Définitions. Évaluation et traitement de l él. épilepsie par le médecin m. Diagnostic de l épilepsie. Épidémiologie de l épilepsie

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1 Évaluation et traitement de l él épilepsie par le médecin m généralisteg revue du spectre clinique et des options thérapeutiques Marc Therrien, MD, FRCPC Neurologue, CHVO Définitions Épilepsie: affection chronique qui est caractérisée par une prédisposition aux crises récurrentes généralement spontanées. Crises épileptiques: décharge des neurones cérébraux anormale, excessive et hypersynchrone, accompagnée d anomalies comportementales Syndrome épileptique: entité clinique au profil clinique relativement constant, lequel inclut: le type de crise, les causes, les caractéristiques EEG, l état neurologique, le pronostic et dans certains cas, la réponse à certains antiépileptiques Épidémiologie de l épilepsie 10% de la population auront au moins une crise convulsive dans leur vie Prévalence de l épilepsie: 1% de la population 2e affection neurologique chronique la plus rencontrée par les neurologues Non épileptique Généralisées Partielles secondairement généralisées Diagnostic de l épilepsie Crise Types de crises Accès Crise épileptique Epilepsie Non-classées Partielles Autre Causes Syndrome En relation avec une localisation Syncope ICT Migraine Pseudocrise Agitation Crise(s) accidentelle(s) Convulsion fébrile Sans relation avec une localisation Aucun syndrome Caractéristiques Posture Période des crises Couleur du teint Aura Apparition Signes neurovégétatifs Durée Blessures Incontinence urinaire Désorientation postcritique Activité motrice Convulsion vs Syncope Convulsion N importe laquelle De jour ou de nuit Normale ou cyanosée Possibilité d aura spécifique Soudaine ou après brève aura Brève ou prolongée Possibles Relativement fréquente Possible Habituel Syncope Généralement debout Dans la journée Pâleur Vertige, vue brouillée, sensation ébrieuse Graduelle Courants Brève Rare Rare Occasionnellement, bref Convulsion vs Pseudocrise Caractéristiques Âge de survenue Facteurs déclenchants Durée Activité motrice Période d apparition Incontinence urinaire Blessures physiques Reproduction de la crise Crise épileptique Tout âge Brève Mouvements stéréotypés et synchrones, automatismes Jour ou Nuit Possible Possibles Spontanée Pseudocrise Plus rare chez personnes âgées Perturbations émotionnelles Parfois prolongée Rigidité, Opisthotonos, Mvts désordonnés, Fermeture forcée des yeux, Chocs du bassin, Mvts latéraux de la tête, Pleurs Généralement le jour, présence d autres personnes Rare Par la suggestion 1

2 Classification internationale des crises épileptiques I. Crises partielles (focales ou locales) A. Crises partielles simples, accompagnées de: 1. Signes moteurs 2. Symptômes somatosensoriels 3. Signes neurovégétatifs 4. Symptômes psychiques B. Crises partielles complexes 1. Début partiel simple suivi d une altération de la conscience 2. Début accompagné d une altération de la conscience C. Crises partielles secondairement généralisées 1. Crises partielles simples évoluant vers une généralisation secondaire 2. Crise partielle complexe évoluant vers une généralisation secondaire 3. Crise partielle simple évoluant vers une crise partielle complexe, puis vers une généralisation secondaire Classification internationale des crises épileptiques II. Crises généralisées (convulsives ou non convulsives) A. Absences 1. Typiques 2. Atypiques B. Crises myocloniques C. Crises cloniques D. Crises toniques E. Crises tonico-cloniques F. Crises atoniques III. Crises épileptiques non classées Classification internationale des types d épilepsies I. Épilepsies et syndromes en relation avec une localisation II. III. IV. Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés Épilepsies de type indéterminé Syndromes spéciaux Syndromes épileptiques majeurs Épilepsie-absence de l enfance: Absences débutant entre 3 et 10 ans Crises fréquentes Myoclonies palpébrales fréquentes 50% peuvent présenter des crises T-C gén. EEG: complexes pointes-ondes 3Hz Bonne réponse au Tx Disparition habituelle vers l âge de 20 ans Syndromes épileptiques majeurs Épilepsie-absence de l adolescent: Absences débutant après l âge de 10 ans Crises moins fréquentes que le syndrome de l enfance 80% peuvent présenter des crises T-C gén. EEG: complexes pointes-ondes généralisés Bonne réponse au Tx Bon pronostic mais moindre que celui de l enfance Syndromes épileptiques Majeurs Épilepsie myoclonique juvénile: Forme la plus fréquente d épilepsie généralisée primaire Début des crises entre 8 et 18 ans Crises myocloniques, T-C gén, et absences dans 30% des cas Diagnostic souvent difficile avant l apparition des myoclonies Myoclonies et crises T-C gén plus fréquentes le matin EEG: complexes pointes-ondes généralisés 4-6 hz, anomalies focales dans 50% des cas Bonne réponse au Tx 90% récidivent lors de l arrêt des anticonvulsivants 2

