LA PAPILLE GLAUCOMATEUSE EN PRATIQUE

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1 LA PAPILLE GLAUCOMATEUSE EN PRATIQUE Yves LACHKAR Chef du Service d Ophtalmologie, Directeur de l Institut du Glaucome. Fondation Hôpital Saint Joseph (Paris) Eric SELLEM Ancien Chef de Clinique des Hôpitaux de Lyon Département de Glaucomatologie du Centre Ophtalmologique Kléber (Lyon)

2 Edité par le Laboratoire Chauvin Bausch & Lomb 416, rue samuel Morse - CS Montpellier Cedex 2 - France Tél. : Le contenu de cet ouvrage présente le point de vue de l auteur et ne reflète pas nécessairement l opinion du Laboratoire Chauvin Bausch & Lomb. Photo de couverture : Claude O Sughrue Conception - Réalisation : Agence Tabatha Impression : Douriez - bataille Halluin ISBN : Dépôt légal : Mai 2004 Tous droits de traduction, d adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays. Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées dans le présent ouvrage, faite sans autorisation préalable et écrite de l éditeur est interdite et illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées, d une part les reproductions strictement réservées à l usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective, et d autre part les analyses courtes et citations justifiées par le caractère scientifique ou d information de l œuvre dans laquelle elles sont incorporées (Loi du 11 mars 1957 art. 40 et 41. et Code Pénal art. 425).

3 Sommaire Introduction p. 1 La papille normale p. 5 Bref rappel anatomique p. 6 Aspect de la papille à l examen du fond d œil p. 7 Le rapport C/D p. 8 La taille de la papille p. 9 Reconnaître une excavation physiologique p. 10

4 Sommaire Les méthodes d examen et d enregistrement de la papille (analyseurs exclus) p. 13 Mesurer la taille du disque optique p. 14 Mesurer la surface de l anneau neuro-rétinien p. 16 Dessiner le disque optique p. 17 Photographier le disque optique p. 18 La papille glaucomateuse p. 21 L excavation glaucomateuse p. 22 Les atteintes associées, papillaires et para-papillaires p. 25 Formes cliniques p. 30 Pathogénie de l'excavation p. 32 Les pièges de la papille p. 37 Les petites papilles p. 38 Les grandes papilles p. 39 Les atrophies optiques non glaucomateuses p. 40 Les excavations évolutives non glaucomateuses p. 40 Les dysversions papillaires p. 40 Les papilles de la myopie forte p. 44 Les drusen papillaires p. 45 Les colobomes papillaires et para-papillaires p. 46

5 Sommaire Les fibres optiques sur la rétine p. 49 La répartition des fibres optiques sur la rétine p. 50 Les déficits des fibres optiques dans le glaucome p. 51 Les analyseurs de la tête du nerf optique et des fibres optiques p. 57 Le Heidelberg Retina Tomograph (HRT) p. 58 Le Nerve Fiber Analyser (GDX -VCC) p. 64 La Tomographie à Coherence Optique (OCT) p. 67 En conclusion : ce qui doit inquiéter, ce qui doit rassurer p. 77 Les papilles qui rassurent p. 77 Les papilles qui inquiètent p. 78 Les papilles difficilement interprétables ou définitivement ininterprétables p. 79 Les ouvrages de référence p. 80

6 Introduction Rédiger un guide pratique de la papille glaucomateuse : ce fut la seule ambition qui nous anima lorsque nous décidâmes d écrire le deuxième tome de cette série généreusement publiée par le laboratoire Chauvin Bausch & Lomb sur le glaucome après le premier livre du Pr Jean-Philippe Nordmann consacré au champ visuel. Nous ne prétendons pas livrer, entre autres, un rapport actualisé et exhaustif sur l anatomie de la tête du nerf optique ou sur la pathogénie de l atteinte glaucomateuse, quoique ces deux sujets devaient être immanquablement effleurés dans cette monographie. Le lecteur trouvera un rappel de l aspect de la papille normale, les moyens (du plus sommaire au plus sophistiqué) de l évaluer et de l enregistrer pour finalement mieux reconnaître et surveiller l atteinte glaucomateuse à l examen du fond d œil. Le texte écrit ici n est qu un prétexte à présenter une large iconographie essentiellement personnelle, avec des images d une grande banalité pour certaines, ou qui pour d autres - au contraire - montrent des aspects exceptionnels de la papille pouvant intriguer l observateur le plus averti. Il ne nous a pas paru essentiel, non plus, d insister sur les corrélations anatomo-cliniques existant entre l aspect du fond d œil et le retentissement fonctionnel d une éventuelle atteinte de la papille. En d autres termes, nous ne présenterons qu exceptionnellement l atteinte du champ visuel correspondant à l altération photographiée de la tête du nerf optique. Avec cette volonté clinique et pratique, il nous a semblé également que certaines explorations ne devaient pas justifier de développement particulier. Il en va ainsi de l angiographie de la papille, dont l intérêt n est plus reconnu dans la reconnaissance du glaucome, ou des autres méthodes explorant la perfusion de la tête du nerf optique, pourtant essentielles en recherche fondamentale. Le lecteur trouvera, à la fin de chaque chapitre, une courte bibliographie qui n est pas appelée dans le texte, mais qui lui permettra de faire le lien avec d autres publications richement référencées. Les ouvrages essentiels concernant la papille et son atteinte glaucomateuse seront mentionnés à la fin de ce livre. 1

7 Introduction Des chapitres ne devraient pas vieillir trop vite : ceux décrivant la papille normale et la papille glaucomateuse à l examen biomicroscopique. D autres paragraphes deviendront rapidement dépassés, tels ceux concernant les analyseurs de la papille et des fibres optiques, machines qui pourtant - nous en sommes persuadés - inaugurent un champ majeur d analyse pour les années futures. Ils devaient être cependant décrits, car leurs successeurs rendront vraisemblablement caduques, en matière de glaucome, toutes les autres explorations y compris, mais dans très longtemps, celles étudiant le champ visuel! Nous devons donc nous préparer à ces changements inéluctables dans notre pratique du diagnostic et du suivi du glaucome : cet ouvrage ne pouvait les ignorer. À ce propos, nous remercions Madame Odile Barrault - du département de périmétrie de l Hôpital Saint-Joseph -, et le Dr Alain Lefrançois de nous avoir fourni une grande partie de l iconographie concernant ces analyseurs de papille et de fibres optiques. Quelques clichés proviennent également de la collection du Dr Howard Cohn. À ces remerciements s associent ceux qui vont vers l agence Tabatha, qui a eu en charge la réalisation technique de cette monographie. Leurs conseils sur la qualité de nos clichés furent précieux, et la mise en forme de ces différents chapitres est le fruit de leur travail créatif. Enfin, ce livre n existerait pas sans le laboratoire Chauvin Bausch & Lomb, qui accepte une fois encore de se lancer dans l aventure d une lourde publication. Notre gratitude concerne particulièrement Yves Brouquet et Dominique Brault, pour leur enthousiasme et leurs encouragements ; nous y associons Catherine Craviolini et Sandrine Geismar, qui nous ont également beaucoup aidés pour la conception de cet ouvrage lors de plusieurs réunions préparatoires. Yves LACHKAR Eric SELLEM 3

