïdes Par voie intraveineuse (i.v.) (méthylprednisolone à raison de 1 g par jour pendant 3 à 5 jours) Par voie orale, à dose élevée e (décadron à raison de mg par jour pendant 3 à 4 jours) L une ou l autre l option est acceptable 1 le choix dépend d des pratiques de l él établissement et de la préférence rence du médecinm Les stéroïdes ne modifient pas l évolution de la maladie, mais la durée et la gravité de la poussée. 1. MORROW, S.H. et autres. Neurology, vol. 63, n 6, 2004, p

10 Émilie : Suivi ultérieur Émilie a reçu une corticothérapie Ses symptômes ont disparu Trois mois plus tard, la neurologue lui a fait passer un deuxième examen IRM et a confirmé le diagnostic de SEP 28 Émilie : Utilisation d un d traitement préventif Une fois le diagnostic de SEP confirmé, Émilie revient vous demander conseil La neurologue lui a prescrit un traitement préventif, mais elle n est pas certaine de vouloir le suivre; le coût de la médication la préoccupe De plus, elle est incertaine quant à la nécessité de suivre le traitement : elle vous dit se sentir bien maintenant 29 Discussion Émilie a-t-elle raison de penser qu elle pourrait se passer d un d traitement préventif Quel serait le désavantage d de ne pas mettre en route un traitement préventif 30

11 RAPPEL : La perte axonale débute avant les manifestations cliniques Syndrome clinique isolé SEP rémittente SEP progressivesecondaire Symptômes cliniques Première poussée clinique Perte axonale Seuil clinique Démyélinisation Temps (années) 31 RAPPEL : Traitements de fond actuellement offerts Nom générique Interféron bêta-1b Interféron bêta- 1a Interféron bêta-1a Acétate de glatiramère Nom commercial Bétaséron Rebif Avonex Copaxone Voie d administration s.-c. s.-c. i.m. s.-c. Dose 250 µg (8 MUI) tous les 2 jours Réduction du nombre de poussées après 2 ans Réduction du nombre de poussées modérées et graves Premiers effets 22 ou 44 µg (6 ou 12 MUI) 3 x par sem. 30 µg (6 MUI) 1 x par sem. 20 mg 1 x par jour 34 % 32 % 18 % 29 % 49 % % Significatifs après 1 mois Significatifs pendant la 1 re année Aucune donnée Significatifs pendant la 2 e année Aucune donnée Significatifs pendant la 1 re année (après 6 mois) D après les monographies respectives 32 Discussion Comment abordez-vous la question des coûts des traitements préventifs 33

12 Émilie : Importance du traitement Vous expliquez à Émilie que les traitements préventifs devraient réduire le nombre et la gravité des poussées, pourraient prévenir la progression de la maladie et retarder l incapacité Vous discutez des questions liées au remboursement du coût des médicaments, de l inscription sur la liste des médicaments et des coûts de la maladie Vous passez en revue les divers médicaments offerts et les effets indésirables qui y sont associés 34 Émilie : Décision D quant au traitement Malgré votre discussion, Émilie décide de ne pas suivre le traitement préventif qui lui a été prescrit Elle est convaincue qu il s agit s d und incident isolé et qu elle n aura n pas de séquelles 35 Un an et demi plus tard Émilie revient vous voir en raison : d une diminution de son équilibre d une vision double d un engourdissement du côté droit du visage Elle craint qu il s agisse s d un d accident vasculaire cérébral c (AVC) 36

13 Discussion Que faites-vous 37 Émilie : Antécédents médicaux m additionnels Émilie vous dit que, depuis sa dernière re visite, elle a eu un autre épisode d engourdissement dans les pieds et le bras droit L épisode a duré trois jours Elle n y n y a pas prêté attention 38 Émilie : Examen neurologique Constatations : Ophtalmoplégie internucléaire droite RAPPEL : Faiblesse et engourdissement du côté gauche du visage Légère ataxie de la démarched Nystagmus vertical provoqué par le regard vers le haut 39