3 Syndromes épileptiques Majeurs Épilepsie rolandique bénigne: Crises survenant habituellement entre 3 et 15 ans Crises généralement partielles, impliquant le visage, le pharynx, la parole, les bras. Crises généralisées secondairement rares et surtout la nuit. Crises généralement légères ne nécessitant pas forcément de traitement. Fréquence des crises généralement peu élevées Intelligence et état mentaux normaux Composante génétique importante EEG: pointes centrotemporales, uni ou bilatérales, accentuées durant le sommeil Excellente réponse au Tx Excellent pronostic, disparition habituelle vers 15 ans Étiologie de l épilepsie Cryptogénique 69% Cause connue 31% Maladie cérébrovasculaire 13% Anomalie congénitale 5% Traumatisme cranien 4% Tumeur cérébrale 4% Infection cérébrale 3% Maladie dégénérative 2% Autres 1% Bilan de base suite à une convulsion Bilan sérique: FSC, électrolytes,glucose, fct. rénale, enz. hépatiques, CK, Ca, dosage anticonvulsivants, bilan toxique Pct lombaire si suspicion de méningite ou encéphalite EEG, video-eeg Imagerie: Ct-scan, IRM L EEG 80 à 90% auront des anomalies épileptiformes après un ou plusieurs EEG 1 à 2 % de la population normale aura des anomalies épileptiformes Le type d anomalie aide habituellement à la classification du type de crise et du syndrome épileptique La présence, l absence ou la localisation d un ralentissement post-ictal aide au Dx Médication Chirurgie Options thérapeutiques Diète cétogène Stimulation du nerf vague Neurofeedback Type de crise Tonico- Cloniques Absences Myocloniques Atoniques Anticonvulsivants crises généralisées primaires Monothérapie de 1ère intention Phénobarbital Oxcarbazepine Éthosuximide Traitement d appoint et autres médicaments Primidone Acétazolamide Acétazolamide 3

4 Anticonvulsivants crises partielles Anticonvulsivants syndromes Type de crise Monothérapie de 1ère intention Traitement d appoint et autres médicaments Syndrome Monothérapie de 1ère intention Traitement d appoint et autres médicaments Simples ou complexes avec ou sans généralisation secondaire Gabapentin Oxcarbazepine Phénobarbital Primidone Lévétiracétam Épilepsie rolandique bénigne Epilepsie myoclonique juvénile Acide valproïque et désavantages des principaux anticonvulsivants (Dilantin ) et désavantages des principaux anticonvulsivants (Tégretol, Tégrétol-CR ) Pas de sédation aux doses thérapeutiques Longue demie-vie Forme parentérale Faible coût Multiples préparations orales Possibilité d administrer une dose de charge et d ajuster rapidement la posologie Marge thérapeutique étroite; neurotoxicité à forte dose Effets sur le tissus conjonctif et autres, entraînant des désagréments esthéthiques Autre effets toxiques à long terme, tissulaires ou cognitifs Accumulation possible dans l organisme Induction des enzymes microsomiques tératogénicité Pas de sédation aux doses thérapeutiques Posologie biquotidienne (forme CR) Tératogénicité inférieure aux autres produits? Faible coût Marge thérapeutique étroite; neurotoxicité à forte dose Neurotoxicité fréquente à l instauration du traitement Réactions idiosyncrasiques relativement fréquentes Induction des enzymes microsomiques tératogénicité et désavantages des principaux anticonvulsivants Acide Valproïque (Epival ) et désavantages des principaux anticonvulsivants Gabapentine (Neurontin ) Indications étendues Réactions idiosyncrasiques rares Marge thérapeutique étendue Effets à long terme tissulaires ou cognitifs moindres Pas d induction des enzymes hépatiques Faible coût Troubles digestifs occasionnels persistants Gain pondéral fréquent Hépatotoxicité grave rare Tératogénicité (spina bifida 1-2%) Cas d irrégularité menstruelle et d ovaires polykystiques signalés interactions médicamenteuses Médicament très bien toléré Pharmacocinétique favorable (pas de métabolisation) Pas d interactions médicamenteuses Possibilité d ajustement posologique rapide Pas d effets indésirables tissulaires ou cognitifs à long terme Surveillance des taux sérique non Faible risque de tératogénicité Posologie triquotidienne Indications plutôt restreintes Biodisponibilité modérée Coût relativement élevé surtout à fortes doses 4