8 La papille normale La papille, ou disque optique («disc» des anglo-saxons), ou tête du nerf optique, est le lieu de rassemblement des fibres optiques à l entrée du nerf optique. C est aussi la structure anatomique oculaire qui est détruite progressivement par le glaucome. Cette altération s exprime par l apparition d une excavation («cup»), ou par l élargissement d une excavation constitutionnelle physiologique. Elle est visible à l examen du fond d œil, et peut précéder de plusieurs années l apparition des désordres périmétriques. Le rapport «cup/disc» ou C/D est le rapport linéaire entre l excavation et le disque optique. La taille du disque optique est très variable d un individu à l autre (l évaluation clinique et para-clinique de cette taille est traitée dans un chapitre ultérieur), et elle conditionne directement la présence et la taille de l excavation physiologique, puisque la quantité de fibres optiques est relativement identique d un individu à l autre. Pour reconnaître le caractère pathologique d une excavation - et le glaucome est la situation clinique la plus fréquente dans cette reconnaissance -, il est naturellement nécessaire de connaître d abord les variations pouvant affecter l aspect d une papille «normale». Il n y a pas deux papilles identiques, à tel point que l on propose régulièrement, comme on le fait avec les empreintes digitales, l examen du fond d œil comme reconnaissance individuelle formelle! Melle C M. L Mme B Papilles droites et empreintes digitales de l index droit de 3 individus pris au hasard dans une foule anonyme 5

9 La papille normale Bref rappel anatomique Les fibres optiques sont les axones des cellules ganglionnaires. À la naissance, elles sont environ au nombre de ± suivant les individus. Elles ne sont pas myélinisées dans leur parcours rétinien. Elles se coudent à angle droit pour pénétrer dans le canal scléral, franchissent une structure appelée lame criblée, et se myélinisent enfin à la sortie du globe oculaire (ce qui double le calibre du nerf optique). L architectonie de l ensemble de ces fibres optiques est décrite plus loin dans le chapitre spécifique qui leur est dédié. Le tissu de soutien papillaire est fait de l association de tissu conjonctif, d astroglie et de vaisseaux sanguins. Le réseau astrogial est surtout abondant en avant de la lame criblée. Il sert à la fois de support aux cylindraxes, et de cloisons les séparant du tissu conjonctif entourant les vaisseaux. Il aurait un rôle nutritif propre. La lame criblée est composée de 10 à 15 lamelles superposées, perforées de 400 à 500 pores de dimensions variables, de 10 µm à 100 µm, situés les uns en face des autres. Ces orifices sont plus larges aux pôles inférieur et supérieur que dans les régions centrale, nasale et temporale. Etendue transversalement dans le canal scléral, la lame criblée n est pas strictement horizontale, mais légèrement concave vers l avant. Elle n est pas un fragment de sclère, car elle contient du collagène de type IV et de la laminine, que ne sont pas capables de synthétiser les fibroblastes du tissu scléral. En revanche, la présence de ces éléments caractérise le support extra-cellulaire habituel du système nerveux central. Très curieusement, le collagène de type IV est retrouvé également en abondance dans le réseau trabéculaire. Schéma de la tête du nerf optique (doc. Bausch et Lomb - Chauvin). La vascularisation de la tête du nerf optique, malgré la multitude de travaux qui lui a été consacrée, demeure l objet de controverses qui peuvent être expliquées par l existence de nombreuses variations anatomiques. Dans la région la plus antérieure, à la jonction de la rétine et de la papille, la vascularisation provient surtout des artérioles émanant de l artère centrale de la rétine, situées dans la région péri-papillaire, mais aussi de quelques vaisseaux d origine choroïdienne présents du côté temporal du disque. La zone préliminaire est vascularisée par les vaisseaux choroïdiens péri-papillaires et les artères ciliaires courtes postérieures. Aucune branche vasculaire ne paraît provenir ici de l artère centrale de la rétine. L existence d anastomoses avec les capillaires de la couche rétinienne sus-jacente est de plus en plus contestée, privilégiant la possibilité d une vascularisation de type terminal. La couche de la lame criblée est littéralement remplie de vaisseaux. Les artérioles, de 10 à 20 µm de diamètre, empruntent le trajet des fibres conjonctives et forment un filet autour des axones. Elles proviennent toutes des artères ciliaires courtes postérieures (qu il existe ou non le classique cercle vasculaire de Zinn-Haller, formation plutôt exceptionnelle chez l homme). 6