14 Discussion Que faites-vous 40 Émilie : Prochaines étapes Vous appelez la neurologue qui part en vacances pendant une semaine le soir-même La neurologue vous dit de traiter votre patiente à la méthylprednisolone m i.v. ou par dexaméthasone orale À son retour, la neurologue prescrit un interféron ron à Émilie 41 Un mois plus tard Émilie vous consulte de nouveau, cette fois en raison de symptômes pseudogrippaux et de fatigue Elle présente également une rougeur aux points d injectiond Vous appelez la neurologue, mais elle ne peut pas prendre votre appel 42

15 Discussion D après s vous, que se passe-t-il Comment prenez-vous ces symptômes en charge 43 RAPPEL : Effets indésirables des interférons bêta Ces effets indésirables sont généralement g légers et transitoires Parmi eux, on compte : Fièvre, frissons, autres symptômes pseudo-grippaux Myalgie Arthralgie Réactions au point d injectiond Il faut surveiller la fonction hépatique h et la formule sanguine complète, ainsi que le taux de TSH GALETTA, S.L. et C. MARKOWITZ. CNS Drugs, n 3, 2006, p RAPPEL : Effets indésirables des interférons bêta (suite) Ils peuvent être pris en charge par le médecin de famille avec l aide : du neurologue des programmes de soutien commandités par l industrie 45

16 Prise en charge des symptômes pseudogrippaux Augmenter graduellement la dose de l interfl interféron ron bêta : administrer 25 % de la dose maximale pendant les deux premières res semaines, puis augmenter la dose de 25 % toutes les deux semaines Informer les patients qu ils doivent s attendre s à la survenue des symptômes de deux à huit heures après s l injection l et à leur disparition dans les 24 heures Conseiller aux patients de s injecter s le médicament m avant le coucher pour qu ils dorment pendant une partie de la période p oùo les symptômes surviennent Recommander aux patients de prendre de l ibuprofl ibuprofène ou de l acétaminophène ne Prescrire un anti-inflammatoire inflammatoire non stéro roïdien (AINS) ou des corticostéro roïdes oraux que les patients prendront avant l injection GALETTA, S.L. et C. MARKOWITZ. CNS Drugs, n 3, 2006, p Prise en charge des réactions au point d injection Dire aux patients de bien se laver les mains avant l injection, l de nettoyer le point d injection d à l aide d un d tampon d alcool d et de laisser sécher s la peau avant de faire l injectionl Indiquer aux patients de laisser le médicament m reconstitué atteindre la température ambiante avant de l injecterl Conseiller aux patients d appliquer d de la glace sur le point d injection pendant 30 à 60 secondes avant l injection l et pendant plusieurs minutes après s celui-ci ci Envisager l utilisation l d anesthd anesthésie sie locale Indiquer aux patients de changer de point d injection d lors de chaque administration Envisager l utilisation l d ibuprofd ibuprofène ou de corticostéro roïdes topiques GALETTA, S.L. et C. MARKOWITZ. CNS Drugs, n 3, 2006, p Émilie : Conseils sur les attentes relativement au traitement Vous conseillez Émilie sur les effets indésirables associés s aux traitements préventif et sur l importancel de la poursuite du traitement Elle va bien pendant un an 48

17 Un an plus tard Émilie et son mari viennent vous voir Ils vous disent qu ils aimeraient fonder une famille mais ils se posent plusieurs questions 49 Discussion Quels types de préoccupations liées à la grossesse peut avoir une femme atteinte de SEP ou un couple dont la femme est atteinte de SEP 50 Émilie et son époux : Grossesse Émilie et son mari veulent savoir : si leur bébéb présenterait un risque accru de SEP s il serait plus difficile pour Émilie de devenir enceinte en raison de la SEP ou du traitement préventif si la grossesse accentuerait les symptômes de la SEP si la grossesse serait plus difficile en raison de la SEP s il y aurait des problèmes liés à l allaitement 51