5 et désavantages des principaux anticonvulsivants (Topamax ) et désavantages des principaux anticonvulsivants (Lamictal ) Excellente efficacité Indications relativement étendues Interactions médicamenteuses peu fréquentes Propriétés pharmacocinétiques favorables Pas d induction enzymatique Posologie biquotidienne Fréquence relativement élevée de troubles cognitifs et d autres effets neurotoxiques cas de calculs rénaux Risque de tératogénicité Coût relativement élevé Interaction avec les contraceptifs oraux Indications étendues Propriétés pharmacocinétiques favorables (posologie uni ou biquotidienne) Pas d induction enzymatique Pas d effet tissulaires ou cognitifs à long terme Faible risque de tératogénicité Éruptions cutanées chez 5 à 10% des patients Ajustement posologique très graduel T1/2 vie modifié par les autres AE Coût relativement élevé Pas de forme parentérale et désavantages des principaux anticonvulsivants Oxcarbazépine (Trileptal ) et désavantages des principaux anticonvulsivants Lévétiracétam (Keppra ) Propriétés pharmacocinétiques favorables (posologie biquotidienne) Interactions médicamenteuses peu probables Neurotoxicité fréquente lors l instauration du traitement Risques d hyponatrémie Induction des enzymes microsomiques Coût relativement élevé Propriétés pharmacocinétiques favorables (posologie biquotidienne) Interactions médicamenteuses peu probables Bien toléré, aucun effet secondaire sérieux Pas d induction des enzymes microsomiques Irritabilité changements comportementaux occ. (16% vs 10%pl.) Coût relativement élevé Anticonvulsivants Posologies Médicament (T.CR) Acide Valproique Gabapentine Oxcarbazépine Lévétiracétam Dose de départ 100 mg TID mg BID mg BID mg Die mg Die 25 mg q 2 jrs (AV seul) 25 mg die (AV + AEIE) 50 mg Die (AEIE) 300 mg BID 500 mg BID Dose d entretien 100 mg TID mg BID mg BID mg TID mg BID mg BID (AV seul ou AV+AEIE) mg BID (AEIE) 600 mg BID mg BID Bilan de suivi des anticonvulsivants FSC électrolytes Bilan hépatique Bilan rénal Dosage anticonvulsivants 5

6 Traitement chirurgical de l épilepsie rebelle Après l échec de deux médicament AE de 1ère intention prescrit en monothérapie, la polythérapie assurera une maîtrise des crises chez seulement 10% de patients additionnels 10 à 15% des patients avec une épilepsie partielle réfractaire sont des candidats chirurgicaux Patients chez qui considérer une chirurgie Crises partielles Début des crises stéréotypé Sans crises non épileptiques Sans contre-indication à la chirurgie Épilepsie active depuis plus de 2 ans malgré un traitement médical intensif Accord du patient Conduite automobile Loi au Québec Le MD PEUT déclarer le pt à la SAAQ Crise généralisée unique, Hx, examen et bilan normal: peut conduire Crise d origine toxique, R-OH ou Rx: 6mois sans crise avant de pouvoir conduire Crise lors d un changement ou arrêt de Rx par le MD: 3 mois sans crise Toute autre crise: 1 an sans crise ou crises seulement sans atteinte de l état de conscience touchant un seul membre ou seulement nocturnes En espérant que ceci a permis de recharger vos neurones Et empêchera vos patients de faire décharger les leurs! 6