10 La papille normale Aspect de la papille à l examen du fond d œil Le disque optique est accessible de face lors de l observation du fond d œil. Il a la forme d un disque circulaire, ou légèrement ovalaire à grand axe vertical, de 1 à 2 mm de diamètre. Nous reviendrons plus loin sur cette taille, qu il faut absolument connaître car elle conditionne directement l aspect de la papille. La région papillaire comprend, de dehors en dedans : excavation atrophie péri-papillaire anneau neuro-rétinien Papille droite non pathologique, avec une petite zone d atrophie péri-papillaire dans le secteur temporal. anneau scéral - une zone péri-papillaire (ou para-papillaire), qui ne se distingue pas du champ rétinien lorsque l épithélium pigmenté et la choroïde sont dans un parfait alignement frontal et que le canal scléral est lui-même perpendiculaire à la coque sclérale. Mais l épithelium pigmentaire peut s interrompre ou s atrophier à distance du canal scléral, créant une zone atrophique (localisée ou concentrique) plus claire découvrant la choroïde. Elle est banale chez un grand nombre de sujets normaux, s exprimant par l observation d un petit croissant para-papillaire habituellement temporal. Elle peut être de plus grande surface comme dans la myopie forte, ou lorsque le canal scléral est oblique. L âge et certaines pathologies acquises (comme le glaucome) peuvent augmenter la surface de cette atrophie péri-papillaire. Jonas, que cette atrophie soit innée ou acquise, y distingue deux zones, le plus souvent situées dans le secteur temporal : la zone, la plus fréquente et la plus large, atrophie partielle de l épithelium pigmenté ; la zone ß, située dans la précédente et contre la papille, atrophie marquée des pigmentations rétinienne et choroïdienne, privée aussi de photorécepteurs (provoquant au relevé périmétrique un élargissement de la tache aveugle), mettant pratiquement à nu la sclère et donnant une visibilité anormale des vaisseaux choroïdiens ; - l anneau scléral d Elschnig, paroi interne de l anneau scléral. Il apparaît comme une ligne blanche épaisse, plus ou moins visible. Dans le glaucome évolué, la perte des fibres optiques le met à nu, et il devient très net ; Atrophie péri-papillaire dans une papille glaucomateuse de myopie forte avec une zone et une zone ß très nette. Règle isn t sur un schéma de papille droite excavée physiologiquement : l anneau neuro-rétinien est plus épais en bas qu en haut, puis plus en nasal qu en temporal. I>S>N>T - l anneau neuro-rétinien, rose-orangé, regroupement des fibres optiques à l entrée du canal scléral. Il est généralement plus épais dans le secteur inférieur que dans le secteur supérieur, et plus épais dans le secteur nasal que dans le secteur temporal. Un moyen mnémotechnique pour se rappeler ces variations d épaisseur est la règle «isn t» (de moins en moins épais : inférieur, puis supérieur, puis nasal, puis temporal). Ces différences sont moins marquées dans les disques de grande taille, où l anneau neuro-rétinien se répartit plus concentriquement sur le pourtour du disque ; - l excavation papillaire («cup» des anglo-saxons) enfin, dépression observée au centre du disque. C est un espace vide qui, lorsqu il est suffisamment large, peut exposer la lame criblée (avec des orifices grisâtres au sein d une structure blanche). Elle peut être inexistante dans les petites papilles, et avoir la forme d un entonnoir sur des papilles moyennes. Lorsque les papilles sont de plus grande taille, elle devient franchement cylindrique, avec habituellement une pente plus douce en bas et en temporal, qu en haut et en nasal. Elle peut être bordée sur ces grandes papilles, en haut ou en bas (ou les deux), d un vaisseau émergeant de l artère centrale de la rétine appelé vaisseau circum-linéaire, qui épouse donc parfaitement le bord interne de l anneau neuro-rétinien. Ce type de vaisseau est un repère important de suivi, qu il faut noter lorsqu un sujet est glaucomateux, ou suspect de le devenir. Attention, il arrive qu un vaisseau traverse une excavation physiologique, et il ne faudra pas systématiquement considérer qu il s agit alors d un vaisseau circum-linéaire exclu (voir le chapitre sur la papille glaucomateuse)! 7

11 La papille normale Papille droite normale, pratiquement sans excavation physiogique. Papille droite normale, avec une large excavation physiologique et un vaisseau circum-linéaire bordant parfaitement la limite avec l excavation de la portion supérieure de l anneau neuro-rétinien. Le rapport C/D Il s évalue horizontalement et/ou verticalement, au niveau du plus large diamètre du disque optique et du plus large diamètre de l excavation dans le même axe. Il s exprime en dixièmes (de 0/10 à 10/10) ou de 0,0 (pas d excavation) à 1,0 (lorsque l excavation est totale). Il semble plus pertinent, si l on ne veut retenir qu une valeur, de considérer le C/D vertical : dans le glaucome, la papille s excave d abord plus verticalement qu horizontalement ; et, en cas d excavation totale, le C/D vertical est à 10/10 ce que ne peut être le C/D horizontal, à cause de la persistance en nasal du paquet vasculaire émergeant. Dans ce schéma, le rapport C/D vertical est de 5/10 (ou 0,5), et le C/D horizontal de 4/10 (ou 0,4). Compte-tenu des variations inter-individuelles de la taille de la papille et, partant, de la taille de l excavation physiologique, la valeur brute du rapport C/D n a aucune signification diagnostique. Un C/D à 3/10 peut être pathologique sur une papille de petite taille, et un C/D à 8/10 physiologique sur une grande papille. En revanche, pour un globe donné, une augmentation du rapport C/D traduit l amincissement de l anneau neuro-rétinien et donc une augmentation de la taille de l excavation. 8

12 La papille normale Excavation glaucomateuse d environ 3/10 (l hémorragie papillaire inférieure confirme le glaucome, ainsi que la perte visible en regard des fibres optiques sur la rétine). Large excavation physiologique d environ 7/10 sur une papille gauche normale. La taille de la papille Elle est donc très variable d un individu à l autre (dans un rapport de 1 à 4), et prendre le diamètre papillaire comme unité de mesure du fond d œil est une erreur grossière! De nombreux travaux, avec des techniques de mesure très différentes, allant de la mesure biomicroscopique jusqu aux analyseurs automatisés actuels, ont fourni des valeurs du diamètre papillaire dans les populations normales. Elles confirment que la moyenne du diamètre papillaire vertical est plus grande que le diamètre papillaire horizontal. Par exemple : - Jonas (1988) a mesuré un diamètre vertical moyen de 1,92 ± 0,29 mm et un diamètre horizontal moyen de 1,76 ± 0,31 mm pour 457 globes étudiés ; - Bron (1992), sur 400 globes, donne un diamètre vertical moyen de 1,85 ± 0,22 mm et un diamètre horizontal moyen de 1,72 ± 0,22 mm, avec des variations pour le diamètre vertical allant de 1,26 mm à 2,61 mm. Les disques optiques des sujets mélanodermes sont, en moyenne, de 0,1 à 0,3 mm plus larges. Quant à la surface de la papille, les variations vont de 1 à 7 dans le travail de Jonas de 1988 : de 0,80 à 5,54 mm 2, avec une moyenne de 2,69 ± 0,70 mm 2. La surface de l anneau neurorétinien est classiquement moins variable d un individu à l autre, puisqu elle est le lieu de regroupement d un nombre assez stable de fibres optiques d un individu à l autre, mais Jonas donne encore des chiffres très étalés dans cette population de disques optiques normaux, allant de 0,80 à 4,66 mm 2, pour une moyenne de 1,97 ± 0,50 mm 2. Papille de 1,2 mm de diamètre, sans excavation physiologique. Papille de 2,3 mm de diamètre, avec une excavation physiologique de 6/10 (même grossissement que la photo précédente). 9