18 Sept ans plus tard Émilie et son époux ont maintenant deux enfants en bonne santé Émilie n a a eu que deux poussées mineures au cours des sept dernières res années et veut cesser de suivre son traitement préventif Que devriez-vous vous lui dire 52 Émilie : Traitement de la SEP à long terme Vous réservez r une demi-heure pour discuter du traitement à long terme, y compris : Attentes réalistesr Progression de la maladie (pathogénèse se) Nécessité d un traitement à long terme d après s les données actuelles Options thérapeutiques 53 Messages clés à retenir : Il faut diagnostiquer la SEP et commencer à la traiter le plus tôt possible. Le SCI est maintenant reconnu comme étant un stade précoce de la SEP. 54

19 Messages clés à retenir : Poser un diagnostic de SEP est un processus complexe. Si vous soupçonnez une SEP chez un patient, adressez-le à un neurologue. Il existe maintenant des traitements qui peuvent modifier l évolution de la SEP. 55 Messages clés à retenir : Les effets indésirables des traitements préventifs peuvent être pris en charge de façon efficace par le médecin de famille. Le médecin de famille est la personne idéale pour promouvoir l observance du traitement de fond. 56 Prise en charge de la sclérose en plaques à un stade avancé présentation basée sur une étude de cas Partie intégrante d'un programme d'émc accrédité MAINPRO-M1 à l'intention des médecins de famille de l'ontario et du Québec

20 Max : Un nouveau patient Il a 40 ans Il a récemment r quitté les É. U. pour s installer s au Canada Il est vendeur de chaussures Il a reçu u un diagnostic de SEP il y a quinze ans, mais il n a n a pas été suivi de façon continue, car il ne bénéficiait b pas toujours d une d assurance- maladie 58 Max : Antécédents de SEP Il y a dix ans, il a pris un médicament m (dont il a oublié le nom) qu il devait s autos auto-injecter Il a suivi le traitement pendant trois mois, mais l a l abandonné car il n aimait n pas l autol auto-injection Il n a n a pas été suivi par un neurologue car il ne bénéficiait plus d une d assurance-maladie 59 Max : Auto-évaluation des symptômes récentsr Au cours des deux dernières res années : Difficulté croissante à monter les escaliers Au cours de la dernière re année : Difficulté à marcher Dysfonction érectile (DÉ) 60

21 Max : Auto-évaluation des symptômes récents r (suite) Au cours des derniers six mois : Instabilité en position debout Chute à deux reprises au travail Spasmes musculaires dans les jambes la nuit Mictions impérieuses et nycturie quatre fois par nuit Fatigue excessive qui rend le travail difficile (surtout lors d un d temps chaud et humide) Difficulté à se concentrer (surtout problématique au travail) 61 Discussion Quelle est l él évolution de la SEP chez ce patient 62 RAPPEL : Sur une période de 20 à 25 ans, chez 80 à 85 % des patients, la maladie peut progresser de Rémittente à Progressivesecondaire ou ou 63

22 Discussion Qu est qui pourrait l aider l à prendre en charge les troubles moteurs Qu est est-ce qui pourrait soulager les crampes nocturnes 64 Discussion Comment prendriez-vous en charge les troubles urinaires et la dysfonction érectile 65 Prise en charge des troubles urinaires Miction impérieuse < 100 ml post-miction Miction difficile > 100 ml post-miction Nycturie Jour + Nuit Méthode de Crédé Consultation en urologie 5 mg d oxybutynine au coucher 0,6 mg de DDAVP au coucher 5 mg d oxybutynine bid-tid mg d urispas trois fois par jour 2 mg de détrol deux fois par jour Cathétérismes urétraux intermittents Interventions à domicile 66