13 La papille normale Reconnaître une excavation physiologique La découverte d une excavation, même importante, ne signifie donc pas que la papille soit altérée. Sur l observation ophtalmoscopique de 6750 papilles, Witusik avait recensé en % d excavations, la moitié d entre elles étant qualifiée de «moyennes» ou «grandes» et, 4 fois sur 10, la lame criblée était visible au fond de ces excavations physiologiques. En 1967, Armaly décrivait pour la première fois le rapport C/D et, dans cet article princeps étudiant le fond d œil de 616 sujets glaucomateux ou sains, il comptait 1/3 de papilles non glaucomateuses dont l excavation était supérieure à 3/10, et 6% dont l excavation était supérieure à 5/10. Ces résultats de travaux anciens sont corroborés par tous les travaux modernes utilisant les analyseurs automatisés de la tête du nerf optique. Un facteur racial intervient dans la taille du disque, nous l avons vu, en particulier les sujets mélanodermes qui ont des disques optiques habituellement plus grands ont donc aussi des excavations physiologiques plus larges. Armaly d une part, Jonas d autre part, entre autres, ont participé activement à la reconnaissance des caractéristiques de ces excavations physiologiques. Elles sont les suivantes : - les excavations physiologiques sont habituellement bilatérales et symétriques. La différence du C/D ne dépasse pas 1/10 dans 92 % des cas, 2/10 dans 99 % des cas pour Armaly. Dans une étude plus récente et très large portant sur 3654 individus (the Blue Mountains Eye Study, 1999), une asymétrie de 2/10 ou plus est trouvée chez 24% des sujets glaucomateux (n=79), contre 1% des sujets hypertendus oculaires (n=118), et 6% des sujets normaux (n= 2929). Si des différences physiologiques existent, elles sont le fait habituellement d anisométropies marquées et la hauteur papillaire mesurée est d ailleurs différente d un œil à l autre (par exemple, C/D à droite de 0,4 sur une papille de 1,6 mm et C/D à gauche de 0,7 sur une papille de 1,9 mm) ; - les excavations physiologiques de grande taille se situent dans des papilles elles-mêmes de grande taille. «Larger the disc, larger the cup» (Drance). Les mesures géométriques simples de surface montrent ainsi qu une papille de 2,1 mm de diamètre peut être le siège d une excavation de 8/10 avec une surface d anneau neuro-rétinien «normale» ; - les excavations physiologiques sont habituellement rondes ou à grand axe horizontal. Toutefois une excavation ronde peut être glaucomateuse et une excavation à grand axe vertical peut être physiologique si la papille est elle-même très allongée verticalement ; - l anneau neuro-rétinien est habituellement plus large dans sa portion inférieure, où la pente de l excavation est plus douce, ou tout au moins n est pas plus étroit en bas qu en haut ; - une excavation physiologique ne se modifie pas tout au long de la vie, malgré la perte normale, progressive et inéluctable, des fibres optiques avec l âge (0,5 % par an environ). En corollaire, toute augmentation de taille d une excavation doit être considérée comme très suspecte ; - elles ont enfin un caractère familial, et l examen d autres membres de la famille peut être utile pour appuyer un diagnostic d excavation physiologique. 10

14 La papille normale Excavations physiologiques, OD et OG d un même sujet : rondes, symétriques (C/D = 6/10), avec un anneau-neuro-rétinien plus épais dans sa portion inférieure. La papille droite mesure 2,0 mm, la papille gauche 2,1 mm. Noter au bord inférieur de l excavation de la papille gauche la présence d un vaisseau circum-linéaire. Ces caractéristiques doivent être connues, et la présence d une excavation physiologique de grande taille reste trop souvent un motif de consultation auprès d un glaucomatologue alors qu une étude attentive et systématique des deux papilles permettrait habituellement d affirmer ce caractère inné. Il faut ici rappeler que près de 10 % de la population présente une hyperpression intra-oculaire (HPO), et que l on sait que le champ visuel ne se dégrade qu à un stade déjà avancé de la maladie glaucomateuse : si l on se contente donc de l association d une HPO à une excavation papillaire pour faire un diagnostic de glaucome, celui-ci sera posé chez près de 8 % (si l on reprend le chiffre de 78 % d excavations papillaires) des patients tout-venant d une consultation ophtalmologique! 11

15 Pour en savoir plus 1. Armaly MF. Genetic determination of cup/disc ratio of the optic nerve. Arch Ophthalmol 1967, 78 : Bechetoille A. La structure normale de l origine du nerf optique. In Les Glaucomes, Volume 1, Japperenard Ed (Angers) 1997, Bron A, Chirpaz L, Legrand L, Garcher C. Optic disc morphometry in normal eyes. Poster. European Glaucoma Society, mai 1992, Amsterdam 4. Caprioli J, Miller JM. Optic disc area is related to disc size in normal subjects. Arch Ophthalmol 1987, 105 : Caprioli J, Sears ML. Quantitative measurements of optic nerve topography using computer rized image analysis. New trends in Ophthalmology (CIC Editioni Internazionali) 1986, I : Gloster J. Difficultés et problèmes posés par l interprétation de l état de la papille, in Le glaucome primitif à angle ouvert, Comité de Lutte contre le Glaucome, Symposium Lyon 1981, Simep ed. 1982, Jonas JB, Guseck GC, Naumann GOH. Optic disc, cup and neuro-retinal rim size, configuration and correlations in normal eyes. Invest Ophthalmol Vic Sci 1988, 29 : Lejeune S. Contribution à la reconnaissance des excavations physiologiques de la papille, Thèse Lyon 1989, 67 pp 9. Ongs LS, Mitchell P, Healey PR, Cumming RG. Asymmetry in optic disc parameters : the Blue Mountains Eye Study. Invest Ophthalmol Vis Sci 1999, 40 : Witusik W. Types of physiological cup of the disc. Ophthalmologica 1966, 152 :

16 Les méthodes d examen et d enregistrement de la papille (analyseurs exclus) Une papille doit impérativement être examinée en stéréoscopie. L observation monoculaire ne permet aucunement d apprécier les pentes d une excavation papillaire lorsqu elles sont douces, ou l importance de la courbure des vaisseaux. Elle peut faire prendre à tort l assombrissement d une pente raide d une excavation totale pour du tissu neuro-rétinien. Elle n autorise pas non plus (ou très grossièrement) la mesure de la hauteur de la papille. Il est préférable de dilater la pupille (après avoir vérifié l ouverture de l angle irido-cornéen) pour avoir une bonne vision binoculaire, bien que cela ne soit pas indispensable à un observateur exercé. Deux méthodes permettent d examiner le pôle postérieur dans ces conditions optimales : - l examen du fond d œil indirect, à la lampe à fente ou avec le système d éclairement frontal de Scheppens (très diffusé aux Etats-Unis), à l aide d un verre non-contact (type lentille de Volk). Le verre de 78 D donne une image plus grande de la papille qu un verre de 90 D, avec un agrandissement assez proche de celui du verre de Goldmann à 3 miroirs ; - l examen direct à la lampe à fente, dans la partie centrale du verre à 3 miroirs de Goldmann (64,5 D) ou du verre à 4 miroirs de Zeiss, ou de la lentille de Hruby. 13

17 Les méthodes d examen et d enregistrement de la papille Mesurer la taille du disque optique Nous avons vu plus haut qu il était fondamental de connaître la taille du disque optique, et que noter la valeur du rapport C/D sans ce paramètre n avait aucune valeur diagnostique : redisons qu un petit nerf optique glaucomateux ne pourra développer une excavation qu à un stade tardif de la maladie ; et, à l inverse, qu une grande papille peut parfaitement être le siège d une excavation de 7 ou 8/10 strictement physiologique. À l heure actuelle, plusieurs appareils sophistiqués (HRT, OCT ) permettent de connaître l ensemble des paramètres (taille, surface, volume) de la papille. Malgré leur grand intérêt, ils ne sont malheureusement pas accessibles à la grande majorité des ophtalmologistes à cause de leur coût élevé, de la cotation misérable qui leur est appliquée (de surcroît par assimilation), et ils évoluent d année en année. Un chapitre ultérieur leur est consacré. Le diamètre du disque optique peut cependant être mesuré assez précisément avec la plupart des lampes à fente, que ce soit par la technique d observation indirecte avec un verre de type Volk, ou par l observation directe avec un verre de contact. La fente lumineuse est projetée verticalement à côté de la papille (les limites de la fente sont plus difficiles à apprécier si cette projection est faite sur la papille elle-même), et ajustée à la hauteur papillaire grâce à la molette permettant d allonger ou de raccourcir cette fente (Sellem et Pey, 1986). La hauteur en mm et dixièmes de mm se lit sur le vernier habituellement situé au-dessus de la molette. La plupart des lampes à fente sont équipées d une mollette permettant de régler la hauteur de la fente lumineuse, et d un vernier indiquant cette hauteur en mm et dixièmes de mm (ici 1,75 mm). 14

18 Les méthodes d examen et d enregistrement de la papille La hauteur de la fente lumineuse, placée latéralement, est ajustée à la hauteur de la papille : le vernier indique une hauteur de 2,0 mm. Mauvaise évaluation de la hauteur papillaire à gauche : il s agit d une petite papille, entourée d un large halo d atrophie péri-papillaire, pris à tort comme du tissu neuro-rétinien. Le vernier indique alors 1,8 mm. La bonne évaluation est celle du cliché de droite, qui exclue l atrophie péri-papillaire, et le vernier indique une hauteur correcte de 1,2 mm. Il faut corriger cette valeur lue sur le vernier d un coefficient de magnification dépendant à la fois de la puissance du verre, du matériau utilisé et de la distance éventuelle verre-cornée. Attention : les fortes amétropies peuvent induire des erreurs dans ces mesures, qui ne sont applicables avec fiabilité qu entre 8 et +8 dioptries (Jonas). Ces coefficients sont présentés dans le tableau suivant. Ils varient parfois pour un verre donné suivant le fabricant et les auteurs. verre V3M de Goldmann (64,5 D) 1,14 à 1,27 verre V4M de Zeiss 0,985 verre de Volk de 60D 0,88 à 1,00 verre de Volk de 78 D 1,11 à 1,16 verre de Volk de 90 D 1,33 à 1,39 verre de Volk Superfield 1,50 verre Nikon de 60 D 1,02 à 1,03 verre Nikon de 90 D 1,54 à 1,63 15

19 Les méthodes d examen et d enregistrement de la papille Exemple : si on lit une hauteur de 1,6 mm sur le vernier en utilisant un verre de Volk de 78 D (coefficient moyen de magnification de 1,135), cela signifie que la hauteur réelle de la papille est de 1,82 mm. Elle sera de 2,40 mm avec le verre Superfield de Volk, mais seulement de 1,5 mm avec le verre de Volk de 60 D (coefficient moyen de 0,94 ). Plus les verres sont puissants, et plus la taille réelle de la papille est donc sous-estimée. En pratique, ces calculs paraissent fastidieux, mais les ophtalmologistes ont l habitude d utiliser les mêmes verres d examen et peuvent apprécier rapidement, avec un minimum de pratique, l idée de la hauteur réelle approximative de la papille. Dans une population générale, la taille moyenne de la papille se situe entre 1,6 à 2,2 mm pour 95% des sujets : s il utilise par exemple le V3M de Goldmann ou le verre de Volk de 78 D, l observateur saura que cette hauteur moyenne sera lue sur le vernier entre 1,4 et 1,9 mm environ ; qu une lecture en-dessous de 1,3 mm signifiera qu une papille est petite ; qu au-dessus de 2,0 mm, qu elle est grande. Mesurer la surface de l anneau neuro-rétinien Connaissant la hauteur de la papille, et la valeur du C/D, pour peu que l excavation et la papille soient assez rondes, il est facile géométriquement de déterminer approximativement la surface de l anneau neuro-rétinien. Soit H la hauteur papillaire donnée par le vernier de la lampe à fente, soit m le coefficient de magnification, la surface de l anneau neuro-rétinien est donnée par la formule : π x [(H x m)/2)] 2 x [1-(C/D) 2 ] Prenons, par exemple, le cas d une mesure faite avec un verre de Volk de 78 D, en reprenant le coefficient moyen de magnification de 1,135 : un tableau peut être constitué, donnant cette surface en fonction de la hauteur papillaire mesurée à la lampe à fente (en ordonnée) et de la valeur du rapport C/D (en abscisse). 0 0,1 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,7 0,8 0, ,01 1,00 0,97 0,92 0,85 0,76 0,65 0,52 0,36 0,19 0 1,1 1,22 1,21 1,18 1,11 1,03 0,92 0,78 0,62 0,44 0,23 0 1,2 1,46 1,44 1,40 1,33 1,22 1,09 0,93 0,74 0,52 0,28 0 1,3 1,71 1,69 1,64 1,56 1,44 1,28 1,09 0,87 0,62 0,32 0 1,4 1,98 1,96 1,90 1,80 1,67 1,49 1,27 1,01 0,71 0,38 0 1,5 2,28 2,25 2,19 2,07 1,91 1,71 1,46 1,16 0,82 0,43 0 1,6 2,59 2,56 2,49 2,36 2,18 1,94 1,66 1,32 0,93 0,49 0 1,7 2,92 2,89 2,81 2,66 2,46 2,19 1,87 1,49 1,05 0,56 0 1,8 3,28 3,25 3,15 2,98 2,75 2,46 2,10 1,67 1,18 0,62 0 1,9 3,65 3,62 3,51 3,32 3,07 2,74 2,34 1,86 1,31 0, ,05 4,01 3,89 3,68 3,40 3,04 2,59 2,06 1,46 0,77 0 2,1 4,46 4,42 4,28 4,06 3,75 3,35 2,86 2,28 1,61 0,85 0 2,2 4,90 4,85 4,70 4,46 4,11 3,67 3,13 2,50 1,76 0,93 0 Surface de l anneau neuro-rétinien en fonction de la hauteur papillaire en ordonnée (lue sur le vernier) et du rapport C/D en abscisse, en utilisant un verre de Volk de 78 d. 16