23 Prise en charge de la DÉD Ce que le médecin m de famille peut faire : Envisager la prescription de : sildénafil (Viagra ) tadalafil (Cialis ) vardénafil (Levitra ) Adresser le patient à un urologue 67 Discussion Comment expliquez-vous la fatigue du patient Que pourriez-vous faire 68 Prise en charge de la fatigue Ce que le médecin m de famille peut faire : Prescrire la climatisation Les personnes atteintes de SEP peuvent obtenir jusqu à $ en déduction d duction d impôt d fédéral f (frais médicaux) si la climatisation est prescrite par un médecin Établir une stratégie de conservation de l énergie (avec l aide l d un d ergothérapeute rapeute) S assurer que le patient reçoit le soutien approprié (en ergothérapie rapie et en physiothérapie) Envisager la prescription d amantadined 69

24 Max : Prise en charge du travail Max signale qu il se sent bien le matin, mais qu il est fatigué et qu il a mal après s le dînerd Il trouve douloureux de rester debout dans le magasin toute la journée Il sent que son patron le presse d être d un vendeur plus dynamique «Il paraît t que certains patients atteints de SEP fument de la marijuana. Est-ce que cela pourrait m aider» 70 Discussion Prescririez-vous de la marijuana à des fins médicalesm Pourquoi Quelle expérience avez-vous vous en ce qui a trait à l usage médical m des cannabinoïdes 71 Max : Vaccination Max envisage de recevoir un vaccin antigrippal, mais il a peur que cela déclenche d une nouvelle poussée 72

25 Discussion Que diriez-vous à Max au sujet de la vaccination et de la SEP 73 Max : Regard vers l avenirl Max admet être terrifié à l idée de se retrouver en fauteuil roulant Il s inquiète de la façon dont il parviendra à subvenir aux besoins de sa femme et de ses deux enfants, le cas échéant Il dit se sentir de plus en plus déprimé 74 Discussion Comment répondriezr pondriez-vous aux inquiétudes du patient Ce patient devrait-il il être traité pour la dépressiond 75

26 La dépression d est plus fréquente chez les patients atteints de SEP Risque de dépression d au cours de la vie des personnes de la population en général g : 6 % - 17 % Risque de dépression d au cours de la vie des patients atteints de SEP : 54 % PATTEN, S.B. et L.M. METZ. Psychother Psychosom, vol. 66, 1997, p RAPPEL : Pourcentage de patients devant utiliser un fauteuil roulant, en fonction du temps écoulé depuis la survenue de la maladie D après s la clinique de SEP de la UBC 100 % 80 % 60 % n = ans après la survenue de leur maladie, seulement 25 % des patients devaient utiliser un fauteuil roulant 40 % 20 % 14 % 22 % 25 % 0 % 30 ans 40 ans 44 ans D'après H. Tremblett et autres. Neurology, vol. 66, 2006, p RAPPEL : Incapacité par rapport à l âge du patient D après s la clinique de SEP de la UBC À 50 ans : 28 % des patients ont besoin d une canne 6 % des patients doivent utiliser un fauteuil roulant À 60 ans : 52 % des patients ont besoin d une canne 12 % des patients doivent utiliser un fauteuil roulant D'après H. Tremblett et autres. Neurology, vol. 66, 2006, p

27 Messages clés à retenir : Les patients atteints d'une forme récurrente de SEP peuvent voir leur maladie évoluer vers une SEP progressive secondaire et leurs incapacités augmenter. 79 Messages clés à retenir : Il existe maintenant des traitements qui peuvent modifier l évolution de la SEP. Les effets indésirables peuvent être pris en charge de façon efficace par le médecin de famille. 80 Messages clés à retenir : L inobservance du traitement préventif de la SEP peut être évitée. Le médecin de famille est la personne idéale pour promouvoir l observance du traitement. 81

28 FIN 82 MERCI 83