20 Les méthodes d examen et d enregistrement de la papille Dessiner le disque optique En l absence de techniques photographiques, a fortiori d analyseurs du disque optique, la réalisation d un dessin précis de la papille est indispensable pour suivre un patient glaucomateux ou susceptible de l être. Cela peut se faire à main levée sur une fiche d observation, ou grâce à un logiciel de dessin à l ordinateur. Cette représentation comprendra successivement : - le tracé de la silhouette du disque, ronde ou ovale ; - la notation de la taille de la hauteur papillaire ; - le tracé très précis de l excavation, en dessinant si la pente est raide (trait gras par exemple) ou douce (trait fin ou en pointillé) ; - les coudes des vaisseaux par rapport au bord de l excavation ; - la présence éventuelle d un vaisseau circumlinéaire, et ses rapports avec le bord de l excavation ; - la présence éventuelle d une hémorragie papillaire ; - la présence éventuelle d une atrophie péri-papillaire. 1,8 mm A droite, dessin à main levée de cette papille normale, avec la reproduction des vaisseaux soulignant le bord de l anneau neuro-rétinien. La hauteur papillaire est notée. 1,6 mm Papille glaucomateuse, avec une hémorragie inférieure et une atrophie péri-papillaire concentrique et le dessin correspondant. 17

21 Les méthodes d examen et d enregistrement de la papille Photographier le disque optique Quelle que soit la qualité de nos dessins, ils ne représentent pas un document d une objectivité parfaite. En particulier, lorsque les pentes de l excavation sont douces, on peut faussement interpréter les limites réelles de celle-ci : dessiner une année une excavation à 4/10, estimer deux ans après qu elle est à 6/10, que le glaucome a donc progressé alors qu il n en est rien! A fortiori, cette remarque concerne l évolution des appréciations chiffrées du rapport C/D, sans aucun élément géométrique dessiné. Les photographies de la papille sont donc extrêmement utiles, pour ne pas dire indispensables, dans une consultation de glaucome. Au mieux, ces clichés doivent être en couleurs et stéréoscopiques. Là encore, les possibilités logistiques de chacun peuvent ne pas permettre un tel recueil de données, et il est encore très précieux de disposer, dans le dossier d un patient, de clichés plans en noir et blanc pour surveiller l évolution du disque. Ces clichés devront être pris avec une faible ouverture de champ (15 à 30 ) afin d obtenir des images de papilles suffisamment grandes pour être correctement analysées. Photographies en noir et blanc des papilles d un sujet non glaucomateux, donnant une vision très précise de l anneau neuro-rétinien et des coudures des vaisseaux (15 d ouverture de champ). Photographie en couleur de la papille d un œil gauche glaucomateux. L encoche inférieure de l anneau neuro-rétinien est très visible, et l on découvre en regard une perte fasciculaire des fibres optiques sur la rétine. Photographie stéréoscopique d une papille glaucomateuse. Noter ce qui est probablement, dans la portion inférieure de l excavation, une exclusion d un vaisseau circum-linéaire. 18

22 Les méthodes d examen et d enregistrement de la papille Plusieurs auteurs ont proposé de mesurer la surface de l anneau neuro-rétinien (surface de la papille - surface de l excavation) sur des clichés sur papier grâce à l utilisation d un planimètre d architecte, ou sur des papilles projetées sur l écran d un ordinateur («Disc-Data» de Béchetoille). Elles sont actuellement abandonnées, car très fastidieuses et finalement approximatives, au profit des analyseurs automatisés. Elles devaient en effet corriger la surface mesurée sur le papier ou sur l écran d un facteur correctif (facteur de Littmann) dépendant à la fois du rétinographe utilisé et de facteurs géométriques propres à l œil photographié (courbure de la cornée, réfraction, éventuellement longueur axiale). Avant l ordinateur tout en examinant la papille (éventuellement en stéréoscopie), les contours respectifs de la papille et de l excavation sont dessinés très précisément. Un planimètre d architecte permet de connaître assez précisément les surfaces ainsi délimitées (papille, excavation, anneau neuro-rétinien), après avoir appliqué les coefficients d agrandissement, dont le facteur correctif de Littmann. 19

23 Pour en savoir plus 1. Airaksinen JP, Drance ST, Schultzer M. Neuroretinal rim area in early glaucoma. Am J Ophthalmol 1985, 99 : Bron A. L évaluation de la taille de la papille en pratique. Monographie Théa 2002, N Goldmann H. Biomicroscopie du corps vitré et du fond de l œil, Rapport SFO 1957, Masson ed, Jonas JB, Budde WM, Pana-Jonas S. Ophthalmoscopic evaluation of the optic nerve head. Surv Ophthalmol 1999, 43 : Jonas JB, Montgomery DMI. Determination of the neuro-retinal rim area using the horizontal and vertical disc and cup diameters. Graefe s Arch Clin Exp Ophthalmol 1995, 233 : Littmann H. Zur Bestimmung der wahren Grosse eines Objektes auf dem Hintergrund des lebenden Auges. Klin Monatsbl Augenheilkd 1982, 180 : Papastathopoulos KI, Jonas JB. Comparison of different devices for the ophthalmoscopic measurement of the optic disc size. Invest Ophthalmol Vis Sci (suppl) 1995, S969, Pey C. Calcul assisté par ordinateur de la surface de l anneau neuro-rétinien. Diagnostic précoce et surveillance du glaucome primitif à angle ouvert. Bull Soc Ophtalmol Fr 1990, 90 : Sellem E, Sellem-Lejeune S. L indice papillaire : apport à la reconnaissance des excavations physiologiques. Bull Soc Ophtalmol Fr 1990, 90:

24 La papille glaucomateuse L excavation est ce qui caractérise le plus l atteinte papillaire glaucomateuse, à condition qu elle soit par ailleurs évolutive. Cette atteinte ne se réduit toutefois pas à ce seul creusement de la tête du nerf optique, car celui-ci peut s accompagner d autres signes visibles à l examen du fond d œil comme l apparition d une hémorragie papillaire ou l exclusion d un vaisseau circum-linéaire. Comme nous l avons vu, l excavation doit toujours être interprétée en fonction de la taille du disque et confrontée avec son évolution dans le temps. Ce caractère évolutif est capital dans la prise en charge du glaucome, car la dégradation du disque optique précède l apparition des déficits du champ visuel. 21

25 La papille glaucomateuse aggravation papille champ visuel De surcroît, les fibres optiques ne peuvent régénérer et nous avons vu qu il existe une perte physiologique estimée de 5000 à 7000 fibres par an environ : un diagnostic tardif d un glaucome chez un sujet jeune peut donc avoir des conséquences dramatiques sur la fonction visuelle à moyen et long terme, malgré une prise en charge adéquate. temps L évolution respective des atteintes périmétrique et papillaire dans le glaucome, d après J. Caprioli L excavation glaucomateuse Le glaucome est caractérisé par un amincissement progressif de l anneau neuro-rétinien. Il existe différents types de pertes en fibres visuelles qui peuvent être diffuses, localisées ou bien alors mixtes. L élargissement de l excavation du disque optique survient le plus souvent dans toutes les directions, mais généralement il progresse verticalement : l anneau neuro-rétinien s amincit dans les pôles supérieur et inférieur, créant ainsi une encoche très évocatrice. Cependant cet amincissement, même lorsqu il apparaît dans tous les secteurs du disque optique, est généralement plus important au niveau du pôle inférieur qu au niveau du pôle supérieur, entraînant alors une disparition de l aspect physiologique et le segment inféro-temporal de l anneau neuro-rétinien n est plus alors le segment le plus épais lorsque la papille n est pas constitutionnellement dysmorphique. Plus précisément, l'excavation glaucomateuse évolue suivant un schéma assez stéréotypé : - au début, la largeur de l'anneau neuro-rétinien diminue dans la portion temporale de la papille, sur le méridien vertical. Si la papille n'est pas excavée physiologiquement, l'examen révèle l'apparition d'un rejet nasal des vaisseaux, qui accompagne la constitution de l'excavation ; Amincissement de l anneau neuro-rétinien en temporal inférieur. Progression verticale de l excavation. 22

26 La papille glaucomateuse - s'il existe une excavation physiologique, celle-ci présente progressivement une ovalisation à grand axe vertical ou oblique. Parallèlement, les vaisseaux suivent la progression de l'excavation, et affectent rapidement une disposition dite «en baïonnette»: un premier segment apparaît au fond de l'excavation, le second est observé plus ou moins en enfilade, ou disparaît sous l'auvent de l'excavation, le troisième est superficiel sur la margelle papillaire ; Excavation sub-totale avec un large vaisseau circum-linéaire exclu dans la portion inférieure. - puis l'excavation atteint la bordure papillaire pour rompre l'anneau neuro-rétinien, en temporal supérieur ou inférieur, ou les deux. L'excavation évolue aussi en profondeur (mais cette progression est classiquement moins rapide que la progression de surface), et la lame criblée devient nettement visible (pour Quigley, les perforations de la lame criblée seraient plus larges que dans les excavations physiologiques) ; Glaucome chronique par fermeture de l angle. Excavation majeure du nerf optique. On notera l exclusion du vaisseau circum-linéaire en supérieur. - à un stade avancé, l'excavation glaucomateuse est totale. L'anneau scléral de la papille devient nettement visible, grisâtre ou jaunâtre, mais un peu plus sombre que le fond de l'excavation qu'il surplombe (il ne doit pas être confondu, comme c'est souvent le cas, avec des fibres optiques restantes). Du côté nasal, le paquet vasculaire central rétinien peut être totalement plaqué contre l'extrême bord papillaire, ou être dépassé par l'excavation, les vaisseaux passant alors en pont au-dessus d'elle pour rejoindre la rétine nasale. S'il existe un vaisseau circum-linéaire, il est dépassé par l'excavation, et est progressivement plaqué dans le fond de celle-ci avec son maigre tissu de soutien (pour Heschler, très controversé, c'est là un signe essentiel de reconnaissance d'une excavation pathologique). De la même façon, les petits vaisseaux cilio-rétiniens secondaires, qui émergeaient de l'anneau neurorétinien, se retrouvent plaqués contre le bord de l'excavation. Vaisseaux plaqués au fond d une excavation majeure. Excavation totale. La pente temporale de l excavation, vue en enfilade et donc plus sombre que le fond de cette excavation, pourrait être prise à tort pour du tissu neuro-rétinien résiduel. L observation de la coudure des vaisseaux, épousant l anneau scléral, permet de corriger cette appréciation rapide et fausse. 23

27 La papille glaucomateuse Evolution défavorable dans un cas de glaucome primitif à angle ouvert, indiscutable sur 3 clichés successifs du disque optique, pris respectivement en 1987, 1995 et Les hémorragies papillaires, sur les 2 premières photographies, sont de localisations différentes (noter en 1995 un petit saignement inférieur, en plus de l évidente hémorragie supérieure) et confirment l atteinte diffuse de la tête du nerf optique aboutissant à une excavation totale

28 La papille glaucomateuse Les atteintes associées, papillaires et para-papillaires A- Hémorragies du disque optique En 1970, Drance et Begg attirent l'attention des ophtalmologistes sur les hémorragies papillaires observées à l'examen du fond d'oeil de certains sujets glaucomateux, et remettent au goût du jour ce signe décrit dès la fin du 19 e siècle dernier par Bjerrum. La signification de ces saignements n'est pas parfaitement élucidée. Ils traduisent vraisemblablement un micro-infarcissement d un secteur de la tête du nerf optique. Il est moins probable que l'hémorragie soit purement mécanique, provoquée par la déchirure d'un vaisseau étiré à l'excès. Exceptionnellement, de telles hémorragies ont été découvertes chez des sujets apparemment indemnes de G.P.A.O. (Krakau, Airaksinen, Kitazawa), tout au moins au moment de leur observation. Leur fréquence dans le glaucome est diversement appréciée et les pourcentages les plus importants sont retrouvés dans les séries d'europe du Nord (vraisemblablement parce que les sujets y sont plus souvent examinés) : de 17% pour Gloster à près de 50% des yeux glaucomateux pour Bengtsson en présenteraient au cours de l'évolution de la maladie. Elles seraient plus fréquentes dans les glaucomes à pression normale. La prévalence de petites hémorragies du disque optique ont été estimées de 0 à 0,21% de la population normale et 2,2 à 4,1% chez les patients glaucomateux. Ces hémorragies ont les caractères suivants : - elles sont discrètes et uniques (plusieurs hémorragies simultanées sont très rares). Il faut les rechercher avec patience, de préférence en ophtalmoscopie binoculaire pupille dilatée, ou sur des clichés de la papille ; - elles sont de petite taille, plus souvent linéaires ou striées qu'arrondies. Affectant volontiers une disposition radiaire, elles peuvent être confondues avec un vaisseau sanguin ; - habituellement, elles sont situées dans les zones supéro-temporales ou inféro-temporales du disque optique. La localisation nasale est plus rare ; - elles sont superficielles, situées soit à l'intérieur du rebord papillaire, soit à cheval sur lui, soit un peu au-delà ; - surtout, elles sont fugaces, ne persistant que quelques semaines à quelques mois. Tout en régressant, elles peuvent «glisser» le long des fibres optiques pour être tardivement retrouvées à plus d'un diamètre papillaire du disque. De nombreux travaux viennent confirmer que la présence d'une hémorragie papillaire est un facteur majeur dans l'appréciation du risque d'altération glaucomateuse. Drance trouve que 71% des patients glaucomateux présentant une hémorragie papillaire ont un champ visuel qui évolue défavorablement, contre 33% des patients sans hémorragie. Dans la même série, 35% de sujets hypertensifs oculaires sans glaucome, mais présentant une hémorragie, développeront un glaucome ; seulement 3,5% de cette même population, mais sans hémorragie, deviendront glaucomateux. Airaksinen note que, dans 80% des cas avec hémorragie papillaire, l'excavation progresse défavorablement dans les semaines ou les mois suivant le saignement ; dans la majorité des cas (86%), l'altération optique qui se développe est localisée au même méridien que l'hémorragie. La prévalence des hémorragies du disque optique a été estimée de 0 à 0,21% dans la population normale, et de 2,2 à 4,1% chez les patients glaucomateux. 25

29 La papille glaucomateuse Hémorragie temporale inférieure en bordure de l excavation. Hémorragie temporale inférieure en flammèche chez un patient présentant un glaucome pigmentaire. Hémorragie nasale. Glaucome évolué sur une petite papille gauche, avec une hémorragie en nasal supérieur. Présence d une hémorragie papillaire en inférieur, avec une perte visible des fibres optiques dans le champ rétinien en regard. 12 mois plus tard : l hémorragie a disparu et l anneau neuro-rétinien s est aminci en inférieur. 26

30 La papille glaucomateuse Nerf optique normal. Apparition d une hémorragie en temporal inférieur du disque. Suivie quelques mois plus tard d une encoche temporale inférieure de l anneau neuro rétinien. B- Atrophie para-papillaire La présence d un croissant d atrophie para-papillaire temporale est banale (80% de la population normale). Cependant, sa fréquence et sa surface augmentent dans les glaucomes. L atrophie para-papillaire est moins fréquente dans les yeux normaux, et dans la partie nasale du disque optique. La région où l atrophie para-papillaire est prédominante tend précisément à correspondre à la zone où il existe le plus de déficit en fibres. L étendue de l atrophie serait plus importante dans les glaucomes à pression normale. Une large plage d atrophie doit être considérée comme un argument diagnostique supplémentaire plus que comme un signe clinique défini d anomalie vasculaire locale associée au glaucome. On distingue deux zones d atrophie parapapillaire, nous l avons vu : - la zone ß, adjacente du disque correspondant à la sclére et aux vaisseaux choroïdiens visibles ; - la zone, située en périphérie de la zone ß, et se caractérisant par des zones d hypoou d hyper-pigmentation. 27

31 La papille glaucomateuse zone Atrophie para-papillaire, se distinguant en zone et zone ß. zone ß C- Exclusion du vaisseau circum-linéaire Un signe précoce d amincissement de l anneau neuro-rétinien est l exclusion d un vaisseau circum-linéaire. Le vaisseau circum-linéaire est une petite artèriole ou une petite veine située au bord de l anneau neuro-rétinien dans sa partie interne, quittant le disque optique vers la macula. Elle est présente dans environ 50% des yeux normaux. Lorsque l anneau neuro-rétinien s amincit, la perte en fibre laisse ce vaisseau isolé dans l excavation, ou «exclu». Exclusion très discrète du vaisseau circum-linéaire, qui ne longe plus la bordure interne de l anneau neuro-rétinien dans sa portion inférieure, mais se retrouve dans l excavation. Exclusion du vaisseau circum-linéaire inférieur. 28

32 La papille glaucomateuse D- Pâleur papillaire Elle signe l'atrophie des fibres optiques. Elle évolue avec la même progression topographique que l'excavation, mais n'en a pas toujours les dimensions ; ainsi, le rapport pâleur - disque est souvent plus petit que le rapport excavation - disque pour le G.P.A.O. (à l'inverse de ce que l'on observe dans les hyperpressions intra-oculaires aiguës et majeures, ou dans les neuropathies optiques non glaucomateuses). Ses limites sont moins tranchées. Signalons que, chez les patients porteurs d'une cataracte (surtout nucléaire), les longueurs d'onde les plus courtes sont absorbées et la papille apparaît plus colorée qu'elle ne l'est en réalité, faussant l'appréciation clinique de l'atrophie optique. A contrario chez le sujet pseudo-phake, la pâleur pourrait apparaître plus marquée. Glaucome juvénile. Papille pâle et excavée. Vaisseau circum-linéaire supérieur nettement exclu. 29